Презентация на тему Опухоли и дисплазии лицевых костей

40 % от всех видов новообразований ЧЛО.
Классификация (А.А. Колесов,

1964). В ней опухоли по происхождению поделены на 3 группы: остеогенные, неостеогенные, одонтогенные,
а по развитию на доброкачественные и злокачественные.
У детей встречаются преимущественно опухоли соединительнотканного происхождения, что подтверждает их дизэмбриогенетический тип развития.
Многие из опухолеподобных костных поражений являются имитаторами процессов неопухолевого генеза или имитируют злокачественные опухоли из-за реактивной агрессивности роста, разрушающего костную ткань, распространяющегося на окружающие ткани.

детей, относятся: специфика внутриклеточного обмена, незрелость эндокринной системы и

иммунологическая активность, что приводит к выраженному активному росту, определяет различие в клиническом проявлении одного и того же типа опухоли в разные возрастные периоды и создает значительные трудности в диагностике и дифференциальной диагностике их у детей.

развития характерными симптомами являются увеличение объема,

деформации, нарушения прикуса, отсутствие функции опускания нижней челюсти.
В клинической диагностике опухолей челюстных костей значительную роль играют первые жалобы больного, сопоставление длительности течения заболевания с размерами опухоли и ее локализацией.

лица, выявленной клинически или внешне не определяемой, установить распространение

очага в пределах кости, а также центральную (внутри кости челюсти) или периферическую (кортикальная или периостальная) локализацию ее, направление роста новообразования, четкость границ как окружающей костью, так и с мягкими тканями. Имеют значение структура опухолевой ткани и окружающий нормальный, склерозированный или остеопорозный фон челюсти.
Направление роста злокачественных опухолей беспорядочное, а отдельных доброкачественных образований строго определенное.
Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные размытыми контурами как внутри кости, так и по границе кости с мягкими тканями.

дает возможность оценить состояние костной ткани в трехмерном пространственном

расположении опухоли (3D).
Такой же высокий разрешающий уровень имеет МРТ. Это исследование важно при распространении опухоли за пределы челюстной кости.
Оба метода исследования очень важны при расположении опухоли в области верхней челюсти, имеют значение для дифференциальной диагностики с другими опухолями, продуктивными формами остеомиелита и опухолеподобными костными поражениями.
Эти методы позволяют четко планировать объем хирургического лечения и одномоментно решать вопрос подбора идентичного каждой ситуации заместительного пластического материала индивидуально.
УЗИ при распространении опухоли в окружающие ткани позволяет оценить гемодинамику (например, при гигантоклеточной опухоли), определить объем мягкотканого компонента, изучить состояние регионарного лимфатического аппарата (гиперплазия или метастатическое увеличение лимфатических узлов) и др.

может быть пункционной или инцизионной, предварительной и срочной (в

момент операции).
Диагноз устанавливают после анализа результатов клинического, рентгенологического, морфологического и других видов исследования.

доброкачественных опухолей.
Основным методом лечения первичных злокачественных опухолей является

комплексный, включающий хирургическое, лучевое, противоопухолевое химиотерапевтическое воздействие.
Лечение злокачественных опухолей проводят в онкологических центрах.
Ведущее значение в выборе методов лечения злокачественных опухолей имеет определение чувствительности конкретного морфологического типа злокачественной опухоли к лучевой терапии, противоопухолевой химиотерапии.
Хирургический метод остается ведущим при опухолях, не чувствительных к лучевой и химиотерапии.
Но часто эти методы сочетаются, причем после проведения хирургического лечения обязательными являются органосохраняющая операция или сложное заместительное протезирование дефекта.

хорошо дифференцированной зрелой костной ткани. Эта опухоль выявляется чаще

после 15 лет и в более старшем возрасте.
Растет крайне медленно, в течение многих лет.
Развиваясь из кости челюсти, остеомы вызывают постепенное утолщение соответствующего участка, приводя к деформации челюсти, косметическим и функциональным нарушениям.
Опухоль может располагаться центрально и периферически (А.А. Колесов).
Центральные и периферические остеомы бывают губчатыми, компактными и смешанными.

ограниченное избыточное костное разрастание, вдающееся в виде шипа или

выступа в окружающие мягкие ткани. Эти образования могут быть связаны с костью узкой ножкой или имеют широкое основание, правильную форму, гладкие, ровные контуры.
Центральная остеома выявляется в виде очага интенсивного уплотнения округлой формы с гладкими контурами, остеопороз и деструкция отсутствуют (компактна).
Диф.диагностика: с фиброзной дисплазией, реактивными гиперостозами неопухолевого происхождения, оссифицирующим миозит, остеомиелитом, оссифицированной гематомой.
Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровой кости.

