Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.

Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Системные васкулиты

Содержание

Системные васкулиты (XIII класс МКБ) - группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию)
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫН.А. Мартусевич Системные васкулиты (XIII класс МКБ) - группа болезней, при которых ишемия и Эпидемиология Распространенность системных васкулитов - от 0.4 до 14 и более Этиология Узелковый полиартериит - с инфицированием вирусом гепатита В;Эссенциальный Патогенез1. Иммуннокомплексный механизм: -геморрагический васкулит; Патогенез4. Гранулематозные реакции ( активация клеточного иммунитета, дисбаланс цитокиновой сети, дисфункции Гистологические признаки васкулитаИнфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами и/или гигантскими клеткамиФибриноидный некроз (разрушение КЛАССИФИКАЦИЯ (по калибру пораженных сосудов)- Международная согласительная конференция в Чапел-Хилле, пересмотр 2012Поражение Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, II. Поражение сосудов среднего калибраУзелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и III. Мелкого калибра1.АНЦА-ассоциированные васкулиты Гранулематоз с IV. Поражение сосудов мелкого калибра2. Иммунокомплексные васкулитыЭссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с V. Cмешанные состоянияБолезнь БехчетаСиндром Когана-редкая форма васкулита неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием неспецифического, VI. Васкулит с поражением одного органаКожный лейкоцитокластический васкулитКожный артериитВаскулит ЦНСКожный артериитДругие VII. Васкулит,ассоциированный с системными заюолеваниями соединитедьной тканиЛюпус-васкулитВаскулит при ревматоидном артритеВаскулит при саркоидозе Основные клинические синдромы при васкулитахВ основе клинических проявлений:1.Разрушение стенки сосуда с Основные клинические синдромы при васкулитахКонституциональные (лихорадка, похудение, артралгии, миалгии): Основные клинические синдромы при васкулитахПоражение кожи и слизистых: - сетчатое Множественный мононеврит: -узелковый полиартериит; Поражение ЛОР-органов: - гранулематоз Вегенера; - микроскопический Классификационные критерии узелкового полиартериита Потеря массы тела после начала заболевания на Классификационные критерии узелкового полиартериитаповышение мочевины крови >40 мг% или креатинина крови Классификационные критерии гранулематоза Вегенеравоспаление носа и полости рта, язвы в полости Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса астма (затруднение дыхания или диффузные хрипы Классификационные критерии пурпуры Шенлейна-Геноха пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные Классификационные критерии гигантоклеточного артериита развитие симптомов заболевания у лиц Классификационные критерии артериита Такаясуначало заболевания в возрасте моложе 40 лет;перемежающаяся хромота нижних Оценка активности васкулита, фазы и течения заболевания индекс клинической активности васкулита - Фазы заболевания и характер течения васкулитов      ремиссия отсутствие «Большое» обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов: -Увеличение или отсутствие положительной динамики BVAS при остром Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс васкулитного повреждения - vasculitis damage Рекомендуемое обследование в стационаре1.Клиническое Оценка субъективных и объективных Рекомендуемое обследование в стационареБиохимический анализ крови: -увеличение уровня СРБ Серологическое исследование: маркеры вируса гепатита В и С, -Криоглобулины (подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит) -Антитела к фосфолипидам Морфологическое исследование Обязательный компонент постановкидиагноза (диагностические критерий) при: - узелковом полиартериите; Инструментальное обследованиеАнгиография: -узелковый полиартериит - в случае невозможности провести Инструментальное обследованиеУльтразвуковая доплерография: имеет важное значение для подтверждения диагноза, оценки КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТ ангиография определение локализации и Бронхоскопия -диагностика субглоточного стеноза, -диффузных альвеолярных геморрагий, -проведение Дифференциальная диагностика Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при: Дифференциальная диагностика Крупные артерии: - фиброзно-мышечная дисплазия Цели и этапы терапии васкулитовЦели терапии -Достижение и поддержание ремиссии; Индукция ремиссии Основные группы лекарственных средств и др методов: - ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ Глюкокортикоиды 1. Монотерапия (для индукции ремиссии при) Глюкокортикоиды Доза преднизолона: 1 мг/кг/сутки (не более 60 Циклофосфамид Для индукции ремиссии при Циклофосфамид Назначается в дозе 2 мг/кг/сутки per os Метотрексат Для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита (креатинин Препарат выбора для лечения болезни Кавасаки (позволяет предотвратить развитие осложнений заболевания, в ламивудин в дозе 100 мг/сутки (длительностью до 6 месяцев при наличии маркеров Тяжелое течение васкулитов 7  10 процедур плазмафереза Поддержание ремиссии – достижение стойкой ремиссии, - снижение риска развития побочных эффектов лекарственной Для поддержания ремиссии при: - АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита (креатинин Мофетила микофеналат, лефлунамид+ГК (10 мг/сут) Для подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета Для лечения системных васкулитов при вазоспастическом и ишемическом синдромах, Рефрактерное течение васкулита [51]. При проспективном наблюдении было отмечено в группе больных, получавшей этанерцепт, по Хирургическое лечениеПри наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных
Слайды презентации

