Слайд 2
Введение
Рассеянный склероз (демиелинизирующее заболевание) - это заболевание головного
и спинного мозга, которое относится к центральной нервной системе.
В норме нервные волокна окутаны защитной оболочкой, которая называется миелин. При рассеянном склерозе эта оболочка повреждается и пораженные нервы не могут нормально работать. Образование рубцов на миелине (склероз) происходит рассеянно на маленьких участках в различных областях головного и спинного мозга. Именно поэтому заболевание называется рассеянным склерозом.
Слайд 3
Этиология
Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На
сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз
может возникнуть в результате взаимодействия ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К неблагоприятным внешним факторам относят вирусные и/или бактериальные инфекции; влияние токсических веществ и радиация (в том числе солнечная); особенности питания; геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей; травмы; частые стрессовые ситуации. Генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу, вероятно, связана с сочетанием у данного индивидуума нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.
Слайд 4
Патогенез
При возникновении рассеянного склероза проницаемость гемато-энцефалического барьера увеличивается,
что приводит к миграции в паренхиму мозга активированных Т-лимфоцитов.
Повышается уровень противовоспалительных цитокинов – ИЛ-1, ФНО-а, g-интерферона и прочих, происходит активация В-лимфоцитов, синтезирующих противомиелиновые антитела. Как следствие, происходит формирование очага воспалительной демиелинезации. Выработка ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10, ТРФ приводит к компенсации воспаления. В итоге, образуется бляшка рассеянного склероза, являющаяся не чем иным, как очагом хронической воспалительной демиелинезации.
Регистрироваться морфологические изменения могут не только в подобных очагах, но и, на клеточно-молекулярном уровне, в нормальном миелине.
Очаги располагаются в белом веществе головного и спинного мозга, в любом отделе; чаще всего поражается перивентрикулярное пространство больших полушарий, ствол мозга, мозжечок, хиазма зрительных нервов, редко гипоталамус и подкорковые образования. Длительно текущий рассеянный склероз приводит к вторичной дегенерации осевых цилиндров нервных волокон, приводящей в итоге к значительному расширению желудочков мозга и атрофии спинного и головного мозга.
Слайд 6
Клиника
У большинства больных рассеянный склероз начинается в возрасте
от 15 до 59 лет. Однако все чаще сообщают
о случаях клинического начала у детей и в возрасте старше 60 лет. Среди больных наблюдается преобладание женщин.
В связи с тем что основной мишенью патогенных факторов является миелин ЦНС, симптоматика рассеянного склероза обусловлена прежде всего поражением проводящих путей головного и спинного мозга.
Слайд 8
Наиболее часто отмечаются симптомы поражения пирамидного тракта. В
зависимости от локализации очага могут наблюдаться парапарезы, реже монопарезы
и гемипарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. Парезы всегда сопровождаются патологическими пирамидными знаками, повышением глубоких рефлексов и снижением поверхностных брюшных рефлексов.
Значительное место в клинической картине имеют симптомы поражения проводников мозжечка. Выявляются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание и мимопопадание при пальценосовой и пяточно-коленной пробах, скандированная речь и макрография
Симптомы поражения черепных нервов отмечают более чем у половины больных. Наиболее часто наблюдается поражение глазодвигательного (III), тройничного (V), отводящего (VI) и лицевого (VII) нервов, реже - бульбарной группы нервов. У некоторых больных могут выявляться односторонние , нарушения чувствительности в лице, на языке.
Слайд 9
Характерны изменения глубокой и поверхностной чувствительности. Обычно на
ранних стадиях отмечаются асимметрия вибрационной чувствительности и расстройства болевой
чувствительности без четкой локализации, часто носящие характер дизестезий. На более поздних стадиях развития выявляются нарушения чувствительности по проводниковому типу. Почти у половины больных при длительности заболевания более 5 лет могут быть отмечены значительные нарушения мышечно-суставного чувства, приводящие к афферентным парезам и атаксии.
Слайд 10
Диагностика
На сегодня не существует специфического теста, который позволял
бы с полной определенностью установить диагноз рассеянного склероза
Аппаратные и
лабораторные методы :
МРТ (магнитно-резонансная томография)
Это не единственный метод, применяемый в диагностике рассеянного склероза, но появление МРТ стало гигантским шагом вперед в развитии возможностей подтверждения этого диагноза.
Спинномозговая пункция
Анализ спинномозговой жидкости дает важные сведения, необходимые для подтверждения диагноза.
Измерение вызванных потенциалов
Этот безболезненный тест, суть которого заключается в измерении электрической активности мозга, также используется в диагностике рассеянного склероза
Слайд 12
Дифференциальный Диагноз
Дифференциальную диагностику в ранних стадиях рассеянного склероза
следует проводить с неврозами и истерическими реакциями. Наличие симптомов
органического поражения нервной системы и тщательное изучение анамнеза помогают диагностике. Следует исключить опухоли головного и спинного мозга.
При опухоли симптомы поражения обычно укладываются в один очаг, характерно прогрессирующее течение без ремиссии, имеются признаки повышения внутричерепного давления, белково-клеточная диссоциация в ликворе, при опухолях спинного мозга пробы Квеккенштедта и Стуккея положительны.
Мозжечковые формы рассеянного склероза дифференцируют с оливопонтоцеребеллярными дегенерациями и другими дегенеративными поражениями мозжечка. Имеет значение темп развития неврологических симптомов, постепенно прогрессирующий при дегенерации и ремиттирующий при рассеянном склерозе.
В случаях преобладания нарушения зрения следует исключить ретробульбарный неврит зрительного нерва, при котором нередко устанавливается связь с воспалительными заболеваниями придаточных пазух, характерно острое начало и прогрессирующее течение.
Слайд 13
Лечение
Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в
специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы
лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.
Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.
-Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин)
Слайд 14
-плазмоферез;
-цитостатики;
-β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны - это профилактика обострений заболевания,
уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной
адаптации и трудоспособности;
-симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
-Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
-В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.--
Слайд 15
Заключение
Рассматривая рассеянный склероз как медленно прогрессирующее хроническое заболевание
нервной системы, выделяют период начальных проявлений, период развернутой картины,
характеризующийся увеличением количества и продолжительности обострений и терминальную стадию выраженных клинических проявлений и функциональных расстройств.
Очень трудно прогнозировать, как будет протекать заболевание у отдельного человека. Большинство людей с рассеянным склерозом могут продолжать нормальную жизнь в течение многих лет. Больные более легкими формами РС (15% людей с РС) могут не иметь никаких выраженных нарушений в течение 25 лет после начала заболевания.
На сегодняшний день лечения рассеянного склероза не существует. Больные люди неизбежно умирают от тяжелых инфекционных осложнений или внезапной остановки дыхания.