Презентация на тему Диагностика ранней стадии паркинсонизма

нигростриарных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев.
Впервые описана

Джеймсом Паркинсо- ном в 1817 г. под названием ≪дрожательный паралич≫.

при кафедре неврологии Российской медицинской академии последипломного образования были

получены следующие данные:
средний возраст к началу заболевания больных БП составил 54,8±9,9 лет,
причем наиболее многочисленной была возрастная группа от 51 до 70 лет.
Среди больных незначительно преобладали мужчины (57%)

количество исследований роли наследственности при БП. Хотя заболевание преимущественно

носит спорадический характер, изучение немногочисленных семейных случаев БП, генеалогическое исследование семей пробандов, обследование родственников, прежде всего монозиготных и дизиготных близнецов больных БП привели к выводу о том, что существует наследственная предрасположенность к БП.

БП, можно считать описание дегенерации крупных меланинсодержащих клеток черной

субстанции К.П.Третьяковым (1919) и выявление дефицита дофамина в базальных ганглиях. Однако дефицит дофамина, безусловно, является лишь промежуточным звеном патологического процесса и свидетельствует лишь об утрате дофаминпродуцирующей функции дегенерирующих нигростриарных нейронов. Однако последовательность и причинно-следственные взаимоотношения этих патологических процессов и, самое главное, пусковой механизм дегенерации нигростриарных нейронов остаются неизвестными.

(стадий) паркинсонизма по шкале Хен и Яра (Hoehn М.,

Jahr M.D., 1967):

— акинезия (гипокинезия), мышечная ригидность и тремор покоя. Заболевание

может начаться с каждого из этих симптомов, а в последующем к нему присоединяются другие. В некоторых случаях в дебюте отмечают сразу два или три основных симптома. Четвертый важнейший признак БП — постуральная неустойчивость — обычно присоединяется на более поздней стадии заболевания.

чаще правой. При прогрессировании заболевания тремор может захватывать лучезапястный

сустав (сгибание-разгибание), локтевой сустав (сгибание-разгибание) и плечевой сустав (отведение-приведение).
При последующем распространении тремор обычно вовлекает одноименную ногу. Дрожание в ноге наиболее заметно, когда больной сидит в неудобном положении. При вставании и ходьбе тремор в ноге уменьшается или исчезает. В последующем тремор распространяется на контралатеральные руку и ногу. У некоторых больных при генерализации тремора вовлекаются мышцы шеи и лица, что приводит к дрожанию головы, нижней челюсти, губ, языка.

постурально-кинетический компонент. Так, например, перед выполнением пальценосовой пробы у

больного отмечается тремор покоя, с началом движения рукой он исчезает, но при замедлении движения и остановке пальца у кончика носа возобновляется. Такие особенности тремора иногда неправильно расцениваются как интенционное дрожание. Аналогичная картина может наблюдаться при удерживании в одном положении ложки или чашки или вытянутых рук.

обездвиженность, наблюдается лишь на заключительном этапе БП. На предшествующих

стадиях болезни отмечают лишь более или менее выраженное снижение спонтанной двигательной активности — гипокинезию (олигобрадикинезию).
Характерной особенностью гипокинезии является снижение моторной инициативы - у больных особенно затруднено начало движения. При выраженной гипокинезии для того, чтобы осуществить какое-либо движение, больному приходится предпринимать несколько повторных попыток. Так, например, больному бывает трудно встать со стула, сделать первый шаг, изменить положение тела в постели и встать с кровати. Распространение гипокинезии на мышцы лица приводит к гипомимии, редкому миганию, лицо становится маскообразным.

и ноге с одной стороны. Именно для БП характерно

такое асимметричное появление и постепенное распространение симптомов: дистальные отделы руки — проксимальные отделы руки — дистальные отделы ноги — проксимальные отделы ноги. Рассматривая гемипаркинсонизм как один из диагностических признаков БП, следует подчеркнуть, что речь идет о начальных стадиях болезни. При прогрессировании болезни проявления паркинсонизма генерализуются.

моторной инициативы, нарушение кинетической ≪мелодии≫ и постуральной устойчивости приводят

к своеобразному симптому ≪топтания≫. Так, встав со стула или с постели, больной не может начать движение сразу, но беспомощно топчется на одном месте. Начав движение, идет мелкими шажками (микробазия), шаркая по полу ногами. Для того, чтобы повернуться, больной вынужден остановиться, некоторое время топчется на месте и лишь постепенно меняет направление и начинает движение в нужную сторону. В таком состоянии при поворотах возможно падение. Многие, чтобы благополучно совершить поворот, придерживаются и опираются на окружающие предметы. У больных при ходьбе отсутствуют содружественные движения в руках (ахейрокинез), при гемипаркинсонизме - в одной руке.

