Презентация на тему Мультисистемные проявления заболеваний органов пищеварения

эмбриогенеза, общность барьерных функций, взаимодействие с ассоциированной микрофлорой, участие

в формировании иммунного ответа
Поражение кожи может быть непосредственно обусловлено нарушением функции органов пищеварения
Поражение кожи может иметь общий патогенез с заболеваниями органов пищеварения

Гротта, Грюнвальда, Каллена
Симптом С.А. Тужилина (синоним: симптом «красных капелек»)

— мелкие аневризмы кожных сосудов на животе, спине или груди.

ладонная эритема; другие полиморфные менее типичные поражения: петехии, экхимозы,

расчесы, ливедо, гиперпигментация; лейконихия. При обострениях появляются петехиальные высыпания обычно на ногах, угри на коже лица.
Симптом Жильбера — Ано: наличие мелких телеангиэктазий звездчатой формы на коже лица и туловища.
Лейконихия: ногти на руках и ногах становятся равномерно белыми и имеют характерный «матовый» цвет, на ногтях отсут­ствует граница с ногтевой луночкой. Подобные патологические изменения объясняют уменьшением васкуляризации и разрастанием соединительной ткани в ногтевом ложе. В той или иной степени выраженности лейконихия обнаруживается у 80% лиц с хроническими диффузными заболеваниями печени.

стеклышки)
ногти Терри («половинчатые ногти»)
красный или малиновый язык;
«голова Медузы»

при появлении портальной гипертензии, При алкогольном циррозе — гиперемия лица с расширением мелких сосудов в виде сетки по типу «долларовой бумажки»
Биллиарный цирроз : Синдром Аддисона — Галла — отдельные ксантомы, зуд; красный плоский лишай — как ассоциация. (синдром Аддисона — Галла - сочетание ксантоматоза и меланоза кожи вследствие нарушения фосфолипидного обмена )

— Франклина — типичной кожной сосудистой пурпурой, артралгиями и

слабостью.
Некролитическая акральная эритема встречается практически только при хроническом вирусном гепатите С. Ее проявления — округлые очаги гиперкератоза фиолетового цвета, покрытые чешуйками, края очагов приподняты.. Зудящая сыпь, не чувствительная к местному применению стероидов, располагается в основном на разгибательных поверхностях кистей и стоп. Иногда высыпания трансформируются в пузыри, а затем в язвы, вплоть до развития некрозов, после разрешения которых остается стойкая гиперпигментация, которую связывают с гемосидерозом.
Часто обнаруживаемые изменения: порфирия кожная медленная, красный плоский лишай, узелковый полиартериит.

чешуйками, края очагов приподняты. Сыпь в основном на конечностх.

Пиодермия гангренозная, эритема узловатая (вторичная), эритема многоформная, некролитическая мигрирующая

эритема; ногти Гиппократа, пальцы Гиппократа, ладонная эритема.
Болезнь Крона сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта по типу «булыжной мостовой»; кожными гранулемами и фистулами; ангулярным хейлитом и часто — сыпью из-за недостаточности питательных веществ, особенно цинка и никотиновой кислоты, и кандидоза.
Язвенный колит связан со следующими кожными патологиями:
Рецидивирующие афты полости рта (афтозный стоматит); ишемия пальцев.

язвенного колита, болезни Крона и инфекционного колита (например, энтероколит, вызванный Salmonella и Yersinia). 

частота развития узловатой эритемы при неспецифическом язвенном колите составляет 7 % и несколько меньше — при болезни Крона.
Всех пациентов с узловатой эритемой и симптомами поражения органов желудочно-кишечного тракта следует полностью обследовать для выявления кишечных инфекций (бактериальный посев кала для выявления  Yersinia и Salmonella) и воспалительных заболеваний кишки. Часто выраженность узловатой эритемы развивается параллельно активности воспалительных заболеваний кишки.

