Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Гематология. Особенности системы кроветворения. (анемический синдром)

Содержание

Кроветворение (гемопоэз) – многостадийный процесс клеточных делений и дифференцировок, в результате которого образуются зрелые, функционально полноценные клетки крови
Гематология. Особенности системы кроветворения. (анемический синдром)В.И.Твардовский.Лекция 2013г. Кроветворение (гемопоэз) – многостадийный процесс клеточных делений и дифференцировок, в результате которого Родоначальницей всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка (СКК)СВОЙСТВА СКК:Полипотентность, т.е. способность ЛейкоцитыГранулоцитыбазофилэозинофил нейтрофилМоноциты Лимфоциты ЛейкоцитыГранулоциты:нейтрофилбазофилэозинофилНеспецифический фагоцитоз (уничтожение бактерий) (нейтрофилы) и выброс медиатров воспаления (т.е. гистамины) (базофилы, эозинофилы). ЛейкоцитыМакрофаги: поглощают состарившиеся и бактериальные клетки.Важны для неспецифических иммунных процессов.Моноциты : ЛейкоцитыT-лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет;B-лимфоциты - за гуморальный иммунитет.«Реакция антиген-антитело»Лимфоциты : Уменьшается размер (диаметр эритробласта 20-25 мкм, оксифильного нормоцита 7-10 мкм)ядерно-цитоплазматическое соотношение уменьшаетсяцитоплазма процесс образования и созревания эритроидных клеток в костном мозге, приводящий к появлению Ранние предшественники эритроидного рядаМорфологически идентифицируемые ядросодержащие эритроидные клеткиРетикулоцитыЭритроцитыВ эритрон входят: ГЕМОГЛОБИНдыхательный пигментсоставляет более 90% твердой части ЭРмолекула Нв состоит из белковой части Структура гемоглобинаГемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей (состоящих из аминокислот), каждая из Структура гемоглобинаВ структуру гема входит порфириновое кольцо с центрально расположенным атомом железа [ Fe (II) ]. СВОЙСТВА ГЕМОГЛОБИНАВысокая связывающая способность: обеспечивает кислородтранспортную функцию кровиХорошая растворимостьСпособность поглощать и отдавать НвА (96-97%): α2β2 НвА2 (2,5-3,5%): α2δ2 НвF (менее 1%): α2γ2НвF обладает большим Эритропоэз132456ПроэритробластБазофильный нормобласт IБазофильный нормобласт IIПолихромный нормобластОртохромный нормобластРетикулоциты (молодые формы) Гемопоэз/эритропоэз:ЭмбриональныйПостнатальный ГЕМОПОЭЗ ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ - процесс формирования системы крови как тканиПОСТНАТАЛЬНЫЙ ГЕМОПОЭЗ –  процесс физиологической регенерации крови ЭРИТРОПОЭЗ ПЛОДАНа разных этапах внутриутробного развития эритропоэз плода осуществляется в следующих органах:желточном мешкепеченикостном мозге Эритропоэз плода начинается со 2 недели внутриутробного развития в желточном мешке, который С 10 недели внутриутробного развития основным органом гемопоэза становится печень На этой Эритропоэз у плодаСкорость эритропоэза у плода регулируется эритропоэтиномУ плода эритропоэтин образуется в Эритропоэз у плодаС 32-й недели гестации происходит смена мест продукции эритропоэтина с Миелоидная (костномозговая) стадия кроветворения начинается с 18 недели внутриутробного развитияК 30 неделе Размеры эритроцитов на миелоидной стадии продолжают постепенно уменьшатьсяК моменту рождения остаются размеры Основной вид гемоглобина у плода – фетальный (HbF) содержание HbF к моменту Особенности обмена железа у плодаТранспорт железа к плоду является активным процессом, может Постнатальный  гемопоэзЕдинственным органом постнатального кроветворения у человека является костный мозг Постнатальный У новорожденных детей кроветворение осуществляется кроме того в диафизах длинных трубчатых костей В течение первых дней жизни происходит физиологическая перестройка эритропоэза:Переход на легочное дыхание, Эритропоэз у новорожденного характеризуется: физиологическим макроцитозом (MCV 106-110 фл) и полицитемией сокращенной Конечной клеткой эритропоэза является эритроцит:основная функция ЭР: транспорт О2 в ткани и Эритроцит Тромбоцит ЛейкоцитЭритроциты - безъядерные клетки в форме двояковогнутого диска: площадь поверхности Чтобы протиснуться через самые тонкие капилляры, эритроцитам приходится сгибаться и деформироваться В периоде новорожденности нормативные показатели красной крови претерпевают выраженные изменения как в РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗАФактор, способный стимулировать продукцию эритроцитов, был обнаружен в 1906 г. в плазме РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗАэритропоэтин – главный регулятор эритропоэзагликопротеиновый гормонэритропоэтин вырабатывается в почках (90%), небольшая РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗАсинтез эритропоэтина стимулируется гипоксией, которую испытывает почечная ткань при снижении объема ЭритропоэтинЭритропоэтин не проходит через плацентарный барьерВ пуповинной крови его уровень выше, чем Синтез эритроцитов2000.000 в секунду173.000.000.000 в день63.072.000.000.000 в год4.415.040.000.000.000 в 70 лет Анемия - это снижение количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита относительно ранее Анемия диагностируется при уровне Нв менее (ВОЗ)*:110 г/л у детей до 6 Причины развития анемии Развитие анемии обусловлено двумя главными причинами: Повышенный распад эритроцитов ЭпидемиологияДанные ВОЗ, 2009:АнемияЖДАДефицит железа2.000.000.0001.800.000.0003.580.000.000Заболевание железодефицитной анемией является первым в перечне 38 самых ЭпидемиологияДефицит железа – это серьезная проблема общественного здоровья, в значительной мере воздействующая % больных анемиейМуж.Жен. (15-49 лет)Регион0 - 4 лет5 - 12летбеременныевсеРазвитыестраныРазвивающиеся страныВ среднем1273141151462659474337185135Эпидемиология ЖДАДети СИНДРОМ АНЕМИИ Синдром характерен для всех заболеваний, сопровождающихся снижением НЬ, и проявляется Анемия классифицируетсяРазмеру клетокКонцентрации гемоглобинамикроцитарная, макроцитарная,нормоцитарнаянормо-, гипо- гиперхромная Микроцитарная анемия:В результате дефицита железа, нарушенного синтеза гема или хронического заболевания. Макроцитарная анемия В результате недостатка витамина B12 и фолиевой кислоты (мегалобластная анемия), ”Анатомия” крови47% объема крови – это клетки кровиЭритроциты	красные клетки: перенос  газов ЭритроцитыДвояковогнутые безъядерные диски в диаметре около 7,5 мкм.44% объема крови.4-6 x 1012 При осмотре больного определяются следующие симптомы: бледность кожных покровов и видимых слизистых, Железодефицитные состояния (ЖДС) отмечаются у 26-60% детей раннего возраста. Латентный дефицит железа Железодефицитная анемия (сидеропеническая анемия) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за ЖДА – это тяжелое заболевание, с проявлением целого ряда симптомов со стороны Причины железодефицитных состояний у детей   Антенатальные причины железодефицитных состояний :Нарушения Причины Интранатальные причины железодефицитных состояний:Фетоплацентарная трансфузия;Преждевременная или поздняя перевязка пуповины;Интранатальные кровотечения из-за Причины.   Постнатальные причины железодефицитных состояний:Недостаточное поступление железа с пищей (ранее ПричиныПовышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и Транспортный фонд железа.Возрастные нормативные значения сывороточного железа составляют:у новорожденных 5,0-19,3 ммоль/л; Сывороточное Стадии дефицита железаНормальный уровень железаЖелезодефицитная анемияЖелезодефицитный эритропоэзИстощение запасов железаЛатентный дефицит железа Нормальный уровень железаТранспортное железоДепо железаЖелезо эритроцитов Латентный дефицит железа:Снижение железа в депоДепо железа пониженоОЖСС повышена Общая Железосвязывающая Способность Стадии дефицита железаЖелезодефицитный эритропоэз:Транспортное железо сниженоДепо железа истощеноОЖСС повышенаКНТЖ пониженКПЭ повышена Концентрация Стадии дефицита железаЖелезодефицитная анемия:Микроцитарная, гипохромнаяДепо железа истощеноОЖСС повышенаКНТЖ пониженКПЭ повышена  Концентрация Состояния дефицита железа ЭтиологияПричины дефицита железа:Снижение поступления железа.Рост потребности в железе. ЭтиологияСнижение поступления железа:Недостаточное поступление:  диета с низким содержанием Fe, искусственное вскармливание.Пониженное ЭтиологияРост потребности в железе:Хронические потери крови: ЖКТ, язвы, менструация, инфекции, гематурия.Остроя кровопотеря: ЭтиологияГруппы риска:Младенцы Девочки-подросткиНедоношенные дети Дети с атопическим дерматитомСпортсмены Снижение количества эритроцитов на единицу объема кровиСнижение объема эритроцитов (гематокрит)Пониженная концентрация гемоглобинаСнижение Суточная потребность в железеВозрастные группыМладенцы, от 4 месяцев до 1 года -1,0мгДети, Обмен железаПочкиЭритроцитыКостный мозгНормобластыРетикулоцитыПроэритробластыСтволовые клетки Сидеропенический синдром Дистрофические изменения кожи и ее придатков (выпадение волос, ломкость ногтей, Мышечные боли (ввиду дефицита миоглобина)Мышечная гипотония (в том числе мочевого пузыря, сопровождающаяся Проявления и симптомыКожа и слизистая:Плоские ногти и выпадение волос.Глоссит (атрофия сосочков языка).Заеды.Жжение языка.Бледность кожи. Проявления и симптомы Проявления и симптомыСердце и кровообращение: Пальпитация.Тахикардия.Систолические шумы (при тяжелой анемии).Увеличение сердца.Диспное (расстройство дыхания).. Проявления и симптомыЖелудочно-кишечный тракт:Отсутствие аппетита.Дисфагия, запор.Диаррея.Эзофагиты, изжога. Проявления и симптомыНервная система:Хроническая усталость, рассеянность. Головные боли.Шум в ушах.Слабость, дрожь. Железо в период младенчестваDallman P.R., 1998 Диагностика анемииПризнаки и симптомы – первые признаки.Лабораторные тесты – подтверждение недостатка железа Диагностика анемииНормохромные эритроциты Гипохромные эритроциты Нормальные эритроцитыМикросфероцитыОвалоциты Диагностика анемииФерритин сыворотки:Ферритин сыворотки в обычных условиях является косвенным индикатором состояния депо Значения железа в организмеЖелезо необходимо для синтеза гемоглобина и миоглобина.Железосодержащие белки отвечают морфологическая характеристика анемии Для морфологической характеристики анемии большое значение имеют индексы эритроцитов, При гипохромных, микроцитарных анемиях все три индекса значительно снижаются. Напротив, при макроцитарных Значения железа в организмеЖелезо необходимо для синтеза гемоглобина и миоглобина.Железосодержащие белки отвечают Только малая часть диетного железа является гемовым - порядка 10%.Гемовое железо хорошо Основные принципы лечения ферропрепаратами Суточная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа в Продолжительность терапииЗаместительная терапия пероральными препаратами железа – это достаточно длительный процесс.Рекомендованная длительность Контроль эффективности леченияФерротерапия может быть проконтролирована по следующим показателям:Ретикулоцитарная реакция на 10-12 Всасывание негемового железа зависит от различных факторов:Вещества, подавляющие всасывание:  Фитины, танины, Требования к препаратам Высокая эффективность.Минимальный риск случайной передозировки.Восстановительно-окислительный потенциал, не вызывающий оксидативного Требования к препаратам железа Отсутствие взаимодействия с компанентами пищи и медикаментами.Не вызывать Передозировка железаЕсли Fe2+ поступает в больших количествах (как то при терапии солями Фолиеводефицитная анемия - макроцитарная анемия с мегалобластическим типом кроветворения. Она сопровождается внутрикостно-мозговым Общие положения.  Фолиевая кислота, как известно, занимает ключевое положение в клеточном Клиническая картина характеризуется следующими основными симптомами: 1) Бледность кожных покровов и Диагностика при фолиеводефицитной анемии.  В общем анализе крови имеются признаки макроцитарной Апластические анемии (АА) - патологическое состояние, при котором имеет место панцитопения или Общие сведенияАА - врожденное или приобретенное тяжелое состояние, проявляющееся панцитопенией. Это исключительно Распространенность всех АА составляет 1-2 случая на 1.000.000 населения в год, Классификация апластических анемий Критерии тяжести АА (Camitta B.M. et al, 1976) Диагностика основывается на клинической картине заболевания и данных: 1. общеклинического анализа крови СИНДРОМ ГЕМОЛИЗАПатологический гемолиз – сокращение продолжительности жизни эритроидной клетки за счет ее ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯГемолитические анемии – группа анемий, характеризующиеся синдромом гемолиза – повышенным разрушением Гемолитические анемии. Обусловленные дефицитом эритроцитарных энзимов. В настоящее время известно более 20 Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Желтуха, не сопровождается кожным зудом. Цвет кожи лимонно-желтый Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Повышение содержания крови неконьюгированного (непрямого) билирубина.Темный цвет мочи, Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Повышенное содержание в крови свободного гемоглобина (при формах Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза Отличительные лабораторные признаки при внутри- и внесосудистом гемолизе:В мазке периферической крови в 2)гемоглобин плазмы (свободный гемоглобина в плазме) повышается транзиторно с возрастом к норме Спасибо за внимание
Слайды презентации

