Презентация на тему Протеин s жетіспеушілігі Тұқымқуалаушылық гипергомоцистеинемия

тері асты май қабатының тығыздалуы, тері қызаруы, тығыз түйіннің

пайда болуы);
Жеделдеу тромбоз;
Рецидивирлеуші тромбоз;
Терең веналар тромбозы (ауырсыну, цианоз, аяқтардың ісінуі, трофикалық бұзылыстар, флегмоналар, ӨАТЭ);
ӨАТЭ (тыныштық кезіндегі себепсіз ентігу, кеуде қуысында ауырсыну, жөтел, қан түкіру, дене температурасының жоғарлауы, АҚҚ түсуі, коллапс, церебральды бұзылыстар);
Артериялық тромбоздар (ауырсыну, симптомдар локализацияға байланысты);
Ишемия І дәрежесі: аяқтардың ұюы, суық болуы, парестезиялар, ауырсыну;
Ишемия ІІ дәрежесі: сезімталдықтың бұзылуы, буындардағы белсенді қозғалыстардың бұзылуы;
Ишемия ІІІ дәрежесі: субфасциальды ісіну, гангрена;

4

емес антикоагулянт: варфарин. Варфарин қабылдау алдында МНО зерттеу. Варфарин

алғашқы 1-4 күндер 2,5-5 мг 0,5-1 таб. 5 күні МНО бақылау. Егер 2 төмен және 3,5 жоғары болса түзетілер енгіземіз. Мөлшерден тыс қабылдау кезінде: варфаринды алып тастау немесе К дәруменін енгізу- Викасол: ересектерге ішке қабылдау кезінде – 15-30 мг/тәу, бұлшықетке-10-15 мг/тәу. Балаларға 1 жасқа дейін – 2-5 мг/тәу, 2 жасқа дейін – 6 мг/тәу, 3-4 жасқа – 8 мг/тәу, 5-9 жасқа – 10 мг/тәу, 10-14 жасқа – 15 мг/тәу. Қабылдау жиілігі-2-3 рет/тәу. Ем ұзақтылығын науқасқа байланысты тағайындайды. Максимальды доза: ересектерге ішке қабылдау кезінде бір реттік доза -30 мг, тәуліктік – 60 мг, бұлшықетке бір реттік 30 мг. Нәрестелерге- 4 мг/тәу.
С протеин патологиясы кезінде – сулодексид ішке 250 мг/2 рет тәлігіне, ұзақтылығы 2-3 ай.
Микроциркуляция ақаулары кезінде – ангиопротекторлар: антистакс, детралекс, танакан, флебодиа, этамзилат.
Гипергомоцистеинемия кезінде – қосымша ішке В6, В12, В9 дәрумендер кешені, жылына 3 рет ұзақтылығы 2 ай.

Тұқымқуалаушылық тромбофилия болжамы
антитромботикалық профилактиканың уақытылығы және адекваттылығына байланысты
ағзалардың дисфункциясының деңгейіне байланысты
терең веналар тромбозы ӨАТЭ мен асқынуы

45

белсенділігімен, табиғи антикоагулянттар және фибринолитиктер салыстырмалы жетіспеушілігімен көрінетін, патологиялық

жағдайларда туындайтын және әсерлігін шақыратын, медикаментозды терапия асқынуы болып табылатын клетка аралық қатынастың белсендірілуімен жүреді.
Эпидемиология
ВОЗ бойынша (1997), осы патологиядан жыл сайын 14 млн адам қайтыс болады.
Тромбоздар жиілігі 1 / 1000.
Өкпе артерия тромбоэмболиясы (ТЭЛА) жылына 1 /1000 адам жер бетінде қайтыс болады.
Артериялық тромбоздар –95% ірі ошақты ИМ (Q-инфаркты), 85% инсульттер (ишемиялық инсульт), аяқ гангренасы, басқа ағзалар инфаркты (бүйрек, ішек) себебі болып табылады.

46

Жүре пайда болған тромбофилиялар

(гипоксиялық, дегидратациялық, лейкемиялық);
Плазманың тұтқырлығының жоғарлауы (парапротеинемия, гиперфибрин-генемия).

II.

Тромбофилияның тромбоцитарлық туындылары:
тромбоцитемия (симптоматиялық, неопластикалық)
гиперагрегациялық формалар (атеросклероз кезіндегі тромбоциттер «тұтқырлық» синдромы, қант диабеті, гормональды контрацептивтер қабылдау кезінде)

III. Аутоиммунды және инфекционды-иммунды генезды тромбофилиялар :
АФС (біріншілік және екіншілік);
иммунды тромбоваскулиттер кезінде
жүйелі иммунды аурулар кезінде (Бехчет ауруы);
гипертрофиялық миокардиопатиялар кезінде
инфекционды-иммунды аурулар кезінде (созылмалы бактериялық эндокардит).

47

кезіндегі тромбофилиялар:
гипергомоцистеинемия
қант диабеті
семіру
подагра
гиперлипидемия
VI. Тромбофилияның дәрілік формалары:
Оральды контрацептивтер қабылдау кезінде
Ұзақ

гепаринотерапияда (тромбоцитопения, АТIII жетіспеушілігі кезіндегі тромбоз)
Тура емес антикоагулянттармен емдеу кезінде (кумарин туындылары) – варфаринмен (протеин С жүйесіндегі ақауларда)
Тромболитиктермен емдеу кезінде (плазминоген азаюы)
α-аспарагиназамен емдеуде.

