- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Фиброз и цирроз печени. Гемахроматоз. Болезнь Вильсона.
Содержание
- 2. СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР и Республике Беларусь в 19652012 гг.
- 3. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ Хроническое диффузное заболевание печени,
- 4. ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ Рассматривается как конечная стадия
- 5. ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИУзлы регенерации не имеют нормальной
- 6. Повреждающий факторТромбоцитарный фактор ростаМиофибробластоподобные клетки
- 7. КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО МОРФОЛОГИИ КРУПНОУЗЛОВОЙ (диаметр узлов более 3 мм)МЕЛКОУЗЛОВОЙ (до 3 мм)СМЕШАННЫЙ
- 8. МКБ-10Болезни печени(К70-К77)К70 Алкогольная болезнь печени К71 Токсическое
- 9. КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА ПО ЭТИОЛОГИИ (Лос-Анджелес, 1994)Аутоиммунный гепатитХронические
- 10. Механизмы формирования клинических проявлений
- 11. Стадии цирроза: компенсацияКлинические проявления часто отсутствуют или
- 12. Стадии цирроза: декомпенсацияРазвитие любого осложнения рассматривается как
- 13. Основные осложнения цирроза печениКровотечение из варикозных венАсцит,
- 14. диагнозЦирроз печени алиментарно-токсического генеза, класс тяжести С,
- 15. Диагностика цирроза печени: общие принципыЦирроз - понятие
- 16. Диагностика цирроза печени ЖалобыАнамнезОбъективные данные Данные лабораторно-инструментальных методов обследованиягистология
- 17. ГЕПАТОМЕГАЛИЯ
- 18. ЖЕЛТУХА
- 19. СОСУДИСТАЯ ЗВЕЗДОЧКА
- 20. АСЦИТ
- 21. ГИНЕКОМАСТИЯ
- 22. «ПЕЧЕНОЧНЫЕ» ЛАДОНИ
- 23. КОНТРАКТУРА ДИПЮИТРЕНА
- 24. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
- 25. Лабораторные методыОбщий анализ крови – гиперспленизмПТИБиохимический анализ
- 26. Инструментальные методыСцинтиграфия – снижение поглощения и неравномерное накопление печенью изотопаНе позволяет визуализировать узлы
- 27. Инструментальные методыУЗИ ОБП: дает представление о неравномерной
- 28. Инструментальные методыКТ – позволяет оценить размеры печени,
- 29. биопсияВыполняется только в тех случаях, если есть
- 30. Биопсия норма
- 31. Биопсия мелкоузловой цирроз
- 32. КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА КЛИНИЧЕСКАЯ по Чайльд - Пью Пункты
- 33. ПРОГНОЗ
- 34. Лечение Симптоматическое, направлено на лечение и профилактику осложненийОперативное - трансплантация
- 35. ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ АСЦИТА У ПАЦИЕНТОВ С ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ
- 36. Регламентирующие документы по ведению пациентов с асцитомВсемирной
- 37. Этиология асцитаРиск развития асцита у пациента с
- 38. Стадии асцита при циррозе печениWong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
- 39. Классификация асцитаНеосложненный асцит - который не инфицирован
- 40. Классификация асцитаРефрактерный асцит – который не может
- 41. Диагностика асцита Клинические данныеУльтрасонография (более 100 мл жидкости)Диагностический парацентез и анализ асцитической жидкости
- 42. Диагностический парацентезДолжен быть выполнен пациентам с признаками
- 43. Анализ асцитической жидкостиУровень нейтрофилов ≥250 в 1
- 44. Тактика ведения пациентов с неосложненным асцитом
- 45. Недиуретическая терапияОбраз жизниОграничение поступления натрия хлоридаДополнительное введение
- 46. Образ жизниВоздержание от алкоголя уменьшает повреждение гепатоцитов,
- 47. Недиуретическая терапияЦель лечения у пациента с асцитом – достижение отрицательного баланса натрия
- 48. Недиуретическая терапияПо рекомендации экспертов суточное потребление натрия
- 49. Недиуретическая терапияДиуретики + альбумин 25 г/неделю Значительно
- 50. Диуретическая терапияМонотерапияСпиронолактон 100 мг утромИли амилорид
- 51. Диуретическая терапияЕжедневное снижение веса у пациентов с
- 52. Диуретическая терапияПоказания к отмене диуретиков1. Энцефалопатия2. Содержание
- 53. Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости
- 54. Рефрактерный асцит: диагностические критерии1. Длительность лечения: интенсивная
- 55. Тактика ведения пациентов с рефрактерным асцитомТрансплантация печенипарацентезНаложение трансюгулярного внутрипеченочного порто-системного стент-шунта (TIPSS)Перитонео-венозные шунтыПеритонео-мочепузырный шунт
- 56. Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости
- 57. ВАРИКОЗНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ СТАНДАРТЫ ПРОФИЛАКТИКИУ 90% в течение
- 58. печеночная энцефалопатия комплекс потенциально обратимых нервно-психических
- 59. Диагностика печеночной энцефалопатииРасстройства психики (сознания, интеллекта, личности, поведения)Неврологические симптомыПеченочный запахГипервентиляцияЭЭГ
- 60. Диагностика печеночной энцефалопатииОтклонение психометрических тестовПовышенный уровень аммиака в сыворотке кровиДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫМагниторезонансная спектроскопияПозитронно-эмиссионная томография
- 61. градация0Латентная МАНИФЕСТНАЯIIIIII IVОтклонения только психометрических тестовНарушение ритма
- 62. ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ Устранение провоцирующих факторов Оптимизация потребления белка Нутритивная поддержка Фармакотерапия
- 63. ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫЖелудочно-кишечное кровотечение Избыточное потребление белкаЗапорАнемияГипокалиемияАлкалозДегидратацияПрием психотропных средствПрогрессирование повреждения печени
- 64. ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ СТАНДАРТЫ ФАРМАКОТЕРАПИИЛактулоза под контролем
- 65. Фиброз печениНаличие избыточного коллагена в результате образования
- 66. Фиброз печени этиологические факторыВрожденныйМетаболический (при муковисцидозе)Воспалительный (при
- 67. ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯПатогенез - Гипоксия - Некроз
- 68. ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯКлинические проявления - Легкая
- 69. МКБ-10К76.1 Хроническое пассивное
- 70. ОБУЧАЮЩАЯ ЗАДАЧА Общие сведения о пациентеПациент мужчина
- 71. Увеличение живота началось 2 месяца назад, вначале
- 72. Уточняющие вопросыБыли ли переломы в анамнезеБыли ли заболевания печени в анамнезеЛюбит ли сладкоеневерно!!!верно!!!неверно!!!