лицевых, плоских и трубчатых костей, диффузным полипозом прямой и

ободочной кишки, опухолями мягких тканей (липомы, фибромы, эпителиальные кисты). Встречаются также сверхкомплектные зубы, одонтомы.
Лечение только хирургическое. Оперативное вмешательство заключается в радикальном иссечении опухоли в пределах здоровой кости. Операция показана в тех случаях, когда остеома вызывает функциональные или косметические нарушения в ЧЛО.

хондром челюстных костей эмбрионального происхождения.
Наблюдается преимущественно у детей

школьного возраста.
Хондромы бывают одиночными и множественными. В челюстных костях они обнаруживаются, как правило, в виде солитарного узла.
В зависимости от расположения по отношению к кости их принято разделять на центральные и периферические (эн- и экхондромы).
Опухоль обнаруживают чаще на верхней челюсти, как правило, в переднем ее отделе по ходу срединного шва или в толще челюсти.
Хондромы бывают одиночными и множественными, способны к рецидивированию и озлокачествлению (хондросаркома).

зубов не резорбированы, опухоль имеет бесструктурную тень неравномерной плотности.
Диагноз

затруднителен, и ставят его часто на основании типичной локализации для этого вида опухоли, окончательный диагноз устанавливают после биопсии (инцизионной).
Лечение. При удалении хондромы показана частичная или полная резекция челюсти с одномоментным удалением опухоли единым блоком и в пределах здоровых тканей. При удалении опухоли необходимо иссечь и надкостницу, покрывающую опухоль, иначе возможны рецидивы.
Вид протезирования ребенка зависит от характера оставшегося дефекта верхней челюсти. Протезирование показано непосредственно после операции (10—12 сут) или через 1 мес после заживления раны.

остеокластома, — одна из наиболее часто встречающихся костных опухолей

челюстей в детском возрасте (33 % от общего числа доброкачественных опухолей).
Гистогенез опухоли неясен.
ГКО характеризуется богато васкуляризированной тканью, состоящей из клеток типа остеобластов, между которыми рассеяны гигантские клетки типа остеокластов.
Наибольшая частота поражения челюстных костей отмечается в двух возрастных группах - у детей 4-7 и 8—12 лет, чаше у мальчиков.
Эта опухоль поражает, как правило, одну из челюстей и не сопровождается изменениями в других костях.
Преобладают поражения нижней челюсти.
Существует разделение ГКО на центральные и периферические.

и литической формы.
Клинико-рентгенологическая картина ГКО зависит от особенностей

ее симптоматики в верхней и нижней челюсти.
Рентгенологически при ячеистой форме в очаге поражения выявляется множество мелких полостей или более крупных ячеистых образований, отделенных друг от друга костными перегородками различной толщины. Значительное истончение кортикального слоя на нижней челюсти. Реакция со стороны надкостницы не отмечается.
При литической форме ГКО очаг деструкции бесструктурен. Если процесс ограничивается частью кости челюсти, то этот дефект является краевым. Если кость разрушена по всему поперечнику, на фоне опухоли определяются свободные концы фрагментов челюсти с неровными и смазанными краями. Кортикальный слой резко истончен или не обнаруживается. При разрушении периоста опухоль может проникать в окружающие мягкие ткани, однако это еще не служит признаком ее злокачественного перерождения.
Рентгенологические проявления ГКО зависят от морфологических изменений, протекающих в структуре опухоли по мере ее роста (кистообразование, наличие очагов остеогенеза и др.).
При локализации опухоли на верхней челюсти, помимо стандартного рентгенологического исследования, большое значение приобретает КТ, особенно при литическом характере процесса, когда опухоль на обычных рентгенограммах имеет нечеткие границы.

наиболее часто эти опухоли дифференцируют со следующими патологическими процессами:

доброкачественными опухолями (амелобластома, миксома, костная гемангиома, хондромиксоидная фиброма) и злокачественными (остеогенная саркома); опухолеподобными процессами (фиброзная дисплазия, кисты челюстных костей).
Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей должна основываться на данных клинического обследования, лучевых методов диагностики, патогистологического исследования.
Лечение хирургическое — удаление образования с резекцией соответствующего фрагмента нижней челюсти с нарушением или без нарушения ее непрерывности.
Больным с поражением верхней челюсти показано удаление образования с частичной или полной резекцией челюсти внутриротовым доступом.
Операции типа выскабливания не показаны.

