Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Гемофилия : проблемы пациента в XXI веке

Содержание

Гемофилия – это наследственная, сцепленная с полом коагулопатия, вызванная недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В). Распространенность 10-14 /100 000 мужчин.В мире 400 000 человек больны гемофилией.Гемофилия А -
ГЕМОФИЛИЯ :  ПРОБЛЕМЫ ПАЦИЕНТА В XXI ВЕКЕПодготовила : Тесленко Ксения Николаевна Гемофилия – это наследственная, сцепленная с полом коагулопатия, вызванная недостаточностью или отсутствием Продолжительность жизни пациентов Клиническая картинаГематомный тип кровоточивости Публикация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation of Hemophilia 2008 Гемофилия А. КТ головы. Крупная гематома мозжечка Клиническая картинаГемофильная артропатияWilliams_Hematology-McGraw-Hill_2015 Гемофилия А. Контрактура Фолькмана – переразгибание в пястно-фаланговых и сгибание в межфаланговых Клиническая картинаWilliams_Hematology-McGraw-Hill_2015Формирование псевдоопухолей Гемартрозы с исходом в псевдоопухоль у больного без эффективной терапии Наследование Молекулярная генетика (Гемофилия А)Hoffbrand_Essential_Haematology_7th_Ed_2016 Каскад свертывания крови (Патогенез) Степени тяжести гемофилииПубликация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation of Hemophilia 2008 Диагностика – коагулологическое обследованиеКлинические рекомендации по диагностике и лечению ГЕМОФИЛИИ 2014 Пренатальная диагностикаПроводится на ранних сроках беременности ( до 12 недель)На сроках от Основной принцип лечения гемофилии – своевременая пожизненная заместительная терапия факторами свертыванияV Межрегиональная Принципы заместительной терапииПожизненностьВключает: профилактическую терапию ( начинают до 2 лет жизни) и Основные проблемы на сегодняшний день.1) Качество жизни пациентов – необходимость постоянных в/в Проблема № 1: Появление ингибиторных форм“ В третьем тысячелетии образование ингибиторов является Ингибиторы-являются IgG к экзогенному фактору FVIII или FIX-взаимодействуют с их активными участкаминейтрализуют 2 пика появления ингибиторов : детский и пожилой.< 5 лет 64,29 на Факторы риска появления ингибиторовFVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance Jan Astermark Blood 2015 125:2045-2051 Лечение ингибиторной гемофилииСвоевременно выявить наличие ингибитора Раз в год на постоянной терапии, КоморбидностьПродолжительность жизни больных с тяжелой гемофилией увеличилась до 71 года в 2001[1]Как Распространенность артериальной гипертонии у пациентов с гемофилией выше, чем в обычной популяцииРезультаты: Ишемическая болезнь сердцаОсобенности по сравнению с общей популяцией: • распространенность стенокардии аналогичная Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательствПредпочтение отдают ЧКВ (стентирование и баллонная ангиопластика), Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательствЧерез 48 часов остаточная активность фактора VIII СCardiology in Review, Number 2, March/April 2015 Случай 77 – летнего пациента с гемофилией ВCardiovasc Interv and Ther (2011) Приобретенная гемофилияConsensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia APeter Приобретенная гемофилияhttps://www.rarebleedingdisorders.com/ Спасибо за внимание!
Слайды презентации

Слайд 2 Гемофилия – это наследственная, сцепленная с полом коагулопатия,

Гемофилия – это наследственная, сцепленная с полом коагулопатия, вызванная недостаточностью или

вызванная недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови VIII (гемофилия А)

или фактора IX (гемофилия В).

Распространенность 10-14 /100 000 мужчин.
В мире 400 000 человек больны гемофилией.
Гемофилия А - 80% случаев, В – 20%.


