Слайд 2
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Более 18О заболеваний
АФЛ-синдром
ДВС-синдром
Ревматическая болезнь сердца :
острая и хроническая
Системные заболевания соединительной ткани
Первичные системные васкулиты
Слайд 3
Малые
-серозит
- боли в горле
нарушение функции печени
увеличение
лимфоузлов
- спленомегалия
- вовлечение других органов
Большие
- постоянная или интермиттирующая
лихорадка
быстро проходящая розеолезно- папулезная сыпь
поли- или олигоартрит
нейтрофильный лейкоцитоз
Ревматоидный артрит:
Ювенильный ревматоидный артрит
Синдром Стилла взрослых
Диагностические критерии (Reginato J. et al.)
Наличие 4 больших критериев указывает на болезнь
Синдром Висслера – Фанкони
Слайд 4
Артриты, сочетающиеся со спондилитом:
Анкилозирующий спондилит ( болезнь Бехтерева)
Псориатическая артропатия
Идиопатический спондилит
При хронических заболевания кишечника (НЯК, болезнь Крона
)
Слайд 5
Артриты, связанные с инфекцией:
Инфекции, передающиеся половым путем –
реактивный артрит, ассоциированный с хламидийной инфекцией (болезнь Рейтера)
– гонорейный
и др.
Бактериальные (в т.ч.гнойные)
Вирусные
Слайд 6
Микрокристаллические артриты:
Подагра ( первичная, вторичная)
Хондрокальциноз
Холестериновые артриты и др.
Слайд 9
Палиндромный ревматизм
(Синдром Хенча-Розенберга)
Диагностические критерии:
* возраст 20-30 лет
*
ярко выраженный моноартрит крупных суставов
* плотный отек кожи с
синюшным оттенком
* продолжительность атаки - часы -дни
* полная обратимость процесса
* в крови признаки острого воспаления
Заболевания суставов неизвестной природы:
Интермиттирующий гидрартроз и др.
Слайд 10
Артропатии при неревматических заболеваниях:
Сахарный диабет
Гипо- и гипертиреоз
Паранеопластический синдром
Болезни
системы крови
Первичный биллиарный цирроз печени
Периодическая болезнь
Слайд 11
Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани:
Синдром Марфана – высокий
рост, гипермобильность суставов, аневризмы аорты и др.
Синдром Элерса –
Данло - преждевременное старение организма (кожа лица) и др.
Наследственный несовершенный остеогенез – стеклянный человек- синдром голубых склер
Множественные дизостозы – хондропатии
Синдром Сириакса и др.
Слайд 12
Болезни внесуставных тканей:
Мышц
Бурс
Первичная фибромиалгия
Диагностические критерии:
1. Анамнез генерализованной боли:
определение: диффузная боль в левой или правой половине тела;
выше или ниже талии, либо аксиальная боль (боль в шее, в области передней грудной стенки, боль в спине); длительность более 3 месяцев;
наличие другой клинической патологии не исключает диагноз
2. Боль в 11 из 18 точек при пальпации (пальцевое давление должно соответствовать 4 кг
Слайд 13
билатерально в области затылка у субакципитальной
мышцы;
билатерально в области
шеи у С 5 - С 7;
билатерально посередине верхней
границы
трапециевидной мышцы;
билатерально над лопаткой у медиального края;
билатерально у 2-го костно-хрящевого сочленения ребра;
билатерально в верхнем наружном квадранте ягодиц;
билатерально кзади от трохантера;
билатерально проксимально от коленного сустава.
Лечение: прием транквилизаторов
Слайд 14
Болезни подкожной жировой клетчатки:
Узловатая эритема
Панникулиты Вебера
– Крисчена, Ротора
Липоматоз Деркума
Слайд 15
СХЕМА ИММУННОГО ВОСПАЛЕНИЯ
Система медиаторов тучных клеток
Кининообразующая система (фактора
Хагемана)
Система комплемента
Слайд 16
Система медиаторов тучных клеток
Механизм активации тучных клеток
Иммунологический –
основной, циркуляция антител класса IG E
Фрагменты компонентов комплемента
Брадикинин
Лекарственные препараты,
рентгенконтрастные вещества
Некоторые пептиды лейкоцитов
Выделение биологически активных соединений:
Гистамин ( повышение капиллярной проницаемости)
Вещества, вызывающие хемотаксис нейтрофилов и эозинофилов
Простагландины
Протеолитические ферменты
Фактор, активирующий тромбоциты
Медленно действующая субстанция анафилаксии ( с эффектом гистамина). Ее действие угнетается ферментом арилсульфатаза, содержащимся в эозинофилах.
