Презентация на тему Типовые нарушения обмена белков и нуклеиновых кислот

в ЖКТ
Нарушения белкового состава плазмы крови
Расстройства метаболизма аминокислот
Нарушение конечных

этапов катаболизма белков

их поступлению в организм
Нарушение расщепления белков в ЖКТ
Нарушения трансмембранного

переноса аминокислот
Нарушения белкового состава плазмы крови
Расстройства метаболизма аминокислот
Нарушение конечных этапов катаболизма белков

организм
НЕДОСТАТОК
ПОСТУПЛЕНИЯ
БЕЛКА В ОРГАНИЗМ:
Белковое голодание
Абсолютное
Полное
Неполное
Частичное
Белково-энергетическая
недостаточность

ИЗБЫТОЧНОЕ
ПОСТУПЛЕНИЕ
БЕЛКА

В ОРГАНИЗМ

НАРУШЕНИЕ
АМИНОКИСЛОТНОГО
СОСТАВА
ПОТРЕБЛЯЕМОГО
БЕЛКА

ОТРИЦАТЕЛЬНЫЙ АЗОТИСТЫЙ
БАЛАНС

ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ
АЗОТИСТЫЙ
БАЛАНС

интенсивности преимущественным белковым и/или энергетическим голоданием,
проявляющееся дефицитом массы тела

и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов, водно-электролитного дисбаланса, изменения состава тела, нарушения нервной регуляции, эндокринного дисбаланса, угнетения иммунной системы, дисфункции желудочно-кишечного тракта и других органов и систем

(маразматический квашиоркор)
Клинико-патогенетические варианты тяжелой БЭН

витаминов и минералов (сбалансированная БЭН)
Резкое истощение за счет активной

утилизации мышечных белков

развитии
Атрофия мышц с сохранением подкожного жирового слоя
Отставание в нервно-психическом

развитии

желудке
Нарушение переваривания
белка в тонком кишечнике

пепсина
Резекция желудка

Нарушение набухания молекул белка
Снижение переваривания коллагенового компонента
Снижение расщепления

белков мышечных волокон
Замедление эвакуации пищевого комка в 12-п кишку

Наследственные, приобретенные
факторы

Панкреатическая недостаточность
Синдром мальабсорбции

Креаторея
Глютеновая целиакия (энтеропатия)
Гнилостная диспепсия
Нарушения всасывания АК

в кровь
Из крови в гепатоциты
Из первичной мочи в кровь
(синдром

Фанкони, цистинурия)

Из крови в клетки органов и тканей

Нарушение функций белков в организме, белковое голодание

АК с
короткой боковой цепью 
(аланин, серин, треонин)

Нарушение Na-зависимого всасывания
γ-глутамил
транспептидаза

(γ-ГТ)

аллергия, вакцинация) – абсолютная гиперпротеинемия
Гемоконцентрационная: Сгущение крови- относительная гиперпротеинемия

Парапротеинемия

- синтез патологических белков – альфа-фетопротеина (эмбриональный белок) при первичном раке печени, IgM – при миеломной болезни

Гипопротеинемия (гипосинтетическая, гемодилюционная)
Предпеченочная - дефицит пищевого белка.
Печеночная - нарушение белоксинтезирующей функции печени (интоксикации, гепатит, цирроз печени)
Постпеченочная - избыточная потеря белка с экссудатом, протеинурия.

Диспротеинемия Заболевания печения, аллергия, воспаление, коагулопатии.

удаления α-аминогруппы, которая выделяется в виде аммиака и образования

безазотистого остатка (α-кетокислоты). Продукт дезаминирования - аммиак. 

ускорения распада белков тканей;
•  поступлении с пищей больших количеств белка;
•  сахарном

диабете и других длительно протекающих тяжелых заболеваниях, также сопровождающихся распадом тканевых белков.
Сопровождается аммиачной интоксикацией

Нарушение окислительного дезаминирования

с аминокислоты (донора) на α-кетокислоту (акцептор), в результате чего образуются новая

кетокислота и новая аминокислота. 

Путем трансаминирования из соответствующих α-кетокислот синтезируются заменимые аминокислоты, если их в данный момент в ткани недостаточно. Таким образом происходит перераспределение аминного азота в тканях и органах.

В6 - пиридоксальфосфат

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АМИНОКИСЛОТ

группы аминокислот в виде СО2. Несмотря на ограниченный круг

аминокислот и их производных, подвергающихся декарбоксилированию в животных тканях, образующиеся продукты реакции – биогенные амины – оказывают сильное фармакологическое действие на множество физиологических функций человека и животных.
Гистидин гистамин
глутаминовая кислота гамма-аминомасляная кислота
триптофан серотонин

аутосомно-рецессивный
Метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин




Накопление фенилаланина

в крови
Недостаток тирозина
Недостаток производных тирозина – катехоламинов, серотонина
Образование и накопление в крови и моче токсических метаболитов фенилаланина: Финилпировиноградная кислота,
Фенилмолочная кислота, Фенилуксусная кислота

глаз
Запах мочи «заплесневелый мышиный, волчий»
Гипотония мышц
Артериальная гипотензия
Судорожный синдром

гомогентизиновой кислоты

ее продуктов окисления в моче
«черная» моча
Отложение гомогентизиновой кислоты в

тканях: коже, костях (позвоночник), хряще (суставы), склере, почках, надпочечниках, щитовидной, поджелудочной, предстательной железах, миокарде, эндотелии сосудов
Окисление гомогентизиновой кислоты
Образование меланинподобного пигмента – алкаптона
Охроноз – темно-коричневое прокрашивание тканей

азотсодержащих веществ в плазме крови выше нормы (норма 14-28,5

ммоль/л)
-продукционная
-ретенционная

мочевой кислоты

Патогенез:
Увеличение в крови концентрации мочевой кислоты
Метаболический механизм
Генетически обусловленные

нарушения синтеза ферментов
Недостаточность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы - угнетение ресинтеза нуклеотидов из пуринов (Синдром Леша-Нихена)
Высокая активность фосфорибозилтрансферазы и ксантиноксидазы - повышенный синтез предшественников мочевой кислоты

Почечный механизм
Уменьшение экскреции мочевой кислоты почками