Презентация на тему Склеродермия системная

с характерным изменением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних

органов (легкие, сердце, ЖКТ, почки), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

и мужчин — 3 : 1) в возрасте от

35 до 64 лет. Заболевание редко встречается у детей, а также у взрослых до 30 лет. Немного чаще болеют женщины негроидной расы детородного возраста, но если рассматривать данные относительно всех возрастных периодов, выраженного преобладания системной склеродермии у чернокожих пациентов по сравнению с белыми не обнаруживается.

млн населения.
После 1975 г., заболеваемость составляет 6,3-12 случаев

на 1 млн населения.
Так, до 1975 г. распространенность системной склеродермии составляла 4 случая на 1 млн населения, а после 1975 г. — уже более 126 случаев на 1 млн. Это означает, что врач общей практики за период своей врачебной деятельности наблюдает в среднем один случай системной склеродермии.

генетических, инфекционных, химических, в том числе лекарственных, которые приводят

к запуску комплекса аутоиммунных и фиброзообразующих процессов, микроциркуляторных нарушений.
Обсуждают связь склеродермии с вирусными инфекциями. Предполагают, что вирусы способны провоцировать болезнь за счёт молекулярной мимикрии. Известно, что у детей склеродермия часто развивается после перенесённых острых инфекций, вакцинации, стресса, чрезмерной инсоляции либо переохлаждения.
Генетическая предрасположенность к склеродермии подтверждается наличием семейных случаев заболевания.
Число факторов внешней среды, которые повреждают эндотелий сосудов с последующим развитием иммунных реакций и формированием фиброза, непрерывно растёт. В последние годы установлены склеродермические и склеродермоподобные синдромы при контакте с хлорвинилом, силиконом, парафином, органическими растворителями, бензином, после приёма определённых лекарств.

в результате воспалительных изменений и спазма мелких артерий, артериол

и капилляров, нарушения гуморального иммунитета с выработкой аутоантител к компонентам соединительной ткани - ламинину, коллагену IV типа, компонентам клеточного ядра.
Генерализованное поражение сосудов микроциркуляторного русла
Нарушения клеточного иммунитета: образование мононуклеарных клеточных инфильтратов в коже в ранних стадиях заболевания, вокруг сосудов и в местах скопления соединительной ткани, нарушение функции Т-хелперов и естественных киллеров
Нарушения апоптоза фибробластов
Нарушения взаимодействия некоторых эндотелиальных (NO), тромбоцитарных медиаторов (серотонин) и нейропептидов

склероз, вызванный лекарствами и химическими соединениями.
М34. Системный склероз.
М34.0. Прогрессирующий

системный склероз.
М34.1. Синдром CREST.
М34.8. Другие формы системного склероза.
М34.9. Системный склероз неуточнённый.

изменением капилляров ложа ногтя, ишемией пальцев и иммунологическими нарушениями,

характерными для системной склеродермии.
Системная склеродермия с диффузным поражением кожи – симметричные распространенные утолщения кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием и ранним поражением внутренних органов (в течение первого года).
Лимитированная кожная форма – симметричные поражения кожи дистальных отделов конечностей и лица, позднее – внутренних органов, включая CREST-синдром, легочную гипертензию и первичный билиарный цирроз.
Склеродермия без склеродермы - висцеральные формы с серологическими нарушениями, при которых в клинической картине преобладает поражение внутренних органови сосудов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют.
Перекрёстные формы - сочетание признаков системной склеродермии и других системных заболеваний соединительной ткани.

внутренних органов наряду с сосудистой патологией, нередко поражение почек

(истинная склеродермическая почка)
Подострое – развернутая картина заболевания с поражением кожи, суставов, внутренних органов при слабой выраженности вазомоторных нарушений. Внешне – плотный отек кожи с последующей индурацией, рецидивирующий полиартрит, поражения сердца, легких.
Хроническое – проявления по типу феномена Рейно, на протяжении многих лет – это м.б. единственноев дальнейшем – поражения кожи, внутренних органов, остеолиз, контрактуры.

или положительная динамика клинических проявлений подострого течения на фоне

лечения
II - умеренная – подострое и обострение хронического течения
III – максимальная – острое и подострое течения
Определение степеней активности носит условный характер.

болезни;
II - генерализация, отражает системный, полисиндромный характер болезни;
III -

поздняя (терминальная), появляется недостаточность функции одного или нескольких органов.

больных можно продолжительно наблюдать изолированный синдром Рейно. Отмечают потерю

массы тела, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. Острое начало болезни характеризуется повышением температуры тела, у части больных - высокой лихорадкой.