Слайд 2 Кроветворение (гемопоэз) –
многостадийный процесс клеточных делений

Кроветворение (гемопоэз) – многостадийный процесс клеточных делений и дифференцировок, в результате

и дифференцировок, в результате которого образуются
зрелые, функционально полноценные

клетки крови

Слайд 3 Родоначальницей всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка

Родоначальницей всех клеток крови является стволовая кроветворная клетка (СКК)СВОЙСТВА СКК:Полипотентность, т.е.

(СКК)
СВОЙСТВА СКК:
Полипотентность, т.е. способность дифференцироваться в любую зрелую клетку

крови
Способность к самоподдержанию: дифференцировка одной стволовой клетки сопровождается делением другой, таким образом, суммарное количество стволовых клеток не уменьшается

Слайд 4 Лейкоциты
Гранулоциты
базофил
эозинофил
нейтрофил
Моноциты
Лимфоциты

ЛейкоцитыГранулоцитыбазофилэозинофил нейтрофилМоноциты Лимфоциты

Слайд 5 Лейкоциты
Гранулоциты:
нейтрофил
базофил
эозинофил
Неспецифический фагоцитоз (уничтожение бактерий) (нейтрофилы) и выброс медиатров

ЛейкоцитыГранулоциты:нейтрофилбазофилэозинофилНеспецифический фагоцитоз (уничтожение бактерий) (нейтрофилы) и выброс медиатров воспаления (т.е. гистамины) (базофилы, эозинофилы).

воспаления (т.е. гистамины) (базофилы, эозинофилы).