Слайд 2 Системные васкулиты (XIII класс МКБ)
- группа болезней, при

Системные васкулиты (XIII класс МКБ) - группа болезней, при которых ишемия

которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных

сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию)

Слайд 3 Эпидемиология
Распространенность системных васкулитов - от 0.4 до 14

Эпидемиология Распространенность системных васкулитов - от 0.4 до 14 и

и более случаев на 100 тыс. населения

Чаще встречаются у

мужчин, чем у женщин

4-5-е десятилетие жизни
( исключение геморрагический васкулит, болезнь Кавасаки)

Пик заболеваемости -зима и весна

Слайд 4 Этиология
Узелковый полиартериит
- с

Этиология Узелковый полиартериит - с инфицированием вирусом гепатита В;Эссенциальный криоглобулинемический

инфицированием вирусом гепатита В;

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

- с инфицированием вирусом гепатита С;

Пурпура Шенлейна-Геноха:
- обсуждается триггерная роль стрептококков,
стафилококков, парвовируса В19, вируса Эпштейна-Барр;

Болезнь Бехчета
— вирус простого герпеса

Гранулематоз Вегенера ( в обострении)
инфекции St. aureus и Pneumocystis jiroveci

Облитерирующий тромбангиит
гиперчувствительность к компонентам табака

Наследственная предрасположенность при
АНЦА-ассоциированных васкулитах:
- DR 2 ( гранулематоз Вегенера)
- DQ7 при транзиторной продукции АНЦА и др

Слайд 5 Патогенез


1. Иммуннокомплексный механизм:

Патогенез1. Иммуннокомплексный механизм: -геморрагический васкулит;

-геморрагический васкулит;

- криоглобулинемический васкулит;
- узелковый полиартериит, ассоциированный с
инфицированием вирусом гепатита В;
-синдром Чарджа-Стросса


2. Органоспецифические аутоантитела:
-антитела к эндотелию образуются при болезни
Кавасаки


3. Органонеспецифические антитела (АНЦА)
- это гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов, в первую очередь протеиназой-3 и миелопероксидазой, реже с другими цитоплазматическими нейтрофильными ферментами:

-гранулематоз Вегенера;
- синдром Чарджа-Стросса;
-микроскопический полиартериит



Слайд 6 Патогенез
4. Гранулематозные реакции
( активация клеточного

Патогенез4. Гранулематозные реакции ( активация клеточного иммунитета, дисбаланс цитокиновой сети,

иммунитета, дисбаланс цитокиновой сети, дисфункции эндотелия)

-гигантоклеточный артериит,;
-артериит Такаясу;
-гранулематоз Вегенера;
- синдром Чарджа-Стросса


5.При отдельных формах васкулитов превалируют нарушения:
-реологии кровотока - криоглобулинемический васкулит;
-продукция повреждающих субстанций клетками воспалительного
инфильтрата:
эозинофилы — синдром Чарджа-Стросса;
нейтрофилы — гранулематоз Вегенера, микроскопический
полиангиит
- под воздействием провоспалительных цитокинов и факторов роста
возникает гиперплазия интимы сосуда с облитерацией его просвета
(гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу).


Слайд 7 Гистологические признаки васкулита
Инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами и/или

Гистологические признаки васкулитаИнфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами и/или гигантскими клеткамиФибриноидный некроз

гигантскими клетками

Фибриноидный некроз (разрушение всех слоев стенки

Лейкоцитоклазия (обнаружение «ядерной

пыли» вследствие разрушения лейкоцитов

Периваскулярная инфильтрация-неспецифический морфологический признак, наблюдаемый при множистве пат процессов

Слайд 8

Слайд 9 КЛАССИФИКАЦИЯ (по калибру пораженных сосудов)- Международная согласительная конференция в Чапел-Хилле,

КЛАССИФИКАЦИЯ (по калибру пораженных сосудов)- Международная согласительная конференция в Чапел-Хилле, пересмотр

пересмотр 2012
Поражение сосудов крупного калибра

Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление

аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией

Слайд 10 Артериит Такаясу:
гранулематозное воспаление

Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей,

аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте

до 50 лет

Слайд 11 II. Поражение сосудов среднего калибра
Узелковый полиартериит:

II. Поражение сосудов среднего калибраУзелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и

некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита

или васкулита артериол, капилляров и венул

Болезнь Кавасаки:
артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом

Слайд 12 III. Мелкого калибра
1.АНЦА-ассоциированные васкулиты

III. Мелкого калибра1.АНЦА-ассоциированные васкулиты Гранулематоз с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом

( гранулематоз Вегенера):
гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга— Стросс):
гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражаю­щий мелкие и средние сосуды