Слайд 3 Продолжительность жизни пациентов

Продолжительность жизни пациентов

Слайд 4 Клиническая картина







Гематомный тип кровоточивости

Клиническая картинаГематомный тип кровоточивости

Слайд 5
Публикация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation

Публикация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation of Hemophilia 2008

of Hemophilia 2008


Слайд 6 Гемофилия А. КТ головы. Крупная гематома мозжечка

Гемофилия А. КТ головы. Крупная гематома мозжечка

Слайд 7 Клиническая картина
Гемофильная артропатия
Williams_Hematology-McGraw-Hill_2015

Клиническая картинаГемофильная артропатияWilliams_Hematology-McGraw-Hill_2015

Слайд 8 Гемофилия А. Контрактура Фолькмана – переразгибание в пястно-фаланговых

Гемофилия А. Контрактура Фолькмана – переразгибание в пястно-фаланговых и сгибание в

и сгибание в межфаланговых суставах. Деформация руки и атрофия

мышц – результат туннельного синдрома и фиброза, обусловленных гематомами.

Слайд 9 Клиническая картина
Williams_Hematology-McGraw-Hill_2015
Формирование
псевдоопухолей

Клиническая картинаWilliams_Hematology-McGraw-Hill_2015Формирование псевдоопухолей

Слайд 10 Гемартрозы с исходом в псевдоопухоль у больного без

Гемартрозы с исходом в псевдоопухоль у больного без эффективной терапии

эффективной терапии


Слайд 11 Наследование

Наследование

Слайд 12 Молекулярная генетика (Гемофилия А)
Hoffbrand_Essential_Haematology_7th_Ed_2016

Молекулярная генетика (Гемофилия А)Hoffbrand_Essential_Haematology_7th_Ed_2016

Слайд 13 Каскад свертывания крови (Патогенез)

Каскад свертывания крови (Патогенез)

Слайд 14 Степени тяжести гемофилии
Публикация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) ©

Степени тяжести гемофилииПубликация Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) © World Federation of Hemophilia 2008

World Federation of Hemophilia 2008


Слайд 15 Диагностика – коагулологическое обследование
Клинические рекомендации по диагностике и

Диагностика – коагулологическое обследованиеКлинические рекомендации по диагностике и лечению ГЕМОФИЛИИ 2014

лечению ГЕМОФИЛИИ 2014


Слайд 16 Пренатальная диагностика
Проводится на ранних сроках беременности
( до

Пренатальная диагностикаПроводится на ранних сроках беременности ( до 12 недель)На сроках

12 недель)
На сроках от 8 до 12 недель определяется

:
-пол
-носительство патологического гена гемофилии ( у девочек) и заболевания ( у мальчиков)
Решение вопроса о пролонгировании беременности
Достоверность метода 80-90 %

Abdul-Kadir R, Davies J, Halimeh S, Chi C. Advances in pregnancy management in carriers of hemophilia. J Appl Hematol 2013;4:125-30


Слайд 17 Основной принцип лечения гемофилии – своевременая пожизненная заместительная

Основной принцип лечения гемофилии – своевременая пожизненная заместительная терапия факторами свертыванияV

терапия факторами свертывания
V Межрегиональная научно-практическая конференция Северо-Западного ФО по

гемофилии

Слайд 18 Принципы заместительной терапии
Пожизненность
Включает: профилактическую терапию ( начинают до

Принципы заместительной терапииПожизненностьВключает: профилактическую терапию ( начинают до 2 лет жизни)

2 лет жизни) и терапию по требованию
Адекватность доз (

расчетные таблицы для разных видов кровотечения, лабораторный и клинический контроль) и своевременность введения (кратность, срочность)
Предпочтительно длительное использование одного вида препаратов( снижает риск развития ингибиторов)


Слайд 19 Основные проблемы на сегодняшний день.
1) Качество жизни пациентов

Основные проблемы на сегодняшний день.1) Качество жизни пациентов – необходимость постоянных

– необходимость постоянных в/в инъекций препаратов, охранительный режим.
2) Ортопедические

осложнения.
3) Появление ингибиторов.
4)Коморбидность пациентов.

