Слайд 2
Незаращение верхней губы (хейлосхизис)
Слайд 3
Причины хейлосхизис
тяжелый токсикоз;
частые стрессы;
прием сильнодействующих медицинских препаратов (в
том числе не рекомендуемых к использованию в период беременности);
алкоголь;
употребление
наркотических веществ;
курение;
радиационное воздействие;
различные инфекции, перенесенные во время беременности;
возраст матери (чем старше мать, тем выше риск появления генетически обусловленных болезней – заячьей губы в том числе).
Слайд 4
Основным признаком заячьей губы является отсутствие полного сращения
тканей верхней челюсти с носовой полостью, иными словами –
губа расщеплена надвое.
Слайд 5
Лечение
Устранение такого дефекта, как заячья губа, проводится с
помощью пластической хирургии.
Выделяют следующие типы оперативного хирургического вмешательства, применяемые
для лечения заячьей губы:
хейлопластика;
ринохейлопластика;
ринохейлогнатопластика.
Слайд 6
Незаращение неба (волчья пасть)
Слайд 7
Волчья пасть — врождённый порок развития, заключающийся в незаращении верхней
челюсти и твёрдого нёба, в результате чего получается расщелина,
соединяющая полости рта и носа.
Слайд 8
Волчья пасть вызывает нарушение питания (попадание пищи в дыхательные пути, в полость
носа), дыхания и речи (гнусавость, искажённое произношение звуков «к», «п», «т»). Часто
сочетается с расщелиной в верхней губе.
Слайд 9
Лечение
Хирургическая операция и протезирование; диспансерное наблюдение (смена лечебных
аппаратов) до 16 лет.
Слайд 10
Полидактилия
Полидактилия - многопалость, наличие лишних пальцев на кисти
или стопе. Наиболее частый из врожденных пороков развития; чаще
всего встречается в форме шестипалости, обычно на одной конечности.
Хирургическое лечение.
Слайд 12
Классификация врождённых пороков сердца
Слайд 13
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток
( боталлов проток ) – сосуд, соединяющий начальную часть
нисходящей аорты ( приблизительно на уровне левой подключичной артерии ) с лёгочной артерией в области её бифуркации.
Слайд 14
Дефект межпредсерной перегородки –
постоянное сообщение между двумя предсердиями, явившееся результатом патологического развития
вторичной межпредсердной перегородки или первичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков.
Слайд 15
Дефект межжелудочковой перегородки –
постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие
в недоразвившейся межжелудочковой перегородке.
Слайд 16
Открытый атриовентрикулярный канал –
ВПС, при котором существует аномальное сообщение между желудочками и
предсердиями через общий атриовентрикулярный канал, возникающий вследствие дефекта развития эндокардиальных валиков.
A)Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за
счет одного или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии
B)Декстрапозиция аорты;
C)Дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный.
D)Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).
Слайд 19
Стеноз устья аорты — сужение отверстия
аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка
в аорту.
Слайд 20
Коарктация аорты — врождённый порок сердца, проявляющийся
сегментарным сужением просвета аорты.
Слайд 21
Врожденные аномалии развития почек
Слайд 22
КЛАССИФИКАЦИЯ
Аномалии количества: агенезия, удвоение (полное и неполное) и
третья добавочная почка.
Аномалии положения представлены различными видами дистопии почек
(высокая, низкая, перекрестная).
Аномалии взаимоотношения (сращение почек): симметричные формы сращения (подково- и галетообразная почка) и асимметричные формы (S-, L- и I-образные почки).
Аномалии величины: гипоплазия
Аномалии структуры: кистозные дисплазии
Слайд 23
Неполное удвоение коллекторной системы почки и мочеточников справа
Экскреторная
Схема
урограмма
1. Аномалии количества
Слайд 24
Удвоение левой почки и мочеточника,
стадия осложнений
Экскреторная
Схема
урограмма
Слайд 25
2. Аномалии положения
Различают высокую, низкую и перекрестную дистопию.
К высокой дистопии относится внутригрудная почка.
Разновидностями низкой дистопии
являются поясничная, подвздошная и тазовая.
Слайд 27
3. Аномалии взаимоотношения
При подковообразной
почке
Симметричные формы сращения:
подковообразная и галетообразная
В норме
При галетообразной почке
Слайд 28
Асимметричные формы сращения
L-образная
S-образная
I-образная
почка почка почка
Слайд 29
4. Аномалии величины
При этой аномалии почка нормальной формы
и структуры, но меньшего размера. Функция почки нормальная. Проявления
гипоплазии обычно встречаются при присоединении к ней инфекции, когда развивается пиелонефрит.
Три формы гипоплазии:
Простая форма;
Гипоплазия с олигонефрией;
Гипоплазия с дисплазией.
Слайд 30
5. Аномалии структуры
а — поликистоз; б — мультикистоз;
в — солитарная киста; г — мультилокулярная киста; д
— губчатая почка
Слайд 31
Врожденные пороки развития центральной нервной системы.
Слайд 32
Anencephalus.
