Презентация на тему Балалардағы аплазиялық анемия

өсінділерінің тежелуінен, шеттік панцитопенияның дамуымен сипатталатын анемияның түрі
Аплазиялық анемияда

қандағы барлық жасушалардың — эритроциттердің, лейкоциттердің, тромбоциттердің сандары азаяды, бірақ тек эритроциттердің азаюымен жүретін "парциальді гипоплазиялық анемия" аталатын түрі де болады.

(тұқымдық) және жүре пайда болатын түрлерін айырады.
Жүре пайда болған

аплазиялық анемиялар идиопатиялық және этиологиялық себебі белгілі түріне бөлінеді. Ең жиі кездесетін идиопатиялық түрі, оның үлесіне барлық аплазиялық анемиялардың 50-65% тиеді

бензол, мышьяктың бейорганикалық қосындылары, этилденген бензин, ауыр металлдар (сынап,

висмут және т.б.), хлорорганикалық туындылар, инсектицидтер, пестицидтер.
Физикалык, ықпалдар: иондаушы радиация, рентген сәулесі.

мелфалан;
антиаритмиялық дәрмектер: хинидин, токаинид;
гипотензиялық дәрмектер: каптоприл, эналаприл,

лопегит;
антидиабеттік дәрмектер: хлопропамид, толбутамид;
кұрысуға қарсы дәрмектер: гидантоидтер.

Вирустар: инфекциялық мононуклеоздың, гепатиттің (көбіне НСV),

грипптің Эпштейн-Барр вирусы, адамның иммунды тапшылық вирусы, цитомегало-вирустар, герпестің, эпидемиялық паротиттің, парвовирус В9 (эритроидтық өсіндіні жеке тежейді, өтпелі аплазиялық кризді, парциальды кызылжасушалық аплазияны туғызады);
туберкулез микобактериясы;
саңырауқұлақтар.

пікірлер бойынша, оның дамуына келесі механизмдер қатысуы мүмкін:
сүйек кемігінің

полипотентті ізашар жасушаларының зақымдануы;
ізашар жасушалардың жасушалық микроортасының зақымдануы, осыдан бағаналық жасушалардың тежелуі;

механизмдермен тежелуі (жасушалық, гуморальдік)

және ізашарлық жасушалардың апоптозы күшеюі;
эритроциттердің өмір сүруінің қысқаруы;
қантүзу жасушаларының метаболизмінің бұзылысы.
гемопоэздің иммундық механизмдермен тежелуі (жасушалық, гуморальдік) және ізашарлық жасушалардың апоптозы күшеюі;
эритроциттердің өмір сүруінің қысқаруы;
қантүзу жасушаларының метаболизмінің бұзылысы.

тиісті мөлшерімен қамтамасыз ете алмайды. Өйткені сүйек кемігіндегі барлық

өсінділердің пролиферациясы және дифференциясы бұзылады.
Қантүзілудің иммундық депрессиясы және қантүзіпудің ізашарлық жасушалар апоптозның үстемделуі.
Аплазиялық анемияның дамуында иммундық механизмге көп мән беріледі
Аплазиялық анемияда В12 витаминнің, темірдің, эритропоэтиннің мөлшері тиістіден жоғары. Артылған темір пигмент түрінде бауырда, талақта, сүйек кемігінде, теріде жиналады, яғни екіншілік гемосидероз дамиды

береді, бірақ 20-40 жас аралығында жиілеу кездеседі. Жиілігінің белгілі

бір ұлтқа немесе жынысқа байланысы байқалмаған.
Көрінісінде нықталатын синдромдар: анемиялық, геморрагиялық, септикалық-некроздык;.
Анемиялық синдромның болуынан науқастарды ентікпе, жүрек қағуы, әлсіздік, бас айналуы мазалайды

(мұрынның, қызыл иектің қанағыштығы, жатырдан, асқазан-ішектен қан кетуі, петехиялар,

қанталау дақтары).
Нейтропения болуынан септикалық-некроздық синдром қосылады: жаралы стоматит, пневмония, отит, пиелит т.б. инфекциялық үрдістер.

