Слайд 2
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Злокачественное образование плазматических клеток
Замещение костного мозга
Образование парапротеина
Средний
возраст 65 лет
Слайд 3
ПРЕДРАСПОЛОГАЮЩИЕ СОСТОЯНИЯ
Ожирение
Ревматоидный артрит
Моноклональная гаммопатия неизвестной значимости (MGUS)
Профессиональная подверженность:
Ионизирующая
радиация
Пестициды
Нефтедобывающая промышленность
Слайд 5
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММОПАТИЯ НЕИЗВЕСТНОЙ ЗНАЧИМОСТИ
Пре-злокачественное состояние
Патологическая продукция пламатическими клетками
иммуноглобулинов
В сравнении с ММ:
-меньше моноклональных белков
Нет поражения органов- мишеней
2%
населения старше 50 лет
Риск прогрессии в ММ больше 1% в год
Слайд 6
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММОПАТИЯ НЕИЗВЕСТНОЙ ЗНАЧИМОСТИ
80% ММ-De Novo
20%- МГНЗ
Ф-ры риска:
-уровень
моноклонального белка больше 1.5 г/дл
-не ИГ G МГНЗ
-большое количество
свободных легких цепей
Слайд 9
ПРОЯВЛЕНИЯ
Замещение костного мога
Анемия—истощение костного мозга
Плазмацитома- компрессия костного мозга
Боли
в костях
Остеопороз
Патологические переломы
Гиперкальцемия
Слайд 10
ПРОЯВЛЕНИЯ
Гиперсекреция парапротеинов (IgA,IgG(
Повышенная вязкость
Почечная недостаточность
Амилоидоз
Слайд 11
ПРОЯВЛЕНИЯ
Склонность к инфекциям
Нейтропения
Иммуносупрессивное влияние химиотерапии
Неспособность продукции АТ в
ответ на АГ
Особенно подвержены Strep.pneumoniae, Haemophilus influenza
Слайд 12
ПРОЯВЛЕНИЯ
34% асимптоматичны со случайными находками:
Увеличенный белок
Почечная недостаточность
Гиперкальцемия
Анемия
Всё больше
асимптоматичных
Слайд 13
РЕДКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Плазмацитома
Повышенная вязкость- артериальные и венозные тромбозы
Сопутствующий амилоидоз
с ж-к проявлениями, перифер. нейропатией, кардиомегалией
Слайд 16
ЛАБОРАТОРНО
Анемия- универсальна
Нейтропения, тромбоцитопения
Лейкемия плазматических клеток
Находка парапротеина на электрофорезе
протеина
60% IgG,25%IgA,15% только лёгкие цепи
Костный мозг- плазматические клетки
Уровень в2
микроглобулина- прогностическое значение-больше 3 мг/дл -плохой прогноз
Слайд 17
ЛАБОРАТОРНО
Цитогенетические характеристики- делеция хромосомы 13q-плохой прогноз
Гиперкальцемия
Почечная недостаточность
Увеличенная
СОЭ
Слайд 19
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Тлеющая множественная миелома
Моноклональная гаммопатия неизвестной значимости
Вальденстром макроглобулинемия
Единичная
плазмацитома
Первичный амилоидоз
Слайд 20
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Все три критерия должны присутствовать:
Наличие моноклонального белка
в крови/моче >3g/dl
Наличие клональных плазматических клеток в костном мозге
>10% или плазмацитома
Наличие повреждения органов-мишеней
Слайд 21
МОНОКЛОНАЛЬНАЯ ГАММОПАТИЯ НЕИЗВЕСТНОЙ ЗНАЧИМОСТИ
Все 3 критерия должны присутствовать:
Моноклональный
белок в крови меньше 3 г/дл
Плазматические клетки в костном
мозге меньше 10%
Нет повреждения органов-мишеней
Слайд 22
ТЛЕЮЩАЯ МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
Оба критерия должны присутствовать:
Моноклональный протеин в
крови больше 3г/дл и/или плазматические клетки в к.м. больше
10%
Нет повреждения органов-мишеней
Слайд 23
ЛЕЧЕНИЕ
Асимптоматичная (тлеющая) множественная миелома- наблюдение с помощью анализов
и снимков каждые 3-4 мес.
Показания к лечению:
Гемоглобин меньше 10
Гиперкальцемия
Почечная
недостаточность
Литические повреждения костей
Экстрамедуллярная плазмацитома
Слайд 24
ПЕРЕСАДКА КОСТНОГО МОЗГА
Лечение выбора
Старше 65 лет могут не
выдержать
Предшествующая химиотерапия (винкристин, доксирубицин, дексаметазон, талидомид)
Слайд 25
НОВЫЕ ЛЕКАРСТВА
Immunomodulatory drugs (IMiDs)
Thalidomide
Lenalidomide
Proteasome inhibitors
Bortezomib
Carfilzomib
Слайд 26
МАРОГЛОБУЛИНЕМИЯ ВАЛЬДЕНСТРОМА
Злокачественное заболевание В-клеток
Гибрид лимфоцитов и плазматических клеток
Секреция
ИГ М
Начало в 60-70 лет
Слайд 27
ПРЕЗЕНТАЦИЯ
Асимптоматичная
Симптоматичная: потеря веса
слабость
лимфоаденопатия
гепатоспленомегалия
сенсоро-моторная периферическая нейропатия
сидром повышенной вязкости (кровотечения из ж.к.т и слизистых, нарушение сознания)
Слайд 28
ЛАБОРАТОРНО
Анемия, образование ROULEAU
Костный мозг- инфильтрация плазматическими лимфоцитами
Моноклональный ИГ
М пик на электрофорезе белка
Вязкость крови увелина в 2
р. и больше
Слайд 29
ЛЕЧЕНИЕ
Острые состояния (ступор и кома)- срочный плазмаферез
Хлорамбуцил, циклофосфамид
Кладрибин,
флюдарабин, ритуксимаб
Пересадка костного мозга
Слайд 30
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Цитопения с гиперцелюлярным костным мозгом
Обычно идиопатическое
Может быть
после химиотерапии-(мехлорэтамин, прокарбазин, мелфалан)
Неэффективный эритропоэз
Слайд 31
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Гетерогенная группа синдромов:
-без бластных клеток в костном
мозге- рефракторная анемия
-с излишними бластами-рефракторная анемия с излишними бластами
-с
моноцитозом в периферической крови- хр. миеломоноцитарная лейкемия
Слайд 32
КЛИНИКА
Старше 60
Могут быть асимптоматичны
Слабость, инфекции, кровотечения
Возможно постепенное или
скоротечное течение
Спленомегалия, бледность, кровотечение, инфекции
Слайд 33
ЛАБОРАТОРНО
Макроцитарная анемия со сниженным количеством ретикулоцитов
Лейкопения, нейтропения, сниженное
количество тромбоцитов
Морфологические изменения нейтрофилов и тромбоцитов
Слайд 34
ЛАБОРАТОРНО
Костный мозг- гиперцеллюлярный
Многоядерные эритроидные предшественники
Сидеробласты
Сдвинутый влево миелоидный ряд
Карликовые
мегакариоциты с однодольным ядром
Цитогенетически- делеция хромосомы 5, моносомия 7