Презентация на тему Гипоталамо-гипофизарные заболевания

млн. населения и каждый год обнаруживается 117 новых людей,

страдающих этой болезнью, на 1 млн. населения. При этом исследователи сообщают, что эти цифры могут быть выше, т.к. эти данные не учитывают носителей генетической мутации. Исследователи нашли, что акромегалия связана с мутациями в гене AIP.

— огромный) — диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела

(чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающееся с существенными нарушениями жизнедеятельности организма

эндокринопатии. Она развивается после завершения окостенения эпифизарных хрящей. В

основе механизмов развития большинства проявлений акромегалии лежит повышение уровня и/или эффектов СТГ.

роста костей, стимулируемого СТГ.

дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

селезёнки). На раннем этапе болезни функция их адекватна, но

постепенно развиваются признаки полиорганной недостаточности, сочетающиеся с гиперплазией элементов соединительной ткани.

тела и внутренних органов — по времени возникновения в

онтогенезе является ранней формой эндокринопатии.

приводящих к гиперпродукции соматолиберина и СТГ и/или снижению выработки

соматостатина),
первично-железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза СТГ ацидофильными клетками аденогипофиза),
постжелезистые (среди них наиболее часто встречается рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к СТГ).

у мужчин и 190 см у женщин). Описаны случаи

роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. Механизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом линейного) под действием СТГ.

(чаще органы также увеличены — спланхномегалия, реже — относительно

уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). В связи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). Ведущий механизм развития: разная чувствительность клеток, органов и тканей к СТГ. В органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируется паренхима и фиброзная ткань.

мышц обычно соответствует размерам тела. Затем начинает отставать. Развивается

слабость мышц, их гипотония, нередко — гипотрофия.
При физической нагрузке наступает быстрое утомление. Механизм: дегенеративные изменения миофибрилл, разрастание соединительной ткани.

и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного

уровня СТГ.

умственной работоспособности, психастения). Возможные механизмы: поражение нейронов коры и

подкорковых центров, определяющих эмоциональное состояние индивида; длительная негативная стресс-реакция, вызванная у пациента фактом заболевания; гипертиреоз, который нередко сочетается с гигантизмом.

нередко бесплодием. Механизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.

(инсулиноподобный фактор роста –соматомедин С)
МРТ гипофиза
Обследование (полипоз кишечника, СД,

многоузловой зоб)

(пегвисомант) ?
Лучевая терапия