Слайд 2
К редким видам косоглазия относят:
Синдром ретракции глаза (синдром
Дуана)
Синдром сухожильного влагалища верхней косой мышцы (синдром Брауна)
Синдром перемежающейся
вертикально-горизонтальной девиации
Диссоциированная вертикальная девиация (ДВД-синдром)
Офтальмомиопатия
Офтальмомиастения
Офтальмомиотония
Слайд 3
Синдром ретракции глаза
Ретракционный синдром Дуана (в другой транскрипции
— Дуэйна) относится к атипичным видам косоглазия, при которых
движения глаз не поддаются законам моторики глазодвигательных мышц (законы Шеррингтона, Геринга, Головина), то есть не выполняются правила классического соотношения глазодвигателей, обусловленного естественными нейрофизиологическими явлениями синергизма и антагонизма. Однако существует ряд закономерностей патологического состояния, которые и позволяют авторам объединить совокупность характерных симптомов и назвать их синдромом.
Комплекс характерных симптомов при синдроме Дуана объединяет следующее: феномен ретракции глазного яблока — «затягивание» глаза вглубь орбиты с явлением суживания глазной щели при определенном направлении взора, ограничение подвижности пораженного глаза и наличие глазного тортиколлиса.
Адаптационное положение головы позволяет больному компенсировать косоглазие и достигать симметричного положения глаз, обеспечивающего фузию и бинокулярный характер зрения, поэтому дисбинокулярная амблиопия при этом виде косоглазия, как правило, не развивается.
Слайд 4
Синдром ретракции глаза
Ретракционый синдром Дуана может быть врожденным
и приобретенным. Согласно статистике чаще страдают девочки, чаще поражается
левый глаз.
Основными причинами возникновения врожденного ретракционного синдрома являются парадоксальная иннервация и аномалии развития и прикрепления глазодвигательных мышц.
Приобретенный ретракционный синдром может развиться в результате травм, воспалений в области орбиты, а также после форсированных резекций глазодвигательных мышц. Информативным в этих случаях является тракционный тест.
Слайд 5
Синдром ретракции глаза
Известны три типа ретракционного синдрома Дуана.
Положение пораженного глаза в первичной позиции взора и характер
нарушений его подвижности определяет тип синдрома.
Слайд 6
I тип
Наиболее часто встречается I тип, известный в
отечественной литературе как синдром Штиллинга-Тюрка-Дуана. Для него характерны эзотропия
в прямой позиции взора, отсутствие движения глазного яблока кнаружи и расширение глазной щели при попытке его отведения. Подвижность глаза к носу сохранена, однако при аддукции глазная щель резко суживается, и возникает ретракция глазного яблока. Объяснение характерной картины нарушения подвижности и феномена ретракции глазного яблока при синдроме Дуана I типа следует из теории парадоксальной иннервации. Для I типа синдрома характерно избирательное положение головы - поворот в сторону пораженного глаза. Нередко факт отсутствия движения глаза кнаружи является причиной диагностической ошибки, когда ставят диагноз паралича наружной прямой мышцы и проводят соответствующее паралитическому косоглазию хирургическое лечение, включающее резекцию наружной прямой с возможной пластикой по Гуммельсгейму. В результате получают отрицательный косметический эффект, так как глазная щель пораженного глаза еще более суживается, затягивание глазного яблока в орбиту при аддукции еще более усиливается.
Слайд 8
II тип
Для II типа синдрома Дуана также характерно
избирательное положение головы, однако поворот происходит в сторону здорового
глаза. В первичном положении взора возникает расходящееся косоглазие - экзотропия, отсутствуют движения глаза кнутри при сохранной абдукции. При попытке приведения возникает ретракция глазного яблока.
Слайд 9
III тип
При III типе синдрома Дуана ограничено как
приведение, так и отведение, возникает ретракция глазного яблока, возможен
феномен «привязи». Пораженный глаз в первичной позиции чаще отклоняется кнаружи, однако возможно и симметричное положение глаз при взоре прямо.