- 73. Сколько мочи Вы выделяете? Принимали ли
- 74. Последние 2 месяца мочи мало -
- 75. Анализ крови общийЭритроциты 3 х 1012/лГемоглобин 101 г/лЛейкоциты 4 х 109/л пал. 2% сегм. 58% лимф. 30% мон. 10%Тромбоциты 138 х 109/лСОЭ 43 мм/час Результаты амбулаторного обследования
- 76. Анализ крови биохимическийБилирубин общий 78 мкмоль/л Прямой 43 мкмоль/л Непрямой 35 мкмоль/л
- 77. Анализ мочи общийЦвет желтыйРеакция кислаяУд. вес 1018Лейкоциты 1-2Эритроциты 1-2 Результаты амбулаторного обследования
- 78. Результаты амбулаторного обследованияУЗИ Размеры печени увеличеныТкань
- 79. ФиброгастродуоденоскопияПищевод свободно проходим. Розетка кардии смыкается. Слизистая
- 80. ЭКГРитм синусовый, 88 в 1 минуту. Нарушение
- 81. Сформулируйте предварительный диагнозИнфекционный эндокардитЦирроз печениХОБЛневерно!!!верно!!!неверно!!!
- 82. Спланируйте обследованиеАнализ крови на маркеры вирусных гепатитовПТИ или МНОУЗИ ОБПЭхоКГверно!!!верно!!!верно!!!
- 83. Назначьте лечениеДиета с низким содержанием натрияАминокислотыСпиронолактон 100 мг/сут. + фуросемид 40 мг/сутверно!!!верно!!!верно!!!
- 84. Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация)
- 85. Dr. Samuel A. K. Wilson (1878-1937)
- 86. 1913 г.
- 87. ЭТИОЛОГИЯген болезни Вильсона (БВ) был впервые изолирован
- 88. Тип наследования – аутосомно-рецессивныйРаспространенность:1:30000 Частота ностительства: 1:90носительбольной
- 89. Клинические манифестацииОстрый гепатитХронический гепатитФульминантная печеночная недостаточностьЦирроз печениНеврологические измененияПсихические измененияКольцо Кайзера- ФлейшераКровьГемолизКостиОстеопенияартропатияПочкиСиндром ФалькониХронический гломерулонефритМочекаменная болезньБВ
- 90. Неврологические измененияманифестация – у 34%чаще встречаются на
- 91. Психические измененияманифестация – у 10%Проявления: изменение поведения,
- 92. Кольца Кайзера - ФлейшераПоявляются после насыщения печени
- 93. Скрининг на БВпроводят пациентам в возрасте
- 94. ДиагностикаАнамнез и физикальное обследование Скрининговые диагностические тесты
- 95. Дополнительные диагностические тесты
- 96. Дополнительные диагностические тесты
- 97. ЛечениеДиетаЛекарственная терапияТрансплантация печениГенная терапия
- 98. Диета
- 99. D-пеницилламинИспользуется в лечении БВ с середины 50-х
- 100. D-пеницилламинНачальная доза 1,5-2 г/сутДоза насыщения - до
- 101. ТриентинИспользуется с 1969 г. как альтернативный медьхелатирующий
- 102. ЦинкИспользование основано на его способности увеличивать синтез
- 103. ТетратиомолибдатМеханизмами действия этого препарата являются: образование комплексов
- 104. Трансплантация печени Показания к трансплантации печени:
- 105. Гемохроматоз HLA – ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое
- 106. ГемохроматозРаспространенность 1:200- 1:300 (в европейской популяции, в
- 107. Гемохроматоз клиническая картинаДлительное бессимптомное течениеПоражение печени: гепатомегалия,
- 108. Гемохроматоз клиническая картинаПоражение сердечно-сосудистой системы: дилатационная, реже
- 109. Гемохроматоз клиническая картинаЭндокринная система: сахарный диабет с
- 110. Вторичная перегрузка железомАнемии с неэффективным эритропоэзомБолезни печени:
- 111. Гемохроматоз диагностикаПризнаки, которые могут указывать на гемохроматоз:Гепомегалия
- 112. Гемохроматоз диагностикаСывороточное железо (клиническая значимость невысокая) высокое
- 113. Оценка, комментарии и действия Вариант 1: НТЖ200
- 114. Диагностические мероприятия ПЦР-диагностика мутаций HFE гена Вариант
- 115. Скачать презентацию
- 116. Похожие презентации
СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР и Республике Беларусь в 19652012 гг.
