Презентация на тему Врожденные аномалии верхних конечностей

синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз.
Врожденная косорукость.
Локтевая косорукость.
Лучевая косорукость.
Хронический

подвывих кисти (болезнь Маделунга).
Синдактилия.
Полидактилия.
Врожденный вывих плеча

отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть

отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя. Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью. Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.

конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном

– иногда требуется хирургическая коррекция.

(кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты

нормально. Лечение заключается в протезировании.

развития плечевого пояса, носит название болезни Шпренгеля — по

имени немецкого хирурга (Sprengel), описавшего этот порок в 1891 году.
Этиопатогенез. Происхождение порока связано с нарушением эмбрионального развития плода. Лопатка в процессе эмбриогенеза развивается вместе с плечевым поясом. Вначале она расположена высоко и в процессе своего развития опускается, достигая обычного положения. Если нормальный процесс эмбриогенеза нарушается, лопатка остается на том уровне, на котором была у эмбриона.

у больных с высоким врожденным стоянием лопатки в возрасте

8—14 лет имеются невыраженное нарушение косметики и незначительные нарушения функции, хирургическое лечение не показано. Таким детям можно рекомендовать занятия лечебной гимнастикой для некоторого улучшения функции плечевого пояса.
У детей до 8 лет показания к оперативному лечению (даже при легкой степени деформации) расширяются, так как с возрастом имеется тенденция к прогрессированию деформации и функционального нарушения в результате развития вторичных изменений в плечевом поясе, а также метаплазии рубцовой или хрящевой ткани лопаточно-позвоночного тяжа в костную.
Чем раньше ребенку произведена операция, тем лучшие наблюдаются отдаленные результаты. Оптимальный возраст для операции низведения лопатки —3—4 года. Позднее оперативное вмешательство становится затруднительным. Полная коррекция деформации почти невозможна.

развития плечевого пояса и заключается во врожденной деформации верхне-медиального

угла лопатки.

измененной части лопаточной кости вместе с надкостницей. К этому

следует добавить необходимость полного удаления перерожденных участков мягких тканей в области верхне-медиального лопаточного угла.

угла лопатки в результате неполноценной функции передней зубчатой мышцы.

При более тяжелом поражении выпадает функция ромбовидной и трапециевидной мышц.

лечение, направленное на выработку правильной осанки и предупреждение развития

вторичного искривления позвоночника. Оно заключается в массаже и лечебной гимнастике мышц плечевого пояса и длинных мышц спины. Оперативное вмешательство производят с 6—7 лет, при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Хирургическое лечение направлено на фиксацию лопатки в вертикальном положении с помощью мышечных пересадок или костнопластических операций.

Оно может быть связано с гипоплазией (недоразвитием сустава) либо

с внутриутробной травмой.
Симптомы.  Конечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Головка плечевой кости деформирована, сплющена, обычно смещена кзади, она недоразвита, как недоразвит и суставной конец лопатки. Функция плечевого сустава нарушена, имеет место приводящая контрактура. Врожденный вывих плеча сочетается с недоразвитием мышц, окружающих плечевой сустав, иногда с высоким стоянием лопатки, сколиозом.
Лечение  в раннем детском возрасте возможно консервативное - устранение вывиха (первые недели и месяцы жизни), одномоментное или постепенное; в старшем возрасте - открытое устранение вывиха плеча.
Прогноз  зависит от степени недоразвития и деформации суставных концов.

эндогенные и экзогенные. Семейных форм данного порока не выявлено.

Нередко врожденные ампутации могут сочетаться с другими пороками развития.
Симптомы.  Культя, как правило, при врожденных ампутациях хорошо сформирована, с достаточным количеством мягких тканей. Форма культи чаще коническая, иногда кожа бывает спаяна с плечевой костью.
Лечение  заключается в протезировании. При дефектных культях-экономная реампутация с последующим назначением косметического или функционального протеза. Протезирование должно быть осуществлено как можно раньше, с первых лет жизни ребенка.
Прогноз  благоприятный.

лопатки в позицию отсутствующей части плечевой кости. При необходимости,

с последующим удлинением в аппарате Илизарова. 

