Презентация на тему Обмен липидов

жирных кислот в митохондриях и его связь с окислительным

фосфорилированием.
Биосинтез жирных кислот и фосфолипидов в различных тканях. Центральная роль КоА в обмене липидов. Ацетоновые тела.

Эмульгаторы – вещества амфифильной природы. Они снижают поверхностное натяжение

и стабилизируют эмульсию. В организме человека эмульгаторами являются ЖЕЛЧНЫЕ КИСЛОТЫ. Это вещества стероидной природы, которые синтезируются в печени из холестерина (холевая кислота и хенодезоксихолевая кислота), которые затем связываются с аминокислотными остатками глицина и таурина.
Переваривание жиров – это гидролиз сложноэфирных связей под действием специфических гидролаз.

языка. Действие этого фермента проявляется только в желудке (раньше

считали, что это – желудочная липаза). Язычная липаза может переваривать уже эмульгированный жир. Ее pH-оптимум – 4-5. Поэтому в желудке взрослого человека язычная липаза неактивна. В действительности, жиры перевариваются язычной липазой только у младенцев.
У взрослых людей переваривание жира идет только в кишечнике по схеме: «выделение желчи-эмульгирование жира-действие панкреатической липазы».
Панкреатическая липаза. Сам по себе этот фермент обладает очень низкой активностью. Но в поджелудочной железе вырабатывается белок, который, попадая в кишечник, способен активировать панкреатическую липазу. Название этого белка – «колипаза». Колипаза вырабатывается в виде неактивного предшественника – проколипазы, который активируется трипсином в кишечнике. Колипаза не является классическим активатором, она лишь связывает субстрат и приближает его к активному центру липазы.

в кишечную стенку.

кислоты и моноацилглицерины. Всасываются продукты переваривания путем предварительного образования

смешанных МИЦЕЛЛ с желчными кислотами.
Мицеллы попадают в энтероциты. Там из компонентов мицелл снова образуются триацилглицерины, а желчные кислоты по системе воротной вены возвращаются в печень, и могут снова поступать в желчь. Этот процесс называется рециркуляцией желчных кислот.
Процесс синтеза жира в энтероцитах из компонентов мицелл называется РЕСИНТЕЗОМ жира. В процессе ресинтеза происходит образование жиров, близких по составу к жирам организма. Затем из ресинтезированного жира, других липидов и апобелков формируются липопротеиновые частицы: ХИЛОМИКРОНЫ, функциями которых являются:
1) Доставка пищевого (экзогенного) жира из кишечника в другие ткани (главным образом в жировую ткань).
2)Транспорт экзогенного холестерина из кишечника в печень.
Поэтому хиломикроны - это транспортная форма экзогенного жира и экзогенного холестерина.
В жировой ткани из продуктов гидролиза триацилглицеринов снова происходит ресинтез жира (второй), и он депонируется там, пока не будет востребован.

жира идет в три этапа:
1. Гидролиз жира до глицерина

и жирных кислот (липолиз)
2. Превращение глицерина (вступает в ГБФ-путь) и жирных кислот (подвергаются -окислению) в ацетил-КоА.
3. Общий путь – цикл трикарбоновых кислот

для синтеза жира или других липидов.
2. Глицерин

может вступить в обмен углеводов.
В любом случае в первую очередь происходит активация глицерина, которая похожа на активацию углеводов:

по пути к углеводам, то происходит дегидрирование:

реакции только после активации. Активация жирных кислот принципиально отличается

от активации углеводов.
Реакция начинается с переноса от АТФ не фосфата, а АМФ, с образованием промежуточного продукта - ациладенилата. Затем с участием HS-KoA отщепляется АМФ, и образуется активная форма любой жирной кислоты – АЦИЛ-КоА.

для глицерина, возможны два пути метаболических превращений:
1. Синтез

жира или других липидов.
2. Катаболизм до Ацетил-КоА. Этот процесс называют β-окислением жирных кислот.
Активация ЖК происходит в цитоплазме, а бета-окисление - В МИТОХОНДРИЯХ.
Ацил-КоА не может проходить через мембрану митохондрий. Поэтому имеется специальный механизм транспорта ЖК из цитоплазмы в митохондрию при участии вещества "КАРНИТИН". Во внутренней мембране митохондрий есть специальный транспортный белок, обеспечивающий перенос. Благодаря этому ацилкарнитин легко проникает через мембрану митохондрий.