Слайд 2 СМЕРТНОСТЬ ОТ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ (включая алкогольный) в БССР
и Республике Беларусь в 19652012 гг.
Слайд 3
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Хроническое диффузное заболевание печени, характеризующееся развитием фиброза
и перестройкой нормальной архитектоники печени, вследствие некроза гепатоцитов и
формированием узлов-регенератов, состоящих из соединительной ткани
Слайд 4
ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
Рассматривается как конечная стадия поражения
печени, крайняя степень фиброза
Формирование происходит через некрозы гепатоцитов, коллапс
долек, развитие фиброза, трансформацию сосудистого аппарата, узловую регенерацию паренхимыПроцесс считается диффузным, т.е. вовлекается весь орган
Слайд 5
ФОРМИРОВАНИЕ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ
Узлы регенерации не имеют нормальной дольковой
структуры и окружены фиброзной тканью
Формируются постепенно и не одновременно
во всех участках печениТочный момент их появления определить невозможно
Граница между прецирротическими поражениями и самим циррозом не всегда является четкой
Слайд 7
КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА
ПО МОРФОЛОГИИ
КРУПНОУЗЛОВОЙ
(диаметр узлов более 3 мм)
МЕЛКОУЗЛОВОЙ
(до 3 мм)
СМЕШАННЫЙ
Слайд 8
МКБ-10
Болезни печени
(К70-К77)
К70 Алкогольная болезнь печени
К71 Токсическое поражение
печени
К72 Печеночная недостаточность,
не классифицированная в других рубриках
К73 Хронический гепатит, не
классифицированный в других
рубриках
К74 Фиброз и цирроз печени
К75 Другие воспалительные
заболевания печени
К76 Другие болезни печени
Слайд 9
КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА
ПО ЭТИОЛОГИИ (Лос-Анджелес, 1994)
Аутоиммунный гепатит
Хронические гепатиты В,С,Д
Хронический
вирусный гепатит (не характеризуемый другим образом)
Хронический гепатит, не классифицируемый
как вирусный или аутоиммунныйХронический лекарственный гепатит
Первичный билиарный цирроз
Первичный склерозирующий холангит
Заболевание печени Вильсона
Болезнь недостаточности альфа-1-антитрипсина
Др.: алкоголь, инфекции, саркоидоз, токсические вещества, нарушение питания, вторичный билиарный цирроз…
Слайд 11
Стадии цирроза: компенсация
Клинические проявления часто отсутствуют или выражены
слабо и не отличаются специфичностью
Часто диагностируется при обследовании пациентов,
обратившихся с другими заболеваниямиОсновные жалобы: слабость, похудание, абдоминальный дискомфорт
Объективные признаки ограничиваются увеличенной плотной печенью, умеренной спленомегалией – находят случайно
Дополнительную роль играют внешние проявления: телеангиоэктазии, эритема ладоней, красный язык, гинекомастия, дисменорея, нарушение оволосения
Слайд 12
Стадии цирроза: декомпенсация
Развитие любого осложнения рассматривается как декомпенсация
Проявления
декомпенсации принципиально не зависят от этиологии цирроза
Значительная часть больных
впервые обращается к врачу при появлении признаков декомпенсации: увеличении живота, кровотечений, лихорадке, анемии и т.д.
Слайд 13
Основные осложнения цирроза печени
Кровотечение из варикозных вен
Асцит, спонтанный
бактериальный перитонит
Печеночный гидроторакс
Печеночная энцефалопатия
Гепато-ренальный синдром
Портальная гипертензивная гастро- и колопатия
Нарушение
статуса питанияГепатоцеллюлярный рак
Острый алкогольный гепатит
Слайд 14
диагноз
Цирроз печени алиментарно-токсического генеза, класс тяжести С, стадия
декомпенсации (напряженный асцит, печеночная энцефалопатия 2 ст, носовые кровотечения,
мальнутриция 2 ст). Варикозные вены пищевода 1 ст.
