Слайд 2
Углеводы - это полиоксикарбонильные соединения и их производные.
Характерным
отличительным признаком углеводов является наличие в их составе не
менее двух гидроксильных групп и карбонильной (альдегидной или кетонной) группы.
Сn (Н2О)m.
Слайд 8
Строение и классификация моносахаридов
Слайд 9
Производные моносахаридов
1. Уроновые кислоты: окисление спиртовой группы
до карбоксильной. глюкуроновая, галактуроновая,
2. Аровые кислоты: окисление 2-х
концевых групп до карбоксильной. Глюкаровая, галактаровая.
3. Аминосахариды. Глюкозамин.
4. Гликозиды. Рибоза, дезоксирибоза.
5. Сиаловые кислоты.
Слайд 12
Восстановительные свойства
Обладают только мальтоза и лактоза ( реакция
серебряного зеркала, восстанавливают оксид меди (II).
Сахароза не обладает восстановительными
свойствами, так как в ее строении нет свободного гликозидного гидроксила и она не способна переходить в альдегидную форму.
Дисахариды как и моносахариды образуют простые и сложные эфиры, а также, являясь многоатомными спиртами, образуют хелатные комплексы с гидроксидом меди и гидроксидом кальция.
Лазтоза и мальтоза способны образовывать гликозиды ( имеют полуацетальный гидроксил).
Слайд 15
Крахмал не имеет восстановительных свойств, так как у
него нет свободных полуацетальных гидроксилов.
Крахмал способен образовывать эфиры (
простые и сложные).
Целлюлоза при нагревании гидролизуется с образованием глюкозы ( эту глюкозы используют для получения технического спирта).
Целлюлоза не дает реакции с йодом. Не имеет восстановительных свойств. Образует простые и сложные эфиры.
Слайд 16
Гиалуроновая кислота
Дисахаридный фрагмент гиалуроновой кислоты
Слайд 17
Дисахаридный фрагмент хондроитинсульфата
Слайд 19
Функции полисахаридов
Энергетическая: крахмал и гликоген. Это депо углеводов
в клетке. При необходимости легко расщепляются на глюкозу.
Опорная: целлюлоза
и хондроитинсульфаты.
Защитно-механическая: гетерополисахариды.
Структурная: гиалуроновая кислота.
Кофакторная. Гепарин и гепарансульфат – кофакторы ферментов.
Слайд 22
Транспорт моносахаров через мембраны
Слайд 23
Глюкозные транспортёры (ГЛЮТ) обнаружены во всех тканях. Существует несколько
разновидностей ГЛЮТ, они пронумерованы в соответствии с порядком их
обнаружения.
Структура белков семейства ГЛЮТ отличается от белков, транспортирующих глюкозу через мембрану в кишечнике и почках против градиента концентрации.
Описанные 5 типов ГЛЮТ имеют сходные первичную структуру и доменную организацию.
ГЛЮТ-1 обеспечивает стабильный поток глюкозы в мозг;
ГЛЮТ-2 обнаружен в клетках органов, выделяющих глюкозу в кровь. Именно при участии ГЛЮТ-2 глюкоза переходит в кровь из энтероцитов и печени. ГЛЮТ-2 участвует в транспорте глюкозы в β-клетки поджелудочной железы;
ГЛЮТ-3 обладает большим, чем ГЛЮТ-1, сродством к глюкозе. Он также обеспечивает постоянный приток глюкозы к клеткам нервной и других тканей;
ГЛЮТ-4 - главный переносчик глюкозы в клетки мышц и жировой ткани;
ГЛЮТ-5 встречается, главным образом, в клетках тонкого кишечника. Его функции известны недостаточно.
