Слайд 2
Определение
Кристалли́н — общее название смеси белков, входящих в
состав хрусталика глаза человека и других животных.
Слайд 3
Состав
Кристаллин состоит из нескольких индивидуальных белков:
у
человека α- и β-кристаллины — белки-шапероны
γ- кристаллин — структурный
белок хрусталика.
Слайд 4
Локализация
Кристаллины найдены в роговице — обеспечение прозрачности.
Эти
белки также были обнаружены в других органах и тканях:
в сердце и в раковых опухолях молочной железы
Слайд 5
Кристаллины являются основным компонентом волоконных клеток, которые образуют
в глазах «линзы». Уникальные свойства этих клеток делают их
особенно уязвимыми к повреждениям.
Слайд 6
Вскоре после рождения все волоконные клетки в глазу
теряют способность создавать новые белки и избавляться от старых
белков. Таким образом, кристаллины в глазах взрослого человека такие же, как и при рождении.
Слайд 7
Для того, чтобы линза глаза хорошо функционировала, конечный
резервуар кристаллинов должен поддерживать прозрачность волоконных клеток и их
гибкость, а мышцы глаза должны постоянно растягивать и расслаблять объектив, чтобы позволить нам сосредоточиться на объектах, находящихся на различных расстояниях.
Слайд 8
В кристаллинах эту задачу выполняют белки-наставники, которые действуют
как «антифриз», сохраняя кристаллины растворимыми в деликатном равновесии в
течение десятилетий.
Слайд 9
При патологии кристаллины слипаются вместе. Аналогичный процесс лежит
в основе других заболеваний, связанных со старением, таких как
болезнь Альцгеймера. Но при каждой такой болезни старения слипаются вместе разные специфические белки -амилоиды.
Слайд 10
Поскольку было установлено, что травма хрусталика может вызвать
регенерацию нервов, кристаллин стал областью исследований нейробиологов.
Пока удалось
показать, что кристаллин β b2 (cryβb2) может способствовать росту нервных волокон.
Слайд 11
Функции
Основная функция кристаллина - повышает показатель преломления, в
то же время не препятствуя прохождению света.
Кристаллины могут иметь
несколько метаболических и регуляторных функций
Кальций-связывающие белки
Слайд 12
Ферментативная активность
некоторые кристаллины являются активными ферментами
в то время
как другие не имеют ферментативной активности, но показывают гомологию
с другими ферментами
Слайд 13
Ферментативная активность
Кристаллины разных систематических групп организмов родственны различным
белкам
Слайд 14
Классификация
Кристаллины глазного хрусталика позвоночных делятся на три группы:
Альфа(α)
Бетта(β)
Гамма(γ)
Слайд 15
Альфа-кристаллины
Альфа-кристаллины состоят из последовательности 80–100 аминокислот.
Слайд 16
Альфа-кристаллины
J. Horwitz впервые описал α-кристаллины как шапероны –
класс белков, главная функция которых состоит в восстановлении правильной
нативной третичной или четвертичной структуры белков, а также в образовании и диссоциации белковых комплексов.
Слайд 17
Альфа-кристаллины
α-кристаллины могут предотвращать агрегацию частично денатурированных белков и
возвращать их нативную структуру. В экспериментах на животных показано,
что появление мутаций в генах, кодирующих α-кристаллины, приводит к развитию катаракты.
Слайд 18
Воздействие различных денатурирующих факторов, например ультрафиолетового (УФ) излучения
или высоких температур, способно вызывать агрегацию кристаллинов. В результате
агрегации образуются крупные светорассеивающие конгломераты, которые приводят к помутнению хрусталика, то есть к развитию катаракты.
Слайд 19
Бетта- и гамма-кристаллины
Бета- и гамма-кристаллины (такие как СRYGC)
схожи по последовательности аминокислот, по строению и по расположению
доменов, поэтому они отнесены в одну группу — надсемейство βγ-кристаллины.
Слайд 20
βγ-кристаллины
Бета-гамма-кристаллины меньшего размера, чем альфа-кристаллины. Гамма-кристаллины -
это мономеры с Мr около 20 кДа, тогда как
бета-кристаллины - это мультимерные формы с Мr от 40 до 200 кДа. Все они связаны между собой и образуют большое семейство структурных белков.
Слайд 21
Распределение белков в хрусталике неравномерно. Отмечается относительное преобладание
α- и β-кристаллинов в коре, а водонерастворимых белков –
в ядре хрусталика. Гамма-кристаллин также преобладает в ядре, а именно в центральных волокнах, которые располагаются вдоль оптической оси хрусталика
Слайд 22
С возрастом содержание в хрусталике низкомолекулярной фракции α-кристаллина
уменьшается. Количество γ-кристаллина также имеет тенденцию к снижению. К
возрастным особенностям относится и такая модификация белков, как образование дисульфидных связей между молекулами белка и глутатионом или цистеином.
Слайд 23
Надсемейства α- и βγ- кристаллинов представляют основные надсемейства
белков, присутствующих в глазном хрусталике.
Слайд 24
Кроме этих кристаллинов есть и другие, таксон-специфичные кристаллины,
которые можно найти только в хрусталиках некоторых организмов —
например, дельта, эпсилон, тау, йота кристаллины.