Слайд 2
План
1. Определение желтухи
2. Классификация желтух
3. Причины надпеченочной желтухи
4.
Симптомы надпеченочной желтухи
5. Причины печеночной желтухи
6. Классификация печеночной желтухи
Слайд 3
Введение
После рождения ребенок попадает в окружающую среду, совершенно
отличительную от внутриутробной. Температурные, тактильные, зрительные, звуковые раздражители в
корне отличаются от условий, в которых плод существовал лунных месяцев. Состояния, отражающие процесс адаптации к жизни, называют физиологическими.
Слайд 4
Определение понятий. Классификация желтух.
Желтуха -это синдром, характеризующийся желтушным
окрашиванием кожных покровов, слизистых оболочек и склер, обусловленный повышенным
накоплением билирубина в сыворотке крови, а также других жидкостях и тканях организма.
Слайд 5
Желтуха новорождённых
- появление желтушного окрашивания кожи и слизистых
оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие
нарушения билирубинового обмена. У здоровых детей физиологическая желтуха новорождённых возникает в связи с незрелостью ферментных систем печени.
Слайд 6
Причины желтухи новорожденного
Повышенный распад эритроцитов. Он происходит из-
за наличия в эритроцитах плодового гемоглобина (укорачивает жизнь Эритроцита).
Из-за физиологической полицитемии- кровь более густая;
Низкий уровень белка в крови. Белок (альбумин) способствует переносу билирубина в печень, где происходит его обезвреживание;
Недостаточная зрелость печени, дефицит или снижение активности ферментов, участвующих в обезвреживании непрямого билирубина.
Слайд 7
Все желтухи делятся на 3 большие группы:
Надпеченочные желтухи - связаны с повышенным распадом эритроцитов (гемолизом),
когда печеночная клетка не способна утилизировать, конъюгировать и экскретировать образованный билирубин.
Печеночные желтухи (паренхиматозные). Связаны непосредственно с воспалительным процессом в печеночной ткани. В качестве классического примера можно привести вирусные гепатиты, пигментные гепатозы.
Подпеченочные желтухи (механические желтухи). Возникают в основном при различной соматической патологии - гастродуоденальная патология, опухоли, камни желчных путей и т.д. бывают при паразитарных заболеваниях.
Слайд 8
Анатомия желчевыводящих путей
Слайд 9
Механические (обтурационные) желтухи
Механические (обтурационные) желтухи возникают, если нарушается
отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков
из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.
В настоящее время мам и малышей выписывают из роддома на 3–4-й день после родов. А значит, появление желтухи может быть отмечено уже дома. Очень важно, чтобы малыша сразу же после выписки взял под наблюдение педиатр: он сможет вовремя распознать симптомы и причины желтухи, проследить за развитием заболевания и предупредить возможные осложнения. И тогда ваше «золотце» легко перенесет свою вынужденную «золотистость» и быстро превратится в розовое сокровище.
Слайд 10
Норма билирубина
Общий -0,5-20,5 мкмоль/л
Конъюгированный- 0-4,3 мкмоль/л
Неконъюгированный -0- 16,2
мкмоль/л
Видимая желтуха появляется уже при 34мкмль/л.
Слайд 11
Атрезия желчевыводящих путей
Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в
большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным
одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4-8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника).
Слайд 12
Клиника
Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо
с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед
жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии - кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей - следствие дефицита витамина Е).
Слайд 13
Этиология механической желтухи
Вызывается нарушением оттока желчи из печени
в двенадцатиперстную кишку.
Камни в желчных протоках (50%)
Новообразования
(40%) в протоках, большом дуоденальном соске, поджелудочной железе, желчном пузыре.
Механическая желтуха может быть вызвана и другими причинами (10%) - стенозом БДС, стриктурой протоков, атрезией желчевыводящих путей, холангитом, панкреатитом, опухолями печени.
Слайд 14
Патогенез
Механическое препятствие
застой и повышение давления расширение
и разрыв желчных капилляров прямую гипербилирубинемию, гиперхолестеринемию, билирубинурию (отсюда темная окраска мочи - «цвет пива») и наличие желчных кислот в моче не выделяется стеркобелин с калом (обесцвеченный кал) и мочой.
Слайд 15
Диагностика
Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени,
операционная холангиография и др
Слайд 16
Расширенные внепеченочные протоки:
Слайд 18
2)Эндоскопические методы исследования.
Вслед за УЗИ проводят эзофагогастродуоденоскопию.
С помощью
неё определяется патология верхних отделов ЖКТ: варикозное расширение вен
пищевода, опухоли желудка, большого дуоденального сосочка, деформации желудка, двенадцатиперстной кишки вследствие сдавления извне.
Слайд 19
3)Рентгенконстрастные методики: Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография и чрезкожная чрезпеченочная
холангиография.
Слайд 20
Лечение
При установленном диагнозе оперативное: либо холедохоеюностомия, либо протоэнтеростомия
(операция Касаи - создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой
поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени. Без хирургического лечения дети погибают на 2-3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше. 25-50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие медикаменты
В то же время раз в неделю надо вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы
Слайд 21
2)Хирургическое лечение. Малоинвазивные интрументальные и прямые хирургические вмешательства
на билиодигестивной системе.
К малоинвазивным инструментальным методам относятся эндоскопические
методы (лечебная ЭРХПГ с эндоскопической папиллосфинктеротомией (ЭПСТ), литотрипсией, литоэктсракцией, бужированием, дернированием протоков); чрезкожная чрезпеченочная холангиостомия (ЧЧХС) с наружным или наружно-внутренним дренированием;
Слайд 22
К прямым хирургическим методам относят дренирование через холецистостомическое
отверстие;лапароскопическое дренирование холедоха;реконструктивные операции на желчных путях и наложение
билиодегистифных анастомозов.
Слайд 23
Литература.
Основная литература:
Геппе Н.А., Подчерняева Н.С. Пропедевтика детских болезней
: учебник / ред.Н.А.Геппе,Н.С.Подчерняева. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009.
- 464 с. : ил.
Капитан Т.В. Пропедевтика детских болезней с уходом за детьми : учеб. для вузов / Т. В. Капитан. - М. : МЕДпресс-информ, 2009. - 656 с. : ил.
Кобалава Ж. Д., Моисеев. В. С. Пропедевтика внутренних болезней: ключевые моменты : учебное пособие / ред.: Ж. Д. Кобалава, В. С. Моисеев. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 400 с. : ил.
Лиссауэр Т., Клейден Г. Пропедевтика детских болезней, иллюстрированный учебник/ пер. с англ. под ред. Н.А.Геппе. – 3-е изд. – М., 2008. – 350 с.
Струтынский А.В. Основы семиотики заболеваний внутренних органов : Учеб. пос. для медвузов / Струтынский А.В. [et al.]. - М. : МЕДпресс-информ, 2006. - 300 с. : ил.
Полушкина Н. Н. Пропедевтика внутренних болезней : Учеб.пос.для медвузов / Полушкина Н.Н., Клипина Т.Ю. - М. : ВЛАДОС, 2005. - 288 с. - (Конспекты лекций для медицинских вузов)