Слайд 24
Превращение галактозы в глюкозу
Слайд 26
Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу
Слайд 28
Реакции фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы
Слайд 29
Реакции превращения глюкозы в клетке
Слайд 30
Роль ферментов в расщеплении гликогена
Слайд 33
Изменение активности ферментов обмена гликогена в зависимости от
условий
Слайд 34
Аденилатциклазный способ активации фосфорилазы гликогена
Слайд 35
Суммарная схема способов активации фосфорилазы
Слайд 36
Симптомы болезни Гирке Симптомы заболевания разнообразны и зависят
от возраста ребенка. Гипогликемия (снижение содержания глюкозы в крови)
— основная клиническая проблема при данном заболевании, являющаяся одним из первых симптомов заболевания. Гипогликемия сопровождается судорогами, рвотой и падением кровяного давления с ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов. Симптомы наблюдаются по утрам и при длительных перерывах между приемами пищи.
Гликогеноз I типа ( болезнь Гирке)
Слайд 37
Одышка.
Температура тела 38° С без признаков инфекции, таких
как головная боль, слабость, высыпания на коже.
локальные отложения жира,
преимущественно на щеках («кукольное» лицо), ягодицах, бёдрах.
Увеличение живота в результате значительного увеличения печени. Край печени может достигать уровня пупка или ниже его.
Увеличение почек. У большинства больных наблюдаются лишь незначительные изменения функций почек, например, появление следов белка в моче. Однако в тяжелых случаях изменения в почках могут приводить к хронической почечной недостаточности.
Слайд 38
Ксантомы — отложение в коже жироподобных веществ (липидов)
в результате нарушения липидного обмена. Чаще встречаются на локтях,
коленях, ягодицах, бедрах.
Отставание в росте, нарушение пропорции тела (например, большая голова, короткие шея и ноги), широкое полное лицо, снижение тонуса мышц.
Задержка полового созревания
Нервно-психическое развитие удовлетворительное
Слайд 39
1. Частые кормления в течении дня с ночными
назогастральными введениями глюкозы
8-10 мг/кг/мин. Или 5-7 мг/кг/мин у детей
старше 3 лет.
2. Распределение калорий. Питание должно содержать примерно 65-70% углеводов,
10-15% белка и 20-25% жира.
3. Прием сырого кукурузного крахмала.
Лечение Болезни Гирке
Слайд 40
Пути метаболизма пирувата в присутствии и в отсутствии
кислорода
Слайд 41
Общее уравнение аэробного окисления глюкозы:
C6H12O6 + 6 O2 + 38
АДФ + 38 Фнеорг → 6 CO2 + 44 H2О +
38 АТФ
Аэробным гликолизом называют процесс окисления глюкозы до пировиноградной кислоты, протекающий в присутствии кислорода. Все ферменты, катализирующие реакции этого процесса, локализованы в цитозоле клетки.
Суммарное уравнение анаэробного гликолиза имеет вид:
C6H12O6 + 2 АДФ + 2 Фнеорг → 2 Лактат + 2 H2O + 2 АТФ
Анаэробным гликолизом называют процесс расщепления глюкозы с образованием в качестве конечного продукта лактата. Этот процесс протекает без использования кислорода и поэтому не зависит от работы митохондриальной дыхательной цепи. АТФ образуется за счёт реакций субстратного фосфорилирования.
Слайд 45
Схема работы глицерол-фосфатной челночной системы
Слайд 46
Схема работы малат-аспартатной челночной системы
Слайд 47
Упрощенный вариант обхода десятой реакции гликолиза
Слайд 48
Обход десятой реакции гликолиза
Слайд 49
Обход третьей реакции гликолиза
Слайд 51
Гормональные и метаболические факторы, регулирующие гликолиз и глюконеогенез
Слайд 52
Участки гликолиза, связанные с образованием и затратой энергии
Расчет
энергетического эффекта анаэробного окисления глюкозы
Слайд 53
Участки окисления глюкозы, связанные с образованием энергии
Расчет энергетического
эффекта аэробного окисления глюкозы
Слайд 55
Глюкозо-лактатный (выделен желтым) и глюкозо-аланиновый циклы
Слайд 57
Реакции первого этапа
Реакции второго этапа
Слайд 58
Особенности пентознофосфатного пути в различных клетках
Особенность пентозного шунта
в адипоците
Особенность пентозного шунта в эритроците
Слайд 59
Особенность пентозного шунта при активном синтезе ДНК