нижней челюсти. Прицельные рентгенограммы а)до лечения, б)во время эндодонтического

лечения зубов 31,41,; в) после удаления опухоли

а
б

в

нижней челюсти. ОПТГ а) до лечения и б) после

лечения

а






б

десмопластической фибромой из-за ее подобия десмоидам — соединительнотканным новообразованиям,

развивающимся из сухожильных и фасциально-апоневротических структур с инфильтрирующим ростом.
Опухоль преимущественно обнаруживают у детей до 5 лет, чаще у мальчиков, и в большинстве случаев она локализуется в нижней челюсти.
Клиническая картина. Десмопластическая фиброма характеризуется солитарным очагом в одной челюсти. Развитие опухоли начинается внезапно, безболезненно, без внешней ясной причины, временного замедления или приостановки роста. Опухоль растет у детей младшего возраста очень быстро и в течение 1—2 мес достигает значительного размера. Чаще опухоль выяв­ляется в течение первого месяца, вначале в виде небольшого выбухания.
Изменение кожи над опухолью зависит от ее размера. При небольших опухолях кожа не изменена, при больших — истончена, бледновато-синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой степени выраженности, как при остеогенных саркомах, когда кожа становится блестящей, лоснящейся, горячей на ощупь, с резко развитой венозной сетью.
В поздних стадиях опухоль неподвижно спаяна с костью, плотноэластичная, малоболезненная при пальпации. Поверхность ее в большей части случаев гладкая, реже крупнобугристая. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, бледноватая или багрово-синюшного цвета. Переходная складка в зависимости от размера и распространения опухоли свободна или сглажена.

фиброма нижней челюсти определяется в виде нечетко очерченного, неправильно

округлой или овальной формы, малоинтенсивного однородного образования, расположенного на кости. К моменту выявления опухоли имеются изменения кортикальной пластинки. Процессы деструкции приводят к неравномерному истончению в области нижнего края челюсти. При этом наблюдается «бахромчатый периостит» — результат реактивного остеогенеза.
При десмопластической фиброме верхней челюсти рентгенологическая картина однообразна: видна тень без резко выраженной границы в виде полоски разрежения или склеротического ободка, гомогенная тень может иметь в центре участки просветления.

МГКО «Гистологическая классификация одонтогенных опухолей» ввиду исключительного проявления только

в челюстных костях.
Опухоль выявляется только у детей старшего возраста, чаще у мальчиков.
Клиническая картина. Оссифицирующая фиброма напоминает картину монооссальной (очаговой) фиброзной дисплазии, однако в отличие от нее растет значительно быстрее. Зубы в области расположения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезненный. При выраженной деформации отмечается крепитация или отсутствие кортикального слоя; в этом случае пальпируется упругое эластичное образование.
Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы челюстей является имитатором фиброзной дисплазии. Очаг деструкции костной ткани с ровными, четкими контурами. Опухоль отграничена от прилежащей кости тонкой остеосклеротической каймой. В очаге деструкции видны множественные мелкие очаговые тени — участки кальцификации. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истончение кортикального слоя, смещает зубы.
Диф.диагностика: проводят с десмопластической, амелобластической и одонтогенной фибромами, но наибольшие трудности возникают при дифференцировании с фиброзной дисплазией.
Подтверждением диагноза остается клинико-рентгенологическое исследование, подкрепленное морфологически присутствием кальцификатов сферического вида.
Лечение радикальное — удаление опухоли.

опухолями) лица рассматриваются в сериях № 5, 6 МГКО.

Разграничить опухолевый и диспластический характер поражения ЧЛО сложно.

биологической сущности к истинным опухолям.
Фиброзная дисплазия одинаково часто

встречается у девочек и мальчиков, иногда наблюдается в комбинации с другими врожденными заболеваниями, пороками развития, преимущественно с пороками развития зубочелюстной системы; выявляется у детей 10—15 лет и редко в младшем возрасте.
Большинство авторов считают, что фиброзная дисплазия (нередко сочетающаяся с другими пороками развития) относится к процессам дизонтогенетического происхождения и проявляется как диспластический процесс, имеющий признаки доброкачественной опухоли.
При фиброзной дисплазии очаги характеризуются автономностью роста. Новообразование чаще проявляется в период интенсивного роста лицевых костей, прорезывания постоянных зубов, активизации деятельности эндокринных органов и полового созревания.
При неполном удалении возможен рецидив.