то она обязательно подвергнется катаболизму до ацетил-КоА.

подвергается окислению (вступает в новый цикл реакций β-окисления). Образующийся

Ацетил-КоА может дальше вступить в цикл трикарбоновых кислот.

выход при распаде жирных кислот можно воспользоваться формулой.
Представленная

формула верна для любой насыщенной жирной кислоты, содержащей n углеродных атомов. При распаде ненасыщенных жирных кислот образуется меньше АТФ. Каждая двойная связь в жирной кислоте - это потеря 2-х молекул АТФ.

Скорость β-окисления определяется скоростью процессов липолиза.
Ускорение липолиза характерно

для состояния углеводного голодания и интенсивной мышечной работы. Ускорение бета-окисления наблюдается во многих тканях, в том числе и в печени.
В печени образуется больше Ацетил-КоА, чем ей требуется. Печень - "орган-альтруист" и поэтому печень отправляет глюкозу в другие ткани. Печень стремится направить в другие ткани и свой собственный Ацетил-КоА, но не может, так как для Ацетил-КоА клеточные мембраны непроницаемы. Поэтому в печени из Ацетил-КоА синтезируются специальные вещества, которые называются "КЕТОНОВЫЕ ТЕЛА".

спонтанном (неферментативном) декарбоксилировании ацетоацетата, в организме не используется. Он

выводится с выдыхаемым воздухом, секретом потовых желёз и мочой. В норме концентрация ацетона в крови мала и обычными реакциями не определяется. Кетоновые тела синтезируются в печени, легко проходят через митохондриальные и клеточные мембраны и поступают в кровь. Кровью они транспортируются во все другие ткани. Используются только ацетоацетат и бета-гидроксибутират.
При углеводном голодании концентрация кетоновых тел в крови увеличивается. На 3-й день голодания концентрация кетоновых тел в крови будет примерно 2 - 3 ммоль/л, а при дальнейшем голодании - гораздо более высокой. Это состояние называют ГИПЕРКЕТОНЕМИЯ. У здоровых людей при мышечной работе и при голодании наблюдается гиперкетонемия, но она незначительна.
Похожая ситуация характерна для САХАРНОГО ДИАБЕТА. При сахарном диабете клетки постоянное сильнейшее углеводное голодание, потому что глюкоза плохо проникает в клетки. Наблюдается активация липолиза и повышается образование кетоновых тел. При тяжелых формах сахарного диабета концентрация кетоновых тел в крови может быть еще выше, и достигать опасных для жизни значений: до 20 ммоль/л и более.

жирных кислот протекает в цитоплазме на мембранах эндоплазматического ретикулума.
В

ходе синтеза жирных кислот в каждом цикле удлинения используется не сам Ацетил-КоА, а его производное - малонил-КоА (при бета-окислении каждый цикл укорочения приводит к образованию Ацетил-КоА).
Реакциюобразования малонил-КоА катализирует фермент АЦЕТИЛ-КоА-КАРБОКСИЛАЗА. Это ключевой фермент в мультиферментной системе синтеза ЖК. Этот фермент регулируется по типу отрицательной обратной связи. Ингибитором является продукт синтеза: ацил-КоА с длинной цепью (n=16) - пальмитоил-КоА. Активатором является цитрат. В состав небелковой части этого фермента входит витамин H (биотин).

углеродных атома за каждый этап за счет малонил-КоА. В

процессе удлинения малонил-КоА теряет СО2. После образования малонил-КоА основные реакции синтеза жирных кислот катализируются одним ферментом - синтетазой жирных кислот (фиксирован на мембранах эндоплазматического ретикулума). Синтетаза жирных кислот содержит 7 активных центров. Участок, связывающий малонил-КоА, содержит небелковый компонент – витамин B3 (пантотеновую кислоту).