Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Прионные заболевания

Содержание

Что такое прионыPrPScPrPScPrPCPrPScdoi:10.1371/journal.ppat.1005835
Прионные заболеванияМ.В. ИвановаАспирант 6 неврологического отделения ФГБНУ НЦНМосква-2016 Что такое прионыPrPScPrPScPrPCPrPScdoi:10.1371/journal.ppat.1005835 Патогенез прионных заболеваний Патогенез прионных заболеванийПатологические прионы выявляются во всех тканях и биологических жидкостях организма, Классификация ЭпидемиологияРаспространенностьБолезнь Крейтцфельдта-Якоба 	  1:1 000 000 Болезнь Гертсманна-Штреусслера 1: 10 000 ЭпидемиологияРаспространенностьБолезнь Крейтцфельдта-Якоба 	1:1 000 000 Болезнь Гертсмана-Штреуслера 	1: 10 000 000 Фатальная Эпидемиология Эпидемиология Пути зараженияОписано около 250 случаев ятрогенного заражения БКЯ:Заражение в результате использования гормона СимптомыТипичная клиническая триадаКогнитивные нарушенияАтаксияМиоклонус (появляется позже остальных симптомов) Отмечается в 60-70% случаевДругие ДиагностикаХарактерная клиническая картинаМРТЭЭГАнализ ЦСЖИсключить другие возможные заболевания МРТПовышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы и/или коры головного мозга в режиме ДВИЗдоровыйПрион МРТПовышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы и/или коры головного мозга в режиме FLAIRЗдоровыйПрион МРТПовышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы и/или коры головного мозга в режиме Т2ЗдоровыйПрион ЭЭГпериодические двух- или трехфазные острые волны с частотой примерно 2 в 1 Биохимические и иммунохимические методыВыявление в ЦСЖ белка 14-3-3Выявление резистентного к протеазам PrP Критерии диагностикиДостоверная БКЯПодтвержденная при гистологическом исследовании образца ткани головного мозга и/илиПодтверждение наличия Вероятная БКЯПрогрессирующая деменция и по меньшей мере 2 из 4 следующих симптомов:	- Возможная БКЯПрогрессирующая деменция и по меньшей мере 2 из 4 следующих симптомов:	- Клинический случай 1Пациентка Г.Жалобы: на невозможность самостоятельного передвижения из-за неустойчивости, шаткости при Клинический случай 1Неврологический статус: В сознании, контактна, ориентирована. Складывается впечатление о недостаточной МРТ пациентки Г.ДВИT2 d-f T2 Клинический случай 2Пациент Л., 40 летЖалобы: на снижение памяти, нарушение речи, непроизвольные Клинический случай 2Неврологический статус: в сознании, контактен, ориентирован. Когнитивные нарушения, при детальном МРТ пациента Л. ДВИT2 d-f T2 Спасибо за внимание!
Слайды презентации

Слайд 2 Что такое прионы
PrPSc
PrPSc
PrPC
PrPSc
doi:10.1371/journal.ppat.1005835

Что такое прионыPrPScPrPScPrPCPrPScdoi:10.1371/journal.ppat.1005835

Слайд 3 Патогенез прионных заболеваний

Патогенез прионных заболеваний

Слайд 4 Патогенез прионных заболеваний
Патологические прионы выявляются во всех тканях

Патогенез прионных заболеванийПатологические прионы выявляются во всех тканях и биологических жидкостях

и биологических жидкостях организма, изменения происходят только в мозге
В

нейронах появляются интрацитоплазматические вакуоли, постепенно их количество увеличивается, препараты головного мозга начинают напоминать губку
На поздних стадиях отмечаются гибель нейронов, глиоз и атрофия головного мозга

Слайд 5 Классификация

Классификация

Слайд 6 Эпидемиология
Распространенность

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба 1:1 000 000
Болезнь

ЭпидемиологияРаспространенностьБолезнь Крейтцфельдта-Якоба 	 1:1 000 000 Болезнь Гертсманна-Штреусслера 1: 10 000

Гертсманна-Штреусслера 1: 10 000 000
Фатальная семейная инсомния

описано 24 семьи

Слайд 7 Эпидемиология
Распространенность

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба 1:1 000 000
Болезнь Гертсмана-Штреуслера 1:

ЭпидемиологияРаспространенностьБолезнь Крейтцфельдта-Якоба 	1:1 000 000 Болезнь Гертсмана-Штреуслера 	1: 10 000 000