Слайд 15
Диагностика цирроза печени: общие принципы
Цирроз - понятие морфологическое
Главный
критерий цирроза – узлы регенерации
Прямая визуализация узлов проводится крайне
редко (лапароскопия, лапаротомия)В клинической практике используются косвенные методы (изменение структуры печени, признаки портальной гипертензии)
Паралельно проводится дифференциальный диагноз
Слайд 16
Диагностика цирроза печени
Жалобы
Анамнез
Объективные данные
Данные лабораторно-инструментальных методов
обследования
гистология
Слайд 25
Лабораторные методы
Общий анализ крови – гиперспленизм
ПТИ
Биохимический анализ крови
(синдром цитолиза, холестаза, печеночно-клеточной недостаточности, мезенхимально-восполительный синдром, функция почек
– мочевина, креатинин, электролиты; протеинограмма)Антитела к вирусным гепатитам
Аутоантитела
Антинуклеарные (ANA)
Антимитохондриальные (AMA)
К гладкой мускулатуре ()
К микросомам печени (LKM)
Полимеразная цепная реакция
Слайд 26
Инструментальные методы
Сцинтиграфия – снижение поглощения и неравномерное накопление
печенью изотопа
Не позволяет
визуализировать
узлы
Слайд 27
Инструментальные методы
УЗИ ОБП: дает представление о неравномерной и
повышенной плотности ткани печени
Предоставляет информацию о сосудах печени, размерах
селезенки, наличие асцита – т.е. признаки портальной гипертензии
Слайд 28
Инструментальные методы
КТ – позволяет оценить размеры печени, выявить
неровность паренхимы, создаваемую узлами,
с контрастированием – коллатеральные сосуды
ФГДС –варикозно
расширенные
вены пищевода
и/или портальная
гипертензивная
гастропатия
РХПГ
МРТ
Слайд 29
биопсия
Выполняется только в тех случаях, если есть возможность
получить полезную для пациента информацию и эта информация не
может быть получена другим способом, а ценность информации превосходит опасность самой процедуры
Слайд 32
КЛАССИФИКАЦИЯ ЦИРРОЗА
КЛИНИЧЕСКАЯ по Чайльд - Пью
Пункты
1 2 3
Асцит нет умеренный выр.
ПСЭ (ст.) 0 I-II III-IV
Билирубин (мкм/л) < 34 34-51 > 51
Альбумин (г/л) >35 28-35 < 28
ПТИ (%) >70 70-40 < 40
Класс А 5-6 пунктов
Класс В 7-9 пунктов
Класс С 10-12 пунктов
Слайд 34
Лечение
Симптоматическое, направлено на лечение и профилактику осложнений
Оперативное
- трансплантация
Слайд 36
Регламентирующие документы по ведению пациентов с асцитом
Всемирной организации
гастроэнтерологов – WGO-OMGE
Европейской ассоциации по изучению печени – EASL
Американской
ассоциации по изучению болезней печени – АASLDМеждународного общества по изучению асцита – International Ascites Club
Слайд 37
Этиология асцита
Риск развития асцита у пациента с циррозом
печени составляет 60% в течение 10 лет после установления
диагнозаWong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
Слайд 39
Классификация асцита
Неосложненный асцит - который не инфицирован и
не сопровождается развитием гепаторенального синдрома
Степени асцита
1 степень
– определяется только при ультрасонографии2 степень - асцит вызывает умеренное симметричное растяжение живота
3 степень – асцит вызывает выраженное растяжение живота (напряженный асцит)
Moore KP al Hepatology 38 (2003) 258–66
Слайд 40
Классификация асцита
Рефрактерный асцит – который не может быть
устранен, или ранний рецидив которого не может быть адекватно
предотвращен лечениемПодтипы рефрактерного асцита:
Асцит, резистентный к диуретикам
Асцит, не контролированный диуретиками
Moore KP al Hepatology 38 (2003) 258–66
Слайд 41
Диагностика асцита
Клинические данные
Ультрасонография
(более 100 мл
жидкости)
Диагностический парацентез и анализ асцитической жидкости
Слайд 42
Диагностический парацентез
Должен быть выполнен пациентам с признаками недавно
появившегося асцита 2-3 степени, а также пациентам с ухудшением
общего состояния (перитонит, инфекция, желудочно-кишечное кровотечение, усугубление портосистемной энцефалопатии, ухудшение функции почек)Перед проведением нет необходимости проводить инфузии свежезамороженной плазмы или тромбоцитов с профилактической целью
Runyon BA AASLD Practice Guidelines Committee
Hepatology 49 (2009) 2087–107
Слайд 43
Анализ асцитической жидкости
Уровень нейтрофилов ≥250 в 1 мм3
(0,25х109/л) свидетельствует в пользу спонтанного бактериального перитонита
СААГ (сывороточно-асцитический альбуминовый
градиент) >11 г/л – признак появления асцита в результате портальной гипертензииRunyon BA AASLD Practice Guidelines Committee
Hepatology 49 (2009) 2087–107
Слайд 45
Недиуретическая терапия
Образ жизни
