Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.

Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Фиброз и цирроз печени. Гемахроматоз. Болезнь Вильсона.

Содержание

СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР и Республике Беларусь в 19652012 гг.
Фиброз и цирроз печени. Гемахроматоз. Болезнь Вильсона. Адаменко Е.И.3-я кафедра внутренних болезней БГМУ СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР и Республике Беларусь в 19652012 гг. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Хроническое диффузное заболевание печени, характеризующееся развитием фиброза и перестройкой ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ Рассматривается как конечная стадия поражения печени, крайняя степень фиброзаФормирование ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИУзлы регенерации не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной Повреждающий факторТромбоцитарный фактор ростаМиофибробластоподобные клетки КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО МОРФОЛОГИИ КРУПНОУЗЛОВОЙ (диаметр узлов более 3 мм)МЕЛКОУЗЛОВОЙ (до 3 мм)СМЕШАННЫЙ МКБ-10Болезни печени(К70-К77)К70 Алкогольная болезнь печени К71 Токсическое поражение печениК72 Печеночная недостаточность, КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО ЭТИОЛОГИИ (Лос-Анджелес, 1994)Аутоиммунный гепатитХронические гепатиты В,С,ДХронический вирусный гепатит (не Механизмы формирования клинических проявлений Стадии цирроза: компенсацияКлинические проявления часто отсутствуют или выражены слабо и не отличаются Стадии цирроза: декомпенсацияРазвитие любого осложнения рассматривается как декомпенсацияПроявления декомпенсации принципиально не зависят Основные осложнения цирроза печениКровотечение из варикозных венАсцит, спонтанный бактериальный перитонитПеченочный гидротораксПеченочная энцефалопатияГепато-ренальный диагнозЦирроз печени алиментарно-токсического генеза, класс тяжести С, стадия декомпенсации (напряженный асцит, печеночная Диагностика цирроза печени: общие принципыЦирроз - понятие морфологическоеГлавный критерий цирроза – узлы Диагностика цирроза печени ЖалобыАнамнезОбъективные данные Данные лабораторно-инструментальных методов обследованиягистология ГЕПАТОМЕГАЛИЯ ЖЕЛТУХА СОСУДИСТАЯ ЗВЕЗДОЧКА АСЦИТ ГИНЕКОМАСТИЯ «ПЕЧЕНОЧНЫЕ» ЛАДОНИ КОНТРАКТУРА ДИПЮИТРЕНА ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ Лабораторные методыОбщий анализ крови – гиперспленизмПТИБиохимический анализ крови (синдром цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной Инструментальные методыСцинтиграфия – снижение поглощения и неравномерное накопление печенью изотопаНе позволяет визуализировать узлы Инструментальные методыУЗИ ОБП: дает представление о неравномерной и повышенной плотности ткани печениПредоставляет Инструментальные методыКТ – позволяет оценить размеры печени, выявить неровность паренхимы, создаваемую узлами,с биопсияВыполняется только в тех случаях, если есть возможность получить полезную для пациента Биопсия норма Биопсия мелкоузловой цирроз КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА КЛИНИЧЕСКАЯ по Чайльд - Пью Пункты ПРОГНОЗ Лечение Симптоматическое, направлено на лечение и профилактику осложненийОперативное - трансплантация ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ АСЦИТА У ПАЦИЕНТОВ С ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ Регламентирующие документы по ведению пациентов с асцитомВсемирной организации гастроэнтерологов – WGO-OMGEЕвропейской ассоциации Этиология асцитаРиск развития асцита у пациента с циррозом печени составляет 60% в Стадии асцита при циррозе печениWong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20 Классификация асцитаНеосложненный асцит - который не инфицирован и не сопровождается развитием гепаторенального Классификация асцитаРефрактерный асцит – который не может быть устранен, или ранний рецидив Диагностика асцита Клинические данныеУльтрасонография (более 100 мл жидкости)Диагностический парацентез и анализ асцитической жидкости Диагностический парацентезДолжен быть выполнен пациентам с признаками недавно появившегося асцита 2-3 степени, Анализ асцитической жидкостиУровень нейтрофилов ≥250 в 1 мм3 (0,25х109/л) свидетельствует в пользу Тактика ведения пациентов с неосложненным асцитом Недиуретическая терапияОбраз жизниОграничение поступления натрия хлоридаДополнительное введение альбуминаНазначение антагонистов рецепторов ангиотензина II Образ жизниВоздержание от алкоголя уменьшает повреждение гепатоцитов, позволяет улучшить течение обратимых процессов Недиуретическая терапияЦель лечения у пациента с асцитом – достижение отрицательного баланса натрия Недиуретическая терапияПо рекомендации экспертов суточное потребление натрия должно быть снижено до 88 Недиуретическая терапияДиуретики + альбумин 25 г/неделю Значительно лучшая динамика асцита по сравнению Диуретическая терапияМонотерапияСпиронолактон 100 мг утромИли амилорид 5-10 мгКомбинированная терапияСпиронолактон 100 мг Диуретическая терапияЕжедневное снижение веса у пациентов с периферическими отеками и асцитом не Диуретическая терапияПоказания к отмене диуретиков1. Энцефалопатия2. Содержание натрия в сыворотке < 120 Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP) При эвакуации жидкости объемом Рефрактерный асцит: диагностические критерии1. Длительность лечения: интенсивная терапия максимальными дозами диуретиков в Тактика ведения пациентов с рефрактерным асцитомТрансплантация печенипарацентезНаложение трансюгулярного внутрипеченочного порто-системного стент-шунта (TIPSS)Перитонео-венозные шунтыПеритонео-мочепузырный шунт Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP) Повторные парацентезы с удалением ВАРИКОЗНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ СТАНДАРТЫ ПРОФИЛАКТИКИУ 90% в течение 10-12 летПропранолол80-320 мг/сут. печеночная энцефалопатия комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих при печеночно-клеточной недостаточности Диагностика печеночной энцефалопатииРасстройства психики (сознания, интеллекта, личности, поведения)Неврологические симптомыПеченочный запахГипервентиляцияЭЭГ Диагностика печеночной энцефалопатииОтклонение психометрических тестовПовышенный уровень аммиака в сыворотке кровиДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫМагниторезонансная спектроскопияПозитронно-эмиссионная томография градация0Латентная МАНИФЕСТНАЯIIIIII IVОтклонения только психометрических тестовНарушение ритма сна, ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ Устранение провоцирующих факторов Оптимизация потребления белка Нутритивная поддержка Фармакотерапия ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫЖелудочно-кишечное кровотечение Избыточное потребление белкаЗапорАнемияГипокалиемияАлкалозДегидратацияПрием психотропных средствПрогрессирование повреждения печени ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ФАРМАКОТЕРАПИИЛактулоза под контролем стула Орнитин 5-20 г/сут. в/в Фиброз печениНаличие избыточного коллагена в результате образования новых волоконКак ноозологическая единица исключает Фиброз печени этиологические факторыВрожденныйМетаболический (при муковисцидозе)Воспалительный (при саркоидозе, ТБЦ)Паразитарный (при шистоматозе)Токсический (винил ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯПатогенез - Гипоксия - Некроз гепатоцитов вследствие уменьшения сердечного выброса - ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯКлинические проявления - Легкая желтуха (выраженная - редко) с МКБ-10К76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени ОБУЧАЮЩАЯ ЗАДАЧА Общие сведения о пациентеПациент мужчина 62 лет, пенсионер, в прошлом Увеличение живота началось 2 месяца назад, вначале не обращал внимания, расценивал как Уточняющие вопросыБыли ли переломы в анамнезеБыли ли заболевания печени в анамнезеЛюбит ли сладкоеневерно!!!верно!!!неверно!!! Сколько мочи Вы выделяете? Принимали ли Вы дома мочегонные? Что еще Последние 2 месяца мочи мало - не более 1 литра в Анализ крови общийЭритроциты 3 х 1012/лГемоглобин 101 г/лЛейкоциты 4 х 109/л пал. 2% сегм. 58% лимф. 30% мон. 10%Тромбоциты 138 х 109/лСОЭ 43 мм/час Результаты амбулаторного обследования Анализ крови биохимическийБилирубин общий 78 мкмоль/л Прямой 43 мкмоль/л Непрямой 35 мкмоль/л АЛТ 59 EDАСТ 75 EDЩелочная фосфатаза 220 EDГГТП 320 Анализ мочи общийЦвет желтыйРеакция кислаяУд. вес 1018Лейкоциты 1-2Эритроциты 1-2 Результаты амбулаторного обследования Результаты амбулаторного обследованияУЗИ Размеры печени увеличеныТкань повышенной эхогенностиСосудистый рисунок обедненДиаметр v. ФиброгастродуоденоскопияПищевод свободно проходим. Розетка кардии смыкается. Слизистая желудка очагово гиперемирована, имеет мозаичный ЭКГРитм синусовый, 88 в 1 минуту. Нарушение процессов реполяризации в области передней Сформулируйте предварительный диагнозИнфекционный эндокардитЦирроз печениХОБЛневерно!!!верно!!!неверно!!! Спланируйте обследованиеАнализ крови на маркеры вирусных гепатитовПТИ или МНОУЗИ ОБПЭхоКГверно!!!верно!!!верно!!! Назначьте лечениеДиета с низким содержанием натрияАминокислотыСпиронолактон 100 мг/сут. + фуросемид 40 мг/сутверно!!!верно!!!верно!!! Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) – тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся Dr. Samuel A. K. Wilson (1878-1937) 1913 г. ЭТИОЛОГИЯген болезни Вильсона (БВ) был впервые изолирован в 1993 г расположен в Тип наследования – аутосомно-рецессивныйРаспространенность:1:30000 Частота ностительства: 1:90носительбольной Клинические манифестацииОстрый гепатитХронический гепатитФульминантная печеночная недостаточностьЦирроз печениНеврологические измененияПсихические измененияКольцо Кайзера- ФлейшераКровьГемолизКостиОстеопенияартропатияПочкиСиндром ФалькониХронический гломерулонефритМочекаменная болезньБВ Неврологические измененияманифестация – у 34%чаще встречаются на 2-3 десятилетии жизнипроявления: дизартрия, неуклюжесть, Психические измененияманифестация – у 10%Проявления: изменение поведения, снижение работоспособности и способности к Кольца Кайзера - ФлейшераПоявляются после насыщения печени медью, поэтому редко встречаются у Скрининг на БВпроводят пациентам в возрасте до 45 лет, имеющим следующие ДиагностикаАнамнез и физикальное обследование Скрининговые диагностические тесты Дополнительные диагностические тесты Дополнительные диагностические тесты ЛечениеДиетаЛекарственная терапияТрансплантация печениГенная терапия Диета D-пеницилламинИспользуется в лечении БВ с середины 50-х годов До сих пор этот D-пеницилламинНачальная доза 1,5-2 г/сутДоза насыщения - до 12 г/сут (каждые 7 дней ТриентинИспользуется с 1969 г. как альтернативный медьхелатирующий агент у пациентов, интолерантных к ЦинкИспользование основано на его способности увеличивать синтез медьсвязывающих белков в эпителии тонкой ТетратиомолибдатМеханизмами действия этого препарата являются: образование комплексов с медью в ЖКТ и Трансплантация печени Показания к трансплантации печени: ФПН, ассоциированная с гемолизом Гемохроматоз HLA – ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецисивному типу, обусловленное дефектом ГемохроматозРаспространенность 1:200- 1:300 (в европейской популяции, в кавказской – вышеГетерозиготное носительство – Гемохроматоз клиническая картинаДлительное бессимптомное течениеПоражение печени: гепатомегалия, увеличение уровня печеночных ферментов, билирубина, Гемохроматоз клиническая картинаПоражение сердечно-сосудистой системы: дилатационная, реже рестриктивная кардиомиопатияНарушение ритма и проводимостиТенденция Гемохроматоз клиническая картинаЭндокринная система: сахарный диабет с инсулинорезистентностью; гипофизарный гипогонадизм; гипотиреозСуставы: артралгия, Вторичная перегрузка железомАнемии с неэффективным эритропоэзомБолезни печени: алкогольная болезнь печени, вирусный гепатит Гемохроматоз диагностикаПризнаки, которые могут указывать на гемохроматоз:Гепомегалия неясного генезаНелокализованные упорные боли в Гемохроматоз диагностикаСывороточное железо (клиническая значимость невысокая) высокое содержание только у 20% пациентов)Увеличение Оценка, комментарии и действия Вариант 1: НТЖ200 мкг/л у женщин – косвенный Диагностические мероприятия ПЦР-диагностика мутаций HFE гена Вариант 1: При выявлении генотипа C282Y/C282Y Гемохроматоз лечениеДиетические ограничения не имеют принципиального значенияФлеботомии 300-500 мл 1-2 раза/нед. С
Слайды презентации

