Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Классификация иммунодефицитных состояний

Содержание

Классификация иммунодефицитных состоянийВ зависимости от уровня дефекта:Т-клеточный иммунодефицитВ-клеточный иммунодефицитДефект неспецифической резистентности(фагоцитарных клеток, системы комплемента)Дефект стволовых клетокТКИД
Классификация иммунодефицитных состоянийПо природеПервичные (наследственные) – заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответВторичные По тяжестиКомпенсированныеСубкомпенсированныеДекомпенсированные Классификация иммунодефицитных состоянийВ зависимости от уровня дефекта:Т-клеточный иммунодефицитВ-клеточный иммунодефицитДефект неспецифической резистентности(фагоцитарных клеток, системы комплемента)Дефект стволовых клетокТКИД Первичные иммунодефициты1.Связанные с дефектами фагоцитов2.Дефицит системы комплемента3. Т-клеточные иммунодефициты 4. В-клеточные иммунодефициты5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД) Дефицит системы фагоцитов10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД   Хронический гранулематоз Клинические проявление хронического гранулематозаРецидивирующие бактериальные инфекцииОбразование в тканях гранулемПроявляется, как правило, в детском возрасте Синдром Чегиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси)Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты Клинические проявленияРасстройство пигментации : общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа, светлые Дефицит системы комплемента1% от общего количества перв.ИДГенетические дефекты описаны для всех компонентов Синдром Ди Джорджи     Аплазия (полный Ди Джорджи) или Синдром Ди ДжорджиИммунологические последствияСнижение количества и активности Т-лфКоличество В-лф в нормеУровень ат незначительно Синдром  Ди ДжорджиКлиника:Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекцииСудорогиДисморфия лицаДругие пороки развития –атрезия Синдром Незелофа          Гипоплазия Синдром Незелофа Дефицит В-клеточного звенаАгамма(гипогамма)глобулинемия (синдром Брутона) рецессивный тип наследования, встречается в основном у Синдром БрутонаСнижено количество иммуноглобулинов всех классов, но в большей степени IgGОтсутствуют плазматические клиникаОпределяется на 5-9 месяце жизниРецидивирующие гнойные инфекцииМенингитыОтсутствие реакции лф.узлов и селезенки на Дефицит IgAРазличают недостаточность полную или селективную (IgA2)Развиваются частые респираторные инфекцииЗаместительная терапия не показана Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией МРазвитие связано с невозможностью переключения синтеза иммуноглобулинов с Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией МЛабораторные данные:IgA, IgG,IgE – не определяютсяУровень IgM значительно ТКИД (швейцарский тип)Х-сцепленный типДефект на уровне стволовой клеткинежизнеспособность Комбинированные ИД Синдром Вискотта-ОлдричаНарушение активации Т-h и Т-s) Врожденный дефект тромбоцитовНарушение способности макрофагов презентировать АГ Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Вискотта-Олдрича Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)Гипоплазия тимусаГипоплазия лимф. узлов, селезенкиКоличественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитовСнижение количества IgA, IgE, IgG2 Синдром Луи-БарКлиника:АтаксияТелеангиэктазы (на носу, ушах, конъюктиве)Рецидивирующие инфекции Опухолевые заболевания Синдром Луи-Бар
Слайды презентации

Слайд 2 Классификация иммунодефицитных состояний
В зависимости от уровня дефекта:
Т-клеточный иммунодефицит
В-клеточный

Классификация иммунодефицитных состоянийВ зависимости от уровня дефекта:Т-клеточный иммунодефицитВ-клеточный иммунодефицитДефект неспецифической резистентности(фагоцитарных клеток, системы комплемента)Дефект стволовых клетокТКИД

иммунодефицит
Дефект неспецифической резистентности
(фагоцитарных клеток, системы комплемента)
Дефект стволовых клеток
ТКИД


Слайд 3 Первичные иммунодефициты
1.Связанные с дефектами фагоцитов
2.Дефицит системы комплемента
3. Т-клеточные