появление на коже участков сосудистого стаза, пятен с характерным

лиловым венчиком по периферии. В зависимости от интенсивности отёка кожа может принимать различную окраску - от белой до синюшно-розовой. Нередко – кожный зуд.
Стадия индурации - утолщение кожи тестовидной консистенцией, кожа плотно спаяна с подлежащими тканями, не собирается в складку. Цвет становится бело-жёлтым, восковидным, может приобретать окраску слоновой кости.
Стадия склероза и атрофии - первоначально кожа становится плотной и утолщённой, имеет характерный блеск, желтоватую окраску; нарушается работа сальных и потовых желёз. Поражаются придатки кожи: отмечается выпадение волос, атрофия волосяных фолликулов, развивается дистрофия ногтей. Позже кожа истончается, приобретает пергаментный вид, становится неравномерно окрашенной, сухой. Сквозь истончённую кожу просвечивают подкожные сосуды, формируя своеобразный сосудистый рисунок. В местах костных выступов кожа изъязвляется, развиваются грубые трофические нарушения, трещины с вторичным инфицированием.

феномен трёхфазного изменения цвета кожи пальцев рук, реже рук

и ног (в отдельных случаях кончика носа, губ, кончика языка, ушных раковин), обусловленный симметричным пароксизмальным вазоспазмом. В первой фазе отмечается побледнение кожи, возникает чувство похолодания или онемения; во второй фазе развивается цианоз, а в третьей - покраснение пальцев с ощущением жара, «ползания мурашек», болезненности.
При длительно сохраняющемся синдроме Рейно нарастает фиброз, отмечается уменьшение объёма концевых фаланг пальцев, возможно появление язв на их кончиках с последующим рубцеванием, а в отдельных случаях - развитие гангрены.
Редко при ювенильной системной склеродермии наблюдается «системный синдром Рейно», вызванный спазмом артерий внутренних органов (сердца, лёгких, почек, ЖКТ), головного мозга, органа зрения и др. Клинически он проявляется подъёмом АД, нарушением коронарного кровотока, головными болями, внезапным нарушением зрения и слуха.

- быстрое тотальное индуративное поражение кожного покрова, может появиться

ощущение «корсета» или «панцыря», в некоторых случаях ограничивающее экскурсию грудной клетки.
При акросклеротическом варианте системной склеродермии в первую очередь поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие отёка и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак (склеродактилия), формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Характерен синдром Рейно с нарушением трофики концевых фаланг пальцев рук и ног, развитием дигитальных рубчиков и пренекрозов у 1/3 больных. Типичные склеродермические изменения кожи лица приводят к выпадению ресниц, бровей, возникают маскообразность лица, гипомимия; истончаются ушные раковины, нос («птичий нос»), губы, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот).
Проксимальная форма системной склеродермии - поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше пястных и плюсневых суставов.

одностороннее поражение туловища и одноимённых конечностей, иногда с распространением

области поражения на кожу шеи и половины лица. Глубокие трофические нарушения в области поражения - нередко причина уменьшения объёма конечности и нарушения её роста, приводящие к инвалидизации ребёнка.
Атипичная форма системной склеродермии - стёртое или очаговое поражение кожи.
Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, нередко напоминающие звёздочки) характерны для системной склеродермии с ограниченным поражением кожи, их обнаруживают у 80% больных в поздних стадиях развития заболевания.
Акросклеротическому варианту системной склеродермии свойственно образование мелких кальцинатов в мягких тканях, особенно часто в периартикулярных областях (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов и др.), подвергающихся травматизации. Подкожный кальциноз получил название синдрома Тибьерже-Вайссенбаха. Кальциноз (С) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (Е), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (Т) свойствен особой форме системной склеродермии - CREST-синдрому.

и натяжением проходит разные стадии эволюции. Однако у большинства

больных, не получающих лечения, кожа становится мягче или атрофируется через 3-10 лет от начала заболевания. Тяжесть поражения внутренних органов не уменьшается с улучшением состояния кожи и может со временем усиливаться.
Кальциноз сохраняется годами и плохо поддается лечению.
Телеангиэктазии, как правило, сопровождаются только косметическими неудобствами. Со временем они самопроизвольно исчезают. Для их удаления с некоторым успехом применяется лазеротерапия.

пациентки с системной склеродермией.
Эти некрозы развились в связи с

трофическими нарушениями (изменения по типу крысиного укуса) вследствие обусловленной васкулитом ангиопатии, осложненной тромбозом пальцевых артерий.
Изменения распространились также на пальцы кистей.

больных, страдающих лимитированным системным склерозом и имеющих:  
С —

Calcinosis (кальциноз)
R — Reynaud's phenomenon (феномен Рейно)
Е — Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода)
S — Sclerodactyly (склеродактилия)
Т — Telangiectasias (телеангиэктазии).
Однако лучше использовать термин "лимитированный системный склероз", поскольку CREST-синдром описан у очень ограниченного числа пациентов с лимитированным системным склерозом.