Слайд 2 СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР

СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР и Республике Беларусь в 19652012 гг.

и Республике Беларусь в 19652012 гг.

Слайд 3 ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хроническое диффузное заболевание печени, характеризующееся развитием фиброза

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Хроническое диффузное заболевание печени, характеризующееся развитием фиброза и

и перестройкой нормальной архитектоники печени, вследствие некроза гепатоцитов и

формированием узлов-регенератов, состоящих из соединительной ткани

Слайд 4 ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
Рассматривается как конечная стадия поражения

ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ Рассматривается как конечная стадия поражения печени, крайняя степень

печени, крайняя степень фиброза
Формирование происходит через некрозы гепатоцитов, коллапс

долек, развитие фиброза, трансформацию сосудистого аппарата, узловую регенерацию паренхимы
Процесс считается диффузным, т.е. вовлекается весь орган

Слайд 5 ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
Узлы регенерации не имеют нормальной дольковой

ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИУзлы регенерации не имеют нормальной дольковой структуры и окружены

структуры и окружены фиброзной тканью
Формируются постепенно и не одновременно

во всех участках печени
Точный момент их появления определить невозможно
Граница между прецирротическими поражениями и самим циррозом не всегда является четкой

Слайд 6 Повреждающий фактор
Тромбоцитарный фактор роста
Миофибробластоподобные клетки

Повреждающий факторТромбоцитарный фактор ростаМиофибробластоподобные клетки

Слайд 7 КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО МОРФОЛОГИИ
КРУПНОУЗЛОВОЙ
(диаметр узлов более 3 мм)



МЕЛКОУЗЛОВОЙ

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО МОРФОЛОГИИ КРУПНОУЗЛОВОЙ (диаметр узлов более 3 мм)МЕЛКОУЗЛОВОЙ (до 3 мм)СМЕШАННЫЙ

(до 3 мм)



СМЕШАННЫЙ



Слайд 8 МКБ-10
Болезни печени
(К70-К77)
К70 Алкогольная болезнь печени
К71 Токсическое поражение

МКБ-10Болезни печени(К70-К77)К70 Алкогольная болезнь печени К71 Токсическое поражение печениК72 Печеночная недостаточность,