Микроскопический полиангиит (полиартериит):
некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты


Слайд 13 IV. Поражение сосудов мелкого калибра
2. Иммунокомплексные васкулиты

Эссенциальный криоглобулинемический

IV. Поражение сосудов мелкого калибра2. Иммунокомплексные васкулитыЭссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с

васкулит:
васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды

(капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови

Антигломерулярная болезнь базальной мембраны клубочков

Ig А васкулит (пурпура Шенлейн-Генноха)

Гипокомлементемический уртикарный васкулит



Слайд 14 V. Cмешанные состояния
Болезнь Бехчета

Синдром Когана-редкая форма васкулита неясной

V. Cмешанные состоянияБолезнь БехчетаСиндром Когана-редкая форма васкулита неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием

этиологии, характеризующаяся сочетанием неспецифического, чаще рецидивирующего, двустороннего кератита с

вестибулярными расстройствами (по типу синдрома Меньера) и снижением слуха. Начало заболевания острое, течение – прогрессирующее. Проявления: инъецированность склер, фотофобия, боль в глазных яблоках, снижение остроты зрения; головокружение, тошнота и рвота, снижение слуха вплоть до глухоты; лихорадка, похудание, головные боли, боли в мышцах, суставах, животе; системные проявления, обусловленные васкулитом кожи, почек, коронарных артерий, аортальная недостаточность и др

Слайд 15 VI. Васкулит с поражением одного органа
Кожный лейкоцитокластический васкулит
Кожный

VI. Васкулит с поражением одного органаКожный лейкоцитокластический васкулитКожный артериитВаскулит ЦНСКожный артериитДругие

артериит
Васкулит ЦНС
Кожный артериит
Другие


Слайд 16 VII. Васкулит,ассоциированный с системными заюолеваниями соединитедьной ткани
Люпус-васкулит
Васкулит при

VII. Васкулит,ассоциированный с системными заюолеваниями соединитедьной тканиЛюпус-васкулитВаскулит при ревматоидном артритеВаскулит при

ревматоидном артрите
Васкулит при саркоидозе и др

VIII. Васкулит,ассоциированный с возможным

этиологическим фактором

Гепатит С- ассоциированный васкулит
Гепатит-В- ассоциированный васкулит
Сифилис-ассоциированный аортит
Лекарственно-индуцированный иммуно-комплексный васкулит
Лекарственно-ассоциированный АНЦА- васкулит
Канцер-ассоциированный васкулит

Слайд 17 Основные клинические синдромы при васкулитах
В основе клинических проявлений:

1.Разрушение

Основные клинические синдромы при васкулитахВ основе клинических проявлений:1.Разрушение стенки сосуда с

стенки сосуда с разрывом и кровоизлиянием в окружающие ткани

2.

Повреждение эндотелия- образование тромбов и ишемическое повреждение тканей

Слайд 18 Основные клинические синдромы при васкулитах
Конституциональные (лихорадка, похудение, артралгии,

Основные клинические синдромы при васкулитахКонституциональные (лихорадка, похудение, артралгии, миалгии): -все

миалгии):
-все формы васкулитов

Недеструктивный олигоартрит:

-узелковый полиартериит,
- гранулематоз Вегенера,
- синдром Чарга-Стросса,
- пурпура Шенлейна-Геноха

Слайд 19 Основные клинические синдромы при васкулитах
Поражение кожи и слизистых:

Основные клинические синдромы при васкулитахПоражение кожи и слизистых: - сетчатое ливедо,

- сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый

полиартериит, синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера

- пальпируемая пурпура:
любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу

- узловатая эритема: болезнь Бехчета

- язвы полости рта, половых органов: болезнь Бехчета

Слайд 20 Множественный мононеврит:
-узелковый полиартериит;

Множественный мононеврит: -узелковый полиартериит; - криоглобулинемический васкулит;

- криоглобулинемический васкулит;

- гранулематоз Вегенера;
- синдром Чарга-Стросса;
- облитерирующий тромбангиит

Ишемическое поражение почек:
- узелковый полиартериит;
- артериит Такаясу

Гломерулонефрит:
- микроскопический полиангиит;
- гранулематоз Вегенера;
- криоглобулинемический васкулит;
- синдром Чарга-Стросса;
-пурпура Шенлейна-Геноха

Слайд 21
Поражение ЛОР-органов:
- гранулематоз Вегенера;

Поражение ЛОР-органов: - гранулематоз Вегенера; - микроскопический полиангиит (реже)

- микроскопический полиангиит (реже)
-

синдром Чарга-Стросса (реже)

Поражение легких:
- гранулематоз Вегенера;
- микроскопический полиартериит;
- синдром Чарга-Стросса;
- артериит Такаясу, болезнь Бехчета (реже)