лет.
Клинически характеризуется появлением медленно увеличивающейся безболезненной костной припухлости

в одном из участков верхней или нижней челюсти. Боли - редкие. При прогрессировании процесса кость в зоне поражения деформируется.
Полиосальная фиброзная дисплазия встречается редко, характеризуется поражением нескольких костей.
Клиническое течение как и при монооссальной форме.
Общий прогноз при монооссальной и полиоссальной форме фиброзной дисплазии благоприятный; функционально-косметический прогноз неблагоприятный.

заболевания обнаруживается при тщательном обследовании родителей и наблюдается одинаково

часто как по линии матери, так и по линии отца. В потомстве могут встречаться как здоровые, так и унаследовавшие заболевание дети, заболевание может быть в одном или многих поколениях.
Начало заболевания относится к эмбриональному периоду.
Для херувизма характерно:
- симметричное утолщение нижней (и верхней)челюсти;
- лицо имеет «надутый», «маскообразный» вид;
- носогубные складки сглажены;
- мимика нарушена;
- сеть сосудов расширена;
- лимфатические узлы (подчелюстные) увеличены, подвижны, безболезненны;
- конистенция очагов – от эластичного до мягкоэластического (в старшем возрасте более плотная);
- пальпация обычно безболезненна;
- нарушается зубообразование, прорезывание зубов, дистопия, гиподентия, ретенция, раннее выпадение зубов;
- наиболее интенсивный рост (в 5-10 лет);
- в период полового созревания наступает стабилизация роста.

- кортикальный слой неравномерно истончается;
- четкие ячеистые

кистоподобные образования чередуются с грубыми, бесформенными костными трабекулами;
- определяются крупные гомогенные очаги повышенной плотности.
Лечение хирургическое.
Возможны рецидивы через один-два года.

кости или костей, наличием пигментных пятен на коже, ранним

половым созреванием.
Чаще наблюдается «неполный» синдром Олбрайта, когда имеются два первых симптома. Причины сочетания этих симптомов остаются неясными, но свидетельствуют о диспластической природе заболевания.
Костные поражения, которые при синдроме Олбрайта являются главными и определяющими, ничем не отличаются от таковых при моно- и полиоссальных формах фиброзной дисплазии.
С наступлением половой зрелости отмечается тенденция к приостановке процесса.

ее ячеистой формы, имеющей центральное расположение в челюсти, оссифицирующей

фибромы, амелобластомы, саркомы, первично-хронического продуктивного остеомиелита.
Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое.
При монооссальных формах проводят резекцию челюсти (верхней или нижней) экономно в пределах здоровых тканей в сочетании с восстановительной операцией.
При полиоссальной форме удалению подлежат очаги, вызывающие нарушение функции близлежащего органа, и лечение имеет паллиативный характер.
Такая же тактика терапии синдрома Олбрайта.
При херувизме показания к хирургическому лечению индивидуальны.

костного мозга с наличием эозинофильных лейкоцитов, постепенно замещающих костную

ткань, (МГКО, серия № 6) —входит в группу заболеваний гистиоцитоза X — «хронические моноцитарные лейкозы и системные гистиоцитарные заболевания».
Эозинофильной гранулемой заболевают преимущественно дети и юноши, особенно часто в школьном возрасте.
Наблюдается болезнь и у детей самого младшего возраста, у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек.
В лицевом скелете поражение имеет солитарный (очаговый) либо множественный (диффузный) характер.

валиках появляются участки некротизированной ткани серовато-зеленого цвета, после отторжения

которых остаются незаживающие эрозии и язвы
- преждевременное прорезывание резко подвижных молочных зубов
- ошибочно диагностируется язвенный стоматит

припухлость в области угла или ветви челюсти без признаков

воспаления
- рентгенологически определяются очаги деструкции кости неправильной округлой или овальной формы
Диффузная форма эозинофильной гранулемы-
- с альвеолярного отростка постепенно распространяется на тело и ветвь челюсти
- в полости рта она напоминает гингивит: патологические десневые карманы, прогрессирующая подвижность и потеря отдельных зубов, секвестрация зачатков постоянных зубов
-рентгенологически: превалируют остеолитические процессы в альвеолярном отростке и кости с преимущественным поражением межзубных перегорок.
Диф.диагностика: с атипичной формой остеомиелита, периоститом и всеми кистозными поражениями, саркомой Юинга, остеогенной саркомой, хондромой, гемангиомой.
Лечение хирургическое. В тяжелых случаях – рентгенотерапия, химиотерапия (цитостатики).