печени
К72 Печеночная недостаточность,

не классифицированная в других
рубриках
К73 Хронический гепатит, не
классифицированный в других
рубриках
К74 Фиброз и цирроз печени
К75 Другие воспалительные
заболевания печени
К76 Другие болезни печени

Слайд 9 КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО ЭТИОЛОГИИ (Лос-Анджелес, 1994)
Аутоиммунный гепатит
Хронические гепатиты В,С,Д
Хронический

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО ЭТИОЛОГИИ (Лос-Анджелес, 1994)Аутоиммунный гепатитХронические гепатиты В,С,ДХронический вирусный гепатит

вирусный гепатит (не характеризуемый другим образом)
Хронический гепатит, не классифицируемый

как вирусный или аутоиммунный
Хронический лекарственный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Заболевание печени Вильсона
Болезнь недостаточности альфа-1-антитрипсина
Др.: алкоголь, инфекции, саркоидоз, токсические вещества, нарушение питания, вторичный билиарный цирроз…

Слайд 10 Механизмы формирования клинических проявлений

Механизмы формирования клинических проявлений

Слайд 11 Стадии цирроза: компенсация
Клинические проявления часто отсутствуют или выражены

Стадии цирроза: компенсацияКлинические проявления часто отсутствуют или выражены слабо и не

слабо и не отличаются специфичностью
Часто диагностируется при обследовании пациентов,

обратившихся с другими заболеваниями
Основные жалобы: слабость, похудание, абдоминальный дискомфорт
Объективные признаки ограничиваются увеличенной плотной печенью, умеренной спленомегалией – находят случайно
Дополнительную роль играют внешние проявления: телеангиоэктазии, эритема ладоней, красный язык, гинекомастия, дисменорея, нарушение оволосения

Слайд 12 Стадии цирроза: декомпенсация
Развитие любого осложнения рассматривается как декомпенсация

Проявления

Стадии цирроза: декомпенсацияРазвитие любого осложнения рассматривается как декомпенсацияПроявления декомпенсации принципиально не

декомпенсации принципиально не зависят от этиологии цирроза

Значительная часть больных

впервые обращается к врачу при появлении признаков декомпенсации: увеличении живота, кровотечений, лихорадке, анемии и т.д.

Слайд 13 Основные осложнения цирроза печени
Кровотечение из варикозных вен
Асцит, спонтанный

Основные осложнения цирроза печениКровотечение из варикозных венАсцит, спонтанный бактериальный перитонитПеченочный гидротораксПеченочная

бактериальный перитонит
Печеночный гидроторакс
Печеночная энцефалопатия
Гепато-ренальный синдром
Портальная гипертензивная гастро- и колопатия
Нарушение

статуса питания
Гепатоцеллюлярный рак
Острый алкогольный гепатит

Слайд 14 диагноз
Цирроз печени алиментарно-токсического генеза, класс тяжести С, стадия

диагнозЦирроз печени алиментарно-токсического генеза, класс тяжести С, стадия декомпенсации (напряженный асцит,

декомпенсации (напряженный асцит, печеночная энцефалопатия 2 ст, носовые кровотечения,

мальнутриция 2 ст). Варикозные вены пищевода 1 ст.

Слайд 15 Диагностика цирроза печени: общие принципы
Цирроз - понятие морфологическое
Главный

Диагностика цирроза печени: общие принципыЦирроз - понятие морфологическоеГлавный критерий цирроза –

критерий цирроза – узлы регенерации
Прямая визуализация узлов проводится крайне

редко (лапароскопия, лапаротомия)
В клинической практике используются косвенные методы (изменение структуры печени, признаки портальной гипертензии)
Паралельно проводится дифференциальный диагноз

Слайд 16 Диагностика цирроза печени
Жалобы
Анамнез
Объективные данные
Данные лабораторно-инструментальных методов

Диагностика цирроза печени ЖалобыАнамнезОбъективные данные Данные лабораторно-инструментальных методов обследованиягистология

обследования
гистология

Слайд 17 ГЕПАТОМЕГАЛИЯ

ГЕПАТОМЕГАЛИЯ

Слайд 18 ЖЕЛТУХА

ЖЕЛТУХА

Слайд 19 СОСУДИСТАЯ ЗВЕЗДОЧКА

СОСУДИСТАЯ ЗВЕЗДОЧКА

Слайд 20 АСЦИТ

АСЦИТ

Слайд 21 ГИНЕКОМАСТИЯ

ГИНЕКОМАСТИЯ

Слайд 22 «ПЕЧЕНОЧНЫЕ» ЛАДОНИ

«ПЕЧЕНОЧНЫЕ» ЛАДОНИ

Слайд 23 КОНТРАКТУРА ДИПЮИТРЕНА

КОНТРАКТУРА ДИПЮИТРЕНА

Слайд 24 ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Слайд 25 Лабораторные методы
Общий анализ крови – гиперспленизм
ПТИ
Биохимический анализ крови

Лабораторные методыОбщий анализ крови – гиперспленизмПТИБиохимический анализ крови (синдром цитолиза, холестаза,

(синдром цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной недостаточности, мезенхимально-восполительный синдром, функция почек

– мочевина, креатинин, электролиты; протеинограмма)
Антитела к вирусным гепатитам
Аутоантитела
Антинуклеарные (ANA)
Антимитохондриальные (AMA)
К гладкой мускулатуре ()
К микросомам печени (LKM)
Полимеразная цепная реакция

Слайд 26 Инструментальные методы
Сцинтиграфия – снижение поглощения и неравномерное накопление

Инструментальные методыСцинтиграфия – снижение поглощения и неравномерное накопление печенью изотопаНе позволяет визуализировать узлы

печенью изотопа
Не позволяет
визуализировать
узлы

Слайд 27 Инструментальные методы
УЗИ ОБП: дает представление о неравномерной и

Инструментальные методыУЗИ ОБП: дает представление о неравномерной и повышенной плотности ткани

повышенной плотности ткани печени
Предоставляет информацию о сосудах печени, размерах

селезенки, наличие асцита – т.е. признаки портальной гипертензии

Слайд 28 Инструментальные методы
КТ – позволяет оценить размеры печени, выявить

Инструментальные методыКТ – позволяет оценить размеры печени, выявить неровность паренхимы, создаваемую

неровность паренхимы, создаваемую узлами,
с контрастированием – коллатеральные сосуды
ФГДС –варикозно
расширенные


вены пищевода
и/или портальная
гипертензивная
гастропатия
РХПГ
МРТ


Слайд 29 биопсия
Выполняется только в тех случаях, если есть возможность

биопсияВыполняется только в тех случаях, если есть возможность получить полезную для

получить полезную для пациента информацию и эта информация не

может быть получена другим способом, а ценность информации превосходит опасность самой процедуры

Слайд 30 Биопсия норма

Биопсия норма

Слайд 31 Биопсия мелкоузловой цирроз

Биопсия мелкоузловой цирроз

Слайд 32 КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА КЛИНИЧЕСКАЯ по Чайльд - Пью
Пункты

КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА КЛИНИЧЕСКАЯ по Чайльд - Пью Пункты

1 2 3
Асцит нет умеренный выр.
ПСЭ (ст.) 0 I-II III-IV
Билирубин (мкм/л) < 34 34-51 > 51
Альбумин (г/л) >35 28-35 < 28
ПТИ (%) >70 70-40 < 40
Класс А 5-6 пунктов
Класс В 7-9 пунктов
Класс С 10-12 пунктов