Бронхиальная астма или аллергическим ринит:
- синдром Чарга-Стросса

Слайд 22 Классификационные критерии узелкового полиартериита

Потеря массы тела после

Классификационные критерии узелкового полиартериита Потеря массы тела после начала заболевания на

начала заболевания на 4 кг и более, не связанная

с особенностями питания;

сетчатое ливедо — пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;

боль в яичках или их болезненность при пальпации, не связанные с инфекцией, травмой и т.д.;

миалгии, слабость или болезненность при пальпации в мышцах нижних конечностей;

развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии;

развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;

Слайд 23 Классификационные критерии узелкового полиартериита
повышение мочевины крови >40 мг%

Классификационные критерии узелкового полиартериитаповышение мочевины крови >40 мг% или креатинина крови

или креатинина крови >15 мг%, не связанное с дегидратацией

или нарушением выделения мочи;

инфицирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови);

артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий), диагностируемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;

гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий, определяемые при биопсии


Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%

Слайд 24 Классификационные критерии гранулематоза Вегенера

воспаление носа и полости рта,

Классификационные критерии гранулематоза Вегенеравоспаление носа и полости рта, язвы в полости

язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из

носа;

изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании (узелки, инфильтраты или полости);

микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи;

гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экс-траваскулярном пространстве, определяемое при биопсии.
Наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Слайд 25 Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса
астма (затруднение дыхания или диффузные

Классификационные критерии синдрома Чарджа-Стросса астма (затруднение дыхания или диффузные хрипы

хрипы при вдохе);
эозинофилия >10%;

аллергия в анамнезе:

сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной;

мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок;

мигрирующие или транзиторные лёгочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании;

синусит (боли или рентгенологические изменения в области околоносовых пазух);

скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве, определяемое при биопсии


Наличие у больного четырёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%

Слайд 26 Классификационные критерии пурпуры Шенлейна-Геноха
пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические

Классификационные критерии пурпуры Шенлейна-Геноха пальпируемая пурпура (слегка возвышающиеся геморрагические кожные

кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией);

возраст моложе 20 лет

в начале болезни;

о диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (может возникнуть кишечное кровотечение);

гистологические изменения в виде гранулоцитарной инфильтрации стенок артериол и венул, определяемой с помощью биопсии

Наличие у больного двух любых критериев и более позволяет поставить диа­гноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%

Слайд 27 Классификационные критерии гигантоклеточного артериита
развитие симптомов заболевания у лиц

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита развитие симптомов заболевания у лиц старше

старше 50 лет;

возникновение ранее не отмечавшихся головных болей или

изменение их характера и/или локализации;

болезненность при пальпации или уменьшение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом артерий шеи;
увеличение СОЭ >50 мм/ч;

васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками, определяемый при биопсии стенки артерии

Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Слайд 28 Классификационные критерии артериита Такаясу

начало заболевания в возрасте моложе

Классификационные критерии артериита Такаясуначало заболевания в возрасте моложе 40 лет;перемежающаяся хромота

40 лет;

перемежающаяся хромота нижних конечностей;

снижение пульсации на одной или

обеих плечевых артериях;

разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на обеих плечевых артериях;

наличие шума при аускультации над обеими подключичными артериями или брюшной аортой;

изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанное с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные)

Наличие трёх любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%

Слайд 29 Оценка активности васкулита, фазы и течения заболевания
индекс

Оценка активности васкулита, фазы и течения заболевания индекс клинической активности васкулита

клинической активности васкулита - Birmingham vasculitis activity score (BVAS)



Адаптирован к больным гранулематозом Вегенера в 2001 году (BVAS/WEG) и модифицирован в 2003 году (BVAS 2003)

Слайд 30 Фазы заболевания и характер течения васкулитов     
ремиссия

Фазы заболевания и характер течения васкулитов      ремиссия отсутствие

отсутствие признаков активности (общий счет 0 —

1 балл) при нормальном уровне СРБ, на фоне стабильной поддерживающей терапии

ответ на терапию (частичная ремиссия)
уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной

низкая активность (персистирующая активность)
– персистенция общих симптомов воспаления (артралгии, миалгии и др.), которые купируются незначительным повышением дозы ГК (не требуют эксалации терапии)

неактивная фаза
— ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии

Слайд 31 «Большое» обострение
— вовлечение в воспалительный

«Большое» обострение — вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов

процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС,

сердечно-сосудистой системы)  увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной (эскалационной) терапии циклофофамидом (как при режиме индукции ремиссии) в сочетании с увеличением дозы ГК до 30 мг/сутки, при необходимости проводится ПТ метилпреднизолоном, плазмаферез или введение внутривенного иммуноглобулина

"Малое" обострение
возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0 — 1 до 5 баллов (увеличение дозы ГК до 30 мг/сутки)

Слайд 32 Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов:

-Увеличение или отсутствие положительной

Рефрактерное течение АНЦА-васкулитов: -Увеличение или отсутствие положительной динамики BVAS при остром