Слайд 6 Лейкоциты
Макрофаги: поглощают состарившиеся и бактериальные клетки.
Важны для неспецифических

ЛейкоцитыМакрофаги: поглощают состарившиеся и бактериальные клетки.Важны для неспецифических иммунных процессов.Моноциты :

иммунных процессов.
Моноциты :


Слайд 7 Лейкоциты
T-лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет;
B-лимфоциты - за гуморальный

ЛейкоцитыT-лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет;B-лимфоциты - за гуморальный иммунитет.«Реакция антиген-антитело»Лимфоциты :

иммунитет.
«Реакция антиген-антитело»
Лимфоциты :


Слайд 8 Уменьшается размер (диаметр эритробласта 20-25 мкм, оксифильного нормоцита

Уменьшается размер (диаметр эритробласта 20-25 мкм, оксифильного нормоцита 7-10 мкм)ядерно-цитоплазматическое соотношение

7-10 мкм)
ядерно-цитоплазматическое соотношение уменьшается
цитоплазма от базофильной становится оксифильной (вследствие

накопления гемоглобина)
в конечном итоге нормоцит теряет ядро и превращается в эритроцит

По мере созревания клеток красного ряда:


Слайд 9 процесс образования и созревания эритроидных клеток в костном

процесс образования и созревания эритроидных клеток в костном мозге, приводящий к

мозге, приводящий к появлению зрелых эритроцитов

Вся масса эритроидных

клеток организма носит название эритрона

ЭРИТРОПОЭЗ -


Слайд 10 Ранние предшественники эритроидного ряда
Морфологически идентифицируемые ядросодержащие эритроидные клетки
Ретикулоциты
Эритроциты
В

Ранние предшественники эритроидного рядаМорфологически идентифицируемые ядросодержащие эритроидные клеткиРетикулоцитыЭритроцитыВ эритрон входят:

эритрон входят:


Слайд 11 ГЕМОГЛОБИН
дыхательный пигмент
составляет более 90% твердой части ЭР
молекула Нв

ГЕМОГЛОБИНдыхательный пигментсоставляет более 90% твердой части ЭРмолекула Нв состоит из белковой

состоит из белковой части (глобина) и простетической группы (гема),

в состав которого входит железо

Слайд 12 Структура гемоглобина
Гемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей (состоящих

Структура гемоглобинаГемоглобин состоит из четырех полипептидных цепей (состоящих из аминокислот), каждая

из аминокислот), каждая из которых содержит простетическую группу (гем).


Слайд 13 Структура гемоглобина
В структуру гема входит порфириновое кольцо с

Структура гемоглобинаВ структуру гема входит порфириновое кольцо с центрально расположенным атомом железа [ Fe (II) ].

центрально расположенным атомом железа [ Fe (II) ].


Слайд 14 СВОЙСТВА ГЕМОГЛОБИНА
Высокая связывающая способность: обеспечивает кислородтранспортную функцию крови
Хорошая

СВОЙСТВА ГЕМОГЛОБИНАВысокая связывающая способность: обеспечивает кислородтранспортную функцию кровиХорошая растворимостьСпособность поглощать и

растворимость
Способность поглощать и отдавать О2
Буферные свойства – гемоглобиновая буферная

система

Слайд 15 НвА (96-97%): α2β2
НвА2 (2,5-3,5%): α2δ2
НвF (менее

НвА (96-97%): α2β2 НвА2 (2,5-3,5%): α2δ2 НвF (менее 1%): α2γ2НвF обладает

1%): α2γ2

НвF обладает большим сродством к О2, что играет

важную роль во время внутриутробного развития

Гемоглобин взрослого здорового человека состоит из трех фракций:


Слайд 16 Эритропоэз
1
3
2
4
5
6
Проэритробласт
Базофильный нормобласт I
Базофильный нормобласт II
Полихромный нормобласт
Ортохромный нормобласт
Ретикулоциты (молодые

Эритропоэз132456ПроэритробластБазофильный нормобласт IБазофильный нормобласт IIПолихромный нормобластОртохромный нормобластРетикулоциты (молодые формы)

формы)


Слайд 17 Гемопоэз/эритропоэз:
Эмбриональный
Постнатальный

Гемопоэз/эритропоэз:ЭмбриональныйПостнатальный

Слайд 18 ГЕМОПОЭЗ ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ - процесс формирования системы крови как

ГЕМОПОЭЗ ЭМБРИОНАЛЬНЫЙ - процесс формирования системы крови как тканиПОСТНАТАЛЬНЫЙ ГЕМОПОЭЗ – процесс физиологической регенерации крови

ткани


ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ГЕМОПОЭЗ – процесс физиологической регенерации крови


Слайд 19 ЭРИТРОПОЭЗ ПЛОДА
На разных этапах внутриутробного развития эритропоэз плода

ЭРИТРОПОЭЗ ПЛОДАНа разных этапах внутриутробного развития эритропоэз плода осуществляется в следующих органах:желточном мешкепеченикостном мозге

осуществляется в следующих органах:
желточном мешке
печени
костном мозге


Слайд 20 Эритропоэз плода начинается со 2 недели внутриутробного развития

Эритропоэз плода начинается со 2 недели внутриутробного развития в желточном мешке,

в желточном мешке, который является основным кроветворным органом до

8-10 недели гестации
Эритроциты на этой стадии имеют большие размеры (средний объем ЭР 180-200фл)
эритроциты содержат ядро

Слайд 21 С 10 недели внутриутробного развития основным органом гемопоэза

С 10 недели внутриутробного развития основным органом гемопоэза становится печень На

становится печень
На этой стадии эритропоэза:
эритроциты не содержат ядер
имеют

меньшие размеры (средний объем эритроцита 140 фл)
в них синтезируется фетальный гемоглобин

Слайд 22 Эритропоэз у плода
Скорость эритропоэза у плода регулируется эритропоэтином
У

Эритропоэз у плодаСкорость эритропоэза у плода регулируется эритропоэтиномУ плода эритропоэтин образуется

плода эритропоэтин образуется в печени
Печеночные ЭПО-рецепторы менее чувствительны к

гипоксии и реагируют на уровень рО2 25-30 мм Hg (SatO2 50-60%), что защищает плод от избыточной полицитемии в условиях относительной гипоксии


Слайд 23 Эритропоэз у плода
С 32-й недели гестации происходит смена

Эритропоэз у плодаС 32-й недели гестации происходит смена мест продукции эритропоэтина

мест продукции эритропоэтина с печени на почки, хотя большая

часть его продукции до рождения приходится на печень
Смена продукции ЭПО с печени на почки заканчивается к концу второго месяца жизни
Концентрация эритропоэтина к моменту рождения достигает уровня взрослых


Слайд 24 Миелоидная (костномозговая) стадия кроветворения начинается с 18 недели

Миелоидная (костномозговая) стадия кроветворения начинается с 18 недели внутриутробного развитияК 30

внутриутробного развития
К 30 неделе гестации костный мозг становится основным

органом гемопоэза
В течение нескольких первых дней внеутробной жизни ещё сохраняется невысокий уровень печеночного эритропоэза.

Слайд 25 Размеры эритроцитов на миелоидной стадии продолжают постепенно уменьшаться
К

Размеры эритроцитов на миелоидной стадии продолжают постепенно уменьшатьсяК моменту рождения остаются

моменту рождения остаются размеры ЭР остаются выше, чем у

взрослых (MCV у новорожденных 104-118 фл, у взрослых 80-98 фл)
У недоношенных детей средний объем эритроцитов может достигать 128-130 фл и выше

Слайд 26 Основной вид гемоглобина у плода – фетальный (HbF)

Основной вид гемоглобина у плода – фетальный (HbF) содержание HbF к


содержание HbF к моменту рождения составляет 70% (HbА –

30%)
После рождения количество НвF начинает стремительно падать и к 6 месяцам его содержание достигает такового у взрослых (1%).