4

Н.В. Пизова Тромбофилии: генетические полиморфизмы и сосудистые катастрофы

факторлар мөлшері жоғарлаған кезде. Локальды қабынудың асқынуы болып жергілікті

тромбоз, ал егер процесс септикалық түрде, гемоциркуляцияға бактериялық эндотоксин тарайтын болса, бұл кезде тамырішілік қан ұю дамиды.
Метаболикалық синдром кезінде протромботикалық статус дамиды: оттегінің белсенді формалары, дислипидемия және липидтердің ашыған тұтығу өнімдері жиналады, жүйелі қабыну реакциясының факторлары, гиперинсулинемия және гипергликемия, спецификалық факторлар – адипоциттер, протромботикалық факторлар негізі болып табылады, ангиотензин II және ангиотензина I рецепторы: вазоконстрикторлар және протромботикалық модуляторлар. Бір жағынан эндотелий дисфункциясына әкелетін, екінші жағынан– тромбоциттер агрегациясының белсенділігіне және гемокоагуляциясын шақырады.

51

жалпы факторларды, ол ісікке ағзаның беретін жауабы (қабыну, жедел

фазалы реакция, диспротеинемия, ошақты некроздар, гемодинамикалық бұзылыстар), және ісіктің клеткаларымен шартталған спецификалық факторыларды байланыстырады. Ісік клеткасы тромбоциттермен немесе коагуляция жүйесі және фибринолизбен байланысып коагуляцияны шақырып, тромбин тудырады немесе стимулируя мононуклеарлы клеткаларды белсендіріп, әртүрлі прокоагуоянттар синтезін күшейтеді. Химиотерапия фибринолиз баяулауының және табиғи антикоагулянттар концентрациясының төмендеуі арқасында тромбоздар пайда болуын шақыра алады.

52

жерлерде, ірі веналар қуыстарында немесе аяқ веналарының клапандарының қалталарының

қиылысу нүктелерінде пайда болады.
Аяқтың терең венасының тромбозын шақырады:
ісіну
қызу сезімі
қызару
ауырсыну
беткей веналардың томпаюы
веналық коллатеральдың кеңеюі

53

«тыныш» ентігу, жиілігі минутына 24 рет немесе одан көп,

тахикардия минутына 90 соққыдан жиі.
тері жабындыларының сұр түсті бозаруы
бет, мойын және дененің жоғары бөлігінің цианозы.
кеуде артында ауырсыну
мойын веналарының томпаюы, эпигастрийде байқалатын патолониялық пульсация. Аорта нүктесінде ІІ тон екпінмен естіледі.
қан түкіру
церебральды бұзылыстар (естен тану, ұстамалар, кома)

54

алмайды. Күлкісі асимметриялы, ерін бұрыштары төмен түскен.
дұрыс сөйлей алмайды,

сөзі түсініксіз және баяу.
зақымданған жақта аяқ-қолдарында әлсіздік.
қолдарын бірдей көтере алмайды.
сөйлеу бұзылысы
себепсіз бастың қатты ауырсынуы
аяқ-қолдардың қозғалысының
бұзылыстары
кенет бас айналу
естен тану
ұстама, кома

55

Антифосфолипидты синдром (АФС) — симптомокомплекс, өзіне рецидивирлеуші веналық және артериялық тромбоздарды, әртүрлі акушерлік патологияның формаларын, тромбоцитопенияны, әртүрлі неврологиялық, жүрек-қантамыр, гематологиялық және басқа бұзылыстарды байланыстыратын, серологиялық маркерлері фосфолипидтерге (ФЛ) антидене лері(АТ) , кардиолипинге(аКЛ) АТ , қызыл жегі АГ (ВА), b2-гликопротеин-1-кофактортәуелді АТ болып табылады.

Эпидемиология
Популяцияда таралуы: АФС дені сау адамдарда 1 - 12%. Жиі әйел адамдарда біріншілік синдромда табылады– 3,5:1, екіншілік синдромда– 7,5:1.

58

жасқа дейін адамдарда анықталады
Екіншілік (СКВ, ревматоидты артрит, склеродермия)
Қатерлі ісіктер
Медикаментозды

негізделген
Инфекциялық аурулар
Бүйрек жетіспеушілігінің соңғы стадиялары
Өте ауыр ағым (КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ) - ауыр ағымды мультиағзалық тромбоз дамиды, СПОН, АФЛ жоғары титр фонында.

Классификация МКБ-10 бойынша
D89.9 Иммунды механизмды заөымдайтын бұзылыс, анықталмаған.

АФС қауіп қатер факторы
хирургиялық операциялар, соның ішінде кішігірім (тіс экстракциясы, жатыр кюретажы, биопсия)
Антикоагулянттарды алып тастау
кейбір дәрілік препараттарды қолдану (оральды контрацептивтер)
Онкологиялық аурулар, инфекция, тромбофилияның генетикалық формалары (тромбофилияныңмультигенды формалары)

59