аномалия развития не часто. Во внутриутробном периоде лучевая и

локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в последующем окостеневает. Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть различной протяженности. Чаще болеют мальчики. У ребенка рука не поворачивается в запястье, но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены.
Лечение вначале консервативное и заключается в разработке руки. Некоторые больные могут хорошо приспособиться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, применяется оперативное лечение. При небольшом сращении производят его рассечение, при размере сращения более 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.

предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.

предплечья мышцы недоразвиты, локтевая кость отсутствует полностью или частично.

Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (кнаружи), функция ее нарушена.

Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости. Дефект может быть двусторонним. Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья с лучевой стороны. Кисть наклонена в сторону лучевой кости (кнутри), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможно захватывание предметов.

этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную

физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Затем могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.

укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда

локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти,
Лечение консервативное неэффективно; оперативное показано при несимметричном пороке развития костей предплечья и наличии отклонения кисти.
Прогноз благоприятный.

как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой

длины костей предплечья.
Чаше наблюдаются короткие культи предплечья, реже - культи на уровне нижней трети предплечья с небольшой мышечной атрофией и хорошей функцией в локтевом и плечевом суставах, с нормальной чувствительностью и без болевого синдрома.
Лечение заключается в протезировании,
Прогноз благоприятный.

кости - редкое заболевание. По данным А. М. Дыхно,

врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой.
Симптомы . Дефект бывает двусторонним и односторонним, полным и неполным, последний чаще. При недоразвитии может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и луче-запястного суставов.
При неполном недоразвитии локтевой кости страдает чаще дистальная ее треть. Оставшаяся часть деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лучевая кость также утолщена, изогнута и укорочена. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, гороховидной, крючковидной, Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.
Лечение . Консервативное лечение (редрессация, корригирующие мягкие и гипсовые повязки) показано с первых дней жизни ребенка. С 3-5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об оперативном лечении - устранении вывиха или подвывиха кисти и восстановлении оси предплечья с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.
Прогноз благоприятный.

хирургического лечения, можно объединить в следующие клинические группы:
Гипоплазии –

относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.

добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия,

гигантизм, слоновость.
Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.

при которой возникает порок развития области лучезапястного сустава. Деформация

прогрессирует постепенно и к 12-14 годам становится заметной. Болей при этом заболевании нет. Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Производят резекцию участков костей, с последующей фиксации их спицей. Затем накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой.

Функция кисти нарушается. Возникает косметический дефект. Сращение может быть мягкотканным, если сращены только мягкие ткани, и костным. Сращение нормально развитых пальцев называется простым. Сложное сращение возникает, когда сросшиеся пальцы имеют самостоятельные дефекты развития.

Под простой формой врожденной синдактилии следует понимать сращение пальцев

нормальной  длины и развития, имеющих полный объем движений в суставах.
Сложная форма синдактилии. Сложная форма врожденной синдактилии предполагает сращение пальцев, имеющих порок развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата, в том числе контрактуры, клинодактилии, дополнительные сегменты и др.
Мягкотканная синдактилия: при дифференциации по виду сращения мягкотканая синдактилия – это сращение пальцев только мягкими тканями, причем в его составе может быть не только кожа, но и фиброзные ткани.

костной спайки фаланг и (или) пястных костей на большем

или меньшем протяжении.
Полная врожденная синдактилия. При дифференциации по протяженности сращения синдактилия рассматривается, как полная, если имеется сращение до уровня мякоти пальцев с захватом ногтевых фаланг.
Неполная врожденная синдактилия. При протяженности сращения до уровня дистальных межфаланговых суставов синдактилия обозначается, как неполная. При этом неполная синдактилия может обозначаться, как базальная (до уровня проксимальных межфаланговых суставов) или терминальная синдактилия (при сращении кончиков пальцев).

возникающего после разделения пальцев независимо от формы их сращения,

в настоящее время применяют комбинированную кожную пластику (местные ткани и свободные толсто расщепленные дермотрансплантаты). Величина необходимого кожного трансплантата находится в зависимости от имеющегося местного запаса кожи на сросшихся пальцах и от размеров дефекта, образовавшегося между разделенными пальцами.

