Презентация на тему Синдром Папийона—Лефевра

разновидностей эктодермальной полидисплазии, описанной в отечественной литературе под названием

кератодермии, встречается редко (1-4 случаев на 1 млн), не имеет расовых и половых различий.

гена, ответственного за продукцию и функцию фермента катепсина С.

Катепсин С участвует в активации сериновых протеиназ, которые необходимы для формирования иммунного и воспалительного ответа организма, включая фагоцитарную функцию. Катепсин С необходим для нормального развития и сохранения целостности эпителиальных кожных покровов. Так как эпителий десневого желобка и зубодесневого прикрепления представляет первую линию антибактериальной защиты десны, нарушения его дифференциации из-за недостаточности функции катепсина С, так же как и снижение фагоцитарной активности гранулоцитов, способствуют механическим повреждениям барьера и повышению чувствительности пародонта к бактериальным инфекциям.

кожи ладоней и стоп (реже на коже у локтевых

и коленных суставов и на слизистой оболочке полости рта, гортани, глотки), которое выявляется сразу после рождения ребенка, участки гиперкератоза чередуются с участками повышенного слущивания эпидермиса.

иногда паракератоз, акантоз, небольшие периваскулярные воспалительные инфильтраты, заполняющие всю

десну и состоящего преимущественно из плазматических клеток, определяется значительная активность остеокластов и явно недостаточная активность остеобластов, сильное фиброзирование зоны костного мозга с воспалительным инфильтратом.
У многих пациентов определяются дистрофические изменения ногтей (поперечные борозды, узоры) и гипергидроз, вызывающий неприятный зловонный запах ладоней и подошв. Реже выявляют внутричерепные кальцификаты, деформирующий артроз, остеопороз и остеолиз фаланг, подвывихи межфаланговых суставов.
При углубленном исследовании у детей с синдромом Папийона-Лефевра выявляют снижение функции нейтрофилов, лимфоцитов или моноцитов. Общее состояние детей нарушается редко, только при осложнениях бактериальных инфекций.

также из-за специфической бактериальной инфекции, берущей начало из зубного

налета.

плазматических клеток, заполняющих всю десну.
В костной ткани фиброз костного

мозга и его воспалительная инфильтрация.

Изменеия в пародоте:
Резко выраженная прогрессирующая деструктивно-дистрофический процесс, характеризующийся остеолизом альвеолярных отростков челюстей.

носит упорно прогрессирующий характер.
Первые признаки воспаления десны появляются

в период прорезывания временных зубов. Гингивит быстро переходит в пародонтит, образуются пародонтальные карманы с гнойными выделениями и грануляциями, абсцедированием, развивается деструкция пародонта, обнажаются корни зубов, зубы становятся подвижными, изменяют свое положение, выпадают.
После выпадения всех молочных зубов процесс в пародонте приостанавливается, возобновляясь при прорезывании постоянных, которые также выпадают за несколько лет.

к 12-14 годам все постоянные. У большинства пациентов дискератоз

сочетается с пародонтолизом, редко встречается изолированный ладонно-подошвенный гиперкератоз или пародонтолиз, крайне редко пародонтолиз слабо выражен и появляется в старшем возрасте.

с образованием кист, воронкообразных углублений, приводящих к выпадению зубов

приводят к стабилизации процесса. Поддержание хорошего уровня гигиены. Показано

рациональное протезирование (съемное).