Слайд 17
МАКРОФАГИ - факторы развития, поддержания, хронизации воспаления
Выделение и
активация биологически активных соединений
Интерлейкин 1: - лихорадка
Нейтрофилез
Протеолиз скелетных
мышц
Интерлейкин 6: - активация В-клеток, обладает свойствами бета-интерферона
Фактор некроза опухолей - ФНО-альфа, кахектин
Простагландины
Лизосомальные ферменты
Нейтральные протеазы
Стимуляция образования гранулоцитов, моноцитов
Ряд компонентов комплемента
КЛЕТКИ КРОВИ
Слайд 18
Система фактора Хагемана
Участвует в 2 биологических процессах:
Гемокоагуляция
(фибриноген-фибрин)
Образование кининов
Активируется при контакте с отрицательно заряженными поверхностями:
Суставной хрящ,
почечная мембрана, эластин
Эффекты брадикинина:
Повышает проницаемость капилляров
Расширяет артериолы
Способствует освобождению гистамина
Повышает синтез простагландинов
Биологические эффекты фактора Хагемана определяют развитие тромбирования в микроциркуляторном русле очага воспаления
Слайд 19
Биологические эффекты системы комплемента
Усиление фагоцитоза иммунных комплексов и
бактерий
Увеличение выхода лизосомальных ферментов
Стимуляция гистаминообразования
Повышение синтеза простогландинов
Сокращение гладких мышц
Стимуляция В-клеток и др.
Масссированное активирование комплемента приводит к развитию ДВС-синдрома
Система комплемента
Находится в неактивном состоянии.
Активирование начинается с взаимодействия с:
- иммунными комплексами
- СРБ
- некоторыми вирусами, протеолитическими ферментами
Слайд 20
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (РА) -
системное воспалительное заболевание соединительной ткани
с преимущественным поражением суставов по типу хронически прогрессирующего эрозивно-
деструктивного полиартрита
Ж:М = 3:1
В детском и пожилом возрасте половых различий нет.
Слайд 21
Этиология
точно не установлена:
Роль инфекции:
вирусы, бактерии
Патология звеньев иммунной системы
Генетическая предрасположенность
Слайд 22
Патологическая анатомия:
В суставах:
- ворсинчатое разрастание
синовиальной оболочки, наползающей на синовиальный хрящ в виде паннуса,
- изменение вязкости синовиальной жидкости,
- в хряще эрозии , трещины, щели,
- пролиферация остеоидной ткани, фиброз, анкилоз.
В органах : васкулиты
Слайд 23
Диагностические критерии РА
(АРА, 1987)
Припухлость суставов кистей - межфаланговых,
пястно-фаланговых
( > 6 недель).
Опухание 3 или более суставов (>
6 недель).
Симметричность поражения ( > 6 недель).
Утренняя скованность не менее 1 часа (> 6 недель).
Подкожные узелки - ревматоидные узелки.
Рентгенологические признаки.
Высокий титр ревматоидного фактора.
P.S. Наличие 4 признаков из 7 составляет чувствительность критериев 92%.
Слайд 24
Основные внесуставные (висцеральные) проявления ревматоидного артрита
Анемия
Ревматоидные узелки
Патология почек
(нефропатия, гломерулонефрит,
амилоидоз)
Лимфоаденопатия
Васкулиты
Эписклерит, склерит
Плеврит, бронхиолит
Миокардит, перикардит
Слайд 25
ВАРИАНТЫ РА:
Псевдосептический синдром
Синдром Фелти
Спленомегалия
Лимфаденопатия
Лейкопения
Геморрагический васкулит
Синдром Стилла
Слайд 26
РА сочетается с:
Синдром Шегрена
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром
Шарпа)
Слайд 27
ДИАГНОСТИКА:
Клинические проявления
Общеклинические исследования
Биохимические исследования: СРБ, протеинограмма, др.
Иммунологические исследования:
ревматоидный фактор, др.
Рентгенография суставов
Слайд 28
Дифференциальный диагноз
Острая ревматическая лихорадка
Реактивные артриты и др.
Слайд 29
Классификация ревматоидного артрита (Минск, 2003)
Клинико-иммунологическая характеристика
Ревматоидный артрит серопозитивный
, полиартрит
Ревматоидный васкулит (дигитальный артериит, хронические язвы голеней,
синдром Рейно и др.)
Ревматоидные узлы
Полинейропатия
Ревматоидная болезнь легких
Синдром Фелти
Ревматоидный артрит серонегативный, полиартрит
Синдром Стилла у взрослых
Слайд 30
Степень активности
-ремиссия
- низкая
- умеренная
- высокая
Слайд 31
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ
I - околосуставной остеопороз
II остеопороз +
сужение суставной щели, могут быть единичные узуры
III - то
же + множественные узуры
IY -- то же + костные анкилозы
Функциональный класс - I, II, III, IV
Слайд 32
Лечение ревматоидного артрита
Небазисное лечение:
нестероидные противовоспалительные средства: внутрь, внутримышечно,
мази
глюкокортикостероиды: мази, внутривенно, внутримышечно, в полость суставов
диметилсульфоксид наружно
физиотерапевтические процедуры,
ЛФК
ортопедическое лечение
Слайд 33
Базисное лечение:
метотрексат
препараты золота
сульфасалазин
лефлуномид («Арава») – регуляция пролиферации
активированных Т- клеток - по 1ОО мг/ сутки в
первые 3 дня, затем по 2О мг в сутки
инфликсимаб внутривенно
Циклоспорины
иммунофорез, плазмаферез (?)
Слайд 34
Осложнений базисной терапии ревматоидного артрита:
аллергические зудящие сыпи (золотой
дерматит)
стоматит, конъюнктивит
алопеция
поражение печени, почек
панцитопенический синдром
канцерогенность
хромосомные аберрации
тератогенность