динамики BVAS при остром течении васкулита после 4-х недель

стандартной терапии
или
- Плохой ответ (≤ 50%) на стандартную терапию BVAS в течение 6 недель лечения
или
- Хроническая персистенция активности (1 большой признак и 3 малых BVAS, BVAS/WG) в течение более 12 недель терапии

Персистенция активности гранулематоза Вегенера или васкулита (BVAS/WEG, BVAS 2003)
- наличие клинического проявления и отсутствие его ухудшения в течение 28 дней с момента предыдущего осмотра больного

Слайд 33 Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс васкулитного

Оценка степени повреждения органов или тканей (индекс васкулитного повреждения - vasculitis

повреждения - vasculitis damage index)

В отличие от активности, которая

купируется назначением иммуносупрессивных препаратов, повреждение органов или тканей не поддается обратному развитию
При васкулитах под ним понимают наличие у больного необратимых изменений в органах или тканях, развитие которых совпадает с началом воспалительных изменений в сосудистой стенке и обусловлено ими.


Предложенная система оценки представляет собой суммарный счет по системам или органам, отражающий степень нарушения их функции, вызванного воспалительным процессом в сосудах и/или развившимся на фоне лечения. Индекс является кумулятивным.

Оценка степени повреждения органов или тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания.

Слайд 34 Рекомендуемое обследование в стационаре
1.Клиническое

Рекомендуемое обследование в стационаре1.Клиническое Оценка субъективных и объективных симптомов2.Лабораторное

Оценка субъективных и объективных симптомов


2.Лабораторное
Клинический анализ крови:

-нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный
лейкоцитоз, повышение СОЭ.

-эозинофилия (Синдром Чарга-Стросса )

Слайд 35 Рекомендуемое обследование в стационаре

Биохимический анализ крови:

Рекомендуемое обследование в стационареБиохимический анализ крови: -увеличение уровня СРБ (коррелирует

-увеличение уровня СРБ (коррелирует с

активностью заболевания)

-концентрация креатинина, печеночных
ферментов и др

Общий анализ мочи, функциональные пробы почек:
-диагностика патологии и функции почек

Бактериологическое исследование крови и БАЛ:
исключение инфекции

Слайд 36 Серологическое исследование:
маркеры вируса

Серологическое исследование: маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ

гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении на узелковый

полиартериит и криоглобулинемический васкулит), серологические тесты на сифилис



Иммунологическое обследование:
-АНФ, РФ (исключение системного ревматического заболевания)

-АНЦА (подтверждение диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса)


Слайд 37
-Криоглобулины (подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит)

-Криоглобулины (подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит) -Антитела к фосфолипидам (

-Антитела к фосфолипидам ( исключение первичного антифосфолипидного синдрома)

-аБМК ( исключение синдрома Гудпасчера, для васкулитов не характерно обнаружение данных аутоантител)

-Снижение концентрации компонентиов комплемента (криоглобулинепмический васкулит)

Слайд 38 Морфологическое исследование
Обязательный компонент постановки
диагноза (диагностические критерий) при:

Морфологическое исследование Обязательный компонент постановкидиагноза (диагностические критерий) при: - узелковом полиартериите;

- узелковом полиартериите;
- гранулематозе Вегенера;

- микроскопическом полиартериите;
- синдроме Чарга-Стросса;
- гигантоклеточном артериите

Слайд 39 Инструментальное обследование
Ангиография:
-узелковый полиартериит

Инструментальное обследованиеАнгиография: -узелковый полиартериит - в случае невозможности провести

- в случае невозможности провести биопсию или при

получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению

-артериит Такаясу, болезнь Бехчета, облитерирующий тромбангиит ( имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса, прогноза болезни)

Слайд 40 Инструментальное обследование
Ультразвуковая доплерография:
имеет важное

Инструментальное обследованиеУльтразвуковая доплерография: имеет важное значение для подтверждения диагноза, оценки

значение для подтверждения диагноза, оценки распространения воспалительного процесса его

активности, прогноза болезни при:
- артериите Такаясу,
- облитерирующем тромбангиите,
- болезни Кавасаки,
- болезни Бехчета;
-диагностике легочной гипертензии


R-графия легких:
диагностика и дифференциальная диагностика патологии легких при:
- гранулематозе Вегенера,
- микроскопическом полиангиите,
- синдроме Чарга-Стросса

Слайд 41 КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТ ангиография

КТ, КТВР, МРТ, КТ и МРТ ангиография определение локализации и

определение локализации и характера процесса при:

- гранулематозе Вегенера,
- микроскопическом полиангиите,
- синдроме Чарга – Стросса,
- гигантоклеточном артериите,
- артериите Такаясу,
- болезни Бехчета и др

Функциональные легочные тесты
спирометрия, бодиплетизмография, исследование диффузионной способности легких – выявлени субклинического поражения легких: все формы васкулитов