10 000 000
Фатальная семейная инсомния описано 24 семьи


Слайд 8 Эпидемиология

Эпидемиология

Слайд 9 Эпидемиология

Эпидемиология

Слайд 10 Пути заражения
Описано около 250 случаев ятрогенного заражения БКЯ:
Заражение

Пути зараженияОписано около 250 случаев ятрогенного заражения БКЯ:Заражение в результате использования

в результате использования гормона роста, полученного из биологических образцов

больных
Трансплантаты твердой мозговой оболочки и роговицы
Хирургические инструменты
Наиболее опасные ткани организма: головной и спинной мозг, глаза
Менее опасные: ЦСЖ, почки, легкие, печень, лимфатические узлы, селезенка, плацента
Не опасны: жировая ткань, кровь, сердце, периферические нервы, слезы, слюни, моча

http://www.who.int/csr/resources/publications/bse/whocdscsraph2003.pdf?ua=1


Слайд 11 Симптомы
Типичная клиническая триада
Когнитивные нарушения
Атаксия
Миоклонус (появляется позже остальных симптомов)

СимптомыТипичная клиническая триадаКогнитивные нарушенияАтаксияМиоклонус (появляется позже остальных симптомов) Отмечается в 60-70%



Отмечается в 60-70% случаев

Другие симптомы
Пирамидные нарушения
Экстрапирамидные симптомы (ригидность, брадикинезия,

хорея, синдром чужой руки)
Расстройства чувствительности
Корковая слепота

Симптомы быстро прогрессируют, в течение 4-6 месяцев пациент прикован к постели и совершенно беспомощен

Слайд 12 Диагностика
Характерная клиническая картина
МРТ
ЭЭГ

Анализ ЦСЖ
Исключить другие возможные заболевания

ДиагностикаХарактерная клиническая картинаМРТЭЭГАнализ ЦСЖИсключить другие возможные заболевания

Слайд 13 МРТ
Повышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы

МРТПовышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы и/или коры головного мозга в режиме ДВИЗдоровыйПрион

и/или коры головного мозга в режиме ДВИ
Здоровый
Прион


Слайд 14 МРТ
Повышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы

МРТПовышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы и/или коры головного мозга в режиме FLAIRЗдоровыйПрион

и/или коры головного мозга в режиме FLAIR
Здоровый
Прион


Слайд 15 МРТ
Повышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы

МРТПовышение интенсивности сигнала от хвостатого ядра и/или скорлупы и/или коры головного мозга в режиме Т2ЗдоровыйПрион

и/или коры головного мозга в режиме Т2
Здоровый
Прион


Слайд 16 ЭЭГ
периодические двух- или трехфазные острые волны с частотой

ЭЭГпериодические двух- или трехфазные острые волны с частотой примерно 2 в

примерно 2 в 1 с. (выявляются в 60-70% случаев)


Слайд 17 Биохимические и иммунохимические методы
Выявление в ЦСЖ белка 14-3-3

Выявление

Биохимические и иммунохимические методыВыявление в ЦСЖ белка 14-3-3Выявление резистентного к протеазам

резистентного к протеазам PrP в образце ткани головного мозга

методом вестерн-блот или при иммуногистохимии срезов головного мозга, обработанных протеазой


Слайд 18 Критерии диагностики
Достоверная БКЯ
Подтвержденная при гистологическом исследовании образца ткани

Критерии диагностикиДостоверная БКЯПодтвержденная при гистологическом исследовании образца ткани головного мозга и/илиПодтверждение

головного мозга и/или
Подтверждение наличия резистентного к протеазам PrP c

помощью иммуногистохимии или вестерн-блота и/или
Наличие скрепи-ассоциированных фибрилл


Слайд 19 Вероятная БКЯ
Прогрессирующая деменция и по меньшей мере 2

Вероятная БКЯПрогрессирующая деменция и по меньшей мере 2 из 4 следующих

из 4 следующих симптомов:
- миоклонус
- зрительные нарушения или атаксия
-

пирамидные/экстрапирамидные знаки
- акинетический мутизм
И
Периодические острые волны при ЭЭГ и/или
Положительный анализ ЦСЖ на белок 14-3-3 и длительность заболевания до смерти не более 2 лет и/или
Характерные изменения при МРТ

Критерии диагностики


Слайд 20 Возможная БКЯ
Прогрессирующая деменция и по меньшей мере 2

Возможная БКЯПрогрессирующая деменция и по меньшей мере 2 из 4 следующих

из 4 следующих симптомов:
- миоклонус
- зрительные нарушения или атаксия
-

пирамидные/экстрапирамидные знаки
- акинетический мутизм
И отсутствие всех трех лабораторных признаков, которые бы свидетельствовали в пользу вероятного диагноза
И длительность заболевания менее 2 лет
И отсутствие данных за наличие других заболеваний

Критерии диагностики


Слайд 21 Клинический случай 1
Пациентка Г.