Слайд 20 Проблема № 1: Появление ингибиторных форм

“ В третьем

Проблема № 1: Появление ингибиторных форм“ В третьем тысячелетии образование ингибиторов

тысячелетии образование ингибиторов является самым серьезным осложнением в терапии

гемофилии и самым тяжелым экономическим бременем в терапии данного хронического заболевания”[1]

[1]P.M. Mannucci et all., Haemophilia 2007,13

Повышение риска жизнеугрожающих кровотечений
Увеличение госпитализации
Ухудшение качества жизни
Изменение тактики терапии
Увеличение стоимости лечения пациентов


Слайд 21 Ингибиторы
-являются IgG к экзогенному фактору FVIII или FIX
-взаимодействуют

Ингибиторы-являются IgG к экзогенному фактору FVIII или FIX-взаимодействуют с их активными

с их активными участками
нейтрализуют формирование сгустка
чаще встречаются при

тяжелых формах гемофилии А
Риск максимален в начале терапии, но сохраняется на всю жизнь!
Риск возникновения потенциируется сигналами опасности :компоненты клеточной стенки бактерий, вирусы (вакцинация/инфекция) выделение эндогенных имунных стимуляторов (хирургическое вмешательство/травма)

FVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance
Jan Astermark Blood 2015 125:2045-2051





Слайд 22 2 пика появления ингибиторов : детский и пожилой.

2 пика появления ингибиторов : детский и пожилой.< 5 лет 64,29

5 лет 64,29 на 1000
> 60 лет 10, 49

на 1000

Incidence of factor VIII inhibitors throughout life in severe hemophilia A in the United Kingdom
Charles R.M. Hay Blood 2011 117:6367-6370


Слайд 23 Факторы риска появления ингибиторов
FVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance

Факторы риска появления ингибиторовFVIII inhibitors: pathogenesis and avoidance Jan Astermark Blood 2015 125:2045-2051

Jan Astermark Blood 2015 125:2045-2051


Слайд 24 Лечение ингибиторной гемофилии
Своевременно выявить наличие ингибитора
Раз в

Лечение ингибиторной гемофилииСвоевременно выявить наличие ингибитора Раз в год на постоянной

год на постоянной терапии, при смене – чаще
При хирургических

вмешательствах
При появлении кровотечений на профилактической терапии{1}
2)Индукция иммунной толерантности(ИИТ)
Высокодозный Боннский протокол 100-150 МЕ/кг FVIII 2 р/сут + при кровотечении шунтирующие препараты
Критерии успешности : снижение титра ингибитора и нормализация периода полувыведения факторов {2}
3)Шунтирующие препараты
В случае неуспеха ИИТ
Эптаког Альфа и Ново Сэвен


{1} Hay C. et all British Journal of Haematology 2006, 133,591-605

{2}  DiMichele DM Haemophilia. 2007 Jul;13 Suppl 1:1-22


Слайд 25 Коморбидность
Продолжительность жизни больных с тяжелой гемофилией увеличилась до

КоморбидностьПродолжительность жизни больных с тяжелой гемофилией увеличилась до 71 года в

71 года в 2001[1]
Как и во всей популяции превалируют

сердечно – сосудистые заболевания.
Основными являются гипертоническая болезнь и ишемическая болезнь сердца.

{1}White AK, Cash K. The State of Men’s Health Across 17 European Countries. Brussels: The European Men’s Health Forum, 2003.


Слайд 26 Распространенность артериальной гипертонии у пациентов с гемофилией выше,

Распространенность артериальной гипертонии у пациентов с гемофилией выше, чем в обычной

чем в обычной популяции
Результаты: (1) АГ присутствует во всех

возрастных группах пациентов с гемофилией, даже моложе 30 лет. (2) АГ встречается чаще при тяжелой и среднетяжелой формах гемофилии, чем при легких формах
У пациентов с гемофилией внутричерепное кровоизлияние возникает в 20-50 раз чаще, чем у лиц без гемофилии.


Fransen van de Putte DE, Fischer K, Makris M,, et al. Increased prevalence of hypertension in haemophilia patients. Thromb Haemost 2012;108:750–5.