Ограничение поступления натрия хлорида
Дополнительное введение альбумина
Назначение
антагонистов рецепторов ангиотензина II (сартаны)
Назначение антагонистов рецепторов антидиуретического
гормона (ваптаны)Назначение агонистов каппа-опиоидных рецепторов
Слайд 46
Образ жизни
Воздержание от алкоголя уменьшает повреждение гепатоцитов, позволяет
улучшить течение обратимых процессов при алкогольной болезни печени, у
алкоголиков может уменьшить портальную гипертензиюВ клинических исследованиях не доказаны повышение эффективности диуреза и сокращение сроков госпитализации при постельном режиме. Строгий постельный режим не рекомендован для ведения пациентов с неосложненным асцитом
Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
Слайд 47
Недиуретическая терапия
Цель лечения у пациента с асцитом –
достижение отрицательного баланса натрия
Слайд 48
Недиуретическая терапия
По рекомендации экспертов суточное потребление натрия должно
быть снижено до 88 ммоль (2000 мг)
Более строгие
ограничения приема натрия приводят к снижению веса, но не рекомендуются в связи с усугублением нарушений статуса питанияОграничение жидкости показано только пациентам
с уровнем натрия сыворотки <120 ммоль/л
Moore KP al Hepatology 38 (2003) 258–66
Слайд 49
Недиуретическая терапия
Диуретики + альбумин 25 г/неделю
Значительно
лучшая динамика асцита по сравнению с изолированным приемом диуретиков
Сокращение сроков госпитализацииМеньшая вероятность повторного накопления жидкости
Диуретики + альбумин 25 г/неделю в течение 1 года,
затем 25 г/2 недели в течение 1 года
Увеличение 16-месячной выживаемости
Снижение вероятности повторного накопления жидкости у пациентов с впервые возникшим асцитом
Romanelli RG et al World J Gastroenterol 12 (2006) 1403–7
Слайд 50
Диуретическая терапия
Монотерапия
Спиронолактон 100 мг
утром
Или амилорид 5-10
мг
Комбинированная терапия
Спиронолактон 100 мг
(200, 400)
И фуросемид 40 мг
(80, 160)Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
Слайд 51
Диуретическая терапия
Ежедневное снижение веса у пациентов с периферическими
отеками и асцитом не должно превышать 1 кг, без
отеков – 0,5 кг [EASL]Ежедневное снижение веса у пациентов с периферическими отеками и асцитом не ограничено, без отеков – 0,5 кг [WGO-OMGE]
Слайд 52
Диуретическая терапия
Показания к отмене диуретиков
1. Энцефалопатия
2. Содержание натрия
в сыворотке < 120 ммоль/л, несмотря на ограничение жидкости
3.
Креатинин сыворотки > 2,0 мг/дл4. Клинически значимые побочные эффекты диуретиков
5. Гипер- и гипокалиемия и метаболический ацидоз
Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
Слайд 53
Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP)
При
эвакуации жидкости объемом менее 4–6 литров нет необходимости сопутствующего
переливания коллоидных растворовПри удалении более 6 л асцитической жидкости рекомендуется внутривенная инфузия альбумина из расчета 6–8 г на литр удаляемой жидкости
Runyon BA Hepatology 49 (2009) 2087–107
Слайд 54
Рефрактерный асцит: диагностические критерии
1. Длительность лечения: интенсивная терапия
максимальными дозами диуретиков в течение 1 нед при соблюдении
диеты с содержанием соли до 5,2 г/сут2. Отсутствие ответа на лечение: снижение массы тела менее 0,8 кг каждые 4 дня или менее 1,5 кг в неделю
Ранний рецидив асцита: возврат асцита 2–3-й степени в течение 4 нед от начала лечения
Осложнения, связанные с приемом диуретических препаратов
Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
Слайд 55
Тактика ведения пациентов с рефрактерным асцитом
Трансплантация печени
парацентез
Наложение трансюгулярного
внутрипеченочного порто-системного стент-шунта (TIPSS)
Перитонео-венозные шунты
Перитонео-мочепузырный шунт
Слайд 56
Парацентез с удалением большого объема асцитической жидкости (LVP)
Повторные
парацентезы с удалением большого количества жидкости (6–10 л) являются
безопасным и эффективным средством контроля рефрактерных асцитовУ пациентов, потребляющих менее 88 ммоль натрия в сутки и низким уровнем экскреции натрия с мочой частота парацентезов составляет 1 раз в 2 недели
Пациенты, которым производят удаление более 10 литров жидкости чаще, чем один раз в две недели, не нуждаются в соблюдении диеты с низким содержанием натрия
Wong F J Gastroenterol Hepatol 27 (2012) 11–20
Слайд 57
ВАРИКОЗНОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ СТАНДАРТЫ ПРОФИЛАКТИКИ
У 90% в течение 10-12
лет
Пропранолол
80-320 мг/сут.