Слайд 27 Особенности обмена железа у плода
Транспорт железа к плоду

Особенности обмена железа у плодаТранспорт железа к плоду является активным процессом,

является активным процессом, может идти против градиента концентрации, осуществляется

всегда в одном направлении: к плоду без обратной передачи
Уровень сывороточного железа и ферритина у плода в последние два месяца беременности превышает его содержание у матери
Плод получает железо от матери на протяжении всей беременности, но основные запасы (40%) – в последнем триместре
У недоношенных детей относительные запасы железа на 1 кг массы тела такие же, как и у доношенных (70-75 мг/кг), однако у них снижены абсолютные запасы железа.

Слайд 28 Постнатальный гемопоэз
Единственным органом постнатального кроветворения у человека является

Постнатальный гемопоэзЕдинственным органом постнатального кроветворения у человека является костный мозг Постнатальный

костный мозг
Постнатальный гемопоэз (кроме периода новорожденности) осуществляется в

плоских костях и в эпифизах длинных трубчатых костей

Слайд 29 У новорожденных детей кроветворение осуществляется кроме того в

У новорожденных детей кроветворение осуществляется кроме того в диафизах длинных трубчатых

диафизах длинных трубчатых костей
В течение первых дней жизни

сохраняется невысокий уровень печеночного эритропоэза

Слайд 30 В течение первых дней жизни происходит физиологическая перестройка

В течение первых дней жизни происходит физиологическая перестройка эритропоэза:Переход на легочное

эритропоэза:
Переход на легочное дыхание, повышение SatO2 и ликвидация состояния

физиологической гипоксии
Снижение продукции эритропоэтина (к концу первой недели жизни ЭПО не определяется в крови новорожденных)
Угнетение активности эритропоэза, исчезновение нормобластов в периферической крови, уменьшение содержание РЦ до «взрослой нормы» к концу первой недели жизни
Разрушение эритроцитов, снижение уровня Нв

Слайд 31 Эритропоэз у новорожденного характеризуется:
физиологическим макроцитозом (MCV 106-110

Эритропоэз у новорожденного характеризуется: физиологическим макроцитозом (MCV 106-110 фл) и полицитемией

фл) и полицитемией
сокращенной продолжительностью жизни ЭР до 60-70

дней у доношенных и 35-50 дней у недоношенных
высоким содержанием HbF (50-70%)
повышенной осмотической нестойкостью и сниженной деформированностью ЭР
высокой интенсивностью: в первые сутки жизни отмечается ретикулоцитоз (до 70‰ у доношенных и до 100‰ у недоношенных детей), а также наличие нормоцитов в периферической крови
достаточными запасами железа

Слайд 32 Конечной клеткой эритропоэза является эритроцит:
основная функция ЭР: транспорт

Конечной клеткой эритропоэза является эритроцит:основная функция ЭР: транспорт О2 в ткани

О2 в ткани и транспорт СО2 в легкие
средний диаметр

ЭР 7-8 мкм (диаметр капилляра 2-3 мкм)

Слайд 33 Эритроцит Тромбоцит Лейкоцит
Эритроциты - безъядерные клетки в форме

Эритроцит Тромбоцит ЛейкоцитЭритроциты - безъядерные клетки в форме двояковогнутого диска: площадь

двояковогнутого диска:
площадь поверхности диска в 1,7 раз больше,

чем у сферы того же объема
обеспечивает максимально диффузию и транспорт газов
позволяет легко менять форму

Слайд 34
Чтобы протиснуться через самые тонкие капилляры, эритроцитам приходится

Чтобы протиснуться через самые тонкие капилляры, эритроцитам приходится сгибаться и деформироваться

сгибаться и деформироваться


Слайд 35 В периоде новорожденности нормативные показатели красной крови претерпевают

В периоде новорожденности нормативные показатели красной крови претерпевают выраженные изменения как

выраженные изменения как в никакой другой возрастной период: Нв

в пуповинной крови 150-200 г/л.
Это связано с постнатальной адаптацией к внеутробным условиям существования с одной стороны, а также с особенностями гемопоэза у плода – с другой

Слайд 36 РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
Фактор, способный стимулировать продукцию эритроцитов, был обнаружен

РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗАФактор, способный стимулировать продукцию эритроцитов, был обнаружен в 1906 г. в

в 1906 г. в плазме крови кроликов с анемией и

обозначен как гемопоэтин
С 1950 г. стали использовать термин эритропоэтин
В чистом виде эритропоэтин был получен в 1977 г.

Слайд 37 РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
эритропоэтин – главный регулятор эритропоэза
гликопротеиновый гормон
эритропоэтин вырабатывается

РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗАэритропоэтин – главный регулятор эритропоэзагликопротеиновый гормонэритропоэтин вырабатывается в почках (90%),

в почках (90%), небольшая часть синтезируется в печени и

селезенке

Слайд 38 РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗА
синтез эритропоэтина стимулируется гипоксией, которую испытывает почечная

РЕГУЛЯЦИЯ ЭРИТРОПОЭЗАсинтез эритропоэтина стимулируется гипоксией, которую испытывает почечная ткань при снижении

ткань при снижении объема эритроцитарной массы
регуляция эритропоэза осуществляется по

принципу обратной связи

Слайд 39 Эритропоэтин
Эритропоэтин не проходит через плацентарный барьер
В пуповинной крови

ЭритропоэтинЭритропоэтин не проходит через плацентарный барьерВ пуповинной крови его уровень выше,

его уровень выше, чем у матерей
Уровень эритропоэтина у новорожденных

повышается при гипоксии, внутриутробной задержке роста плода, как результат интранатального стресса.

Слайд 40 Синтез эритроцитов
2000.000 в секунду
173.000.000.000 в день

63.072.000.000.000 в год

4.415.040.000.000.000

Синтез эритроцитов2000.000 в секунду173.000.000.000 в день63.072.000.000.000 в год4.415.040.000.000.000 в 70 лет

в 70 лет


Слайд 41 Анемия -
это снижение количества эритроцитов, гемоглобина

Анемия - это снижение количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита относительно

и гематокрита относительно ранее установленных нормальных их значений для

здоровых людей того же возраста, пола, расы, проживающих в аналогичных природных условиях (например, высота).


Слайд 42 Анемия диагностируется при уровне Нв менее (ВОЗ)*:
110 г/л

Анемия диагностируется при уровне Нв менее (ВОЗ)*:110 г/л у детей до

у детей до 6 лет
120 г/л у детей старше

6 лет
120 г/л у подростков-девочек
130 г/л у подростков-мальчиков

* - за исключением периода новорожденности

Слайд 43 Причины развития анемии
Развитие анемии обусловлено двумя главными

Причины развития анемии Развитие анемии обусловлено двумя главными причинами: Повышенный распад

причинами:
Повышенный распад эритроцитов или кровопотери.


и/или
Сниженный синтез или функциональная недостаточность эритроцитов.


Слайд 44 Эпидемиология
Данные ВОЗ, 2009:
Анемия
ЖДА
Дефицит железа
2.000.000.000
1.800.000.000
3.580.000.000
Заболевание железодефицитной анемией является первым

ЭпидемиологияДанные ВОЗ, 2009:АнемияЖДАДефицит железа2.000.000.0001.800.000.0003.580.000.000Заболевание железодефицитной анемией является первым в перечне 38

в перечне 38 самых распространенных болезней по данным ВОЗ.
(90%

случаев анемии вызваны дефицитом железа)

Слайд 45 Эпидемиология
Дефицит железа – это серьезная проблема общественного здоровья,

ЭпидемиологияДефицит железа – это серьезная проблема общественного здоровья, в значительной мере

в значительной мере воздействующая на психологическое и физическое развитие,

поведение, работоспособность и качество жизни. Это наиболее актуальная мировая проблема питания.