Слайд 33 ПРОГНОЗ

ПРОГНОЗ

Слайд 34 Лечение
Симптоматическое, направлено на лечение и профилактику осложнений
Оперативное

Лечение Симптоматическое, направлено на лечение и профилактику осложненийОперативное - трансплантация

- трансплантация

Слайд 35 ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ АСЦИТА У ПАЦИЕНТОВ С ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ АСЦИТА У ПАЦИЕНТОВ С ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ

Слайд 36 Регламентирующие документы по ведению пациентов с асцитом
Всемирной организации

Регламентирующие документы по ведению пациентов с асцитомВсемирной организации гастроэнтерологов – WGO-OMGEЕвропейской

гастроэнтерологов – WGO-OMGE
Европейской ассоциации по изучению печени – EASL
Американской

ассоциации по изучению болезней печени – АASLD
Международного общества по изучению асцита – International Ascites Club

Слайд 37 Этиология асцита
Риск развития асцита у пациента с циррозом

Этиология асцитаРиск развития асцита у пациента с циррозом печени составляет 60%

печени составляет 60% в течение 10 лет после установления

диагноза

Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 38 Стадии асцита при циррозе печени
Wong F J Gastroenterol

Стадии асцита при циррозе печениWong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 39 Классификация асцита
Неосложненный асцит - который не инфицирован и

Классификация асцитаНеосложненный асцит - который не инфицирован и не сопровождается развитием

не сопровождается развитием гепаторенального синдрома
Степени асцита
1 степень

– определяется только при ультрасонографии
2 степень - асцит вызывает умеренное симметричное растяжение живота
3 степень – асцит вызывает выраженное растяжение живота (напряженный асцит)

Moore KP al Hepatology 38 (2003) 258–66

Слайд 40 Классификация асцита
Рефрактерный асцит – который не может быть

Классификация асцитаРефрактерный асцит – который не может быть устранен, или ранний

устранен, или ранний рецидив которого не может быть адекватно

предотвращен лечением

Подтипы рефрактерного асцита:
Асцит, резистентный к диуретикам
Асцит, не контролированный диуретиками

Moore KP al Hepatology 38 (2003) 258–66

Слайд 41 Диагностика асцита
Клинические данные

Ультрасонография
(более 100 мл

Диагностика асцита Клинические данныеУльтрасонография (более 100 мл жидкости)Диагностический парацентез и анализ асцитической жидкости

жидкости)

Диагностический парацентез и анализ асцитической жидкости

Слайд 42 Диагностический парацентез
Должен быть выполнен пациентам с признаками недавно

Диагностический парацентезДолжен быть выполнен пациентам с признаками недавно появившегося асцита 2-3

появившегося асцита 2-3 степени, а также пациентам с ухудшением

общего состояния (перитонит, инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, усугубление портосистемной энцефалопатии, ухудшение функции почек)

Перед проведением нет необходимости проводить инфузии свежезамороженной плазмы или тромбоцитов с профилактической целью



Runyon BA AASLD Practice Guidelines Committee
Hepatology 49 (2009) 2087–107

Слайд 43 Анализ асцитической жидкости
Уровень нейтрофилов ≥250 в 1 мм3

Анализ асцитической жидкостиУровень нейтрофилов ≥250 в 1 мм3 (0,25х109/л) свидетельствует в

(0,25х109/л) свидетельствует в пользу спонтанного бактериального перитонита

СААГ (сывороточно-асцитический альбуминовый

градиент) >11 г/л – признак появления асцита в результате портальной гипертензии

Runyon BA AASLD Practice Guidelines Committee
Hepatology 49 (2009) 2087–107

Слайд 44 Тактика ведения пациентов с неосложненным асцитом

Тактика ведения пациентов с неосложненным асцитом

Слайд 45 Недиуретическая терапия
Образ жизни
Ограничение поступления натрия хлорида
Дополнительное введение альбумина
Назначение

Недиуретическая терапияОбраз жизниОграничение поступления натрия хлоридаДополнительное введение альбуминаНазначение антагонистов рецепторов ангиотензина

антагонистов рецепторов ангиотензина II (сартаны)
Назначение антагонистов рецепторов антидиуретического

гормона (ваптаны)
Назначение агонистов каппа-опиоидных рецепторов


Слайд 46 Образ жизни
Воздержание от алкоголя уменьшает повреждение гепатоцитов, позволяет

Образ жизниВоздержание от алкоголя уменьшает повреждение гепатоцитов, позволяет улучшить течение обратимых

улучшить течение обратимых процессов при алкогольной болезни печени, у

алкоголиков может уменьшить портальную гипертензию

В клинических исследованиях не доказаны повышение эффективности диуреза и сокращение сроков госпитализации при постельном режиме. Строгий постельный режим не рекомендован для ведения пациентов с неосложненным асцитом

Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 47 Недиуретическая терапия
Цель лечения у пациента с асцитом –

Недиуретическая терапияЦель лечения у пациента с асцитом – достижение отрицательного баланса натрия

достижение отрицательного баланса натрия

Слайд 48 Недиуретическая терапия
По рекомендации экспертов суточное потребление натрия должно

Недиуретическая терапияПо рекомендации экспертов суточное потребление натрия должно быть снижено до

быть снижено до 88 ммоль (2000 мг)

Более строгие

ограничения приема натрия приводят к снижению веса, но не рекомендуются в связи с усугублением нарушений статуса питания

Ограничение жидкости показано только пациентам
с уровнем натрия сыворотки <120 ммоль/л

Moore KP al Hepatology 38 (2003) 258–66

Слайд 49 Недиуретическая терапия
Диуретики + альбумин 25 г/неделю
Значительно

Недиуретическая терапияДиуретики + альбумин 25 г/неделю Значительно лучшая динамика асцита по

лучшая динамика асцита по сравнению с изолированным приемом диуретиков

Сокращение сроков госпитализации
Меньшая вероятность повторного накопления жидкости

Диуретики + альбумин 25 г/неделю в течение 1 года,
затем 25 г/2 недели в течение 1 года
Увеличение 16-месячной выживаемости
Снижение вероятности повторного накопления жидкости у пациентов с впервые возникшим асцитом

Romanelli RG et al World J Gastroenterol 12 (2006) 1403–7

Слайд 50 Диуретическая терапия
Монотерапия
Спиронолактон 100 мг
утром

Или амилорид 5-10

Диуретическая терапияМонотерапияСпиронолактон 100 мг утромИли амилорид 5-10 мгКомбинированная терапияСпиронолактон 100 мг

мг
Комбинированная терапия
Спиронолактон 100 мг
(200, 400)

И фуросемид 40 мг

(80, 160)

Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 51 Диуретическая терапия
Ежедневное снижение веса у пациентов с периферическими

Диуретическая терапияЕжедневное снижение веса у пациентов с периферическими отеками и асцитом

отеками и асцитом не должно превышать 1 кг, без

отеков – 0,5 кг [EASL]

Ежедневное снижение веса у пациентов с периферическими отеками и асцитом не ограничено, без отеков – 0,5 кг [WGO-OMGE]

Слайд 52 Диуретическая терапия
Показания к отмене диуретиков
1. Энцефалопатия
2. Содержание натрия

Диуретическая терапияПоказания к отмене диуретиков1. Энцефалопатия2. Содержание натрия в сыворотке <

в сыворотке < 120 ммоль/л, несмотря на ограничение жидкости
3.