Слайд 10
1. Наличие избирательного положения головы является показанием к
хирургическому лечению косоглазия, так как представляет риск асимметричного роста
лицевого черепа ребенка.
2. Хирургическое лечение синдрома Дуана должно исключать резекции глазодвигательных мышц, так как это может усилить ретракцию глазного яблока и сужение глазной щели, что усугубляет косметический дефект даже при симметричном положении глаз.
3. При планировании объема вмешательства при ретракционном синдроме Дуана требуется компромисс между косметическим и функциональным результатами.
Попова Н.А., Сорокина В.В., Югай С.Г., Горкин А.Е., Салих Камадан
«Диагностика и хирургическое лечение ретракционного синдрома Дуана»
Офтальмохирургия № 1 2012
Слайд 11
Лечение
Хирургическое вмешательство показано только при наличии девиации. Целесообразно
произвести рецессию внутренней прямой мышцы. Можно осуществлять также частичную
трансплантацию вертикальных прямых мышц к месту прикрепления наружной прямой мышцы. При отклонении глаза кверху или книзу производят соответствующие операции на мышцах вертикального действия. Если ретракция глаза анатомического происхождения, то после этих вмешательств она обычно уменьшается.
Нарушения движений глаза, нередко сопровождающиеся его ретракцией, могут возникать и при парадоксальной иннервации других пар глазных мышц. Может наблюдаться также синдром вертикальной ретракции глаза, связанный с фиброзными изменениями нижней прямой мышцы. Во всех таких случаях решающее значение при выборе метода операции имеет правильное определение механизма этих нарушений.
Слайд 12
Синдром сухожильного влагалища верхней косой мышцы
Этиология - врожденная
патология, травма, оперативное вмешательство и воспалительный процесс в области
блока.
Для этого синдрома характерны следующие признаки:
недоведение глаза кверху в положении аддукции,
недоведение кверху и легкое отклонение кнаружи при взгляде прямо кверху,
компенсаторный поворот головы в сторону здорового глаза и легкий наклон в другую сторону.
Причиной возникновения синдрома-являются изменения фасциальной оболочки сухожилия верхней косой мышцы, ведущие к его укорочению или затрудняющие прохождение через блок. Диагноз устанавливают на основании резкого ограничения или отсутствия пассивных движений аддуцированного глаза вверх (положительный тракционный тест).
Слайд 14
Лечение
Хирургическое лечение синдрома Брауна показано в случаях наличия
избирательного положения головы, гипотропии и отсутствия подвижности глаза кверху
в первичной позиции взора. Наиболее эффективной является операция тенэктомии верхней косой мышцы.
При возникновении в послеоперационном периоде клинических признаков полного паралича оперированной мышцы, следующим этапом необходимо выполнить операцию ослабления ее антагониста: нижней косой мышцы пораженного глаза.
On diagnosis and surgery of Brown’s syndrome
N.A. Popova, Salih Kamadan, Fethi Cengiz, V.V. Kireeva, А.Е. Gorkin
St. Petersburg, Russia
Istambul, Turkey
Материалы XII Съезда офтальмологов Украины, 26-28 мая 2010г., Одесса, стр. 268.
Слайд 15
Синдром перемежающейся вертикально-горизонтальной девиации
Синдром перемежающейся вертикально-горизонтальной девиации [Аветисов
Э. С, 1977] связан, по-видимому, с двусторонним парезом мышц
(горизонтального действия на одном глазу и вертикального действия на другом) либо с их неправильным прикреплением к склере, врожденным или возникшим после операции. Эта атипичная форма косоглазия характеризуется тем, что при фиксации одним глазом другой глаз отклоняется по горизонтали, а при фиксации последним наблюдается отклонение первого глаза по вертикали. Если имеется постоянно фиксирующий глаз, то при исправлении девиации второго глаза косоглазие не будет заметно. В противном случае даже после успешно произведенной-операции на обоих глазах при фиксации одним из них будет появляться косоглазие. В таких случаях приходится «обучать» больного постоянно использовать для фиксации один определенный глаз, что, к сожалению, не всегда удается.