пожизненно
(м.б. комбинация с
нитратами)
При противопоказаниях
-
эндоскопическое лигирование
Слайд 58
печеночная энцефалопатия
комплекс потенциально обратимых
нервно-психических
нарушений,
возникающих
при печеночно-клеточной
недостаточности и/или
портосистемном
шунтировании
крови
Слайд 59
Диагностика печеночной энцефалопатии
Расстройства психики (сознания, интеллекта, личности, поведения)
Неврологические
симптомы
Печеночный запах
Гипервентиляция
ЭЭГ
Слайд 60
Диагностика печеночной энцефалопатии
Отклонение психометрических тестов
Повышенный уровень аммиака в
сыворотке крови
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
Магниторезонансная спектроскопия
Позитронно-эмиссионная томография
Слайд 61
градация
0
Латентная
МАНИФЕСТНАЯ
I
II
III
IV
Отклонения только психометрических тестов
Нарушение ритма сна,
ухудшение памяти, астериксис, изменение подчерка
Медленные
ответы, дезориентация во времени, неадекватное поведение, астериксис, дизартрияСомноленция, дезориентация в месте, патологические рефлексы
кома
Слайд 62
ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ
Устранение провоцирующих факторов
Оптимизация потребления белка
Нутритивная поддержка
Фармакотерапия
Слайд 63
ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ
Желудочно-кишечное кровотечение
Избыточное потребление белка
Запор
Анемия
Гипокалиемия
Алкалоз
Дегидратация
Прием
психотропных средств
Прогрессирование повреждения печени
Слайд 64
ПОРТОСИСТЕМНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
СТАНДАРТЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ
Лактулоза под контролем стула
Орнитин
5-20 г/сут. в/в или 9-18 г/сут. внутрь
Метронидазол 750
мг/сут Разветвленные аминокислоты в/в или внутрь
Слайд 65
Фиброз печени
Наличие избыточного коллагена в результате образования новых
волокон
Как ноозологическая единица исключает наличие цирроза и хронического гепатита
Является
скорее компонентом многих форм поражения печени, чем самостоятельной болезнью
Слайд 66
Фиброз печени
этиологические факторы
Врожденный
Метаболический (при муковисцидозе)
Воспалительный (при саркоидозе, ТБЦ)
Паразитарный
(при шистоматозе)
Токсический (винил хлорид, метатрексат)
Сосудистый (гепатопортальный склероз)
Физический (радиация)
Слайд 67
ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Патогенез
- Гипоксия
- Некроз гепатоцитов
вследствие уменьшения сердечного выброса
- Тромбозы в синусоидах распространяются на
воротную вену
Слайд 68
ПЕЧЕНЬ ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Клинические проявления
- Легкая желтуха
(выраженная - редко) с повышением коньюгированного и неконьюгированного билирубина
-
Боли в правом подреберье- одышка
Слайд 69
МКБ-10
К76.1 Хроническое пассивное
полнокровие печени
Кардиальный:
- цирроз (так называемый) печени- склероз печени
К76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени
Слайд 70
ОБУЧАЮЩАЯ ЗАДАЧА
Общие сведения о пациенте
Пациент мужчина 62 лет,
пенсионер, в прошлом военнослужащий
Поступил в стационар с жалобами
на увеличение живота с выпячиванием в области пупка,
отеки на нижних конечностях,
желтушность склер, слабость
Слайд 71 Увеличение живота началось 2 месяца назад, вначале не
обращал внимания, расценивал как вздутие. Когда живот увеличился сильно,
обратился к врачу(2 недели назад)
В поликлинике выполнены общий и биохимический анализы крови,
анализ мочи, УЗИ, ФГДС, ЭГК
Какие вопросы следует задать пациенту?
Анамнестические сведения
Слайд 72
Уточняющие вопросы
Были ли переломы в анамнезе
Были ли заболевания
печени в анамнезе
Любит ли сладкое
неверно!!!
верно!!!
неверно!!!
Слайд 73
Сколько мочи Вы выделяете?
Принимали ли Вы
дома мочегонные?
Что еще Вас беспокоит?
Похудели ли Вы
и на сколько за последние 6 месяцев?Чем Вы болели в своей жизни?
С какими профессиональными вредностями Вы работали?
Говорили ли Вам раньше о том, что у Вас увеличена печень?
Принимаете ли Вы какие-либо препараты?
Сколько алкоголя Вы употребляете?
Вопросы
Слайд 74 Последние 2 месяца мочи мало - не
более 1 литра в сутки.
Принимал фуросемид 2 таблетки
утром 2 недели.Больше ничего не беспокоит.
Не взвешивался. Но заметил, что похудели плечи, лицо.
Перенес «болезнь Боткина» в детстве. Немного повышается давление крови.
Имело место нерегулярное питание.
Об увеличении печени впервые больному сказали 2 года назад после УЗИ.
Регулярно лекарственных препаратов не применяет.
Алкоголь последние 2 месяца не употреблял. Раньше - как все.
Ответы
Слайд 75
Анализ крови общий
Эритроциты 3 х 1012/л
Гемоглобин 101 г/л
Лейкоциты 4 х 109/л
пал. 2%
сегм. 58%
лимф. 30%
мон. 10%
Тромбоциты 138
х 109/л
СОЭ 43 мм/час
Результаты амбулаторного обследования
Слайд 76
Анализ крови биохимический
Билирубин общий 78 мкмоль/л
Прямой 43 мкмоль/л
Непрямой 35 мкмоль/л
АЛТ 59 ED
АСТ 75
ED
Щелочная фосфатаза 220 ED
ГГТП 320 ED
Холестерин 3,4 ммоль/л
Мочевина 11,5 ммоль/л
Креатинин 0,113 ммоль/л
Общий белок 65 г/л
К 3,5
ммоль/лNa 125 ммоль/л
Результаты амбулаторного обследования
Слайд 77
Анализ мочи общий
Цвет желтый
Реакция кислая
Уд. вес 1018
Лейкоциты 1-2
Эритроциты 1-2
Результаты амбулаторного обследования
Слайд 78
Результаты амбулаторного обследования
УЗИ
Размеры печени
увеличены
Ткань повышенной
эхогенности
Сосудистый
рисунок обеднен
Диаметр v. portae
15 мм
Селезенка увеличена
Диаметр v.
lienalis 12 мм.В брюшной полости визуализируется большое количество свободной жидкости
Слайд 79
Фиброгастродуоденоскопия
Пищевод свободно проходим. Розетка кардии смыкается. Слизистая желудка
очагово гиперемирована, имеет мозаичный рисунок. Отмечаются подслизистые геморрагии. Привратник
проходим.Луковица правильной формы, залуковичный отдел без особенностей. Фатеров сосок не изменен.
