Презентация на тему Билиарные циррозы. Этиология. Патогенез. Лечение.

печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в

основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных или внутри- печеночных желчных путей.

циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом

печени в два раза чаще, чем женщины. Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет

дерева. Холестаз, приводящий к развитию цирроза печени этого типа,

может быть вызван обтурацией внепеченочных желчных путей камнем, рубцом, новообразованием, врожденным дефектом — атрезией желчного протока. Такие случаи описываются как вторичный билиарный цирроз.

Билиарный цирроз может развиваться и без обтурации внепеченочных желчных путей при наличии длительного внутрипеченочного холестаза, что обозначается терминами: первичный билиарный цирроз, хронический негнойный деструктивный холангит (Sherlock, 1968).

М. Тареев с сотр. (1970), В. Г. Смагин (1964,

1966)
билестаз, провоцируемый лекарствами (аминазином, анаболическими стероидами) или другими антигенами.
Аутоиммуная природа.

Вторичного билиарного цирроза.

длительная обструкция внепеченочных желчных путей:
-желчные камни
-послеоперационные стриктуры,
-первичный склерозирующий холангит
-киста общего желчного протока.

находят антитела к митохондриям (IgG). Это антитела к 3—5

ферментам внутренней мембраны митохондрий, в основном к Е2-субъединице пируватдегидрогеназного комплекса: дигидролипоамид-ацетилтрансфераза.

внутрипеченочных желчных протоков с уменьшением их числа, пролиферацией холангиол

(как попытка компенсации утраты желчных протоков), воспалительной клеточной инфильтрацией портальных трактов и долек печени, образованием гранулем, а в дальнейшем развитием холестаза, деструкции печеночной ткани, нарастанием фиброзных изменений с формированием мелкоузлового цирроза в финале.

окраску, на стадии цирроза становится мелкобугристой, окрашенной в темно-зеленый

цвет.

в зоне гранелематозного воспаления. Разрушающиеся желчные протоки в виде

муфт окружены клетками воспалительного инфильтрата,

к уменьшению их числа, появляются портальные тракты без желчных

протоков (“пустой” портальный тракт), вокруг сохранившихся протоков разрастается волокнистая соединительная ткань. Происходит также пролиферация холангиол. Возникают признаки холестаза

вследствие нарушения внутрипеченочного оттока желчи и воспалительная клеточная инфильтрация

долек, появляются порто-портальные и порто-центральные септы, которые окружают формирующиеся ложные дольки.

IV стадия, которая может наступить спустя много лет от начала заболевания, выявляется сформированный мелкоузловой цирроз печени.

озера» окружены богатыми холестерином ксантомными клетками. Идет регенерация сохранившихся

гепатоцитов, и в течение 3—12 мес. после появления обструкции постепенно развивается мелкоузловой цирроз печени

и способствующих его прогрессированию.
у пациентов с вторичным биллиарным

циррозом возможно хирургическое лечение, направленное на улучшение желчеоттока.
Режим должен быть всегда щадящим, физическую нагрузку ограничивают. При активности и декомпенсации процесса показан постельный режим. Физиологической предпосылкой благоприятного воздействия постельного режима является усиление кровоснабжения печени в горизонтальном положении, особенно увеличивается энтеропортальный кровоток, что способствует активности регенераторных процессов.

проявлять осторожность в потреблении большого количества белков. Поваренную соль

ограничивают, при асците назначают бессолевую диету.
Направления медикаментозной терапии:
Урсодезоксихолевая кислота (урсосан). Из всего арсенала лекарственных препаратов, применяемых для патогенетического лечения ПБЦ, УДХК представляется наиболее эффективным. Влияние УДХК на течение ПБЦ оценено в ряде развернутых рандомизированных исследованиях, в большинстве из которых доза препарата составляла 13-15 мг на кг веса в сутки.
Купирование симптомов хронического холестаза:
Холестирамин, 4 г. х 3 раза в день, лучше во время приема пищи. В зависимости от тяжести холестаза зуд уменьшается через 1-4 дня от начала лечения.

внутрь по 5 мг в день, витамин А -

10.000-25.000 ед. в день, витамин Е - 400-1000 единиц в день, 25-ОН витамин D - 20 мкг х 3 раза в неделю с контролем его уровня через несколько недель. Необходим дополнительный прием кальция.
Лечение остеопороза: витамин D, кальций, кальцитонин, УДХК.
Трансплантация печени. Трансплантация печени показана больным с последней стадией ПБЦ. Последняя стадия определяется как цирроз, осложнившийся кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, рефрактерным асцитом, печеночной энцефалопатией, тяжелым остеопорозом со спонтанными переломами костей, кахексией, уровнем сывороточного альбумина ниже 2,8 г/дл, уровнем сывороточного билирубина выше 10 мг/дл.