Слайд 27 Ишемическая болезнь сердца
Особенности по сравнению с общей популяцией:

Ишемическая болезнь сердцаОсобенности по сравнению с общей популяцией: • распространенность стенокардии

• распространенность стенокардии аналогичная ↔
• частота нефатального инфаркта

миокарда ниже ↓
• смертность, связанная с ИБС, ниже ↓
Особенности терапии:
• мультидисциплинарный подход – гематолог, кардиолог
• исключение или минимизация контролируемых факторов риска (курение, ожирение, гиперхолестеринемия)
• сопутствующая терапия ИБС антиангинальными препаратами
• осторожность при инфузии препаратов фактора VIII из-за риска тромботических осложнений
При тяжёлой гемофилии продолжительное использование аспирина не рекомендуется. Его использование больными в режиме регулярной интенсивной профилактики возможно, хотя имеющиеся данные не однозначны

Tuinenburg A, Roosendaal G, et al. Treatment of ischaemic heart disease in haemophilia patients: an institutional guideline. Haemophilia 2009;15:952–8.


Слайд 28 Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательств
Предпочтение отдают ЧКВ

Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательствПредпочтение отдают ЧКВ (стентирование и баллонная

(стентирование и баллонная ангиопластика), по сравнению с АКШ. При

наличии показаний проводят АКШ.

Доступ через лучевую артерию предпочтителен доступу через бедренную артерию. Это максимально сокращает риск забрюшинных или паховых кровотечений

Максимальный уровень фактора VIII должен достигать 80%: - до и в течение 48 часов при первичном ЧКВ ; - до и в течение 24 часов при плановом ЧКВ или АКШ ; - в течение первых 48 часов при инфаркте миокарда без подъема сегмента ST или нестабильной стенокардии
.

Schutgens RE, Tuinenburg A, Roosendaal G, et al. Treatment of ischaemic heart disease in haemophilia patients: an institutional guideline. Haemophilia 2009;15:952–8.


Слайд 29 Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательств
Через 48 часов

Рекомендации по проведению интервенционных кардиальных вмешательствЧерез 48 часов остаточная активность фактора

остаточная активность фактора VIII должна поддерживаться на уровне 30%

при одновременном проведении в течение 2-х недель двойной дезагрегантной терапии.
Гепарин следует назначать в соответствие со стандартными протоколами лечения кардиологического заболевания

Schutgens RE, Tuinenburg A, Roosendaal G, et al. Treatment of ischaemic heart disease in haemophilia patients: an institutional guideline. Haemophilia 2009;15:952–8.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению ГЕМОФИЛИИ 2014


Слайд 30 С
Cardiology in Review, Number 2, March/April 2015

СCardiology in Review, Number 2, March/April 2015

Слайд 31 Случай 77 – летнего пациента с гемофилией В
Cardiovasc

Случай 77 – летнего пациента с гемофилией ВCardiovasc Interv and Ther

Interv and Ther (2011) 26:153–156
Критический стеноз в ЛКА и

окклюзия ПКА в проксимальном сегменте

Установка голого металлического стента в ЛКА


Слайд 32 Приобретенная гемофилия
Consensus recommendations for the diagnosis and treatment

Приобретенная гемофилияConsensus recommendations for the diagnosis and treatment of acquired hemophilia

of acquired hemophilia A
Peter Collins, Francesco Baudo, BMC research notes

2010


Приобретенная гемофилия – спонтанная выработка аутоантител против эндогенного фактора VIII у пациентов без сведений о кровоточивости в персональном и семейном анамнезе. (0,2-1,5 на 1 млн человек в год , смертность 22%)


Слайд 33 Приобретенная гемофилия
https://www.rarebleedingdisorders.com/

Приобретенная гемофилияhttps://www.rarebleedingdisorders.com/

  • Имя файла: gemofiliya-problemy-patsienta-v-xxi-veke.pptx
  • Количество просмотров: 153
  • Количество скачиваний: 1