и височной костей слева

со строением ткани эмалевого органа зубного зачатка.
Предположительно

может развиваться из эпителия зубной пластинки, зубного мешочка, островков Малассе.
Обнаруживается в основном у детей старше 10 лет, но может встречаться и в более раннем возрасте.
Клиническая картина. Начальное проявление амелобластомы бессимптомно и первые признаки определяются во время деформации челюсти.
Длительность заболевания с момента первых симптомов нередко составляет несколько лет, поэтому опухоль часто выявляется после 16—18 лет.
Пальпаторно чаще определяется веретенообразное выбухание кости с гладкой или бугристой поверхностью. Альвеолярная часть нижней челюсти соответственно расположению опухоли оказывается увеличенной; зубы в зоне поражения смещены и часто подвижны. При перкуссии зубов отмечается четкое укорочение перкуторного звука, что свидетельствует о поражении околоверхушечных тканей. Дети могут отмечать боли в зубах. Амелобластома, прорвав кортикальный слой кости, может распространяться в мягкие ткани. В процессе развития этой опухоли вторично может присоединиться воспалительный компонент.
Возможно злокачественное перерождение амелобластомы.

реже наблюдается одиночная кистозная форма.
Более информативными являются:

MPT, KT в трехмерном (3D) режиме.
Поликистозный вариант — это множество очагов разрежения костной ткани округлой и овальной формы, создающих картину «пузырей мыльной пены». Контуры очагов деструкции четкие.
Кистозная форма — очаг деструкции костной ткани с неправильными фестончатыми контурами.
Обе формы вызывают деформацию челюсти за счет вздутия, со смещением, истончением и прерыванием коркового слоя в отдельных местах. Зубы, находящиеся в зоне опухоли, смещены, корни их подвергаются резорбции. В очаге поражения могут встречаться непрорезавшиеся зубы.
Лечение хирургическое — удаление опухоли в пределах здоровой

период развития и формирования постоянных зубов.
Отличается медленным ростом.

К моменту проявления достигает значительных размеров.
Кость вздута, кортикальная пластинка прорывается опухолью на ранних этапах развития. Вздувается и альвеолярная часть челюсти, зубы становятся подвижными и смещаются опухолью. Опухоль в полости рта выглядит мягкоэластичной.
В амелобластической фиброме нередко располагается не полностью сформированный постоянный зуб (зачаток).
Течение амелобластической фибромы доброкачественное.

на амелобластому и определяются вздутие челюсти, истонченный или частично

разрушенный кортикальный слой. Основные признаки — кистоподобная структура и однородные зоны просветления, включения зубов, которые располагаются в кистозных полостях. На верхней челюсти определяются участки деструкции, их границы из-за проекционных наложений трудно установить. Более информативным методом исследования является КТ в трехмерном (3D) режиме.
Дифференциальная диагностика сложна и проводится с амелобластомой, фибромами, кистами различного генеза. Морфологическое исследование обязательно для уточнения диагноза и планирования объема лечения.
Лечение. Учитывая инфильтративный рост опухоли, осуществляют резекцию челюсти в пределах здоровых тканей и первичную костную пластику. Выскабливание неэффективно.

постоянных зубов.
Локализуются преимущественно в области моляров, то

у детей — в области резцов, клыков и премоляров.
Клиническая картина. Симптомы одонтом скудны, больные чаще обращаются по поводу случайно замеченной деформации челюсти или в связи с отсутствием прорезывания постоянных зубов.
Одонтома характеризуется медленным ростом.
Макроскопически картина одонтом разнообразна — от образований, напоминающих недоразвитый или деформированный зуб, до массивных комплексов, состоящих из нескольких или множества зубоподобных образований. Эти образования могут легко разделяться или быть плотно спаянными друг с другом. Опухоль окружена очень тонкой капсулой из фиброзной ткани. В опухоли иногда обнаруживаются мягкотканные полости со светлой жидкостью.

возникает из нескольких зубов, и в ней все зубные

ткани представлены в отдельности. Эти ткани могут быть хорошо развиты, но расположены беспорядочно. Сложная одонтома чаще встречается в переднем отделе верхней челюсти.
Составная одонтома представлена конгломератом мелких рудиментарных зубов или зубоподобных образований, среди которых могут встречаться как полностью сформированные зубы, так и зубы с извращенным топографическим расположением твердых тканей.
Составная одонтома отличается от сложной произвольно и проявляется главным образом степенью дезорганизованности ее тканей.

с четкими бугристыми контурами. По периферии опухоли видна полоса

разреженной костной ткани, являющаяся отражением соединительнотканной капсулы, на фоне тени опухоли — отдельные неправильной формы зубоподобные образования, некоторые из них имеют форму зуба. Одонтома вызывает смещение рядом расположенных