Креатинин сыворотки > 2,0 мг/дл
4. Клинически значимые побочные эффекты диуретиков
5. Гипер- и гипокалиемия и метаболический ацидоз

Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 53 Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP)
При

Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP) При эвакуации жидкости

эвакуации жидкости объемом менее 4–6 литров нет необходимости сопутствующего

переливания коллоидных растворов

При удалении более 6 л асцитической жидкости рекомендуется внутривенная инфузия альбумина из расчета 6–8 г на литр удаляемой жидкости

Runyon BA Hepatology 49 (2009) 2087–107

Слайд 54 Рефрактерный асцит: диагностические критерии
1. Длительность лечения: интенсивная терапия

Рефрактерный асцит: диагностические критерии1. Длительность лечения: интенсивная терапия максимальными дозами диуретиков

максимальными дозами диуретиков в течение 1 нед при соблюдении

диеты с содержанием соли до 5,2 г/сут

2. Отсутствие ответа на лечение: снижение массы тела менее 0,8 кг каждые 4 дня или менее 1,5 кг в неделю

Ранний рецидив асцита: возврат асцита 2–3-й степени в течение 4 нед от начала лечения

Осложнения, связанные с приемом диуретических препаратов

Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 55 Тактика ведения пациентов с рефрактерным асцитом
Трансплантация печени

парацентез

Наложение трансюгулярного

Тактика ведения пациентов с рефрактерным асцитомТрансплантация печенипарацентезНаложение трансюгулярного внутрипеченочного порто-системного стент-шунта (TIPSS)Перитонео-венозные шунтыПеритонео-мочепузырный шунт

внутрипеченочного порто-системного стент-шунта (TIPSS)

Перитонео-венозные шунты

Перитонео-мочепузырный шунт

Слайд 56 Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP)
Повторные

Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP) Повторные парацентезы с

парацентезы с удалением большого количества жидкости (6–10 л) являются

безопасным и эффективным средством контроля рефрактерных асцитов

У пациентов, потребляющих менее 88 ммоль натрия в сутки и низким уровнем экскреции натрия с мочой частота парацентезов составляет 1 раз в 2 недели

Пациенты, которым производят удаление более 10 литров жидкости чаще, чем один раз в две недели, не нуждаются в соблюдении диеты с низким содержанием натрия

Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20

Слайд 57 ВАРИКОЗНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ СТАНДАРТЫ ПРОФИЛАКТИКИ
У 90% в течение 10-12

ВАРИКОЗНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ СТАНДАРТЫ ПРОФИЛАКТИКИУ 90% в течение 10-12 летПропранолол80-320 мг/сут.

лет
Пропранолол
80-320 мг/сут.
пожизненно
(м.б. комбинация с
нитратами)
При противопоказаниях
-

эндоскопическое
лигирование

Слайд 58 печеночная энцефалопатия
комплекс потенциально обратимых
нервно-психических
нарушений,

печеночная энцефалопатия комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих при печеночно-клеточной недостаточности и/или портосистемном шунтировании крови

возникающих
при печеночно-клеточной
недостаточности и/или
портосистемном
шунтировании

крови

Слайд 59 Диагностика печеночной энцефалопатии
Расстройства психики (сознания, интеллекта, личности, поведения)
Неврологические

Диагностика печеночной энцефалопатииРасстройства психики (сознания, интеллекта, личности, поведения)Неврологические симптомыПеченочный запахГипервентиляцияЭЭГ


симптомы
Печеночный запах
Гипервентиляция
ЭЭГ

Слайд 60 Диагностика печеночной энцефалопатии
Отклонение психометрических тестов
Повышенный уровень аммиака в

Диагностика печеночной энцефалопатииОтклонение психометрических тестовПовышенный уровень аммиака в сыворотке кровиДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫМагниторезонансная спектроскопияПозитронно-эмиссионная томография

сыворотке крови
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Магниторезонансная спектроскопия
Позитронно-эмиссионная томография

Слайд 61 градация
0
Латентная
МАНИФЕСТНАЯ

I


II



III



IV




Отклонения только психометрических тестов


Нарушение ритма сна,

градация0Латентная МАНИФЕСТНАЯIIIIII IVОтклонения только психометрических тестовНарушение ритма сна, ухудшение

ухудшение памяти, астериксис, изменение подчерка

Медленные

ответы, дезориентация во времени, неадекватное поведение, астериксис, дизартрия

Сомноленция, дезориентация в месте, патологические рефлексы


кома

Слайд 62 ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ
Устранение провоцирующих факторов

ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ Устранение провоцирующих факторов Оптимизация потребления белка Нутритивная поддержка Фармакотерапия

Оптимизация потребления белка
Нутритивная поддержка
Фармакотерапия

Слайд 63 ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ
Желудочно-кишечное кровотечение
Избыточное потребление белка
Запор
Анемия
Гипокалиемия
Алкалоз
Дегидратация
Прием

ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫЖелудочно-кишечное кровотечение Избыточное потребление белкаЗапорАнемияГипокалиемияАлкалозДегидратацияПрием психотропных средствПрогрессирование повреждения печени

психотропных средств
Прогрессирование повреждения печени

Слайд 64 ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ
Лактулоза под контролем стула
Орнитин

ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ФАРМАКОТЕРАПИИЛактулоза под контролем стула Орнитин 5-20 г/сут. в/в

5-20 г/сут. в/в или 9-18 г/сут. внутрь
Метронидазол 750

мг/сут
Разветвленные аминокислоты в/в или внутрь

Слайд 65 Фиброз печени
Наличие избыточного коллагена в результате образования новых

Фиброз печениНаличие избыточного коллагена в результате образования новых волоконКак ноозологическая единица

волокон
Как ноозологическая единица исключает наличие цирроза и хронического гепатита
Является

скорее компонентом многих форм поражения печени, чем самостоятельной болезнью

Слайд 66 Фиброз печени этиологические факторы
Врожденный
Метаболический (при муковисцидозе)
Воспалительный (при саркоидозе, ТБЦ)
Паразитарный

Фиброз печени этиологические факторыВрожденныйМетаболический (при муковисцидозе)Воспалительный (при саркоидозе, ТБЦ)Паразитарный (при шистоматозе)Токсический

(при шистоматозе)
Токсический (винил хлорид, метатрексат)
Сосудистый (гепатопортальный склероз)
Физический (радиация)

Слайд 67 ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Патогенез
- Гипоксия
- Некроз гепатоцитов

ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯПатогенез - Гипоксия - Некроз гепатоцитов вследствие уменьшения сердечного

вследствие уменьшения сердечного выброса
- Тромбозы в синусоидах распространяются на

воротную вену

Слайд 68 ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Клинические проявления
- Легкая желтуха

ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯКлинические проявления - Легкая желтуха (выраженная - редко)

(выраженная - редко) с повышением коньюгированного и неконьюгированного билирубина
-

Боли в правом подреберье
- одышка

Слайд 69 МКБ-10
К76.1 Хроническое пассивное

МКБ-10К76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени Кардиальный:

полнокровие печени
Кардиальный:

- цирроз (так называемый) печени
- склероз печени
К76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени

Слайд 70 ОБУЧАЮЩАЯ ЗАДАЧА Общие сведения о пациенте
Пациент мужчина 62 лет,

ОБУЧАЮЩАЯ ЗАДАЧА Общие сведения о пациентеПациент мужчина 62 лет, пенсионер, в

пенсионер, в прошлом военнослужащий
Поступил в стационар с жалобами

на увеличение живота с выпячиванием
в области пупка,
отеки на нижних конечностях,
желтушность склер, слабость

Слайд 71 Увеличение живота началось 2 месяца назад, вначале не

Увеличение живота началось 2 месяца назад, вначале не обращал внимания, расценивал

обращал внимания, расценивал как вздутие. Когда живот увеличился сильно,

обратился к врачу
(2 недели назад)
В поликлинике выполнены общий и биохимический анализы крови,
анализ мочи, УЗИ, ФГДС, ЭГК

Какие вопросы следует задать пациенту?