Результаты амбулаторного обследования
Слайд 80
ЭКГ
Ритм синусовый, 88 в 1 минуту. Нарушение процессов
реполяризации в области передней стенки левого желудочка.
Результаты амбулаторного
обследования
Слайд 81
Сформулируйте предварительный диагноз
Инфекционный эндокардит
Цирроз печени
ХОБЛ
неверно!!!
верно!!!
неверно!!!
Слайд 82
Спланируйте обследование
Анализ крови на маркеры вирусных гепатитов
ПТИ или
МНО
УЗИ ОБП
ЭхоКГ
верно!!!
верно!!!
верно!!!
Слайд 83
Назначьте лечение
Диета с низким содержанием натрия
Аминокислоты
Спиронолактон 100 мг/сут.
+ фуросемид 40 мг/сут
верно!!!
верно!!!
верно!!!
Слайд 84 Болезнь Вильсона-Коновалова (синонимы: гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) –
тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением печени и головного
мозга, и обусловленное нарушением внутриклеточного транспорта меди и накоплением ее в организме.
Слайд 87
ЭТИОЛОГИЯ
ген болезни Вильсона (БВ) был впервые изолирован в
1993 г
расположен в 13-й хромосоме
кодирует структуру медьтранспортирующей АТФазы
P-типа (АТР7В)АТР7В локализуется в транспортной сети аппарата Гольджи и мембранах митохондрий
его роль в транспорте меди в печени к настоящему времени точно не установлена. Вероятно, он участвует в транспорте меди из аппарата Гольджи к каналикулярной мембране
Известно более 200 мутаций, затрагивающих этот ген. Наиболее распространенная из них в европейских популяциях - мутация H1069Gln (мутация, приводящая к замене аминокислоты гистидина в положении 1069 на глутаминовую кислоту)
Слайд 88
Тип наследования – аутосомно-рецессивный
Распространенность:1:30000
Частота ностительства: 1:90
носитель
больной
Слайд 89
Клинические манифестации
Острый гепатит
Хронический гепатит
Фульминантная печеночная недостаточность
Цирроз печени
Неврологические изменения
Психические
изменения
Кольцо Кайзера- Флейшера
Кровь
Гемолиз
Кости
Остеопения
артропатия
Почки
Синдром Фалькони
Хронический гломерулонефрит
Мочекаменная болезнь
БВ
Слайд 90
Неврологические изменения
манифестация – у 34%
чаще встречаются на 2-3
десятилетии жизни
проявления: дизартрия, неуклюжесть, повышенная саливация, маскообразное лицо, эпилептические
припадкина поздних стадиях – сгибательные контрактуры, паркинсонизм, мышечная спастичность
уменьшаются при адекватной
терапии
Слайд 91
Психические изменения
манифестация – у 10%
Проявления: изменение поведения, снижение
работоспособности и способности к обучению, лабильность настроения, повышенная эмоциональность,
импульсивное поведение, депрессияРазрешаются при лечении
Слайд 92
Кольца Кайзера - Флейшера
Появляются после насыщения печени медью,
поэтому редко встречаются у детей
Встречаются у 90% пациентов, имеющих
неврологическую симптоматику и у 50% пациентов с явными признаками поражения печени
Слайд 93
Скрининг на БВ
проводят пациентам в возрасте до
45 лет, имеющим следующие признаки и симптомы:
необъяснимое повышение
активности аминотрансфераз, невыявленная этиология ФПН, хронического гепатита, цирроза печени;
неврологические изменения неустановленной этиологии: нарушение поведения, некоординированность, тремор, дискинезия;
психические симптомы в комбинации с неврологическими изменениями или признаками заболевания печени, а также рефрактерность к традиционной терапии;
кольца Кайзера-Флейшера, определяемые при обычном исследовании;
необъяснимая приобретенная Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия;
семейный анамнез по БВ.
Слайд 99
D-пеницилламин
Используется в лечении БВ с середины 50-х годов
До сих пор этот препарат остается средством выбора и
золотым стандартом в лечении БВ Механизм действия: образование хелатных комплексов с медью, которые
выделяются с мочой,
и перевод внутриклеточной
меди в неактивное состояние
Слайд 100
D-пеницилламин
Начальная доза 1,5-2 г/сут
Доза насыщения - до 12
г/сут (каждые 7 дней на 250 мг), пока экскреция
меди с мочой не повысится до 2000 - 5000 мкг/сут.Поддерживающая доза
0,75-1,25 г/сут
Слайд 101
Триентин
Используется с 1969 г. как альтернативный медьхелатирующий агент
у пациентов, интолерантных к D-пеницилламину.
При переходе на триентин
большинство побочных эффектов D-пеницилламина исчезает.Дозы триентина составляют 12 г в день, разделенных на 3 приема.
Препарат принимают натощак
Наиболее тяжелым побочным
эффектом является
сидеробластная анемия.