Слайд 42

Бронхоскопия
-диагностика субглоточного стеноза,
-диффузных альвеолярных

Бронхоскопия -диагностика субглоточного стеноза, -диффузных альвеолярных геморрагий, -проведение трансбронхиальной биопсииБронхоальвеолярный

геморрагий,
-проведение трансбронхиальной биопсии


Бронхоальвеолярный лаваж
-

диагностика диффузных альвеолярных геморрагий,
-синдрома Чарга – Стросса,
- оппортунистических инфекций

Слайд 43 Дифференциальная диагностика
Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются

Дифференциальная диагностика Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при:

при:

- системных заболеваниях соединительной ткани

(включая
антифосфолипидный синдром);

- инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные
инфекции);

- опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные
опухоли и др.);

- тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов


Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).

Слайд 44 Дифференциальная диагностика
Крупные артерии:
- фиброзно-мышечная дисплазия

Дифференциальная диагностика Крупные артерии: - фиброзно-мышечная дисплазия -радиационный

-радиационный фиброз
-нейрофиброматоз

-врожденная коарктация аорты
Артерии среднего калибра
- синдром Элерса-Данлоса IV типа
-синдром холестериновой эмболии
Мелкие артерии
- грибковые аневризмы с эмболией
- синдром антифосфолипидных антител
- сепсис
- инфекционный эндокардит


Слайд 45 Цели и этапы терапии васкулитов
Цели терапии
-Достижение

Цели и этапы терапии васкулитовЦели терапии -Достижение и поддержание ремиссии;

и поддержание ремиссии;
-Снижение риска обострений;

-Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
-Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
-Увеличение продолжительности жизни;
-Излечение?

Этапы терапии

Индукция ремиссии  3  6 месяцев
Поддержание ремиссии  2 – 5 лет
Эскалационная терапия

Слайд 46 Индукция ремиссии

Основные группы лекарственных средств
и др методов:

Индукция ремиссии Основные группы лекарственных средств и др методов: -

- глюкокортикоиды (ГК);
- цитостатики (циклофосфамид, метотрексат,

азатиоприн);
- ГК+цитостатики;
- плазмаферез и введение внутривенного иммуноголобулина
- лефлунамид, мофетила микофеналат
- и/или биологические препараты (инфликсимаб, ритуксимаб и др.)

Задачи:
- достижение ремиссии;
- снижение риска обострений;
- предотвращение необратимого
поражения жизненно важных органов

Слайд 47 ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ

ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ

Слайд 48 ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ

ОСНОВНЫЕ СХЕМЫ ТЕРАПИИ ВАСКУЛИТОВ

Слайд 49 Глюкокортикоиды
1. Монотерапия (для индукции ремиссии при)

Глюкокортикоиды 1. Монотерапия (для индукции ремиссии при) -гигантоклеточном артериите;

-гигантоклеточном артериите;

-артериите Такаясу;
-отдельных системных
некротизирующих васкулитах при
отсутствии признаков
прогрессирования (синдром Чарга —
Стросса без АНЦА);
-для лечения тяжелых форм
геморрагического васкулита с
поражением ЖКТ и почек

Монотерапия ГК не используется
(в связи с высокой частотой (96%)
прогресcирования заболевания )
для лечения:
- гранулематоза Вегенера,
- микроскопического полиангиита
- узелкового полиартериита

Слайд 50 Глюкокортикоиды

Доза преднизолона: 1 мг/кг/сутки
(не

Глюкокортикоиды Доза преднизолона: 1 мг/кг/сутки (не более 60 мг,

более 60 мг, а затем (через 7—10 дней) 3

 4 недели.

После достижения эффекта дозу препарата постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15  0,2 мг/кг/сутки), которая назначается от одного года до трех  пяти лет.

2. Пульс-терапия ГК (метилпреднизолон) применяют:
- для индукции ремиссии при артериите Такаясу;

- гигантоклеточном артериите с поражением глаз;

-облитерирующем тромбангиите

- и/или у больных, рефрактерных к стандартной терапии и для подавления обострений заболевания (эскалационная терапия)

Слайд 51 Циклофосфамид
Для индукции ремиссии

Циклофосфамид Для индукции ремиссии при генерализованном поражении, с

при генерализованном поражении, с вовлечением жизненноважных органов и нарушением

их функции:

-системных некротизирующих
васкулитах: (гранулематоз
Вегенера, микроскопический
полиартериит);

- узелковый полиартериит (при
отсутствии маркеров репликации
вируса гепатита В);

-тяжелых формах геморрагического
васкулита

- синдроме Чарга – Стросса
(АНЦА+),

-при быстропрогрессирующем
поражении сосудов и почек,
даже несмотря на хороший
начальный клинический ответ на ГК


Слайд 52 Циклофосфамид

Назначается в дозе 2 мг/кг/сутки per

Циклофосфамид Назначается в дозе 2 мг/кг/сутки per os (максимально

os (максимально 200 мг/сутки) или в виде пульс-терапии (15

мг/кг) с интервалами между 3 первыми курсами 2 недели, затем – через 3 недели

Через 3 месяца ремиссия достигается у 80% больных, а через 6 месяцев – у 90%

При достижении ремиссии дозировку уменьшают до 1,5 мг/кг/сутки.

