Слайд 2
Определение
Синдром Стилла у взрослых в настоящее время рассматривается
как редкое мультисистемное воспалительное заболевание неизвестной этиологии.
Течение болезни
неоднозначно: после острого начала возможно быстрое разрешение симптомов — осложнений, но чаще заболевание принимает хроническое течение с рецидивами.
В англоязычной терминологии - «болезнь Стилла».
Слайд 4
История открытия
Синдром назван именем знаменитого британского педиатра, доктора
Джорджа Стилла, так как во многом подобен описанному им
системному варианту ювенильного ревматоидного артрита.
Вариант заболевания у взрослых впервые описан Эриком Байуотерсом в 1971 году
Слайд 5
Распространенность
Частота синдрома в мире составляет 0,16 на 100
тыс. населения в год.
Полагают, что 0,5-9% пациентов с
диагнозом «лихорадка неясного генеза» страдают синдромом Стилла.
Первый пик заболеваемости приходится на 15-25 лет, второй — на 36-46 лет.
Болезнь встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин
Слайд 6
Этиология
Этиология болезни Стилла взрослых неизвестна. Предполагается влияние следующих
факторов:
- инфекция (повышение температуры, боль в горле, сыпь, лимфаденопатия,
лейкоцитоз). Общий инфекционный агент не установлен.
- иммунные комплексы (у некоторых пациентов определяются циркулирующие иммунные комплексы, приводящие к развитию ненекротизирующего иммунокомплексного васкулита)
- генетические факторы
- эндокринные влияния (беременность может играть роль в начале болезни и являться фактором риска рецидива)
Слайд 7
Патогенез
Патогенез болезни Стилла до настоящего времени остается не
до конца изученным.
Установлено нарушение регуляции Т-клеток: преобладание ответа Т-хелперов
1 типа над T-хелперами 2 типа.
Известно, что цитокины, влияющие преимущественно на Th-1, (ФНО-α, ИЛ-6, 8, 18), преобладают в периферической крови и образцах тканей больных с активной нелеченной болезнью Стилла взрослых.
ИЛ-1 отводят важную роль в проявлениях болезни, нарастании уровня циркулирующих нейтрофилов, индукции лихорадки и регуляции уровня ферритина.
Слайд 8
Симптомы (основные)
Лихорадка обычно гектического типа, отмечается ежедневно в
утренние и вечерние часы, характеризуется очень быстрым подъемом температуры
тела (на 4°С в течение 2-3 ч.)
Сыпь: макулярная или макулопапулезная розового цвета, на туловище и конечностях, часто имеет летучий характер и наблюдается на высоте температуры.
Артралгия/артрит и миалгия: специфическое поражение дистальных межфаланговых суставов кистей. Миалгии могут быть интенсивными и, как и артралгии, возрастают на высоте лихорадки.
Слайд 9
Симптомы (более редкие)
Постоянная сильная жгучая боль в фарингеальной
области.
Плевральная боль сочетается с признаками плеврального и перикардиального
выпота.
Более редкие проявления: острый респираторный дистресс-синдром, хроническое рестриктивное поражение легких, тампонаду сердца, миокардит, клапанные вегетации, имитирующие инфекционный эндокардит.
Поражение лимфоретикулярной системы - лимфоузлы в области шеи (50%), гепатомегалия (25-27%) и спленомегалия (40-42%).
В некоторых случаях беспокоят боли в животе умеренной выраженности, но иногда они могут быть интенсивными и симулировать синдром острого живота.
Слайд 11
Лабораторная диагностика
Наиболее частые отклонения
значительное ускорение СОЭ;
лейкоцитоз, в
большинстве случаев в пределах 15,0 – 30,0 х 109/л,
обычно преобладают нейтрофилы;
тромбоцитоз > 400 х 109/л;
повышение уровня ферритина;
высокие уровни БОФ: С-реактивный протеин, ферритин, сывороточный амилоид А, α-ацид-гликопротеин, α-анти-химотрипсин.
Менее частые отклонения (<50%):
сывороточный альбумин < 3,5 mg/dl;
анемия с отрицательными тестами на гемолиз;
повышение уровня АЛТ, АСТ;
Отсутствие изменений:
отрицательные или очень низкие титры антинуклеарных антител (ANA) и ревматоидного фактора;
синовиальная и серозная жидкости представляют собой стерильный экссудат.
Слайд 12
Рентгенологические симптомы
Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать
припухание мягких тканей или околосуставную остеопению.
У больных с
хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов.
Подобные изменения, хотя и менее часто, могут быть в суставах плюсны.
Другие необычные проявления включают анкилоз и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.
Слайд 13
Рентгенограмма больной Т., 33 лет.
Анкилоз обоих лучезапястных
суставов, проксимальных межфаланговых суставов 2 и 3 пальцев справа,
2 пальца слева.
Слайд 15
Лечение
При остром процессе - НПВС в терапевтических дозах
в течение 1-3 месяцев.
Системные кортикостероиды для контроля над активностью
болезни в случаях перикардиальной тампонады, миокардита, внутрисосудистой коагулопатии или других угрожающих жизни проявлениях болезни.
Назначают преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/день с последующим постепенным снижением дозы либо другие глюкокортикостероиды (дексаметазон).
Пациентам с хроническим течением болезни для ограничения приема глюкокортикостероидов назначают метотрексат.
Другие «базисные препараты»: золото внутримышечно, Д-пеницилламин, гидроксихлороквин, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин.
Циклофосфамид - резерв для тяжелых случаев.
При толерантности к традиционной терапии - блокаторы ФНО: инфликсимаб и этанерцепт.
Слайд 16
Прогноз
Плохие исходы наблюдаются у больных с:
1. полиартикулярным поражением
в начале болезни
2. артритом проксимальных суставов (тазобедренных и плечевых)
3.
перенесенным в детстве эпизодом болезни
4. потребностью в приеме системных стероидов в течение более двух лет
Часть пациентов (8-9%) погибает в результате:
септицемии, амилоидоза, легочного туберкулеза, перитонита при проведении глюкокортикостероидной терапии;
внутрисосудистой коагуляции и острой печеночной недостаточности или внезапной необъяснимой смерти при приёме НПВС.