Слайд 46 % больных анемией
Муж.
Жен. (15-49 лет)
Регион
0 - 4 лет
5 -

% больных анемиейМуж.Жен. (15-49 лет)Регион0 - 4 лет5 - 12летбеременныевсеРазвитыестраныРазвивающиеся страныВ среднем1273141151462659474337185135Эпидемиология ЖДАДети

12
лет
беременные
все
Развитые
страны
Развивающиеся страны
В среднем
12
7
3
14
11
51
46
26
59
47
43
37
18
51
35
Эпидемиология ЖДА
Дети


Слайд 47 СИНДРОМ АНЕМИИ
Синдром характерен для всех заболеваний, сопровождающихся снижением

СИНДРОМ АНЕМИИ Синдром характерен для всех заболеваний, сопровождающихся снижением НЬ, и

НЬ, и проявляется симптомами гипоксии.
Клинические проявления зависят от глубины

анемии.
Больной предъявляет жалобы на общую слабость, снижение аппетита, физическую и умственную утомляемость, одышку, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами. Могут быть оборочные состояния, в тяжелых случаях – кома.

Слайд 48 Анемия классифицируется
Размеру клеток

Концентрации гемоглобина
микроцитарная, макроцитарная,
нормоцитарная
нормо-, гипо- гиперхромная

Анемия классифицируетсяРазмеру клетокКонцентрации гемоглобинамикроцитарная, макроцитарная,нормоцитарнаянормо-, гипо- гиперхромная

Слайд 49 Микроцитарная анемия:

В результате дефицита железа, нарушенного синтеза гема

Микроцитарная анемия:В результате дефицита железа, нарушенного синтеза гема или хронического заболевания.

или хронического заболевания.


Слайд 50 Макроцитарная анемия В результате недостатка витамина B12 и фолиевой

Макроцитарная анемия В результате недостатка витамина B12 и фолиевой кислоты (мегалобластная

кислоты (мегалобластная анемия), хронические заболевание печени или гемолитическая анемия,


химиотерапия.


Слайд 51 ”Анатомия” крови
47% объема крови – это клетки крови

Эритроциты красные

”Анатомия” крови47% объема крови – это клетки кровиЭритроциты	красные клетки: перенос газов

клетки: перенос газов (O2, CO2 )
Лейкоциты белые

клетки: часть иммунной системы
Тромбоциты тромбоциты: часть свертывающей системы

Слайд 52 Эритроциты
Двояковогнутые безъядерные диски в диаметре около 7,5 мкм.
44%

ЭритроцитыДвояковогнутые безъядерные диски в диаметре около 7,5 мкм.44% объема крови.4-6 x

объема крови.
4-6 x 1012 клеток на 1 литр крови.
Период

жизни: 120 дней.

Слайд 53 При осмотре больного определяются следующие симптомы: бледность кожных

При осмотре больного определяются следующие симптомы: бледность кожных покровов и видимых

покровов и видимых слизистых, тахикардия, гипотония, расширение границ сердца,

приглушение тонов и систолический шум при аускультации сердца.


Слайд 54 Железодефицитные состояния (ЖДС) отмечаются у 26-60% детей раннего

Железодефицитные состояния (ЖДС) отмечаются у 26-60% детей раннего возраста. Латентный дефицит

возраста.
Латентный дефицит железа (ЛДЖ) – наиболее распространенная форма

ЖДС, которая характеризуется снижением запасов депонированного железа в организме и не сопровождается, как правило, какими-либо клиническими и/или гематологическими симптомами.
Манифестным проявлением ЖДС является железодефицитная анемия (ЖДА).

Слайд 55 Железодефицитная анемия (сидеропеническая анемия) – патологическое состояние, характеризующееся

Железодефицитная анемия (сидеропеническая анемия) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина

снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме. Железодефицит

возникает в результате нарушения поступления, усвоения или патологических потерь железа.
ЖДА в отличие от большинства других анемий, как правило, не сопровождаются снижением числа эритроцитов в единице объема крови.
ЖДА – широко распространена в детской популяции и является наиболее частой среди анемий детского возраста.
В Республике Беларусь заболеваемость железодефицитными анемиями составляет 403,16±1,2 на 100 тыс. детского населения и трендовая прогностическая модель указывает на тенденцию к дальнейшему увеличению этой патологии (Н.Н. Климкович, 1998).


Слайд 56 ЖДА – это тяжелое заболевание, с проявлением целого

ЖДА – это тяжелое заболевание, с проявлением целого ряда симптомов со

ряда симптомов со стороны различных органов:
Кожи и слизистой.
Нервной системы.
Пищеварительного

тракта.
Сердца и системы кровообращения.


Слайд 57 Причины железодефицитных состояний у детей

Причины железодефицитных состояний у детей  Антенатальные причины железодефицитных состояний :Нарушения

Антенатальные причины железодефицитных состояний :
Нарушения маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность

(токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипотоксический синдром, острые или обострения соматических и инфекционных заболеваний);
Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
Внутриутробная мелена;
Недоношенность, многоплодие;
Глубокий и длительный дефицит железа у беременной.

Слайд 58 Причины
Интранатальные причины железодефицитных состояний:
Фетоплацентарная трансфузия;
Преждевременная или поздняя

Причины Интранатальные причины железодефицитных состояний:Фетоплацентарная трансфузия;Преждевременная или поздняя перевязка пуповины;Интранатальные кровотечения

перевязка пуповины;
Интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или анамалий

развитие плаценты и сосудов пуповины.

Слайд 59 Причины.
Постнатальные причины железодефицитных состояний:
Недостаточное поступление

Причины.  Постнатальные причины железодефицитных состояний:Недостаточное поступление железа с пищей (ранее

железа с пищей (ранее искусственное вскармливание, использование неадаптированных смесей,

вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианский рацион, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста);

Слайд 60 Причины
Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения

ПричиныПовышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные

кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания

кишечника);
Нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изменений (пре- и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа вследствие недостаточной активности и/или) снижения содержания трансферрина в организме.


Слайд 61 Транспортный фонд железа.

Возрастные нормативные значения сывороточного железа составляют:
у

Транспортный фонд железа.Возрастные нормативные значения сывороточного железа составляют:у новорожденных 5,0-19,3 ммоль/л;

новорожденных 5,0-19,3 ммоль/л;
Сывороточное железо (СЖ) – биохимический лабораторный

показатель, отражающий количество негеминового железа находящегося в сыворотке. Негеминовое железо сыворотки – железо входящее в состав трансферрина и ферритина сыворотки.
у детей старше 1 мес. 10,6-33,6 ммоль/л.
Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – биохимический показатель, характеризующий общее количество железа, которое может связаться с имеющимся в плазме трансферрином.
Косвенно отражает количество трансферрина в плазме. Нормальное значение ОЖСС 40,6-62,5 ммоль/л.