Длительность терапии – до 6 месяцев.


Слайд 53 Метотрексат
Для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего

Метотрексат Для индукции ремиссии при АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита

нефрита (креатинин менее 150 ммоль/л) и тяжелого поражения легких

(локальная патология верхних дыхательных путей) - 15 мг/нед. в сочетании с ГК


Препарат назначается при рефрактерном течении артериита Такаясу и гигантоклеточного артериита (17,5 мг/нед) в сочетании с небольшими дозами ГК

Слайд 54
Препарат выбора для лечения болезни Кавасаки (позволяет предотвратить

Препарат выбора для лечения болезни Кавасаки (позволяет предотвратить развитие осложнений заболевания,

развитие осложнений заболевания, в первую очередь поражения коронарных артерий)




При рефрактерном течении заболевания или когда не показаны цитостатические препараты: при инфекционных осложнениях, беременности, до и после хирургического вмешательства

Азатиоприн

Внутривенный иммуноглобулин


Для достижения ремиссии (доза 23 мг/кг/сутки) при рефрактерном течении гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу при непереносимости метотрексата или циклофосфамида

Слайд 55 ламивудин в дозе 100 мг/сутки (длительностью до 6

ламивудин в дозе 100 мг/сутки (длительностью до 6 месяцев при наличии

месяцев при наличии маркеров репликации вируса гепатита В или

С) в сочетании с ГК и плазмаферезом

При инфекции вирусом гепатита С при криоглобулиемическом васкулите комбинированную терапию дополняют рибавирином.

Плазмаферез

В составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина более 500 мкмоль/л) и тяжелым васкулитом, включая диффузные альвеолярные геморрагии

Для лечения эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В ( в сочетании с ГК )

Противовирусные препараты

Слайд 56 Тяжелое течение васкулитов

Тяжелое течение васкулитов 7  10 процедур плазмафереза в

7  10 процедур плазмафереза в течение 14 дней

(удаление плазмы в
объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5  5%-ного
человеческого альбумина)

в сочетании

с пульс-терапией метилпреднизолоном (15 мг/кг/сутки) и циклофосфамидом (10 мг/кг/сутки)


Некротизирующие васкулиты с нарушением функции жизненно важных органов (креатинин >500 мкмоль/л, диффузные альвеолярные геморрагии) требует проведения эскалационной терапии

Слайд 57 Поддержание ремиссии

Поддержание ремиссии

Слайд 58 – достижение стойкой ремиссии,
- снижение риска развития

– достижение стойкой ремиссии, - снижение риска развития побочных эффектов лекарственной

побочных эффектов лекарственной
терапии;
-увеличение продолжительности жизни


- излечение

Длительность терапии после достижения ремиссии составляет
не менее 24 месяцев

У больных гранулематозом Вегенера или при постоянно высоком
уровне АНЦА ее продолжительность увеличивается до 5-ти лет

Для поддержания ремиссии обычно используют:

-азатиоприн +ГК;
- метотрексат + ГК

Основные задачи этого этапа

Слайд 59
Для поддержания ремиссии при:

- АНЦА-ассоциированных васкулитах

Для поддержания ремиссии при: - АНЦА-ассоциированных васкулитах без быстропрогрессирующего нефрита (креатинин

без быстропрогрессирующего нефрита (креатинин менее 150 ммоль/л) и тяжелого

поражения легких (локальная патология ВДП);

- при артериите Такаясу;

- гигантоклеточном артериите

Азатиоприн

Метотрексат

Для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах:

- гранулематозе Вегенера;
-микроскопическом полиангиите
- при других формах васкулитов
(после достижения ремиссии на фоне
циклофосфамида)

Оптимальная доза 2  1,5 мг/кг/сутки.

Слайд 60 Мофетила микофеналат, лефлунамид+ГК (10 мг/сут)
Для подавления прогрессирования

Мофетила микофеналат, лефлунамид+ГК (10 мг/сут) Для подавления прогрессирования увеита при болезни

увеита при болезни Бехчета (5 мг/кг/день с последующим снижением

до 2 мг/кг/день )

Для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии

Нефротоксичен !!!