Первичные иммунодефициты1.Связанные с дефектами фагоцитов2.Дефицит системы комплемента3. Т-клеточные иммунодефициты 4. В-клеточные иммунодефициты5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)

иммунодефициты
4. В-клеточные иммунодефициты
5.Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД)


Слайд 4 Дефицит системы фагоцитов
10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД

Дефицит системы фагоцитов10-12% от общей частоты встречаемости перв.ИД  Хронический гранулематоз

Хронический гранулематоз
(в большинстве случаев связано с

Х-хромосомой)

Нарушение работы НАДФ-оксидазы, цитохрома в245

Нарушение внутриклеточного киллинга


Слайд 5 Клинические проявление хронического гранулематоза
Рецидивирующие бактериальные инфекции

Образование в тканях

Клинические проявление хронического гранулематозаРецидивирующие бактериальные инфекцииОбразование в тканях гранулемПроявляется, как правило, в детском возрасте

гранулем

Проявляется, как правило, в детском возрасте


Слайд 6 Синдром Чегиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси)
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Потеря нейтрофилами способности

Синдром Чегиак-Хигаши (Чедиак-Хигаси)Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные

высвобождать лизосомальные ферменты (нарушена структура и функциональная активность лизосом)
Нарушение

хемотаксиса

Слайд 7 Клинические проявления
Расстройство пигментации : общая гипопигментация и пигментная дистрофия

Клинические проявленияРасстройство пигментации : общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа,

(светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная

оболочка глаза;  нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света)

.Пиогенные рецидивирующие инфекции

Слайд 8 Дефицит системы комплемента
1% от общего количества перв.ИД
Генетические дефекты

Дефицит системы комплемента1% от общего количества перв.ИДГенетические дефекты описаны для всех

описаны для всех компонентов комплемента
С1q, С2,С4 -иммунокомплексная патология, СКВ

(уменьшение способности к элиминации комплексов)
С3 – пиогенные инфекции
С5,6,7,8,9- как правило, здоровы, повышенная чувствительность к менингококкам и гонококкам.

Слайд 9 Синдром Ди Джорджи
Аплазия

Синдром Ди Джорджи   Аплазия (полный Ди Джорджи) или гипоплазия

(полный Ди Джорджи) или гипоплазия тимуса (частичный Ди Джорджи)
Триада

-недоразвитие тимуса
-отсутствие паращитовидных желез
-аномалия развития сердечно-сосудистой системы

Слайд 10 Синдром Ди Джорджи
Иммунологические последствия
Снижение
количества и
активности Т-лф
Количество

Синдром Ди ДжорджиИммунологические последствияСнижение количества и активности Т-лфКоличество В-лф в нормеУровень ат незначительно

В-лф
в норме
Уровень ат
незначительно


Слайд 11 Синдром Ди Джорджи
Клиника:
Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекции
Судороги
Дисморфия лица
Другие

Синдром Ди ДжорджиКлиника:Рецидивирующие вирусные, паразитарные, вирусные инфекцииСудорогиДисморфия лицаДругие пороки развития –атрезия

пороки развития –атрезия пищевода, недоразвитие почек, полых вен
Особая чувствительность

к БЦЖ, вакцинам против кори, к вирусу ветряной оспы

Слайд 12 Синдром Незелофа

Синдром Незелофа     Гипоплазия тимуса Может наследоваться по

Гипоплазия тимуса
Может наследоваться по

аутосомно-рецессивному пути и быть сцеплена с полом
клиника: замедление роста, рецидивирующие инфекции, кожи и легких,кандидоз, лимфаденопатия, гемолитическая анемия

Слайд 13 Синдром Незелофа

Синдром Незелофа

Слайд 14 Дефицит В-клеточного звена
Агамма(гипогамма)глобулинемия (синдром Брутона) рецессивный тип наследования,

Дефицит В-клеточного звенаАгамма(гипогамма)глобулинемия (синдром Брутона) рецессивный тип наследования, встречается в основном