сочетающиеся с ней
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ :Эстрогены Оральные контрацептивы .Сульфаниламиды Бромиды
ИНФЕКЦИИ

Бактериальные Стрептококковые Salmonella, Yersinia, Туберкулез,  Chlamydia
Грибковые Кокцидиомикоз Гистоплазмоз
Болезнь Ходжкина
Лейкоз
Болезнь Бехчета
Язвенный колит
 Болезнь Крона
 Саркоидоз
 Беременность
 Болезнь Рейтера

описан в 1953
1. Множественный полипоз кишки — у

100 % пациентов имеется аденоматоз ободочной кишки и у 10 % — полипы в тонкой кишке. У 50 % пациентов полипы развиваются к 16 годам. Риск злокачественной трансформации полипов при синдроме Гарднера такой же, как и при семейном аденоматозномполипозе (100 %).  2. Опухоли мягких тканей — внутриэпидермальные кисты, липомы, фибромы и десмоиды.  3. Опухоли костей — наиболее часто встречаются остеомы. 

участки кожи, располагающиеся в области естественных складок. Наиболее частые

места локализации - подмышечные впадины и шея
Этиология :
неспецифический процесс,
эндокринная патология ( ожирение, инсулинрезистентный СД, нарушение толерантности к глюкозе, синдромы Кушинга и Штейна-Левенталя ). 
злокачественное поражение внутренних органов. (аденокарцинома, особенно желудка, поджелудочной железы и бронхиального дерева. Примерно у 60 % больных злокачественные опухоли появляются одновременно с поражениями кожи; у 20-30 % пациентов появление Acanthosisnigricans предшествует развитию злокачественных опухолей. Пациенты, у которых в анамнезе имелись аденокарциномы органов брюшной полости и у которых затем развился черный акантоз, представляют собой группу риска по возникновению метастазов и развитию рецидивов опухоли. Кожные поражения уменьшаются после удаления первичной опухоли.

воспалительными артритами :
• Идиопатические воспалительные заболевания кишки (неспецифический язвенный

колит, болезнь Крона).  • Микроскопический колит и коллагенозный колит.  • Инфекционный гастроэнтерит.  • Болезнь Уиппла.  • Глютенчувствительная энтеропатия (целиакия, или глютеновая болезнь, нетропическая спру). 

и воспалительными периферическими артритами
Гангренозная пиодермия (< 5 %). 
Афтозный стоматит

(< 10 %). 
Воспалительные заболевания глаз (острый передний увеит) (5-10 %). 
Узловатая эритема (< 10 %).

пациентов с идиопатическими воспалительными заболеваниями кишечника

НЯК БК
 Артрит 10% 20%
Сакроилеит 15 15
Сакроилеит/спондилит 5 5

мигрирующий асимметричный характер поражения, вовлечение в процесс, как правило,

менее 5 суставов ( олигоартрит). В синовиальной жидкости - наличие воспалительного экссудата,(содержание лейкоцитов достигает 50 000 клеток/мм3  (преимущественно нейтрофилов). Кристаллический осадок в синовиальной жидкости отсутствует, бактериальные исследования ее дают отрицательные результаты.
В большинстве случаев эпизоды артритов разрешаются в течение 1-2 мес и не приводят к развитию рентгенологических изменений или деформаций суставов.

заболеваниями кишечника.
Воспалительные артриты позвоночника более часто встречаются у

мужчин, чем у женщин (в соотношении 3:1).
Пациенты предъявляют жалобы на боли в спине и малоподвижность позвоночника, особенно по ночам и в утренние часы (после сна).
Боли и малоподвижность позвоночника уменьшаются при выполнении физических упражнений и движении.
При объективном обследовании пациентов выявляются болезненность в области подвздошно-крестцовых суставов, общее снижение подвижности позвоночника и, иногда, уменьшение экскурсии грудной клетки.
Сакроилеит или спондилит могут начинаться на несколько лет раньше, позже или одновременно с воспалительными заболеваниями кишки.