- у больных с гранулематозом Вегенера при непереносимости или неэффективности азатиоприна или метотрексата

Циклоспорин А

Слайд 61 Для лечения системных васкулитов при

Для лечения системных васкулитов при вазоспастическом и ишемическом синдромах,

вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек
Сульфаметоксазол/триметоприм

Для лечения гранулематоза Вегенера (в дозе 160/800 мг 2 раза в день) при ограниченных формах (поражение ЛОР-органов) в период индукции ремиссии для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых Pneumocystis jiroveci

Колхицин

При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5  1,5 мг/сутки) уменьшает частоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование

Аспирин

Пентоксифиллин

При артериите Такаясу и гигантоклеточном артериите в дозе (80-100 мг/сутки) для блокирования агрегации тромбоцитов и высвобождения из них веществ, стимулирующих пролиферацию интимы, совместно с назначением статинов

Слайд 62 Рефрактерное течение васкулита

Рефрактерное течение васкулита

Слайд 63

[51]. При проспективном наблюдении было отмечено в группе

[51]. При проспективном наблюдении было отмечено в группе больных, получавшей этанерцепт,

больных, получавшей этанерцепт, по сравнению с плацебо.
В настоящее

время накоплено достаточно много данных об эффективности ритуксимаба. Применение препарата по схеме или без него позволило достичь полной или частичной ремиссии у 88% больных АНЦА-ассоциированными васкулитами и эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, ранее не отвечавших на другую терапию [43, 52, 53]. Наименьший эффект был отмечен при наличии у пациентов гранулемы орбиты при гранулематозе Вегенера и полинейропатии при криоглобулинемическом васкулите.

При рефрактерном течении васкулита наряду с назначением мофетила микофеналата, лефлунамида применяют биологические препараты:
- антитимоцитарный глобулин;
- антитела к CDw52;
- инфликсимаб;
- ритуксимаб (375 мг/м2 – 4 раза еженедельно в
сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сутки) – при АНЦА-
ассоциированном васкулите и эссенциальном
криоглобулинемическом васкулите, ранее не
отвечавших на другую терапию

Обсуждается эффективность применения при синдроме Чарга – Стросса омализумаба, блокирующего связывание IgE с его рецепторами на мембране клеток.

Этанерцепт не эффективен для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера (увеличиение частоты возникновения солидных опухолей )

  • Имя файла: sistemnye-vaskulity.pptx
  • Количество просмотров: 131
  • Количество скачиваний: 0
- Предыдущая Коррупция и борьба с ней в России. Нормативно-правовое обеспечение
Следующая - Методы статистического анализа в Ms Excel для анализа социологических данных

Похожие презентации

Информированное добровольное согласие. Врачебная тайна Информированное добровольное согласие. Врачебная тайна 139
Причины смерти и методы их анализа Причины смерти и методы их анализа 185
1.1 Правила работы в лаборатории 1.1 Правила работы в лаборатории 200
проф_Подольський_2 проф_Подольський_2 144
Гистофункциональная характеристика желчного пузыря и желчевыводящих путей Гистофункциональная характеристика желчного пузыря и желчевыводящих путей 124
Травматическая отслойка кожи Травматическая отслойка кожи 120
Желчегонные средства Желчегонные средства 131
Системная красная волчанка. Антифосфолипидный синдром Системная красная волчанка. Антифосфолипидный синдром 121
Кровь и лимфа Кровь и лимфа 109
Расстройства личности и поведения в зрелом возрасте Расстройства личности и поведения в зрелом возрасте 119
интегральная схема интегральная схема 158
Сестринский уход при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки Сестринский уход при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки 119
Гигиеническое значение солнечной радиации Гигиеническое значение солнечной радиации 172
Клиническая анатомия спинного мозга и конского хвоста. Основные синдромы поражения Клиническая анатомия спинного мозга и конского хвоста. Основные синдромы поражения 113
Существительные. Использование существительных в стандартных рецептурных формулировках Существительные. Использование существительных в стандартных рецептурных формулировках 130
Вред диеты Вред диеты 143
Герметизация фиссур Герметизация фиссур 199
Основные принципы терапии отравлений Основные принципы терапии отравлений 135
Электронная медицинская аппаратура Электронная медицинская аппаратура 156
Биологическая подструктура личности Биологическая подструктура личности 132
Гепатит А Гепатит А 114
Қан инфекцияларының эпидемиологиялық сипаттамасы Қан инфекцияларының эпидемиологиялық сипаттамасы 176
Повреждения глаз, их защитного аппарата. Организация и объем неотложной медицинской помощи на ее этапах при повреждениях глаз Повреждения глаз, их защитного аппарата. Организация и объем неотложной медицинской помощи на ее этапах при повреждениях глаз 129
Инфекционные заболевания. Основы инфектологии. (Лекция 1) Инфекционные заболевания. Основы инфектологии. (Лекция 1) 127
Синдром Бругада Синдром Бругада 140
Пульмонология. Бронхиальная астма. ХОБЛ Пульмонология. Бронхиальная астма. ХОБЛ 113
Некроз. Апоптоз Некроз. Апоптоз 110
Организация ЛФК в Казахстане Организация ЛФК в Казахстане 188
СӨЖ СӨЖ 129
Острый живот Острый живот 155