Слайд 62 Стадии дефицита железа
Нормальный уровень железа
Железодефицитная анемия
Железодефицитный эритропоэз
Истощение запасов

Стадии дефицита железаНормальный уровень железаЖелезодефицитная анемияЖелезодефицитный эритропоэзИстощение запасов железаЛатентный дефицит железа

железа
Латентный дефицит железа


Слайд 63 Нормальный уровень железа
Транспортное железо
Депо железа
Железо эритроцитов

Нормальный уровень железаТранспортное железоДепо железаЖелезо эритроцитов

Слайд 64 Латентный дефицит железа:
Снижение железа в депо
Депо железа понижено
ОЖСС

Латентный дефицит железа:Снижение железа в депоДепо железа пониженоОЖСС повышена Общая Железосвязывающая

повышена Общая Железосвязывающая Способность Сыворотки
КНТЖ понижен Коэффициент Насыщение Трансферрина Железом
Показатели

гемоглобина в норме

Стадии дефицита железа


Слайд 65 Стадии дефицита железа
Железодефицитный эритропоэз:
Транспортное железо снижено
Депо железа истощено
ОЖСС

Стадии дефицита железаЖелезодефицитный эритропоэз:Транспортное железо сниженоДепо железа истощеноОЖСС повышенаКНТЖ пониженКПЭ повышена

повышена
КНТЖ понижен
КПЭ повышена Концентрация протопорфирина в эритроцитах
Показатели гемоглобина все еще

в норме

Слайд 66 Стадии дефицита железа
Железодефицитная анемия:
Микроцитарная, гипохромная
Депо железа истощено
ОЖСС повышена
КНТЖ

Стадии дефицита железаЖелезодефицитная анемия:Микроцитарная, гипохромнаяДепо железа истощеноОЖСС повышенаКНТЖ пониженКПЭ повышена Концентрация

понижен
КПЭ повышена Концентрация протопорфирина в эритроцитах
Показатели гемоглобина понижены
Нерезкое

снижение количества эритроцитов

Слайд 67 Состояния дефицита железа

Состояния дефицита железа

Слайд 68 Этиология
Причины дефицита железа:

Снижение поступления железа.
Рост потребности в железе.


ЭтиологияПричины дефицита железа:Снижение поступления железа.Рост потребности в железе.

Слайд 69 Этиология
Снижение поступления железа:

Недостаточное поступление: диета с низким содержанием

ЭтиологияСнижение поступления железа:Недостаточное поступление: диета с низким содержанием Fe, искусственное вскармливание.Пониженное

Fe, искусственное вскармливание.
Пониженное всасывание: желудочно-кишечные заболевания: гастриты, диарея, энтерит; взаимодействие

с пищей и медикаментами.



Слайд 70 Этиология
Рост потребности в железе:

Хронические потери крови: ЖКТ, язвы, менструация,

ЭтиологияРост потребности в железе:Хронические потери крови: ЖКТ, язвы, менструация, инфекции, гематурия.Остроя

инфекции, гематурия.
Остроя кровопотеря: Кровотечения.
Физиологические потребности: Рост, занятия спортом и т д.


Слайд 71 Этиология
Группы риска:

Младенцы
Девочки-подростки
Недоношенные дети
Дети с атопическим дерматитом
Спортсмены

ЭтиологияГруппы риска:Младенцы Девочки-подросткиНедоношенные дети Дети с атопическим дерматитомСпортсмены

Слайд 72 Снижение количества эритроцитов на единицу объема крови
Снижение объема

Снижение количества эритроцитов на единицу объема кровиСнижение объема эритроцитов (гематокрит)Пониженная концентрация

эритроцитов (гематокрит)
Пониженная концентрация гемоглобина
Снижение содержания гемоглобина в клетке
Железодефитная анемия

- ЖДА

Слайд 73 Суточная потребность в железе
Возрастные группы
Младенцы, от 4 месяцев

Суточная потребность в железеВозрастные группыМладенцы, от 4 месяцев до 1 года

до 1 года -1,0мг
Дети, от 2 до 10 лет 0,5

– 1,0 мг
Период пубертата 2,0 мг
Мужчины 1,1 мг
Женщины детородного возраста 2,4 мг
Беременные женщины до 6 мг


Слайд 74 Обмен железа
Почки

Эритроциты

Костный мозг
Нормобласты
Ретикулоциты

Проэритробласты

Стволовые клетки

Обмен железаПочкиЭритроцитыКостный мозгНормобластыРетикулоцитыПроэритробластыСтволовые клетки

Слайд 75 Сидеропенический синдром
Дистрофические изменения кожи и ее придатков

Сидеропенический синдром Дистрофические изменения кожи и ее придатков (выпадение волос, ломкость

(выпадение волос, ломкость ногтей, койлонихии; атрофия слизистых оболочек носа,

пищевода и желудка, сопровождающаяся нарушением всасывания и диспептическимими расстройствами; гингивит, глоссит, ангулярный стоматит; у детей старшего возраста и взрослых может быть расстройство глотания ввиду сужения гортанной части глотки за счет перерождения эпителиальной ткани хряща).
Извращения вкуса и обоняния.


Слайд 76 Мышечные боли (ввиду дефицита миоглобина)
Мышечная гипотония (в том

Мышечные боли (ввиду дефицита миоглобина)Мышечная гипотония (в том числе мочевого пузыря,

числе мочевого пузыря, сопровождающаяся ночным недержанием мочи, дневными императивными

позывами на мочеиспускание, неспособностью удерживать мочу при смехе и кашле)
Изменения в нервной системе: замедление темпов выработки условных рефлексов, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития, изменения эмоций

Слайд 77 Проявления и симптомы
Кожа и слизистая:

Плоские ногти и выпадение

Проявления и симптомыКожа и слизистая:Плоские ногти и выпадение волос.Глоссит (атрофия сосочков языка).Заеды.Жжение языка.Бледность кожи.

волос.
Глоссит (атрофия сосочков языка).
Заеды.
Жжение языка.
Бледность кожи.


Слайд 78 Проявления и симптомы

Проявления и симптомы

Слайд 79 Проявления и симптомы
Сердце и кровообращение:
Пальпитация.
Тахикардия.
Систолические шумы (при тяжелой

Проявления и симптомыСердце и кровообращение: Пальпитация.Тахикардия.Систолические шумы (при тяжелой анемии).Увеличение сердца.Диспное (расстройство дыхания)..

анемии).
Увеличение сердца.
Диспное (расстройство дыхания).

.


Слайд 80 Проявления и симптомы
Желудочно-кишечный тракт:
Отсутствие аппетита.
Дисфагия, запор.
Диаррея.
Эзофагиты, изжога.

Проявления и симптомыЖелудочно-кишечный тракт:Отсутствие аппетита.Дисфагия, запор.Диаррея.Эзофагиты, изжога.

Слайд 81 Проявления и симптомы
Нервная система:

Хроническая усталость, рассеянность.
Головные боли.
Шум

Проявления и симптомыНервная система:Хроническая усталость, рассеянность. Головные боли.Шум в ушах.Слабость, дрожь.

в ушах.
Слабость, дрожь.


Слайд 82 Железо в период младенчества
Dallman P.R., 1998

Железо в период младенчестваDallman P.R., 1998

Слайд 83 Диагностика анемии
Признаки и симптомы – первые признаки.
Лабораторные тесты

Диагностика анемииПризнаки и симптомы – первые признаки.Лабораторные тесты – подтверждение недостатка

– подтверждение недостатка железа (гематокрит, гемоглобин, сывороточный ферритин и

трансферрин, MCV, MCH).
Мазок крови – дополнительный диагностический метод для выявления характеристик эритроцитов.

Слайд 84 Диагностика анемии
Нормохромные эритроциты



Гипохромные
эритроциты

Диагностика анемииНормохромные эритроциты Гипохромные эритроциты

Слайд 85 Нормальные эритроциты
Микросфероциты
Овалоциты

Нормальные эритроцитыМикросфероцитыОвалоциты

Слайд 86 Диагностика анемии
Ферритин сыворотки:

Ферритин сыворотки в обычных условиях является

Диагностика анемииФерритин сыворотки:Ферритин сыворотки в обычных условиях является косвенным индикатором состояния

косвенным индикатором состояния депо железа.
Измерение ферритина сыворотки дает возможность

простого метода оценки запасов железа.