характерный внешний облик больного: голова опущена, шея согнута, туловище

наклонено вперед, плечи приведены к туловищу, предплечья согнуты, типичное дрожание в руках и нижней челюсти. Лицо маскообразно. Из полуоткрытого рта вытекает слюна. С трудом встав со стула, больной Паркинсонизм идет мелкими шаркающими шажками. При попытке изменить направление ходьбы больной сначала беспорядочно топчется на месте и лишь потом поворачивается всем корпусом, с трудом сохраняя равновесие. При неравномерном нарушении тонуса мышц он может отклоняться при ходьбе, а в положении сидя — заваливается на бок. Одевание и раздевание затруднено и превращается в мучительную обузу. Особые трудности возникают при расстегивании и застегивании пуговиц, крючков и кнопок на платье и завязывании шнурков на обуви.

или недоступные больному, вдруг совершаются свободно и быстро. Прослеживается

связь таких эпизодов с изменением психоэмоционального состояния. Хотя возникновение парадоксальных кинезий связывают с эмоцией страха или испуга, следует отметить, что отрицательные эмоции чаще усиливают выраженность симптомов. Даже простое чувство стеснительности и неловкости, когда больной находится в окружении незнакомых людей, наблюдающих его двигательную несостоятельность (например, в общественном транспорте), усиливают скованность и дрожание. Положительно окрашенные эмоции — пребывание в кругу дружной семьи, среди добрых знакомых, возможность заняться любимым делом — улучшают двигательную активность.

вовлекают речедвигательную мускулатуру. Речь больного становится монотонной, маломодулированной, постепенно

затухающей.
Иногда наступает ≪речевое топтание≫ (бормотание), когда больной начинает повторять в быстром темпе отдельные слова или слоги и не в состоянии продолжить правильно артикулируемую фразу. Произвольно остановить ускоряющееся речевое ≪топтание≫ он не может (≪речевая пропульсия≫ — тахифазия). Но постепенно бормотание само затухает, и речь прекращается.

это приводит к тому, что речь больного становится невнятной.

Иногда дисфонические расстройства выступают на первый план, и больной, сохраняющий вполне удовлетворительную двигательную активность и способность к самообслуживанию, может объясняться только шепотной речью. Ундулирующие из-за дрожания колебания голосовых складок ведут к своеобразной ≪тремолирующей ≫ речи.

синдром (подобный злокачественному нейролептическому синдрому), связанный с блокадой ДА-эргических

нейронов гипоталамуса. Он проявляется сочетанием лихорадки, акинезии с дисфагией, водно-электролитными нарушениями, отеком легкого и мозга, олигурией. Наблюдаются слюнотечение, гипергидроз, сальность кожных покровов, вазомоторная лабильность, нарушения реологических свойств крови.

постепенно проявляются и нарастают по мере его прогрессирования. По

своему характеру психические изменения при БП можно условно разделить на когнитивные, эмоционально-личностные и психотические.

у больных БП выявляются при выполнении тестов на память,

внимание, психомоторные, зрительно-пространственные и регуляторные функции, при этом общий уровень интеллекта существенно не страдает

другие нарушения, способные оказывать существенное влияние на состояние больного

и лиц, осуществляющих за ним уход, преморбидные черты личности — интравертированность, склонность к рефлексии, самоконтролю и подавлению внешних эмоциональных проявлений, отсутствие гибкости, беспрекословное следование субординации и порядку, осторожность, неуверенность, подозрительность, зависимость, непродуктивное погружение в работу в ущерб отдыху и отношениям с близкими и друзьями, излишняя рациональность и душевная скупость, излишнее застревание на деталях и другие особенности, обычно свойственные обсессивно-компульсивному расстройству личности.

заболевания, развивается синдром навязчивых состояний (обсессивно-компульсивный синдром), который проявляется

навязчивыми ощущениями, чувствами, образами, необоснованными страхами, импульсами к выполнению неких действий (обсессии) или бессмысленными, иррациональными действиями (компульсии). Обсессии часто связаны со страхом загрязнения или заражения, желанием проверить и перепроверить свои действия, совершать действия в строго определенном порядке. Компульсии, как правило, являются поведенческим выражением обсессии и характеризуются действиями, связанными с очищением (например, навязчивое мытье рук), наведением идеального порядка и др.

эпизоды спутанности сознания; галлюцинации, иллюзии, бред, делирий. В подавляющем

большинстве случаев психотические нарушения связаны с действием противопаркинсонических средств, но могут быть и спонтанными и до введения препаратов леводопы, но их частота была ниже (5-10%)