Слайд 16
Диссоциированная вертикальная девиация
Характеризуется отклонением одного глаза вверх или
альтернирующим отклонением обоих глаз вверх, которое происходит непроизвольно, или
при закрывании одного из глаз. Девиация может быть явной и скрытой, не всегда периодической. При ДВД-синдроме величина угла подъема кверху глаза в первичном положении, при абдукции и аддукции практически одинакова. Для ДВД характерна эксциклоторзия (вращательные движения кнаружи) с отклонением кверху при окклюзии исследуемого глаза и инциклоторзия с отклонением книзу после ее устранения.
ДВД часто сочетается с врожденным сходящимся косоглазием. Функция верхней косой мышцы не нарушается, может иметь место ее гиперфункция.
Хирургическое лечение показано по косметическим соображениям. Рецессия верхней прямой с операцией Faden или без нее и/или перемещение нижней косой — часто применяемые вмешательства при ДВД, хотя полная коррекция достигается редко. Амблиопия со временем развивается в 50% случаев. Аккомодационный компонент может быть заподозрен, если после хирургического вмешательства положение глаз правильное или почти правильное, а затем возникает реконвергенция. В связи с этим для коррекции появляющегося аккомодационного компонента необходимо повторно исследовать рефракцию у всех детей.
Слайд 17
Офтальмомиопатия
Офтальмомиопатия — одна из форм многочисленных мышечных атрофии,
которые характеризуются первичным поражением самих мышц при сохранении их
иннервации. Патогенетическую основу заболевания составляют наследственно обусловленные изменения метаболизма мышечного аппарата.
Офтальмологическую форму миопатии раньше описывали как прогрессирующую хроническую наружную офтальмоплегию Грефе. Заболевание чаще всего выявляется в возрасте до 30 лет и очень медленно прогрессирует. Вначале обычно возникает птоз, затем наступает атрофия наружных мышц глаза, постепенно ведущая к его полной неподвижности. Вследствие медленного развития процесса диплопии, как правило, не бывает. Интраокулярные мышцы остаются интактными. Часто присоединяется атрофия мышц языка, мягкого неба, гортани и жевательных мышц.
Лечение малоэффективно. Рекомендуют препараты общетонизирующего действия, для исправления птоза используют специальные очки с устройством, поднимающим веко. Резекция леватора дает незначительный эффект.
Слайд 18
Офтальмомиастения
Офтальмомиастения - обычно ранний синдром общей миастении, которая
характеризуется слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц и возникает
в результате нарушения интимных процессов нервно-мы-шечного возбуждения. Клиническая картина заболевания сходна «с таковой при отравлении кураре. Офтальмомиастения может развиться в любом возрасте. Чаще всего поражается мышца, поднимающая верхнее веко, затем-глазодвигательные мышцы, вследствие чего нередко отмечается диплопия. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, но часто наступают ремиссии на несколько месяцев и даже лет. Основной метод лечения — антихолинэстеразные препараты (Физостигмина салицилат (Эзерина салицилат), неостигмина метилсульфат (Прозерин), пиридостигмина бромид (Калимин), дистигмина бромид (Убретид), ривастигмин (Экселон), галантамина гидробромид (Нивалин), донепезила гидрохлорид, эдрофоний (Тензилон)..
Слайд 19
Офтальмомиотония
Офтальмомиотония — одно из проявлений особого состояния мышц,
проявляющегося в том, что сократившаяся мышца долгое время не,
расслабляется, а затем наступает ее медленное расслабление. Заболевание наследственное, передается по аутосомно-доминантному типу. Периодически возникают отклонения глаз в ту или иную сторону, которые сопровождаются диплопией, и спастические сокращения век или их дрожание. На электромиограмме, записанной в этот период, обнаруживают серии разрядов. Лечение в основном симптоматическое (аскорбиновая кислота, хинин, препараты кальция, пища с небольшим содержанием калия и др.) обычно дает нестойкий эффект.