Слайд 2
Актуальність проблеми
АС зустрічається у 6–8% дітей віком від
1 до 13 років, частіше у осіб жіночої статі.
Піком проявів вважається 5 років¹.
Близько 50% таких дітей схильні до ацетонемічного кризу (АК), а отже потребують госпіталізації, отримання адекватного лікування та подальшого спостереження¹.
1. – Охотнікова О.М. та ін., 2013 .
Слайд 3
Ацетонемічний синдром
(синдром циклічної ацетонемічної
блювоти,
недіабетичний кетоацидоз, недіабетичний кетоз)
Це патологічний стан, що зустрічається у дітей молодшого віку, основними симптомами якого є нудота, напади ацетонемічної блювоти, виражена кетонемія та ацетонурія, які розвиваються на тлі надлишкового утворення продуктів неповного окислення жирних кислот та метаболізму кетогенних амінів.
Слайд 4
Первинний АС, який розвивається у дітей з
нервово-артритичною конституцією внаслідок:
■ голодування
■ надмірного вживання жирів
За причинами розрізняють:
Слайд 5
За причинами розрізняють:
Вторинний АС :
■ цукровий діабет
■ тиреотоксикоз
■ черепно-мозкові травми
■ пухлини мозку
■ хвороби крові
■ гемолітична анемія
■ гіперінсулінізм
■ інфекційний токсикоз
■ глікогенова хвороба
Слайд 6
ПАТОГЕНЕЗ
За даними іноземної літератури в основі АС лежить
порушення гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи з підвищенням продукції кортикотропін-рилізинг-фактору і порушення вегетативної
регуляції¹.
Зв’язок з розвитком мігрені¹:
28% дітей у подальшому страждають на мігрень.
1. - Merel R. van Veen et al., 2012.
Слайд 7
ПАТОГЕНЕЗ
Вітчизняні педіатри розглядають АС із позицій нервово-артритичної аномалії
конституції, яку в наш час вважають ензимодефіцитним станом, що
виникає внаслідок:
недостатності ферментів печінки (глюкозо-6-фосфатази, гіпоксантин-гуанін-фосфорибозилпірофосфатсинтетази);
низької ацетилюючої здатності ацетил-КоА у зв’язку з дефіцитом щавелевої кислоти, яка необхідна для включення останнього у цикл Кребса².
2. - Волосовець А.П. та ін., 2012 .
Слайд 9
Клініка
Клінічна симптоматика включає прояви безпосередньо кетозу і патологічного
стану, який його спровокував.
Кетоз характеризується:
Відмовою від їжі та
пиття
Головним болем та лабільністю настрою
Болем в животі
Гіпертермією
Появою специфічного запаху ацетону у видихуваному повітрі
Нудотою
Багаторазовим блюванням
Ознаками зневоднення
Ознаками інтоксикації організму
Слайд 10
Діагностика
Обов’язкові критерії:
• повторні, тяжкі,
окремі епізоди блювання
• різні
інтервали нормального самопочуття між епізодами
• тривалість епізодів блювання від декількох годин до діб
• негативні лабораторні, рентгенологічні та ендоскопічні результати обстеження, що могли б пояснити етіологію блювання як прояв патології органів ШКТ
Слайд 11
Діагностика
Додаткові критерії:
• блювання
характеризується стереотипією і кожен епізод аналогічний попередньому за часом,
інтенсивністю та тривалістю
• напади блювання можуть закінчуватися спонтанно і без лікування
• супутні симптоми включають нудоту, біль у животі, головний біль, порушення пересування, фотофобію, загальмованість
• супутні ознаки включають лихоманку, блідість, діарею, дегідратацію, надмірну салівацію та соціальну дезадаптацію
Слайд 12
Лабораторні зміни
● підвищення концентрації кетонових тіл
у крові та сечі
● гіпоглікемія
● гіпохлоремія
● гіперхолестеринемія
● бета-ліпопротеїнемія
● метаболічний ацидоз
● нейтрофільний лейкоцитоз
● зсув лейкоцитарної формули вліво
● диспротеїнемія
● підвищення рівня сечовини в сироватці крові
Слайд 13
Принципи Лікування АС:
Лікування ацетонемічного синдрому поділяють на два
етапи:
1 етап - купування ацетонемічного кризу
з відновленням нормального обміну речовин (відноситься до первинного та вторинного ацетонемічний синдром) ;
2 етап - проведення заходів у період між нападами, спрямованих на профілактику рецидивів (для первинного ацетонемічного синдрому
Слайд 14
Принципи лікування АС:
Перший етап
1) Інфузійна терапія повинна:
♦ швидко усувати гіповолемію та дефіцит позаклітинної рідини з метою покращення перфузії та мікроциркуляції;
♦ містити олужнюючі препарати, які збільшують рівень бікарбонатів плазми і нормалізують КОС;
♦ достатню кількість легкозасвоюваних вуглеводів, що здатні метаболізуватись різними шляхами, в тому числі і незалежними від інсуліну;
♦ оптимальним є застосування 5 – 10% розчину глюкози, об’єм якого залежить від ступеня тяжкості метаболічних порушень.
2) Етіотропна терапія (антибіотики и противірусні препарати) повинна бути призначена лише за наявності показів.
3) Призначення прокінетиків (домперідон, метоклопрамід), ферментів і кофакторів вуглеводного метаболізму (тіамін, кокарбоксилаза, піридоксин), що сприяє більш ранньому відновленню толерантності до їжі та нормалізації обміну вуглеводів и жирів.
Слайд 15
Принципи лікування АС:
Другий етап
1) Режим:
■ повноцінний сон
■ координація праці та відпочинку
2) Дієта:
■ раціон повинен містити достатню кількість рідини
■ необхідно виключити з раціону усі жири та екстрактивні речовини, хімічні добавки до їжі
■ слід підтримувати лужну реакцію сечі, обмежити кислі продукти – відвар шипшини, червону смородину, ківі
■ обмежити прийом продуктів, які містять багато калію (банани, абрикоси, печену картоплю)
■ продукти, які посилюють газоутворення в кишечнику (бобові, чорний хліб, капуста, редька) і подразнюють слизову оболонку кишечнику (цибуля, часник, хрін), можуть посилити кишкову дискінезію і повинні бути виключені з раціону
Слайд 16
Профілактика АС:
своєчасна діагностика і лікування гестозів та інших
ускладнень вагітності
збалансований режим харчування вагітних
тривалого грудного вигодовування і якомога
пізнішого введення прикорму
притримуватися тактики застережливого проведення щеплень
достатнє перебування на свіжому повітрі
дозовані фізичні навантаження
загартовування і заняття у басейні
достатній для віку сон
харчування повинно бути дробним
регулярне відвідування лікаря