- Главная
- Разное
- Бизнес и предпринимательство
- Образование
- Развлечения
- Государство
- Спорт
- Графика
- Культурология
- Еда и кулинария
- Лингвистика
- Религиоведение
- Черчение
- Физкультура
- ИЗО
- Психология
- Социология
- Английский язык
- Астрономия
- Алгебра
- Биология
- География
- Геометрия
- Детские презентации
- Информатика
- История
- Литература
- Маркетинг
- Математика
- Медицина
- Менеджмент
- Музыка
- МХК
- Немецкий язык
- ОБЖ
- Обществознание
- Окружающий мир
- Педагогика
- Русский язык
- Технология
- Физика
- Философия
- Химия
- Шаблоны, картинки для презентаций
- Экология
- Экономика
- Юриспруденция
Что такое findslide.org?
FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.
Обратная связь
Email: Нажмите что бы посмотреть
Презентация на тему Прионы особые белковые инфекционные агенты PRION
Содержание
- 2. PRION - акроним «Protein
- 3. Известные инфекционные агенты1. бактерии2. грибы3. простейшие4. вирусы
- 4. Новый инфекционный агент 5-й инфекционный агент – Белки-прионы полностью лишены генетического материала
- 5. Прио́ны Вызывают тяжёлые заболевания центральной нервной системы человека и животных, заканчивающиеся смертельным исходом (медленные инфекции)
- 6. Заболевания прионовой природы человека1. куру - болезнь
- 7. Куру- тяжелое расстройство ЦНСКлинические проявленияинк. период от
- 8. Куру - болезнь каннибаловВ 1932 г. в
- 9. Патоморфологические изменения при куру
- 10. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ -CDJ )Заболевание прионовой
- 11. Патоморфологические изменения при БКЯ-CDJ в коре, подкорке,
- 12. Заболевания прионовой природы животныхПервые упоминания: Англия 1732
- 13. СкрепиПоражение ЦНС с развитием губкообразного состояния продолговатого
- 14. Патоморфологические изменения при скрепи в продолговатом мозге – status spongiosus, гипертрофия астроцитов. Дегенерация и выпадение нейронов.
- 15. Критерии медленных инфекцийБьерн Сигурдсон – в 1954
- 16. Нервно-дегенеративные прионовые заболевания Сопровождаются не воспалительными, а
- 17. Характеристика агентов, вызывающих скрепиВначале предполагали что прионы
- 18. Анализ физико-химических свойств неизвестного возбудителяСвидетельствовал о резком
- 19. Характеристика агентов, вызывающих скрепи1966 г. Tikvah Alper
- 20. Сравнительный анализ нормальных (N) и инфекционных (In)
- 21. Проф. Стенли Прусинер Prof. Stanley Prusiner
- 22. Обобщение материалов по прионам (по Стенли
- 23. Трехмерная структура PrPC (слева) и PrPSc (справа)
- 24. Различия в конформационном устройстве прионовых белковВ PrPс
- 25. Агрегация прионовых белковPrPsс обладают тенденцией к образованию
- 26. Возрастные изменения накопление прионов и образование мутантных форм предшественников
- 27. Постепенно накапливаясь, аномальные прионы формируют на поверхности нейронов фибриллы и бляшки
- 28. Патогенез прионовых заболеваний Ключевой является первая
- 29. Строение прионовых агрегатов Прионовые фибриллы и бляшки
- 30. Пути и причины появления Pr в макроорганизме1.
- 31. Конформационные (структурные) превращения прионовВ процессе посттрансляционного взаимодействия
- 32. Схема предполагаемого механизма появления Pr: изменение конформации алиментарный
- 33. Пути распространения PRПри попадании через ротовую полость
- 34. Распространение PR по руслу лимфатической системы с одновременной репликацией в лимфоидных образованиях.
- 35. С помощью В-лимфоцитов PR могут переходить в периферические отростки нервных клеток
- 36. Гистологический препарат: поражение ткани Pr с образованием характерной губчатой структуры
- 37. Группы рискаЛица с наследственными заболеваниями: синдромы Герштманна—Штраусслера—Шейнклера
- 38. Диагностика, перспективы лечения и профилактикаМетодом Вестерн-Блот: выявление
- 39. Спасибо за внимание!!!