Слайд 87 Значения железа в организме
Железо необходимо для синтеза гемоглобина

Значения железа в организмеЖелезо необходимо для синтеза гемоглобина и миоглобина.Железосодержащие белки

и миоглобина.
Железосодержащие белки отвечают за функционирование дыхательной цепи, обеспечивающей

клетки кислородом.
Железо играет важную роль в работе мозга и иммунной системы.

Слайд 88 морфологическая характеристика анемии
Для морфологической характеристики анемии большое

морфологическая характеристика анемии Для морфологической характеристики анемии большое значение имеют индексы

значение имеют индексы эритроцитов, которые определяются при автоматических гематологических

анализаторах.
МСV (MeanCorpuscular volum) этот индекс показывает средний объем эритроцитов.
МСН (Mean Corpuscular Hemoglobin) – среднее содержание гемоглобина в одном эритроците.
N - 27-34 пг (пикограмм, 1 пг=10-12г).
MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - среднее насыщение эритроцита гемоглобином, насыщение эритроцита гемоглобином.
N – 30-38%

Слайд 89 При гипохромных, микроцитарных анемиях все три индекса значительно

При гипохромных, микроцитарных анемиях все три индекса значительно снижаются. Напротив, при

снижаются. Напротив, при макроцитарных (В12 и фолиево-дефицитные) анемиях МСV

и МСН – увеличены.
RDW (red cell distribution width) - ширина распределения эритроцитов по объему. Этот показатель является важным оценочным фактором для определения анизоцитоза. Нормальная величина 11,5-14,5%. Из всех показателей красной крови определяемых при помощи гематологических анализаторов, при ЖДА он первым отклоняется от нормального значения – увеличивается.


Слайд 90 Значения железа в организме
Железо необходимо для синтеза гемоглобина

Значения железа в организмеЖелезо необходимо для синтеза гемоглобина и миоглобина.Железосодержащие белки

и миоглобина.
Железосодержащие белки отвечают за функционирование дыхательной цепи, обеспечивающей

клетки кислородом.
Железо играет важную роль в работе мозга и иммунной системы.


Слайд 91
Только малая часть диетного железа является гемовым -

Только малая часть диетного железа является гемовым - порядка 10%.Гемовое железо

порядка 10%.
Гемовое железо хорошо всасывается (всасывается около 20 -

30%).
Гемовое железо содержится в основном в мясных продуктах.


Слайд 92 Основные принципы лечения ферропрепаратами
Суточная доза рассчитывается по

Основные принципы лечения ферропрепаратами Суточная доза рассчитывается по содержанию элементарного железа

содержанию элементарного железа в препарате и должна составлять 5-8

мг/кг детям до 3 лет, до 7 лет – 100-120 мг/сут., старше 7 лет – до 200 мг/сутки;
Лечение следует начинать с ½ суточной дозы и при отсутствии побочных явлений (диспептические расстройства, аллергические реакции) повышать до оптимальной величины;
Суточная доза дается в 3-4 приема между кормлениями или до еды;
Длительность ферротерапии составляет 2-3 месяца и складывается из 2-х этапов:

Слайд 93 Продолжительность терапии
Заместительная терапия пероральными препаратами железа – это

Продолжительность терапииЗаместительная терапия пероральными препаратами железа – это достаточно длительный процесс.Рекомендованная

достаточно длительный процесс.
Рекомендованная длительность курса ферротерапии составляет 3 месяца

даже в случае ЖДА легкой степени тяжести.
При железодефицитных анемиях средней и тяжелой степени тяжести рекомендуемая продолжительность курса терапии составляет порядка 6 месяцев.


Слайд 94 Контроль эффективности лечения
Ферротерапия может быть проконтролирована по следующим

Контроль эффективности леченияФерротерапия может быть проконтролирована по следующим показателям:Ретикулоцитарная реакция на

показателям:
Ретикулоцитарная реакция на 10-12 день от начала применения препаратов

железа;
Начало подъема уровня Hb на 3-4 неделе;
Исчезновение клинических проявлений ЖДА через 1-2 месяца;
Преодоление тканевой сидеропении через 3-6 месяцев от начала лечения (контроль по ферритину).


Слайд 95 Всасывание негемового железа зависит от различных факторов:
Вещества, подавляющие всасывание:

Всасывание негемового железа зависит от различных факторов:Вещества, подавляющие всасывание: Фитины, танины,

Фитины, танины, фосфопротеины, оксалаты (кукуруза, рис, зерно, чай,

кофе, шпинат, молоко), а также некоторые медикаменты.
Вещества, усиливающие всасывание:
Витамин C, мясо, рыба и аминокислоты.


Слайд 96 Требования к препаратам
Высокая эффективность.
Минимальный риск случайной передозировки.
Восстановительно-окислительный

Требования к препаратам Высокая эффективность.Минимальный риск случайной передозировки.Восстановительно-окислительный потенциал, не вызывающий

потенциал, не вызывающий оксидативного стресса.
Хорошая переносимость со стороны желудочно-кишечного

тракта (ЖКТ).


Слайд 97 Требования к препаратам железа
Отсутствие взаимодействия с компанентами

Требования к препаратам железа Отсутствие взаимодействия с компанентами пищи и медикаментами.Не

пищи и медикаментами.
Не вызывать окрашивания эмали зубов.
Приятные на вкус,

нет металлического привкуса.
Гибкая дозировка и удобная лекарственная форма для различных групп пациентов.


Слайд 98 Передозировка железа
Если Fe2+ поступает в больших количествах (как

Передозировка железаЕсли Fe2+ поступает в больших количествах (как то при терапии

то при терапии солями железа), то атомы не успевая

окисляться пассивно диффундирует в клетки слизистой.
Имеет место неконтролируемый процесс пассивного всасывания, вызывающий перегрузку железом

Слайд 99 Фолиеводефицитная анемия - макроцитарная анемия с мегалобластическим типом

Фолиеводефицитная анемия - макроцитарная анемия с мегалобластическим типом кроветворения. Она сопровождается

кроветворения.
Она сопровождается внутрикостно-мозговым разрушением эритрокариоцитов, панцитопенией, макроцитозом и

гиперхромией эритроцитов.
Во многом сходные изменения встречаются и при дефиците витамина В12, однако у детей раннего возраста он практически не встречается.


Слайд 100 Общие положения.
Фолиевая кислота, как известно, занимает ключевое

Общие положения. Фолиевая кислота, как известно, занимает ключевое положение в клеточном

положение в клеточном метаболизме, участвуя в синтезе аминокислот и

нуклеиновых кислот, что исключительно важно для интенсивно пролиферирующих клеток и тканей. Дефицит фолиевой кислоты встречается при следующих патологических состояниях : на фоне частых инфекций, неполноценного питания (дефицит белка, витаминов Е, С, группы В), при одностороннем вскармливании козьим молоком, целиакии, глистной инвазии (широкий лентец), недоношенности, на фоне гемолиза, при приеме некоторых препаратов (противосудорожные, противотуберкулезные препараты,цитостатики, антиметаболиты), при хронических заболеваниях почек.

Слайд 101 Клиническая картина характеризуется следующими основными симптомами:
1)

Клиническая картина характеризуется следующими основными симптомами: 1) Бледность кожных покровов

Бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
2) анорексия;
3)

склонность к инфекционным заболеваниям и желудочно-кишечным расстройствам;
4) геморрагический синдром (вследствие тромбоцитопении);
5) стоматит и другие инфекционные наслоения (на фоне нейтропении).