Баяу басталған түрінде науқас анемиясына бейімделіп, дәрігерге ауыр панцитопенияға

түскен кезде қаралады. Дерттің көріністері цитопенияның деңгейіне тәуелді. Науқастардың терісі куқылданады, кілегей қабықтарда, теріде геморрагиялық бөртпелер пайда болады. Перифериялық лимфатүйіндер, бауыр және талақ ұлғаймайды.
Анемияның салдарынан жүрек-тамыр жүйесінің өзгерістері байқалады — жүректің шамалы ұлғаюы, тахикардия, тондардьщ бәсеңдеуі, систолалық шудың болуы. Нейтропенияға байланысты әр түрлі инфекциялық асқынулар дамуы мүмкін: баспа, афталық стоматит, көмейдің жаралы-некроздық зақымдануы, отит, пневмония, пиелит, практит т.б
Аурудың барысы әр түрлі. Кейде ауру тез өрістеп, бірнеше аптадан немесе айдан кейін өлімге әкеліп соқтырады. Кейде өршулері мен ремиссиялары кезектесіп созылмалы дамиды. Сирек жағдайларда толық сауығу байқалады.

анықталатын өзгерістер:
1) гемоглобиннің, эритроциттердің айқын төмендеуі; анемия көбіне нормохромдық,

нормоцитарлық, сиректеу 10-20% гиперхромдық;
ретикулоциттерің болмауы немесе аздығы (арегенераторлық анемия);
тромбоцитопения;
2) гранулоцитопения және салыстырмалы лимфоцитоз. Сонымен аплазиялық анемияда панцитопения анықталады.
ЭТЖ әдетте үлғаяды. Нейтрофильдік гранулоциттердің фагоцитоздық белсенділігі төмендейді, эритроциттердің өмір сүруі қысқарады

анемияның гемолиздік компонентпен дамитын түрінде гемолизге тән белгілер болады

— гемоглобинурия, гемосидеринемия; геморрагиялық синдромда протеинурия, микрогематурия болуы мүмкін.

қанығу деңгейі жоғары (темірдің жиналуынан науқастардың бірқатарында гемосидероз дамуы

мүмкін); дерттің гемолиздік компонентпен дамитын түрінде гемолизге тән белгілер болады: тікелей емес билирубиннің, "бос гемоглобиннің биіктеуі.

азаюы мүмкін.
Коагулограмманы зерттеу: тромпоцитопения салдарынан қан ағу уақыты ұзарады.

терінің аса қоңыр пигментациясы, бүйректің, бармақтың және кәрі жіліктің

гипоплазиясы немесе болмауы, микроцефалия, кейде ақылдың, жыныстық жетілудің кемістігі байқалады.
Дерттің өршулері мен ремиссиялары кезектесіп жүреді. Әр өршуден кейін ремиссиялар қысқарады, сүйек кемігінің аплазиясы өрістей түседі. Емге қарамастан, науқастардың өмір сүру ұзақтығы бірнеше айлардан бірнеше жылдарға созылады. Өлімнің негізгі себептері: қан кету, ауыр инфекциялық - қабыну үрдістері, гипоксия.

эритроциттік массаның (ең жақсысы жуылған эритроциттердің) трансфузиясы. Аурудың гемолиздік

компоненті болғанда тек тоңазытылған эритроциттерді қолданады. Трансфузиялардың саны анемияның ауырлығына тәуелді.
Айқын геморрагиялық синдромда тромбоциттік массаны, тромбоконцентратты, ал лейкопенияның ауыр түрінде немесе іріңді - сепсистік процестерде лейкоциттік массаны құяды. Лейкоциттік, тромбоциттік массаға сенсибилизацияны болдырмау үшін, әсіресе трансфузияларды қайталаған кезде, қан препараттарының үйлесімділігін HLA жүйесі бойынша тандаған тиімді.

В топ витаминдерін (тиаминді, рибофлавинді, пиридоксинді, цианкобаламинді), фолий, пантотен,

никотин қышқылдарын және анаболиктік гормондарды қолданады.
Неробол 50-100 мг тәулігіне 3 рет, ретаболил, нераболил аптасына 50 мг.
Анаболиктік гормондардың өсері ұзақ қолданғаннан (3-6 айдан) кейін байқалады. Науқастардың біразында рекормон жақсы әсер етеді. Гиперсидерозды төмендету мақсатымен десфералды 500 мг тәулігіне 2 рет бұлшық етке енгізеді.

әсер етпесе, дәрмекті тоқтатады. Цитостатиктермен салыстырғанда сандиммун гемопоэзді тежемейді

және жасушалардың фагоцитоздық қасиетіне әсер етпейді.
Қанағыштықты басу үшін дицинонды, серотонинді, аскорутинді, аскорбин және аминокапрон қышқылдарын қолданады.
Жоғарыда айтылған ем шаралары әсер етпегенде спленэктомия жасалады. Талақ антиденелер түзілуінің көзі болып табылады.