Воспаление ахиллова сухожилия (тендовагинит)/воспаление фасций стопы (фасциит).  •  Гипертрофическая остеоартропатия.  •

Абсцессы поясничных мышц или септическое поражение бедра при образовании свищей (у пациентов с болезнью Крона).  • Вторичный остеопороз вследствие приема медикаментозных препаратов (преднизолон).  • Васкулиты.  • Амилоидоз.

в костном мозгу вследствие прямого токсического влияния на клетки-предшественницы

гемопоэза алкоголя ( эндогенных токсинов, при нарушениях метаболизма железа и депонирования витамина В12 и фолиевой кислоты в пораженной печени;
•  укорочение продолжительности жизни эритроцитов в результате прямого повреждающего действия токсических продуктов экзогенного (алкоголь) и эндогенного (при эндотоксемии) происхождения, гиперспленизма, при нарушениях внутриклеточного метаболизма эритроцитов и их способности к деформации (вследствие патологии клеточной мембраны при изменениях фракционного состава фосфолипидов, снижении содержания сиаловых кислот);
•  кровотечения из расширенных вен желудочно-кишечного тракта (при циррозе печени), носовые, геморроидальные и иной локализации (при формирующейся недостаточности синтеза факторов свертывания крови вследствие нарушений белкового обмена).
Анемия нормохромная, нормоцитарная при присоединяющемся дефиците железа - микроцитарнаянормоили гипохромная, при недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты, метастазах рака желудка в печень - макроцитарная анемия нормо илиг иперхромного типа.

и регуляция всех белков, участвующих в процессе коагуляции (фибриноген

и витамин К зависимые факторы II, VII, IX, X; контактные факторы XI и XII; фибринстабилизирующий фактор XIII), за исключением фактора Виллебранда (Willebrand) и фибринолитических белков (тканевой активатор плазминогена и урокиназоподобный активатор плазминогена).
В печени синтезируются ингибиторы протеаз, такие как антитромбин III, протеин С и гепариновыйкофактор II, который модулирует коагуляционный каскад.
Печень удаляет из крови активированные тромбогенные факторы, комплексы активации и конечные продукты реакции превращения фибриногена в фибрин

эндотелия
Печеночная недостаточность
нарушение белково-синтетической функции

печени
нарушение детоксикационной функции
печени

два основных механизма: повышенное разрушение тромбоцитов и нарушение их

образования
(Повышенное разрушение тромбоцитов связано с синдромом гиперспленизма и аутоиммунными нарушениями . Под гиперспленизмом понимают синдром, обусловленный наличием портальной гипертензии при ЦП, в результате чего происходит задержка и разрушение форменных элементов крови в гипертрофированной селезенке, при этом ТП является наиболее частым вариантом цитопении
В основе аутоиммунного механизма разрушения тромбоцитов лежит образование антитромбоцитарных антител, направленных против поверхностных антигенов тромбоцитов, что наиболее часто наблюдается при хронических заболеваниях печени аутоиммунной и вирусной этиологии

а также со снижением активности и уровня тромбопоэтина. Подавление

костномозгового кроветворения является одной из частых причин ТП при вирусных заболеваниях печени вследствие прямого действия вирусов или в результате противовирусного лечения .

всасывания различных нутриентов встречаются и при НЯК, и при

БК : нарушение всасывания железа , фолиевой кислоты, витамина В12 , нарушение всасывания белков с развитием белково-энергетической недостаточности, которая может приводить к гипотрансферринемии, нарушению транспорта железа и адекватного эритропоэза.
Хроническая кровопотеря. Хроническая кровопотеря является наиболее частым состоянием при ВЗК, особенно при НЯК, результатом чего является развитие железодефицитной постгеморрагической анемии.
Анемия хронических заболеваний (АХЗ). АХЗ развивается вследствие длительного повышения уровня провоспалительных цитокинов, таких как ФНО-альфа, интерлейкины 1, 6, 10, гамма-интерферон, что приводит как к нарушению метаболизма железа, так и к угнетению костно-мозгового кроветворения.