Анамнестические сведения

Слайд 72 Уточняющие вопросы
Были ли переломы в анамнезе
Были ли заболевания

Уточняющие вопросыБыли ли переломы в анамнезеБыли ли заболевания печени в анамнезеЛюбит ли сладкоеневерно!!!верно!!!неверно!!!

печени в анамнезе
Любит ли сладкое

неверно!!!
верно!!!
неверно!!!

Слайд 73 Сколько мочи Вы выделяете?
Принимали ли Вы

Сколько мочи Вы выделяете? Принимали ли Вы дома мочегонные? Что

дома мочегонные?
Что еще Вас беспокоит?
Похудели ли Вы

и на сколько за последние 6 месяцев?
Чем Вы болели в своей жизни?
С какими профессиональными вредностями Вы работали?
Говорили ли Вам раньше о том, что у Вас увеличена печень?
Принимаете ли Вы какие-либо препараты?
Сколько алкоголя Вы употребляете?


Вопросы

Слайд 74 Последние 2 месяца мочи мало - не

Последние 2 месяца мочи мало - не более 1 литра

более 1 литра в сутки.
Принимал фуросемид 2 таблетки

утром 2 недели.
Больше ничего не беспокоит.
Не взвешивался. Но заметил, что похудели плечи, лицо.
Перенес «болезнь Боткина» в детстве. Немного повышается давление крови.
Имело место нерегулярное питание.
Об увеличении печени впервые больному сказали 2 года назад после УЗИ.
Регулярно лекарственных препаратов не применяет.
Алкоголь последние 2 месяца не употреблял. Раньше - как все.


Ответы

Слайд 75 Анализ крови общий
Эритроциты 3 х 1012/л
Гемоглобин 101 г/л
Лейкоциты 4 х 109/л
пал. 2%
сегм. 58%
лимф. 30%
мон. 10%
Тромбоциты 138

Анализ крови общийЭритроциты 3 х 1012/лГемоглобин 101 г/лЛейкоциты 4 х 109/л пал. 2% сегм. 58% лимф. 30% мон. 10%Тромбоциты 138 х 109/лСОЭ 43 мм/час Результаты амбулаторного обследования

х 109/л
СОЭ 43 мм/час

Результаты амбулаторного обследования

Слайд 76 Анализ крови биохимический
Билирубин общий 78 мкмоль/л
Прямой 43 мкмоль/л
Непрямой 35 мкмоль/л АЛТ 59 ED
АСТ 75

Анализ крови биохимическийБилирубин общий 78 мкмоль/л Прямой 43 мкмоль/л Непрямой 35 мкмоль/л АЛТ 59 EDАСТ 75 EDЩелочная фосфатаза 220

ED
Щелочная фосфатаза 220 ED
ГГТП 320 ED
Холестерин 3,4 ммоль/л
Мочевина 11,5 ммоль/л
Креатинин 0,113 ммоль/л
Общий белок 65 г/л
К 3,5

ммоль/л
Na 125 ммоль/л


Результаты амбулаторного обследования

Слайд 77 Анализ мочи общий
Цвет желтый
Реакция кислая
Уд. вес 1018
Лейкоциты 1-2
Эритроциты 1-2

Результаты амбулаторного обследования

Анализ мочи общийЦвет желтыйРеакция кислаяУд. вес 1018Лейкоциты 1-2Эритроциты 1-2 Результаты амбулаторного обследования

Слайд 78
Результаты амбулаторного обследования
УЗИ
Размеры печени
увеличены
Ткань повышенной

Результаты амбулаторного обследованияУЗИ Размеры печени увеличеныТкань повышенной эхогенностиСосудистый рисунок обедненДиаметр


эхогенности
Сосудистый
рисунок обеднен
Диаметр v. portae
15 мм
Селезенка увеличена
Диаметр v.

lienalis 12 мм.
В брюшной полости визуализируется большое количество свободной жидкости

Слайд 79 Фиброгастродуоденоскопия

Пищевод свободно проходим. Розетка кардии смыкается. Слизистая желудка

ФиброгастродуоденоскопияПищевод свободно проходим. Розетка кардии смыкается. Слизистая желудка очагово гиперемирована, имеет

очагово гиперемирована, имеет мозаичный рисунок. Отмечаются подслизистые геморрагии. Привратник

проходим.
Луковица правильной формы, залуковичный отдел без особенностей. Фатеров сосок не изменен.


Результаты амбулаторного обследования

Слайд 80 ЭКГ

Ритм синусовый, 88 в 1 минуту. Нарушение процессов

ЭКГРитм синусовый, 88 в 1 минуту. Нарушение процессов реполяризации в области

реполяризации в области передней стенки левого желудочка.

Результаты амбулаторного

обследования

Слайд 81 Сформулируйте предварительный диагноз
Инфекционный эндокардит
Цирроз печени
ХОБЛ
неверно!!!
верно!!!
неверно!!!

Сформулируйте предварительный диагнозИнфекционный эндокардитЦирроз печениХОБЛневерно!!!верно!!!неверно!!!

Слайд 82 Спланируйте обследование
Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов
ПТИ или

Спланируйте обследованиеАнализ крови на маркеры вирусных гепатитовПТИ или МНОУЗИ ОБПЭхоКГверно!!!верно!!!верно!!!

МНО
УЗИ ОБП
ЭхоКГ
верно!!!
верно!!!
верно!!!

Слайд 83 Назначьте лечение
Диета с низким содержанием натрия
Аминокислоты
Спиронолактон 100 мг/сут.

Назначьте лечениеДиета с низким содержанием натрияАминокислотыСпиронолактон 100 мг/сут. + фуросемид 40 мг/сутверно!!!верно!!!верно!!!

+ фуросемид 40 мг/сут

верно!!!
верно!!!
верно!!!

Слайд 84 Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) –

Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) – тяжелое наследственное заболевание,

тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного

мозга, и обусловленное нарушением внутриклеточного транспорта меди и накоплением ее в организме.

Слайд 85 Dr. Samuel A. K. Wilson (1878-1937)

Dr. Samuel A. K. Wilson (1878-1937)

Слайд 86 1913 г.

1913 г.