искривлении или искажении их положения относительно оси конечности (пальцы

скошены медиально или латерально). Чаще поражаются 4-5 пальцы кисти, как правило, с двух сторон. Заболевание является наследственным и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Внешние проявления обусловлены деформациями фаланг пальцев и нарушением внутрисуставных соотношений. Заболевание достигает пика в период полового созревания, в дальнейшем не прогрессирует. Лечение только хирургическое.

от 6 до 10.Часто встречающаяся полидактилия – раздвоение первого

пальца, которое может быть полное, или же раздвоена только ногтевая фаланга. Лечение хирургическое. Аномальные пальцы удаляют.

одной или нескольких фаланг (брахифалангия), изолированное или множественное укорочение

пястных костей (брахиметакарпия). Часто сопровождается кожной или костной формами синдактилии. Чаще всего деформации подвергаются II – IY пальцы. Нередко при брахидактилии наблюдается синфалангия и синостоз пястных костей. У 40-50% детей брахидактилия сопровождается аналогичной деформацией на стопах.

редко, в равной частоте у мальчиков и у девочек.

Различают сгибательную контрактуру на уровне проксимальных межфаланговых суставов Y пальца, реже IY -Y и очень редко II -Y пальцев. Типично двустороннее симметричное поражение с более выраженной картиной справа или слева. Аномалия сопровождается недоразвитием всех структур: укорочением кожного покрова с отсутствием или сглаженностью кожных складок, дисплазией сухожильно-связочного аппарата и сосудов кисти, недоразвитием головки проксимальной фаланги. Заметно ограничение разгибания средних фаланг пальцев, отсутствует дифференцированное сгибание дистальных фаланг.

односторонней, симметричной двусторонней, в сочетании с аналогичной деформацией на

стопах, а также с другими аномалиями. По внешнему виду кисть напоминает клешню рака или удвоенную кисть. В процессе роста дети активно приспосабливают форму кисти к функции. При широких расщелинах, ограничивающих функцию кисти, показано оперативное лечение. Учитывая степень нарушения кровотока кисти, техника реконструкции в каждом случае индивидуальна. В послеоперационном периоде особое внимание уделяют биомеханической перестройке функции кисти.

кисти. В зависимости от числа сохранившихся пальцев называют тетрадактилией,

тридактилией. Может сочетаться с гипоплазией I пальца, недоразвитием или отсутствием пястных костей, синдактилией и другими аномалиями развития. Встречается сравнительно редко. Если функция оставшихся пальцев компенсирована и устраивает пациента, оперативное лечение не проводится. Для улучшения хватательной функции или устранения сопутствующих аномалий возможно оперативное лечение.

аплазии отсутствует лучевая половина кисти, при локтевой - локтевая.

Часто сочетается с синдактилией оставшихся пальцев и другими врожденными дефектами. Лечение проводят по индивидуальному плану: устраняют синдактилию, функцию противопоставления восстанавливают при помощи мышечно-сухожильных транспозиций.

и пястья, непосредственно от конца предплечья отходят гипопластичные укороченные

пальцы. Встречается крайне редко. До полного окончания роста и формирования скелета оперативное лечение не проводится. В дальнейшем возможен индивидуальный подход к хирургическому лечению или протезированию и социальной реабилитации.

на уровне различных сегментов верхней конечности и наблюдается на

1:2000-2500 новорожденных. По тяжести поражения кисти амниотические перетяжки делят на полные, когда в результате перетяжки наступает внутриутробная спонтанная ампутация различных сегментов кисти, пальцев, пястных костей, запястья. Неполные, когда остаются циркулярные, ладонные или тыльные странгуляции различной глубины – поверхностные или глубокие. При полных амниотических перетяжках оставшиеся сегменты кисти представляют собой культи закругленной формы, покрытые истонченной кожей. 

с вторичной эктродактилией левой кисти.

проксимальной или дистальной фаланг. Сочетается часто с синдактилией и

трифалангией. При данном пороке выполняется операция Бильхаута, которая заключается в резекции обращенных друг к другу внутренних половин фаланг и соединении двух наружных половин в один палец с последующей фиксацией. При сочетании с трифалангией I пальца в последующем проводят его полицизацию.