При этом врожденном пороке отсутствуют оба полушария головного
мозга, а продолговатый и спинной мозг нормально развиты. При
таком пороке нет черепного покрова и голова таких новорожденных похожа на голову жабы или кошки. Часто этот порок сочетается с другими врожденными пороками. Дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения, но они могут глотать, плачут и реагируют на кожные раздражения.
Слайд 33
Microencephalus.
Речь идёт о недоразвитии головного мозга с последующей
микроцефалией. Черепная часть головы мала, а лицевая - нормально
развита. Средняя часть лица несколько выдается вперед. Голова напоминает голову птицы.
Клинические симптомы зависят от степени недоразвития головного мозга. Мышечный тонус конечностей, как правило, повышен, сухожильные рефлексы оживленные, у таких детей нередко наблюдаются судороги. Мочеиспускание и дефекация нормальны. Дети значительно отстают в умственном развитии.
Лечение безрезультатно.
Слайд 34
Megalencephalus.
Врожденный порок, при котором наблюдается, общее увеличение мозга
по форме и величине. Голова такая же, как при
гидроцефалии. Дети слабоумные.
Другие аномалии мозга:
микрогирия (microgyria) - мозг с малым количеством извилин,
агирия - отсутствует извилин.
может отсутствовать мозолистое тело (corpus callosum).
Эти аномалии сопровождаются судорогами, олигофренией. Клинически они не разграничиваются.
Слайд 35
Encephalocele.
Речь идет о выбухании мозга и мозговых оболочек
через черепные щели. В зависимости от содержания различают:
Meningocele - выпячивание
только мозговых оболочек со спинномозговой жидкостью.
Encehalomeningocele - выбухание мозга и мозговых оболочек.
Encephalocystocele - выбухание мозговой субстанции, оболочек мозга и части мозгового желудочка. Встречается в сочетании со всеми другими формами.
Слайд 36
Для этих врожденных пороков характерно:
расположение между двумя
костями;
2) изменение величины при плаче;
3) безболезненность при
плаче;
4) пульсации;
5) тенденция к быстрому росту;
6) нередко у детей наблюдаются судороги как следствие сопутствующей гидроцефалии.
Небольшие пороки могут протекать совсем бессимптомно, а большие сопровождаются тяжелыми мозговыми явлениями и параличами, приводящими иногда к смерти. Если кожный покров над ними тонкий, может наступить прободение и дополнительное инфицирование, вызывающее гнойный менингит. Прогноз при таком осложнении очень плохой.
Слайд 37
Лечение:
Лечение хирургическое.
При небольших, хорошо покрытых кожей encephalocele
оперативное лечение предпринимают в конце первого года жизни ребенка.
При больших, быстро растущих кистообразных опухолях на тонкой ножке, при узком отверстии и тонкой коже в случае опасности прободения и при неудобстве правильного ухода за новорожденным оперативное лечение может быть проведено еще в первые недели после рождения.
После таких операций часто развивается вторичная гидроцефалия, приводящая к смерти.
Слайд 38
Spina bifida -
врожденный порок, при котором существует расщелина
дужек одного или нескольких позвонков с выпадением наружу мозговых
оболочек и мозгового вещества.
Слайд 39
В зависимости от содержания и здесь различают три
формы:
1. Meningocele, при котором выпадают только мозговые оболочки. Кистозная
опухоль содержит спинномозговую жидкость. Стенка ее образована pia mater и покрыта кожей. Менингоцеле может быть на ножке и на широком основании. Кожа около менингоцеле обычно покрыта густым волосяным покровом. Нервные нарушения отсутствуют.
2. Myelomeningocele - здесь опухоль содержит не только мозговые оболочки, но и мозговое вещество.
Слайд 40
3. Myelocystocele - наиболее тяжелая форма, при которой
центральный канал открыт и дорсальная часть спинного мозга выступает
наружу.
Слайд 41
Последние две формы сопровождаются парезами и параличами нижних
конечностей, паралитическими деформациями, деформациями стоп, расстройствами дефекации и мочеиспускания,
выпадением прямой кишки или матки, нарушениями чувствительности, трофическими язвами и др. В большинстве случаев кожа при этих формах совсем тонкая и через нее просвечивается содержимое кистозной опухоли, существует ясно выраженная флюктуация. Практически эти формы почти всегда сопровождаются и гидроцеле.
Слайд 42
Лечение:
Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок, предохраняющих
от травм и инфекций. При чистом менингоцеле показано хирургическое
лечение. При разрыве грыжевого мешка или при опасности прободения тонкой стенки его оперативное лечение может быть проведено еще в первые дни после рождения. С операцией не следует спешить при менингоцеле, покрытом нормальной кожей, а также при менингоцеле без ясно выраженных параличей и при отсутствии инконтиненции. В этих случаях оперативное лечение может быть предпринято не ранее конца первого года жизни. В этот период ожидается и меньше осложнений, так как уменьшается опасность ранения нервов. Локализация менингоцеле также имеет значение. После операции нередко развиваетсягидроцефалия.