Слайд 87 ЭТИОЛОГИЯ
ген болезни Вильсона (БВ) был впервые изолирован в

ЭТИОЛОГИЯген болезни Вильсона (БВ) был впервые изолирован в 1993 г расположен

1993 г
расположен в 13-й хромосоме
кодирует структуру медьтранспортирующей АТФазы

P-типа (АТР7В)
АТР7В локализуется в транспортной сети аппарата Гольджи и мембранах митохондрий
его роль в транспорте меди в печени к настоящему времени точно не установлена. Вероятно, он участвует в транспорте меди из аппарата Гольджи к каналикулярной мембране
Известно более 200 мутаций, затрагивающих этот ген. Наиболее распространенная из них в европейских популяциях - мутация H1069Gln (мутация, приводящая к замене аминокислоты гистидина в положении 1069 на глутаминовую кислоту)

Слайд 88 Тип наследования – аутосомно-рецессивный
Распространенность:1:30000

Тип наследования – аутосомно-рецессивныйРаспространенность:1:30000 Частота ностительства: 1:90носительбольной

Частота ностительства: 1:90

носитель
больной

Слайд 89 Клинические манифестации
Острый гепатит
Хронический гепатит
Фульминантная печеночная недостаточность
Цирроз печени
Неврологические изменения
Психические

Клинические манифестацииОстрый гепатитХронический гепатитФульминантная печеночная недостаточностьЦирроз печениНеврологические измененияПсихические измененияКольцо Кайзера- ФлейшераКровьГемолизКостиОстеопенияартропатияПочкиСиндром ФалькониХронический гломерулонефритМочекаменная болезньБВ

изменения
Кольцо Кайзера- Флейшера
Кровь
Гемолиз
Кости
Остеопения
артропатия
Почки
Синдром Фалькони
Хронический гломерулонефрит
Мочекаменная болезнь
БВ

Слайд 90 Неврологические изменения
манифестация – у 34%
чаще встречаются на 2-3

Неврологические измененияманифестация – у 34%чаще встречаются на 2-3 десятилетии жизнипроявления: дизартрия,

десятилетии жизни
проявления: дизартрия, неуклюжесть, повышенная саливация, маскообразное лицо, эпилептические

припадки
на поздних стадиях – сгибательные контрактуры, паркинсонизм, мышечная спастичность
уменьшаются при адекватной
терапии

Слайд 91 Психические изменения
манифестация – у 10%
Проявления: изменение поведения, снижение

Психические измененияманифестация – у 10%Проявления: изменение поведения, снижение работоспособности и способности

работоспособности и способности к обучению, лабильность настроения, повышенная эмоциональность,

импульсивное поведение, депрессия
Разрешаются при лечении

Слайд 92 Кольца Кайзера - Флейшера
Появляются после насыщения печени медью,

Кольца Кайзера - ФлейшераПоявляются после насыщения печени медью, поэтому редко встречаются

поэтому редко встречаются у детей
Встречаются у 90% пациентов, имеющих

неврологическую симптоматику и у 50% пациентов с явными признаками поражения печени


Слайд 93 Скрининг на БВ
проводят пациентам в возрасте до

Скрининг на БВпроводят пациентам в возрасте до 45 лет, имеющим следующие

45 лет, имеющим следующие признаки и симптомы:

необъяснимое повышение

активности аминотрансфераз,
невыявленная этиология ФПН, хронического гепатита, цирроза печени;
неврологические изменения неустановленной этиологии: нарушение поведения, некоординированность, тремор, дискинезия;
психические симптомы в комбинации с неврологическими изменениями или признаками заболевания печени, а также рефрактерность к традиционной терапии;
кольца Кайзера-Флейшера, определяемые при обычном исследовании;
необъяснимая приобретенная Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия;
семейный анамнез по БВ.

Слайд 94 Диагностика
Анамнез и физикальное обследование
Скрининговые диагностические тесты

ДиагностикаАнамнез и физикальное обследование Скрининговые диагностические тесты

Слайд 95 Дополнительные диагностические тесты

Дополнительные диагностические тесты

Слайд 96 Дополнительные диагностические тесты

Дополнительные диагностические тесты

Слайд 97 Лечение
Диета
Лекарственная терапия
Трансплантация печени
Генная терапия

ЛечениеДиетаЛекарственная терапияТрансплантация печениГенная терапия

Слайд 98 Диета

Диета

Слайд 99 D-пеницилламин
Используется в лечении БВ с середины 50-х годов

D-пеницилламинИспользуется в лечении БВ с середины 50-х годов До сих пор



До сих пор этот препарат остается средством выбора и

золотым стандартом в лечении БВ

Механизм действия: образование хелатных комплексов с медью, которые
выделяются с мочой,
и перевод внутриклеточной
меди в неактивное состояние



Слайд 100 D-пеницилламин
Начальная доза 1,5-2 г/сут
Доза насыщения - до 12

D-пеницилламинНачальная доза 1,5-2 г/сутДоза насыщения - до 12 г/сут (каждые 7

г/сут (каждые 7 дней на 250 мг), пока экскреция

меди с мочой не повысится до 2000 - 5000 мкг/сут.

Поддерживающая доза
0,75-1,25 г/сут

Слайд 101 Триентин
Используется с 1969 г. как альтернативный медьхелатирующий агент

ТриентинИспользуется с 1969 г. как альтернативный медьхелатирующий агент у пациентов, интолерантных

у пациентов, интолерантных к D-пеницилламину.
При переходе на триентин

большинство побочных эффектов D-пеницилламина исчезает.
Дозы триентина составляют 12 г в день, разделенных на 3 приема.
Препарат принимают натощак
Наиболее тяжелым побочным
эффектом является
сидеробластная анемия.

Слайд 102 Цинк
Использование основано на его способности увеличивать синтез медьсвязывающих

ЦинкИспользование основано на его способности увеличивать синтез медьсвязывающих белков в эпителии

белков в эпителии тонкой кишки и в гепатоцитах, что

препятствует абсорбции меди из ЖКТ и обеспечивает перевод меди в нетоксичное состояние.
доза сульфата или ацетата цинка 150 мг в день, два -три приема, между приемами пищи
Цинк относительно безопасен, из побочных эффектов наиболее частыми являются расстройства со стороны ЖКТ и головная боль.
Целесообразно использование цинка у асимптомных больных на ранних стадиях заболевания и в качестве поддерживающей терапии у пациентов, которым предварительно проводилась терапия медьхелатирующими препаратами.
Одновременное назначение хелаторов меди и
препаратов цинка не рекомендуется.

Слайд 103 Тетратиомолибдат
Механизмами действия этого препарата являются: образование комплексов с

ТетратиомолибдатМеханизмами действия этого препарата являются: образование комплексов с медью в ЖКТ

медью в ЖКТ и сыворотке крови, что препятствует соответственно

ее абсорбции и проникновению в ткани. Рассматривается как потенциально более эффективный хелатор меди, чем D-пеницилламин и триентин.
В настоящее время имеются только ограниченные данные о клиническом использовании этого препарата.
Суточная доза составляет 120-200 мг.
В качестве побочных эффектов описано
угнетение костномозгового кроветворения.

Слайд 104 Трансплантация печени
Показания к трансплантации печени:

Трансплантация печени Показания к трансплантации печени: ФПН, ассоциированная с гемолизом

ФПН, ассоциированная с гемолизом и гиперурикемией.

Прогрессирование печеночной недостаточности, не поддающейся медикаментозной коррекции.
Показатели однолетней выживаемости после трансплантации составляют около 80%.
Генная терапия

Слайд 105 Гемохроматоз
HLA – ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое по

Гемохроматоз HLA – ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецисивному типу, обусловленное

аутосомно-рецисивному типу, обусловленное дефектом HFE – гена 6-й хромосомы,

и связанное с чрезвычайно высокой абсорбцией железа и его избыточным накоплением в печени, сердце, поджелудочной железе, гипофизе и др. органах, результатом которого является повреждение клеток и тканей, фиброз
и развитие функциональной
недостаточности органов

Слайд 106 Гемохроматоз
Распространенность 1:200- 1:300 (в европейской популяции, в кавказской

ГемохроматозРаспространенность 1:200- 1:300 (в европейской популяции, в кавказской – вышеГетерозиготное носительство

– выше
Гетерозиготное носительство – 10-13% населения
Чаще болеют
мужчины в

40-60 лет
В норме запасы
железа – 4-5 г, при
гемохроматозе – 20-60 г

Слайд 107 Гемохроматоз клиническая картина
Длительное бессимптомное течение
Поражение печени: гепатомегалия, увеличение уровня