встречается в основном у мальчиков


Дефицит цитоплазматической
Тирозинкиназы в В-лф
Нарушение

дифференцировки В-лф в АОК

Слайд 15 Синдром Брутона
Снижено количество иммуноглобулинов всех классов, но в

Синдром БрутонаСнижено количество иммуноглобулинов всех классов, но в большей степени IgGОтсутствуют

большей степени IgG
Отсутствуют плазматические клетки в селезенке, к.м., отсутствуют

зародышевые центры в миндалинах, пейеровых бляшках
Изменений в вилочковой железе - нет

Слайд 16 клиника
Определяется на 5-9 месяце жизни
Рецидивирующие гнойные инфекции
Менингиты
Отсутствие реакции

клиникаОпределяется на 5-9 месяце жизниРецидивирующие гнойные инфекцииМенингитыОтсутствие реакции лф.узлов и селезенки

лф.узлов и селезенки на инфекцию
Продолжительность жизни зависит лот контакта

с вирусными инфекциями и развития лимфоретикулярных опухолей ( 20лет)


Слайд 17 Дефицит IgA
Различают недостаточность полную или селективную (IgA2)
Развиваются частые

Дефицит IgAРазличают недостаточность полную или селективную (IgA2)Развиваются частые респираторные инфекцииЗаместительная терапия не показана

респираторные инфекции
Заместительная терапия не показана


Слайд 18 Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М
Развитие связано с невозможностью

Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией МРазвитие связано с невозможностью переключения синтеза иммуноглобулинов

переключения синтеза иммуноглобулинов с IgM на другие изотипы
Болеют в

основном мальчики

Слайд 19 Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией М
Лабораторные данные:
IgA, IgG,IgE –

Х-сцепленная агаммаглобулинемия с гиперглобулинемией МЛабораторные данные:IgA, IgG,IgE – не определяютсяУровень IgM

не определяются
Уровень IgM значительно повышен, поликлональность
Клиника: бактериальные, грибковые инфекции,

спленомегалия,лимфаденопатия

Слайд 20 ТКИД (швейцарский тип)
Х-сцепленный тип
Дефект на уровне стволовой клетки
нежизнеспособность

ТКИД (швейцарский тип)Х-сцепленный типДефект на уровне стволовой клеткинежизнеспособность

Слайд 21 Комбинированные ИД Синдром Вискотта-Олдрича

Нарушение активации Т-h и Т-s

Комбинированные ИД Синдром Вискотта-ОлдричаНарушение активации Т-h и Т-s) Врожденный дефект тромбоцитовНарушение способности макрофагов презентировать АГ

(IgA IgE >)
Врожденный дефект тромбоцитов
Нарушение способности макрофагов презентировать

АГ

Слайд 22 Синдром Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича       Клиника:ЭкземаТромбоцитопенияБактериальные и вирусные инфекции

Клиника:
Экзема
Тромбоцитопения
Бактериальные и вирусные

инфекции

Слайд 23 Синдром Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича

Слайд 24 Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)

Гипоплазия тимуса
Гипоплазия лимф. узлов, селезенки
Количественная и функциональная

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)Гипоплазия тимусаГипоплазия лимф. узлов, селезенкиКоличественная и функциональная недостаточность Т-лимфоцитовСнижение количества IgA, IgE, IgG2

недостаточность Т-лимфоцитов
Снижение количества IgA, IgE, IgG2


Слайд 25 Синдром Луи-Бар
Клиника:
Атаксия
Телеангиэктазы
(на носу, ушах, конъюктиве)
Рецидивирующие инфекции
Опухолевые

Синдром Луи-БарКлиника:АтаксияТелеангиэктазы (на носу, ушах, конъюктиве)Рецидивирующие инфекции Опухолевые заболевания

заболевания


  • Имя файла: klassifikatsiya-immunodefitsitnyh-sostoyaniy.pptx
  • Количество просмотров: 114
  • Количество скачиваний: 0