Слайд 102
Цинк
Использование основано на его способности увеличивать синтез медьсвязывающих
белков в эпителии тонкой кишки и в гепатоцитах, что
препятствует абсорбции меди из ЖКТ и обеспечивает перевод меди в нетоксичное состояние.доза сульфата или ацетата цинка 150 мг в день, два -три приема, между приемами пищи
Цинк относительно безопасен, из побочных эффектов наиболее частыми являются расстройства со стороны ЖКТ и головная боль.
Целесообразно использование цинка у асимптомных больных на ранних стадиях заболевания и в качестве поддерживающей терапии у пациентов, которым предварительно проводилась терапия медьхелатирующими препаратами.
Одновременное назначение хелаторов меди и
препаратов цинка не рекомендуется.
Слайд 103
Тетратиомолибдат
Механизмами действия этого препарата являются: образование комплексов с
медью в ЖКТ и сыворотке крови, что препятствует соответственно
ее абсорбции и проникновению в ткани. Рассматривается как потенциально более эффективный хелатор меди, чем D-пеницилламин и триентин.В настоящее время имеются только ограниченные данные о клиническом использовании этого препарата.
Суточная доза составляет 120-200 мг.
В качестве побочных эффектов описано
угнетение костномозгового кроветворения.
Слайд 104
Трансплантация печени
Показания к трансплантации печени:
ФПН, ассоциированная с гемолизом и гиперурикемией.
Прогрессирование печеночной недостаточности, не поддающейся медикаментозной коррекции. Показатели однолетней выживаемости после трансплантации составляют около 80%.
Генная терапия
Слайд 105
Гемохроматоз
HLA – ассоциированное врожденное заболевание, наследуемое по
аутосомно-рецисивному типу, обусловленное дефектом HFE – гена 6-й хромосомы,
и связанное с чрезвычайно высокой абсорбцией железа и его избыточным накоплением в печени, сердце, поджелудочной железе, гипофизе и др. органах, результатом которого является повреждение клеток и тканей, фибрози развитие функциональной
недостаточности органов
Слайд 106
Гемохроматоз
Распространенность 1:200- 1:300 (в европейской популяции, в кавказской
– выше
Гетерозиготное носительство – 10-13% населения
Чаще болеют
мужчины в
40-60 летВ норме запасы
железа – 4-5 г, при
гемохроматозе – 20-60 г
Слайд 107
Гемохроматоз
клиническая картина
Длительное бессимптомное течение
Поражение печени: гепатомегалия, увеличение уровня
печеночных ферментов, билирубина, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак (риск увеличивается
в 200 раз)
Слайд 108
Гемохроматоз
клиническая картина
Поражение сердечно-сосудистой системы:
дилатационная, реже рестриктивная кардиомиопатия
Нарушение
ритма и проводимости
Тенденция к артериальной гипертензии
Прогрессирующая, рефрактерная к лечению
сердечно-сосудистая недостаточность
Слайд 109
Гемохроматоз
клиническая картина
Эндокринная система: сахарный диабет с инсулинорезистентностью; гипофизарный
гипогонадизм; гипотиреоз
Суставы: артралгия, отек, деформация
Кожа: меланодермия – диффузная пигментация
кожи (отложение гемосидерина и меланина)
Слайд 110
Вторичная перегрузка железом
Анемии с неэффективным эритропоэзом
Болезни печени: алкогольная
болезнь печени, вирусный гепатит С, цирроз печени
Парентеральная перегрузка
железом (гемотрансфузии, длительный гемодиализ)
Слайд 111
Гемохроматоз
диагностика
Признаки, которые могут указывать на гемохроматоз:
Гепомегалия неясного генеза
Нелокализованные
упорные боли в животе
Сахарный диабет
Артропатия
Гипогонадизм неясной этиологии
Пигментация кожи
Слайд 112
Гемохроматоз
диагностика
Сывороточное железо (клиническая значимость невысокая) высокое содержание только
у 20% пациентов)
Увеличение коэффициента насыщения трансферина железом >70% (норма
20-40%)Высокий уровень сывороточного ферритина (норма 10-200 мкг/л)
«Золотой стандарт» - биопсия печени со специальной окраской , количественным определением содержания железа (норма – 100 мг) и расчетом печеночного индекса железа (норма < 1,9)
Выявление мутаций HFE- гена (ПЦР-диагностика)
Слайд 113
Оценка, комментарии и действия
Вариант 1: НТЖ
СФ
- ПЖ отсутствуетВариант 2: НТЖ>45% при СФ>250 мкг/л у мужчин или СФ>200 мкг/л у женщин – косвенный признак ПЖ; тесты следует повторить по крайней мере 1 раз. Направление пациента на медико-генетическое консультирование.
Вариант 3: При положительной реакции на гемосидерин по методу Перлса - направление пациента на медико-генетическое консультирование.
Слайд 114
Диагностические мероприятия
ПЦР-диагностика мутаций HFE гена
Вариант 1: При
выявлении генотипа C282Y/C282Y и наличии ПЖ выставляется диагноз ГХ.
Вариант
2: Выявление генотипов D63H /D63H или C282Y/D63H требует :выяснения наличия ПЖ и
исключения вторичной ПЖ