«хруста», нарастающее ограничение движений в мелких суставах кистей (иногда

стоп), а также лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставах. Нередко развиваются нарушения походки, трудности в самообслуживании, при письме.
Первоначально отмечают умеренные экссудативные изменения суставов. Псевдоартрит - изменение конфигурации суставов и формирование контрактур вследствие фиброзно-склеротического процесса в периартикулярных тканях.
Вследствие трофических нарушений возможно развитие остеолиза ногтевых фаланг пальцев с их укорочением и деформацией. Развивается склеродактилия - уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног.
В случае локализации склеродермического очага на лице и голове по типу «удар саблей» формируются выраженные костные деформации лицевого черепа с западением и истончением кости, гемиатрофия зубочелюстного аппарата с развитием грубых функциональных и косметических дефектов.
В начальном периоде отмечают умеренные миалгии в среднем у 30% больных. В некоторых случаях развивается полимиозит (преимущественно проксимальных мышц) с умеренным снижением мышечной силы, болезненностью при пальпации, повышением КФК, изменениями на ЭМГ. Иногда развивается атрофия мышц.

пищи, диспепсическими расстройствами, потерей массы тела.
Наиболее часто на ранних

стадиях болезни в процесс вовлекается пищевод. Наблюдают нарушения прохождения пищи по пищеводу, что может сопровождаться болью, отрыжкой, необходимостью запивать еду большим количеством жидкости. При рентгенографии пищевода с барием выявляют гипотонию пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети, нарушение моторики с задержкой пассажа бариевой взвеси, при эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) диагностируют гастроэзофагеальный рефлюкс и признаки эзофагита иногда с образованием эрозий и язв.
При поражении желудка и кишечника нарушается переваривание и всасывание пищи. Больные отмечают боли в животе, тошноту, рвоту, метеоризм, диарею или запоры. На РГ-грамме – атония, дилатация желудка и кишечника.

- интерстициальное поражение лёгких (диффузный альвеолярный, интерстициальный и перибронхиальный

фиброз). Утолщение стенок альвеол, снижение их эластичности, разрыв альвеолярных перегородок приводит к образованию кистоподобных полостей и очагов буллёзной эмфиземы. Фиброз сначала развивается в базальных отделах, затем становится диффузным, формируется «сотовое лёгкое». Особенность пневмофиброза - поражение сосудов с развитием лёгочной гипертензии (вторичная лёгочная гипертензия), однако формирование лёгочной гипертензии возможно и при отсутствии пневмосклероза (первичная лёгочная гипертензия).
 Сухой кашель, одышка при физической Нарушения ФВД: снижается ЖЕЛ. При рентгенографии лёгких -симметричное усиление и деформацию лёгочного рисунка, двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких, иногда общий «мутный» фон. Большое значение для оценки состояния лёгких имеет КТ с высоким разрешением, которая позволяет обнаружить начальные изменения в лёгких, симптом «матового стекла».

миокарда, эндокарда и перикарда. Поражение миокарда носит характер преимущественно

склеродермического кардиосклероза, эндокарда –в виде фибропластического эндокардита (редко). Возможно развитие сухого фибринозного перикардита, что при инструментальном исследовании проявляется утолщением перикарда, плевроперикардиальными спайками.
В начальной стадии поражения при эхокардиографии у больных выявляют отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки - признаки кардиосклероза в виде прогрессирующих нарушений ритма и проводимости, снижение сократительной способности миокарда. Иногда формируетсяСН.
Проявления – чувство дискомфорта, длительные тупые боли в области сердца, аритмии, одышка в покое и при нагрузке.

у 5% больных. Она характеризуется следовой протеинурией или минимальным

мочевым синдромом. Иногда отмечают нефритоподобные изменения, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД.
Истинная «склеродермическая почка» (склеродермический почечный криз) встречается у менее 1% больных. Клинически проявляется быстрым нарастанием протеинурии, злокачественной артериальной гипертензии и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью как результат поражения интерлобулярных и малых кортикальных артериол с развитием ишемических некрозов.

Локализация очага склеродермии на голове («удар саблей») может сопровождаться

судорожным синдромом, гемиплегической мигренью, очаговыми изменениями в головном мозгу.

анализ мочи: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
Иммунологические исследования: ревматоидный фактор

(у больных с синдромов Шегрена), антинуклеарные АТ, АТ к топоизомеразе I, АТ к центромере.

дистальных фаланг пальцев, участки кальциноза в подкожной клетчатке, сужение

суставных щелей, периартикулярный остеопороз.

– обнаруживают неравномерно расширенные капиллярные петли, их запустение, наличие

аваскулярных полей.

и индурация кожи пальцев и участков тела проксимальнее пястно-фаланговых

и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище.
2) Малые: склеродактилия (симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев), рубцы на кончиках пальцев, двусторонний базальный легочный фиброз (двухсторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени вплоть до сотового легкого)
Для постановки диагноза необходим главный критерий или хотя бы 2 малых критерия.