Слайд 102 Диагностика при фолиеводефицитной анемии.
В общем анализе крови

Диагностика при фолиеводефицитной анемии. В общем анализе крови имеются признаки макроцитарной

имеются признаки макроцитарной гиперхромной анемии различной степени, гранулоцитопения, тромбоцитопения,

иногда эозинофилия, мегалобластоз.
Уровень фолиевой кислоты снижается в сыворотке и эритроцитах.
Типична гиперсегментация нейтрофилов, а в миелограмме - много клеток мегалобластического типа (до 70% эритронормобластов).
Прогноз при приобретенной фолиеводефицитной анемии благопрятный.



Слайд 103 Апластические анемии (АА) - патологическое состояние, при котором

Апластические анемии (АА) - патологическое состояние, при котором имеет место панцитопения

имеет место панцитопения или анемия в периферической крови, сочетающаяся

с угнетением кроветворения в костном мозге без признаков гемобластоза.


Слайд 104 Общие сведения
АА - врожденное или приобретенное тяжелое состояние,

Общие сведенияАА - врожденное или приобретенное тяжелое состояние, проявляющееся панцитопенией. Это

проявляющееся панцитопенией. Это исключительно тяжелая группа заболеваний, мало поддающаяся

терапии В генезе АА имеют значение:
1) дефект стволовой клетки, клетки предшественницы эритропоэза и гемопоэтических факторов роста,
2) нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток,
3) внешние гуморальные и клеточные воздействия (иммунные, гормональные, инфекционные), приводящие к модификации функции стволовой клетки

Слайд 105 Распространенность всех АА составляет 1-2 случая на 1.000.000

Распространенность всех АА составляет 1-2 случая на 1.000.000 населения в год,

населения в год,
приобретенная АА – 0,2-0,6 случая

на 100.000 детского населения в год.

Слайд 106 Классификация апластических анемий

Классификация апластических анемий

Слайд 107 Критерии тяжести АА (Camitta B.M. et al, 1976)

Критерии тяжести АА (Camitta B.M. et al, 1976)

Слайд 108 Диагностика основывается на клинической картине заболевания и данных:

Диагностика основывается на клинической картине заболевания и данных: 1. общеклинического анализа


1. общеклинического анализа крови (ретикулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, нейтропения).
2)

миелограммы (общая аплазия или аплазия одного из ростков гемопоэза)
3) трепанобиопсия (замещение красного костного мозга жировой тканью).
Прогноз при АА, несмотря на успехи в лечении в последние годы, весьма серьезен.


Слайд 109 СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА
Патологический гемолиз – сокращение продолжительности жизни эритроидной

СИНДРОМ ГЕМОЛИЗАПатологический гемолиз – сокращение продолжительности жизни эритроидной клетки за счет

клетки за счет ее разрушения.

Причины:
дефекты оболочки эритроцитов (мембранопатии),
присоединение к ней антител (аутоимунная гемолитическая анемия),
патология внутренней структуры клетки (некоторые гемоглобино- и ферментопатии),
внешняя механическая агрессия (микроангиопатическая гемолитическая анемия, клапанное поражение, гемодиализ).

Слайд 110 ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Гемолитические анемии – группа анемий, характеризующиеся синдромом

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯГемолитические анемии – группа анемий, характеризующиеся синдромом гемолиза – повышенным

гемолиза – повышенным разрушением эритроцитов.
Гемолитические анемии делятся на:
1)наследственные;
2)приобретенные.
В зависимости

от локализации:
С внутриклеточным гемолизом (гемолиз происходит в клетках фагоцитарной системы);
С внутрисосудистым гемолизом (гемолиз происходит в сосудистом русле с участием комплимента)

Слайд 111 Гемолитические анемии. Обусловленные дефицитом эритроцитарных энзимов. В настоящее

Гемолитические анемии. Обусловленные дефицитом эритроцитарных энзимов. В настоящее время известно более

время известно более 20 ферментов, дефецит которых способен вызвать

гемолиз эритроцитов.
Клиническое значение имеет недостаточность трёх ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), пируваткиназы (ПК) и глюкозофосфат-изомеразы (ГФИ).
Г-6-ФД принимает участие в гексозомонофосфатном пути, при котором вырабатывается НАДФ, требующийся для поддержания глютатиона в восстановленной форме. Дефицит Г-6-ФД приводит к снижению противооксидантной функции эритроцитов и, как следствие, к гемолизу. Всего известно несколько сотен генетических вариантов Г-6-ФД.
Наследование дефицита Г-6-ФД всегда сцеплено с полом, т. е. с Х-хромосомой, поэтому преимущественно поражена мужская часть населения.

Слайд 112 Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома:
Желтуха, не сопровождается кожным зудом.

Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Желтуха, не сопровождается кожным зудом. Цвет кожи

Цвет кожи лимонно-желтый с одновременным наличием бледности.
Нормохромная анемия (цветовой

показатель 0,85-1,05). Исключение составляет таласемия (гемолитическая анемия связанная с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфирия (гемолиз, связанный с избыточным количеством порфиринов). При этих заболеваниях развивается гипохромная анемия.


Слайд 113

2

Выраженный ретикулоцитоз переферической крови.
Наличие в анализе переферической крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).
Раздражение эритроидного ростка в стернальном пунктате (увеличение числа эритроцитов в костном мозге выше 25%).


Слайд 114 Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома:
Повышение содержания крови неконьюгированного (непрямого)

Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Повышение содержания крови неконьюгированного (непрямого) билирубина.Темный цвет

билирубина.
Темный цвет мочи, обусловленный появлением в ней уробилина (билирубина

в моче нет).
При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафава-Миккели), протикающий с внутрисосудистым гемолизом, и при пароксизмальной холодовой гемолитической анемии) появляется черный цвет мочи, что обусловленно наличием в ней гемоглобина и/или гемосидерина.
Темный цвет (плейохромия) кала за счет увеличенного содержания в нем стеркобилина.

Слайд 115 Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома:
Повышенное содержание в крови свободного

Клинико-лабораторные проявления гемолитического синдрома: Повышенное содержание в крови свободного гемоглобина (при

гемоглобина (при формах гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом).
Увеличение селезенки

(при формах гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом).
Укорочение длительности жизней эритроцитов. Определяется с помощью пробы с радиоактивным хромом.
Увеличение содержание железа в сыворотке крови.
Низкий уровень гаптоглобина в крови.



Слайд 116 Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза

Классификация гемолитических анемий в зависимости от локализации гемолиза

Слайд 117 Отличительные лабораторные признаки при внутри- и внесосудистом гемолизе:
В

Отличительные лабораторные признаки при внутри- и внесосудистом гемолизе:В мазке периферической крови

мазке периферической крови в обоих случаях отмечаются признаки костномозгового

ответа: полихроматофилия, макроцитоз, нормабластоз.
Биохмимческие признаки внутрисосудистого гемолиза:
1)наиболее достоверный и чувствительный метод – снижение гаптоглобина плазмы до 100 мг/дл за 6-10 часов и сохраняющееся в последующие 2-3 дня;

Слайд 118 2)гемоглобин плазмы (свободный гемоглобина в плазме) повышается транзиторно

2)гемоглобин плазмы (свободный гемоглобина в плазме) повышается транзиторно с возрастом к

с возрастом к норме за 8 часов;
3)гемоглобинурия (свободный гемоглобин

в моче) обнаруживается через 1-2 часа после гемолиза и в течение последующих суток. Это транзиторный и относительно нечувствительный тест. Может быть ложно позитивным при миоглобинурии или лизисе эритроцитов в моче.



  • Имя файла: gematologiya-osobennosti-sistemy-krovetvoreniya-anemicheskiy-sindrom.pptx
  • Количество просмотров: 109
  • Количество скачиваний: 0