Слайд 2
Моторні системи
Пірамідна
Екстрапірамідна
Мозочкова
Базальні ядра
Нижня олива
Ретикулярна формація
Блакитна пляма
Сірі ядра навколо
Сільвієвого водопроводу
Червоне ядро
Чорна речовина
Слайд 3
Екстрапірамідна система
Ураження палідної частини – акінето-ригідний синдром,
неостріатум -
дискінезії
Слайд 4
Роль екстрапірамідної системи
- вона контролює та перерозподіляє м'язовий
тонус, що в цілому формує позу;
- якісно
підготовлює м'язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість м'язових скорочень у рухових актах;
- формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних для виконання плану дій;
- удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш енергетично економний режим;
- бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов'язаних з емоціями.
Слайд 6
Гіпотонічно-гіперкінетичний (стріарний) синдром
виникають насильні, мимовільні рухи в різних
ділянках тіла, що часто супроводжується зниженням м’язового тонусу (гіпотонією).
Такі рухи називають гіперкінезами.
Слайд 7
Хорея
(грец. choreia – танок) швидкі скорочення окремих м’язів,
хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто пританцьовує
весь час
В гіперкінезі беруть
м’язи лиця, глотки,
гортані, тулуба,
кінцівок.
Слайд 8
Особливості
Симптом Черні: неможливість втримати в одному положенні висунутого
язика, який весь час то висувається, то ховається.
Симптом
Гордона-2: при викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в цьому положенні, а вже потім опускається.
Слайд 9
Первинні форми
Хорея Гентінгтона
Спадкова непрогресуюча хорея з раннім початком
(есенціальна)
Хронічна хорея з пізнім початком (сенильна)
Слайд 10
Хвороба Гентінгтона
Спадкове дегенеративне захворювання ЦНС, яке проявляється
прогресуючою хореєю, психічними розладами.
Етіологія
Генетичний дефект локалізується на короткому
плечі хромосоми 4 і полягає в збільшенні експансії ЦАГ . В нормі – 33, при ХГ – 38-121.
Слайд 11
Клініка
Мимовільні рухи розвиваються раніше явних психічних змін.
Мимовільні гримаси
Посилена
жестикуляція
Похитування при ходьбі
Неспроможність підтримування певної пози довгий час (стиснутий
кулак, висунутий язик)
Слайд 12
Виконання будь-якої дії супроводжується зайвими рухами.
Розмахування руками
Кивання головою
Похитування
в сторони
Присідання
Гіперкінези поступово наростають, але це не стосується окорухових
м’язів, де гіперкінези не виникають.
Паралічі і парези відсутні.
Чутливість збережена.
Функція тазових органів може порушуватись на пізніх стадіях захворювання.
Слайд 13
Лікування
Блокатори дофамінових рецепторів
(галоперидол, пімозид, фторфеназин)
Нейролептики
Симпатолітики (резерпін і
тетрабеназин)
Антидепресанти (амітриптилін. доксепін)
Слайд 14
Мала хорея (хорея Сіденгама)
Захворювання. яке виникає в дитячому
або ранньому підлітковому віці. Основним проявом є гіперкінез, який
починається гостро або підгостро і потім спонтанно регресує.
Слайд 15
Патогенез
Основною ланкою патогенезу є АТ, які перехресно реагують
з АГ стрептокока і з АГ базальних ядер.
Нейрохімічний субстрат
– гіперчутливість постсинаптичних рецепторів і зниження вмісту ГАМК.
Слайд 16
Клініка
Мязова гіпотонія
Дискоординація
Психічні і вегетативні порушення
У 60% спостерігається геміхорея,
більш тяжкою є генералізована форма.
У 40% - гіперкінез гортані
і язика, що проявляється дизартрією і дисфагією.
Слайд 17
Лікування
НПЗЗ
Біцилін 1500000 ОД 1р. На 3 тижні –
5 р.
Преднізолон 1-1,5 мг/кг
Плазмофорез
Нейролептики (галоперидол, 1,5-3 мг/д, пімозид 2-12мг/д)
Слайд 18
Міоклонус
Раптове, короткочасне, штовхоподібне здригання окремих м’язів, яке виникає
внаслідок активного м’язового скорочення (позитивний) або короткочасного раптового зниження
тонусу постуральних м’язів.
Здригання можуть бути синхронними в різних м’язах або асинхронними;
Переважно аритмічні і супроводжуються чи не супроводжуються рухами в суглобі.
Слайд 19
Патогенез
Різний в залежності від форм, і в більшості
випадків незрозумілий.
Припускають залучення серотонінергічних механізмів. А також рецепторів гліцину.
Слайд 20
Від джерела генерації
Кіркові (соматосенсорна кора)
Підкірковий
Ретикулярний (стовбуровий)
Спінальний
Периферичний
Слайд 21
Кірковий міоклонус може бути спонтанним, спровоканий рухом (акційний)
або зовнішніми стимулами (рефлекторний). Може бути фокальним, мультифокальним чи
генералізованим. Кірковий міоклонус частіше дистальний і згинальний.
Слайд 22
Підкірковий проявляється генералізованими, часто білатеральними міоклоніями.
Ретикулярний – генералізовані
аксілярні посмикування, при цьому проксимальні групи мязів задіяні більше,
ніж дистальні.
Спінальний – фокальний або сегментарний, спонтанний, ритмічний, нечутливий до зовнішніх подразників і не зникає під час сну.
Слайд 23
Первинний
Вторинний
Фізіологічний
Есенціальний
Нічний
Типи міоклонусів
Слайд 24
Фізіологічний
Міоклонії сну
Переляку
Викликані інтенсивною фізичною роботою
Гикавка
Доброякісні дитячі міоклонії при
годуванні
Слайд 25
Есенціальна
Форма підкіркової міоклонії з аутосомно-домінантним типом успадкування.
Частіше хворіють
чоловіки.
Прояви: неритмічні мультифокальні двобічні міоклонічні посмикування, які охоплюють мімічні
мязи, мязи шиї, верхніх кінцівок, тулуба, інколи мязи ніг.
Слайд 26
Нічний міоклонус
Синхронні або асинхронні рухи в кінцівках, перш
за все в ногах, які виникають уві сні.
Слайд 27
Тік
швидкий рух у певній ділянці тіла, що
стереотипно повторюється.
Виділяють моторний і вокальний тік.
Моторний також поділяється на прості і складні.
Слайд 28
Клініка
Дебют до 12 років.
Зазвичай прості моторні( часте моргання),
рідше прості вокальні (покашлювання).
Транзиторні тіки проходять самостійно впродовж року.
Особливістю
є збережене співвідношення між мязами агоністами-антагоністами, що надає їм вигляду нормальних цілеспрямованих рухів.
Слайд 29
Близько 20% не потребує медикаментозного лікування.
Блокатори дофамінових рецепторів
– нейролептики.
При супутньому обсесивно-компульсивному синдромі – антидепресанти.
А-адреноблокатори для корекції
синдрому гіперреактивності.
Слайд 30
Тремор
ритмічне мимовільне коливання будь-якої частини тіла.
Слайд 31
Кінетичний тремор
Тремор спокою
Інтенційний. При цілеспрямованій дії
Виникає за відсутності
рухової активності, при розслабленні мязів
Простий кінетичний.
При будь-якій дії, такій
як піднімання – опускання кінцівки, згинання-розгинання, пронація-супінація
Слайд 32
Гемібалізм
досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в
руці та нозі, що нагадують рух при киданні предмету
(як у спортсмена, що кидає диск – дискобола).