Слайд 3
Соматотропный гормон (СТГ)
кодируется генами, расположенными у человека в
длинном плече 17-й пары хромосом
обладает видовой специфичностью
быстро расщепляется, преимущественно
в печени
суточная секреция у взрослого человека находится в пределах 0,2-1 мг/сутки
в норме базальный уровень гормона в крови здорового взрослого человека – менее 3 нг/мл
Слайд 4
Эффекты СТГ
усиливает синтез белка в костях, хрящах, мышцах,
печени и других внутренних органах ,стимулирует синтез эпифизарного хряща
и обусловливает рост костей в длину
в течение 30-40 минут стимулирует липогенез, однако в дальнейшем начинает преобладать липолитический эффект
СТГ оказывает кратковременное (в течение 30-40 минут) инсулиноподобное действие
увеличивает всасывание кальция в желудочно-кишечном тракте
Слайд 5
Патология секреции СТГ
Избыточная секреция
Гигантизм
Акромегалия
Дефицит секреции
Гипофизарный нанизм
Слайд 6
Гигантизм
Заболевание, возникающее у детей и подростков с не
закончившимся физиологическим ростом, обусловленное повышенной продукцией соматотропина и характеризующееся
чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища.
Причины:
опухоли аденогипофиза (соматотропинома, смешанные опухоли)
нейроинфекции
интоксикации
черепно-мозговые травмы
Слайд 7
Клиника
Жалобы
Объективное исследование
высокий рост
слабость
быстрая утомляемость
снижение работоспособности
головные боли
ухудшение зрения
высокорослость
пропорциональное
телосложение
достаточная или избыточная мышечная сила
половое развитие нормальное
Слайд 8
Акромегалия
Заболевание, характеризующееся повышением продукции соматотропного гормона и диспропорциональным
ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов
Слайд 9
Патогенез и клиническая картина акромегалии
Существуют 2 основных патогенетических
механизма хронической избыточной продукции соматолиберина и/или соматотропина
Для клинической картины
акромегалии характерно:
изменение внешнего вида больных: увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка, кистей и стоп
половая слабость(у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин)
гипертрофия сердца, преимущественно левого желудочка
нервно-мышечные нарушения: полинейропатии, миопатии ,изменения со стороны центральной нервной системы (головная боль, тошнота, рвота, эпилептоидные приступы)
Слайд 11
Принципы диагностики и терапии гигантизма и акромегалии
Диагностика
заболевания основывается на таких признаках как:
Внешний вид больного
Исследование гормонального
профиля (количество СТГ; при наличии осложнений со стороны щитовидной железы и половых желез оценивают соответствующие гормоны)
Рентгенологическое исследование, компьютерная томография
Офтальмологическое исследование
Принципы терапии :
С целью уменьшения выработки СТГ используют соматостатин (октреотид)
Рентгенотерапия
Хирургическое лечение (в тяжелых случаях)
Прогноз – относительно благоприятный
Слайд 12
Карликовость
Заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и
гонадотропинов, что приводит к задержке роста скелета (рост взрослых
мужчин менее 130 см, женщин — менее 120 см), органов, тканей и половому недоразвитию
Слайд 13
Этиология и патогенез
При абсолютном дефиците соматотропина имеет
место недостаточная секреция соматотропина аденогипофизом, что обусловлено
поражением гипоталамуса
,гипофиза ,дефектом гена, контролирующего синтез соматотропина
. При относительном дефиците соматотропина секреция соматотропина аденогипофизом нормальная, но имеет место дефект системы тканевых месенжеров, опосредующих действие соматотропина или дефект клеточных рецепторов соматотропина
Слайд 14
Клиническая картина гипофизарного нанизма
отставание в росте составляет не
менее 25-30% от среднего роста, свойственного данной возрастной группе
кожа тонкая, нежная, может быть несколько сухая
лицо «кукольное», волосы тонкие, голос высокий
скелет и внутренние органы малых размеров, мышечная система развита слабо
наружные и внутренние половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки не появляются, бесплодие
Слайд 15
Принципы диагностики гипофизарного нанизма
Гипофизарный нанизм следует дифференцировать с
другими формами карликовости (например, карликовостью при кретинизме, при синдроме
Шерешевского-Тернера, гипогонадизме и др.)
Слайд 16
Принципы терапии и прогноз гипофизарного нанизма
С
целью лечения используют заместительную терапию соматотропином человека, однако при
первичном поражении гипоталамуса применяют соматолиберин.
Также применяются синтетические анаболические стероиды (метандростенолон, ретаболил и др.).
При симптомах гипотиреоза используют тиреоидные препараты:
L-тироксин, трийодтиронина гидрохлорид, тиреотом или тиреокомб в индивидуально подобранных дозах.
Питание больных нанизмом должно быть полноценным.
Прогноз зависит от формы нанизма.