Жалобы: на невозможность самостоятельного передвижения

Клинический случай 1Пациентка Г.Жалобы: на невозможность самостоятельного передвижения из-за неустойчивости, шаткости

из-за неустойчивости, шаткости при походке, непроизвольные движения в левой

руке и ноге.

Анамнез: около полутора месяцев назад почувствовала неловкость в левой руке, непроизвольные движения в ней, выворачивания, скручивания, «рука будто стала жить своей жизнью». По мере нарастания вышеописанных симптомов 29 апреля 2014 г. была госпитализирована в Смоленскую ОКБ, выписана с диагнозом «оливопонтоцеребеллярная атрофия», на фоне проводившегося лечения (мадопар, проноран, фенибут, цераксон) положительного эффекта отмечено не было.


Слайд 22 Клинический случай 1
Неврологический статус: В сознании, контактна, ориентирована.

Клинический случай 1Неврологический статус: В сознании, контактна, ориентирована. Складывается впечатление о

Складывается впечатление о недостаточной критике к собственному состоянию. Складывается

впечатление об ограничении взора вниз. Нистагма нет. Сглаженность левой носогубной складки. Гипомимия. Язык по средней линии. Парезов нет. Мышечный тонус несколько повышен по пластическому типу, без четкой асимметрии, с элементами паратонии. Сухожильные рефлексы D=S, живые. Положительный феномен «чужой руки», левитация левой руки, ноги, усиливающиеся при осмотре больной. Положительные симптомы противодержания и сопротивления. Элементы двигательной апраксии. Беспокойство оромандибулярной мускулатуры. Общее двигательное беспокойство, хореиформные гиперкинезы в руках, ногах, преимущественно слева. Чувствительных расстройств нет. Координаторные пробы выполняет с дисметрией. В пробе Ромберга неустойчива. Самостоятельная походка затруднена. Тазовые функции контролирует.

Слайд 23 МРТ пациентки Г.
ДВИ
T2 d-f
T2

МРТ пациентки Г.ДВИT2 d-f T2

Слайд 24 Клинический случай 2
Пациент Л., 40 лет
Жалобы: на снижение

Клинический случай 2Пациент Л., 40 летЖалобы: на снижение памяти, нарушение речи,

памяти, нарушение речи, непроизвольные движения в руках ногах, неустойчивость

при ходьбе, нарушения сна.
Анамнез: В апреле 2014 впервые появились признаки снижения памяти на текущие события, затем присоединились неустойчивость при ходьбе, нарушения речи. В июле возникла психотическая симптоматика: просыпался ночью и высказывал идеи о воздействии «потусторонних сил из космоса на подкорку головного мозга, которые извели отца, мать, а теперь и до него добрались», имелись эпизоды дезориентации. Был госпитализирован в психиатрическую больницу с диагнозом: Острое полиморфное психическое расстройство, галлюцинаторно-параноидный синдром. На фоне применения нейролептиков продуктивная симптоматика практически полностью регрессировала, однако продолжали нарастать нарушения речи и памяти, непроизвольные движения и шаткость при ходьбе, в связи с чем обратился к нам.

Слайд 25 Клинический случай 2
Неврологический статус: в сознании, контактен, ориентирован.

Клинический случай 2Неврологический статус: в сознании, контактен, ориентирован. Когнитивные нарушения, при

Когнитивные нарушения, при детальном расспросе высказывает бредовые идеи. Движения

глазных яблок в полном объеме. Нистагма нет. Лицо симметрично. Язык по средней лини. Парезов нет. Мышечный тонус не изменен, с элементами паратонии. Сухожильные рефлексы живые, симметричные. Рефлексы орального автоматизма. Общее двигательное беспокойство, хореиформные гиперкинезы в руках, ногах, преимущественно слева, в аксиальной мускулатуре. Расстройств чувствительности нет. Координаторные пробы выполняет с дисметрией. В позе Ромберга неустойчив. Тазовые функции контролирует.

Сентябрь 2014 – состояние пациента с отрицательной динамикой: усугубились когнитивные нарушения, атаксия, гиперкинезы, выраженность психотической симптоматики уменьшилась – были отменены нейролептки

Слайд 26 МРТ пациента Л.
ДВИ
T2 d-f
T2

МРТ пациента Л. ДВИT2 d-f T2

  • Имя файла: prionnye-zabolevaniya.pptx
  • Количество просмотров: 173
  • Количество скачиваний: 0