Гемохроматоз клиническая картинаДлительное бессимптомное течениеПоражение печени: гепатомегалия, увеличение уровня печеночных ферментов,

печеночных ферментов, билирубина, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак (риск увеличивается

в 200 раз)

Слайд 108 Гемохроматоз клиническая картина
Поражение сердечно-сосудистой системы:
дилатационная, реже рестриктивная кардиомиопатия
Нарушение

Гемохроматоз клиническая картинаПоражение сердечно-сосудистой системы: дилатационная, реже рестриктивная кардиомиопатияНарушение ритма и

ритма и проводимости
Тенденция к артериальной гипертензии
Прогрессирующая, рефрактерная к лечению

сердечно-сосудистая недостаточность

Слайд 109 Гемохроматоз клиническая картина
Эндокринная система: сахарный диабет с инсулинорезистентностью; гипофизарный

Гемохроматоз клиническая картинаЭндокринная система: сахарный диабет с инсулинорезистентностью; гипофизарный гипогонадизм; гипотиреозСуставы:

гипогонадизм; гипотиреоз
Суставы: артралгия, отек, деформация
Кожа: меланодермия – диффузная пигментация

кожи (отложение гемосидерина и меланина)

Слайд 110 Вторичная перегрузка железом
Анемии с неэффективным эритропоэзом
Болезни печени: алкогольная

Вторичная перегрузка железомАнемии с неэффективным эритропоэзомБолезни печени: алкогольная болезнь печени, вирусный

болезнь печени, вирусный гепатит С, цирроз печени
Парентеральная перегрузка

железом (гемотрансфузии,
длительный гемодиализ)

Слайд 111 Гемохроматоз диагностика
Признаки, которые могут указывать на гемохроматоз:
Гепомегалия неясного генеза
Нелокализованные

Гемохроматоз диагностикаПризнаки, которые могут указывать на гемохроматоз:Гепомегалия неясного генезаНелокализованные упорные боли

упорные боли в животе
Сахарный диабет
Артропатия
Гипогонадизм неясной этиологии
Пигментация кожи

Слайд 112 Гемохроматоз диагностика
Сывороточное железо (клиническая значимость невысокая) высокое содержание только

Гемохроматоз диагностикаСывороточное железо (клиническая значимость невысокая) высокое содержание только у 20%

у 20% пациентов)
Увеличение коэффициента насыщения трансферина железом >70% (норма

20-40%)
Высокий уровень сывороточного ферритина (норма 10-200 мкг/л)
«Золотой стандарт» - биопсия печени со специальной окраской , количественным определением содержания железа (норма – 100 мг) и расчетом печеночного индекса железа (норма < 1,9)
Выявление мутаций HFE- гена (ПЦР-диагностика)

Слайд 113 Оценка, комментарии и действия
Вариант 1: НТЖ

Оценка, комментарии и действия Вариант 1: НТЖ200 мкг/л у женщин –

СФ

- ПЖ отсутствует
Вариант 2: НТЖ>45% при СФ>250 мкг/л у мужчин или СФ>200 мкг/л у женщин – косвенный признак ПЖ; тесты следует повторить по крайней мере 1 раз. Направление пациента на медико-генетическое консультирование.
Вариант 3: При положительной реакции на гемосидерин по методу Перлса - направление пациента на медико-генетическое консультирование.

Слайд 114 Диагностические мероприятия
ПЦР-диагностика мутаций HFE гена
Вариант 1: При

Диагностические мероприятия ПЦР-диагностика мутаций HFE гена Вариант 1: При выявлении генотипа

выявлении генотипа C282Y/C282Y и наличии ПЖ выставляется диагноз ГХ.
Вариант

2: Выявление генотипов D63H /D63H или C282Y/D63H требует :
выяснения наличия ПЖ и
исключения вторичной ПЖ

  • Имя файла: fibroz-i-tsirroz-pecheni-gemahromatoz-bolezn-vilsona.pptx
  • Количество просмотров: 99
  • Количество скачиваний: 0
- Предыдущая Международный консалтинг
Следующая - Computer

Похожие презентации

Игровая деятельность детей презентация к уроку (младшая группа) Игровая деятельность детей презентация к уроку (младшая группа) 118
Презентация перелетные птицы презентация к уроку по окружающему миру (старшая группа) Презентация перелетные птицы презентация к уроку по окружающему миру (старшая группа) 111
презентация презентация к уроку по теме презентация презентация к уроку по теме 78
Тема: Тема: 92
Хороших выходных Хороших выходных 77
Попов Евгений Андреевич Попов Евгений Андреевич 74
Презентация к выступлению на педсовете по теме Активные методы обучения, используемые при работе с учащимися начальных классов на уроках литературного чтения в условиях реализации ФГОС Презентация к выступлению на педсовете по теме Активные методы обучения, используемые при работе с учащимися начальных классов на уроках литературного чтения в условиях реализации ФГОС 93
Клятва жюри: Клятва жюри: 101
Happy birthday!!!! Happy birthday!!!! 125
Презентация Мандала и мандалотерапия. Создание мандалы по дате рождения. презентация Презентация Мандала и мандалотерапия. Создание мандалы по дате рождения. презентация 113
Презентация Патриотическое воспитание студентов, его роль в воспитании человека и гражданина Презентация Патриотическое воспитание студентов, его роль в воспитании человека и гражданина 119
Семинар по трудовому воспитанию в ДОУ презентация к уроку по теме Семинар по трудовому воспитанию в ДОУ презентация к уроку по теме 97
Организация развивающей среды в средней группе материал (средняя группа) по теме Организация развивающей среды в средней группе материал (средняя группа) по теме 76
Социальная гостиница Социальная гостиница 120
Методика проведения занятий на тренажере по обучению вождению автотранспортного средства Методика проведения занятий на тренажере по обучению вождению автотранспортного средства 112
Лабораторная работа №3 Лабораторная работа №3 111
я играю с машинкой я играю с машинкой 80
:Интерактивная доска :Интерактивная доска 149
Презентация Центр книги. презентация к занятию (старшая группа) Презентация Центр книги. презентация к занятию (старшая группа) 78
Презентация воспитателя презентация Презентация воспитателя презентация 123
Здоровое питание – необходимое условие в жизни ребенка презентация к уроку по теме Здоровое питание – необходимое условие в жизни ребенка презентация к уроку по теме 77
Церковь Пантелеимона в Галиче.xii-xiii вв. Церковь Пантелеимона в Галиче.xii-xiii вв. 126
Тема: Инструменты проект (старшая группа) Тема: Инструменты проект (старшая группа) 184
Экстремальный туризм( профильное обучение) Экстремальный туризм( профильное обучение) 128
Сказочная тестопластика курс по КСК в 5 классе Сказочная тестопластика курс по КСК в 5 классе 92
Уголок экспериментирования в подготовительной группе презентация к уроку (подготовительная группа) Уголок экспериментирования в подготовительной группе презентация к уроку (подготовительная группа) 133
Психология юности Психология юности 101
МЕРОПРИЯТИЕ СКАЗКИ НАРОДОВ МИРА МЕРОПРИЯТИЕ СКАЗКИ НАРОДОВ МИРА 120
Технологии эффективной социализации детей. Ситуация месяца. презентация Технологии эффективной социализации детей. Ситуация месяца. презентация 160
ПРОГНОЗ ТЕМПЕРАТУРЫ И ВЛАЖНОСТИ ВОЗДУХА ПРОГНОЗ ТЕМПЕРАТУРЫ И ВЛАЖНОСТИ ВОЗДУХА 93