Слайд 2
Пировиноградная кислота — промежуточный продукт обмена углеводов
и некоторых аминокислот, представляющий собой простейшую α-кетокислоту и содержащийся
в небольшом количестве в крови здоровых людей.
Слайд 3
Пировиноградная кислота содержится во всех тканях
и органах.
В сыворотке крови человека в
норме находится 37,07 – 102, 2 мкмоль/л.
Пировиноградная кислота играет важную роль в обмене веществ, являясь связующим звеном обмена углеводов, жиров и белков.
В организме пировиноградная кислота. образуется в результате анаэробного распада углеводов.
В дальнейшем, под действием пируватдегидрогеназы пировиноградная кислота превращается в
ацетил-КоА, который используется при синтезе жирных кислот, ацетилхолина, а также может передать свой ацил на щавелевоуксусную кислоту для дальнейшего окисления до CO2 и H2O.
Слайд 5
Пируват - источник энергии для митохондрий,
производящих энергию клеток.
Нарушение обмена пирувата нарушает
функционирование митохондрий, что вызывает такие симптомы, как повреждение мышц, задержка умственного развития, судороги, накопление молочной кислоты, ведущее к избыточному содержанию кислот в организме - ацидозу, недостаточность функций внутренних органов, в том числе сердца, легких, почек и печени.
Слайд 6
Нарушения могут развиваться в любом возрасте
– от раннего грудного до пожилого.
Физическая нагрузка, инфекции или
употребление алкоголя усугубляют симптомы, приводя к тяжелому лактацидозу, сопровождающемуся судорогами мышц и слабостью.
Слайд 7
Симптомы
Основные симптомы включают снижение работы мышц,
нарушение координации движений и тяжелые расстройства равновесия, которые делают
ходьбу практически невозможной.
Слайд 8
Причины
Наследственные заболевания обмена пировиноградной кислоты включают
в себя дефекты ферментов пируватдегидрогеназы и пируваткарбоксилазы. Это аутосомно-рецессивные
или рецессивные сцепленные с Х-хромосомой заболевания.
Слайд 9
Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы - группы ферментов,
необходимых для обмена пирувата – приводит к недостаточному содержанию
ацетилкоэнзима А, который необходим для выработки энергии.
Отсутствие фермента пируваткарбоксилазы нарушает или блокирует выработку глюкозы в организме. В крови накапливаются молочная кислота и кетоновые тела. Синтез аминокислот - компонентов белков - также зависит от пируваткарбоксилазы. Когда отсутствует этот фермент, снижается выработка нейромедиаторов (веществ, которые передают нервные импульсы), что приводит к возникновению неврологических симптомов, в том числе тяжелой задержке умственного развития.
Слайд 10
Диагностика
Концентрация пировиноградной кислоты в тканях изменяется
при самых различных заболеваниях: болезнях печени, некоторых формах нефрита,
авитаминозах, цереброспинальных травмах, раке и т. д.
Нарушение обмена пировиноградной кислоты приводит к ацетонурии.