Рейно)
Подавление прогрессирования фиброза
Воздействие на иммуновоспалительные механизмы
Профилактика и лечение поражения

внутренних органов

средних дозах 15-30 мг/сут
2) Цитотоксические средства: Циклофосфамид –

пульс-терапия, метотрексат, Циклоспорин (2-3 мг/сут), азатиоприн.

затем при положительной динамике лёгочных функциональных тестов - 1

раз в 2 мес, при сохранении положительной динамики - 1 раз в 3 мес.
Введение циклофосфамида сочетают с ежедневным приёмом внутрь глюкокортикостероидов в дозе 0,5-0,8 мг/кг в течение 8 нед, затем дозу уменьшают до 0,3 мг/кг в течение 12-18 мес; длительность пульс-терапии циклофосфамида - не менее 2 лет.
Циклофосфамид в дозе 750 мг (в/в капельно) в сочетании с метилпреднизолоном в дозе 125 мг на инфузию, которые проводят 1 раз в 3 нед в течение 6 мес.
Циклофосфамид внутрь по 1-2мг/кг в сут в сочетании с преднизолоном внутрь по 40 мг/сут через сут признан перспективным методом лечения начальных стадий интерстициального поражения лёгких при системной склеродермии.
Оба режима пульс-терапии циклофосфамида ассоциированны с серьёзными побочными эффектами: лейкопенией, анемией, гепатотоксичностью, геморрагическим циститом, выпадением волос, тошнотой, рвотой

в нед совместно с фолиевой кислотой в стандартной дозе

(ежедневно, кроме дня приёма метотрексата).
Первоначально лечение метотрексатом сочетают с приёмом глюкокортикостероидов в дозе 0,5 мг/кг в сут в течение 6-8 нед со снижением дозы до поддерживающей 0,1-0,25 мг/кг в течение 12-18 мес с последующей полной отменой. Следует с осторожностью назначать метотрексат детям с хроническими очагами инфекции, временно отменять препарат при возникновении интеркуррентных заболеваний. Лечение метотрексатом проводят не менее 2 лет. Необходимо проводить мониторинг безопасности лечения, контролируя ежеквартально гемограмму, биохимические показатели функций печени.

назначают вначале в малых дозах в среднем 3 мг/кг

в сут, при хорошей переносимости дозу постепенно увеличивают до 8-10 мг/кг в сут (250-375 мг/сут), которую больной принимает в течение 3-5 лет. Антифиброзное действие пеницилламина реализуется медленно, выраженный клинический эффект наблюдают через 6 мес от начала лечения.
Эффективность колхицина, а также а- и у-интерферонов, не получила подтверждения.

дезагреганты, при необходимости - антикоагулянты. Показания к назначению -

синдром Рейно и его осложнения (ишемия, некрозы), лёгочная, почечная гипертензия.
Блокаторы кальциевых каналов приводят к умеренному, но достоверному уменьшению частоты и тяжести приступов вазоспазма. Нифедипин (коринфар ретард), амлодипин (норваск).
Ингибиторы АПФ - каптоприл, эналаприл - назначают больным с истинной склеродермической почкой, сопровождающейся выраженной вазоконстрикцией и артериальной гипертензии. У взрослых каптоприл используют по 12,5-50 мг 3 раза в сут, эналаприл - по 10-40 мг в сут.
Селективный ингибитор обратного захвата серотонина - кетансерин в дозе 60-120 мг/сут показал эффективность в отношении лечения синдрома Рейно в плацебо-контролируемых исследованиях у взрослых.
АРА II - лозартан по 25-100 мг в сут.
Симпатолитики, в частности празозин, дают временный эффект.
В клинической практике довольно широко используют пентоксифиллин (трентал) в больших дозах (у взрослых - до 400 мг 3 раза в сут), однако контролируемых исследований по оценке результатов его применения нет.
Для лечения тяжёлого синдрома Рейно применяют низкомолекулярные гепарины. Эффект наступает через 4 нед лечения.
В последние годы используют синтетический аналог простагландина E1 алпростадил (в/в по 0,1-0,4 мкг/кг в мин) и илопрост (в/в 0,5-2 нг/кг в мин), что позволяет быстро улучшить состояние больных. Курсовое лечение состоит в среднем из 7-10 инфузий.

добавлением сосудорасширяющих, противовоспалительных средств на пораженные участки кожи. Для

введения препаратов используют фонофорез. Применяют мази, содержащие кортикостероиды, - метилпреднизолона ацепонат (адвантан), мометазон (элоком); вазотропные препараты - гепариновая мазь, троксерутин (троксевазин); средства для улучшения трофики тканей - хондроитина сульфат (хондроксид), актовегин\ солкосерил. контрактубекс и др.