Слайд 2
Классификация иммунодефицитных состояний
В зависимости от уровня дефекта:
Т-клеточный иммунодефицит
В-клеточный
иммунодефицит
Дефект неспецифической резистентности
(фагоцитарных клеток, системы комплемента)
Дефект стволовых клеток
ТКИД
Слайд 3
Первичные иммунодефициты
1.Связанные с дефектами фагоцитов
2.Дефицит системы комплемента
3. Т-клеточные
иммунодефициты
4. В-клеточные иммунодефициты
5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)
Слайд 4
Дефицит системы фагоцитов
10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД
Хронический гранулематоз
(в большинстве случаев связано с
Х-хромосомой)
Нарушение работы НАДФ-оксидазы, цитохрома в245
Нарушение внутриклеточного киллинга
Слайд 5
Клинические проявление хронического гранулематоза
Рецидивирующие бактериальные инфекции
Образование в тканях
гранулем
Проявляется, как правило, в детском возрасте
Слайд 6
Синдром Чегиак-Хигаши
(Чедиак-Хигаси)
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Потеря нейтрофилами способности
высвобождать лизосомальные ферменты (нарушена структура и функциональная активность лизосом)
Нарушение
хемотаксиса
Слайд 7
Клинические проявления
Расстройство пигментации : общая гипопигментация и пигментная дистрофия
(светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная
оболочка глаза; нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света)
.Пиогенные рецидивирующие инфекции
Слайд 8
Дефицит системы комплемента
1% от общего количества перв.ИД
Генетические дефекты
описаны для всех компонентов комплемента
С1q, С2,С4 -иммунокомплексная патология, СКВ
(уменьшение способности к элиминации комплексов)
С3 – пиогенные инфекции
С5,6,7,8,9- как правило, здоровы, повышенная чувствительность к менингококкам и гонококкам.
Слайд 9
Синдром Ди Джорджи
Аплазия
(полный Ди Джорджи) или гипоплазия тимуса (частичный Ди Джорджи)
Триада
-недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы
Слайд 10
Синдром Ди Джорджи
Иммунологические последствия
Снижение
количества и
активности Т-лф
Количество
В-лф
в норме
Уровень ат
незначительно
Слайд 11
Синдром
Ди Джорджи
Клиника:
Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции
Судороги
Дисморфия лица
Другие
пороки развития –атрезия пищевода, недоразвитие почек, полых вен
Особая чувствительность
к БЦЖ, вакцинам против кори, к вирусу ветряной оспы
Слайд 12
Синдром Незелофа
Гипоплазия тимуса
Может наследоваться по
аутосомно-рецессивному пути и быть сцеплена с полом
клиника: замедление роста, рецидивирующие инфекции, кожи и легких,кандидоз, лимфаденопатия, гемолитическая анемия
Слайд 14
Дефицит В-клеточного звена
Агамма(гипогамма)глобулинемия (синдром Брутона) рецессивный тип наследования,
встречается в основном у мальчиков
Дефицит цитоплазматической
Тирозинкиназы в В-лф
Нарушение
дифференцировки В-лф в АОК
Слайд 15
Синдром Брутона
Снижено количество иммуноглобулинов всех классов, но в
большей степени IgG
Отсутствуют плазматические клетки в селезенке, к.м., отсутствуют
зародышевые центры в миндалинах, пейеровых бляшках
Изменений в вилочковой железе - нет
Слайд 16
клиника
Определяется на 5-9 месяце жизни
Рецидивирующие гнойные инфекции
Менингиты
Отсутствие реакции
лф.узлов и селезенки на инфекцию
Продолжительность жизни зависит лот контакта
с вирусными инфекциями и развития лимфоретикулярных опухолей ( 20лет)
Слайд 17
Дефицит IgA
Различают недостаточность полную или селективную (IgA2)
Развиваются частые
респираторные инфекции
Заместительная терапия не показана
Слайд 18
Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М
Развитие связано с невозможностью
переключения синтеза иммуноглобулинов с IgM на другие изотипы
Болеют в
основном мальчики
Слайд 19
Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М
Лабораторные данные:
IgA, IgG,IgE –
не определяются
Уровень IgM значительно повышен, поликлональность
Клиника: бактериальные, грибковые инфекции,
спленомегалия,лимфаденопатия
Слайд 20
ТКИД (швейцарский тип)
Х-сцепленный тип
Дефект на уровне стволовой клетки
нежизнеспособность
Слайд 21
Комбинированные ИД
Синдром Вискотта-Олдрича
Нарушение активации Т-h и Т-s
(IgA IgE >)
Врожденный дефект тромбоцитов
Нарушение способности макрофагов презентировать
АГ
Слайд 22
Синдром Вискотта-Олдрича
Клиника:
Экзема
Тромбоцитопения
Бактериальные и вирусные
инфекции
Слайд 24
Синдром Луи-Бар
(атаксия-телеангиэктазия)
Гипоплазия тимуса
Гипоплазия лимф. узлов, селезенки
Количественная и функциональная
недостаточность Т-лимфоцитов
Снижение количества IgA, IgE, IgG2
Слайд 25
Синдром Луи-Бар
Клиника:
Атаксия
Телеангиэктазы
(на носу, ушах, конъюктиве)
Рецидивирующие инфекции
Опухолевые
заболевания