- 40. Скачать презентацию
- 41. Похожие презентации
PRION - акроним «Protein only infection agent» PR- protein IN - infectionПолиморфное семейство белков (инфекционных и неинфекционных), имеющих общие структурные особенности
Слайд 2
PRION - акроним
«Protein only infection agent»
PR-
protein IN - infection
структурные особенности
Слайд 4
Новый инфекционный агент
5-й инфекционный агент – Белки-прионы
полностью
лишены генетического материала
Слайд 5
Прио́ны
Вызывают тяжёлые заболевания центральной нервной системы человека
и животных, заканчивающиеся смертельным исходом (медленные инфекции)
Слайд 6
Заболевания прионовой природы
человека
1. куру - болезнь каннибалов
2. болезнь
Крейтцфельдта-Якоба
(CDJ – Creutzfeldt-Jakob-Diseas)
3. фатальная фамильная бессонница
(FFI – Fatal
Familial Insomnia)4. Синдром Герштмана-Штраусслера-Шейнкера
(GSS – Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome)
Слайд 7
Куру- тяжелое расстройство ЦНС
Клинические проявления
инк. период от 2-3
мес. до 5-10 лет.
Повышенная возбудимость, долго
непроходящая улыбка, эйфория,
атаксия, общее недомогание,
боль в коленях, дрожь, нарушение
тонких движений рук и ног,
деменция, гибель от голода и жажды.
Слайд 8
Куру - болезнь каннибалов
В 1932 г. в горах
Новой Гвинеи обнаружено ранее неизвестное папуасское племя форе.
Дэниел
Гайдушек (Daniel Carleton Gajdusek) описал новое
заболевание – куру.
Слайд 9
Патоморфологические изменения при куру
в коре, подкорке, мозжечке
вакуолизация нейронов – status spongiosus.
Выпадение нейронов, гипертрофия астроцитов,
наибольшие изменения происходят в мозжечке.
Слайд 10
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
(БКЯ -CDJ )
Заболевание прионовой природы с
прогрессирующей деменцией и симптомами поражения пирамидальных и экстрапирамидальных путей.
Клинические
проявления:инк. период от 2-3 мес. до нескольких лет.
Полиморфная невралгическая симптоматика, чувствительность и боль в конечностях, нарушение зрения, тенденция к судорогам, конвульсивные движения, дрожь, атаксия, кома и смерть через несколько мес. или лет.
Ранее ср. возраст- 40-70 лет, в настоящее время 27 лет. Заболевают не десятки (как в середине 1990-х), а единицы.
Слайд 11
Патоморфологические изменения при БКЯ-CDJ
в коре, подкорке, реже
в мозжечке – status spongiosus.
Дегенерация и выпадение нейронов.
Слайд 12
Заболевания прионовой природы
животных
Первые упоминания:
Англия 1732 г.,
Германия
1750 г.– скрепи (вертячка)
-заболевание овец
Современные трансмиссивные
спонгиоформные энцефалопатии
(ТСЭ):
Хроническая изнуряющая
болезнь,
находящегося в неволе оленя
и лося
2. энцефалопатия норок
3. губкообразная энцефалопатия
крупного рогатого скота ("бешенство коров")
Слайд 13
Скрепи
Поражение ЦНС с развитием губкообразного состояния продолговатого мозга.
Клинические
проявления:
инк. период от 2 мес. до 5 лет
Дрожание тела
и зуд, повышенное
возбуждение или вялость,
атаксия,
прогрессирующее истощение
и смерть.
Слайд 14
Патоморфологические изменения при скрепи
в продолговатом мозге – status
spongiosus,
гипертрофия астроцитов.
Дегенерация и выпадение нейронов.
Слайд 15
Критерии медленных инфекций
Бьерн Сигурдсон – в 1954 г.
1. продолжительный инкубационный период (несколько мес. или лет);
2.
медленно прогрессирующий характер патологического процесса, завершающийся тяжелым расстройством или смертью;3. своеобразное поражение какого-либо органа или ткани (нервно-дегенеративные процессы в органах).
Слайд 16
Нервно-дегенеративные прионовые заболевания
Сопровождаются не воспалительными, а нервно-дегенеративными
процессами в различных органах.
Б. Сигурдсон изучал особенности прионовых
заболеваний на овцах и козах больных скрепи.
Слайд 17
Характеристика агентов, вызывающих скрепи
Вначале предполагали что прионы –
это очень мелкие вирусы, но оказалось, что:
1. 30 мин
100°С не лишает их инфекционности,2. устойчивы к УФ и ионизирующей радиации,
3. устойчивы к ферментам: пепсину, трипсину, ДНК-азе, РНК-азе,
4. устойчивы к формалину и многим другим, физико-химическим факторам,
5. намного меньше самого маленького вируса, проходили через фильтры Ø ~ 20 нм,
6. не видны в электронном микроскопе.
Слайд 18
Анализ физико-химических свойств неизвестного возбудителя
Свидетельствовал о резком их
отличии от всех известных типов возбудителей,
В пользу того, что
это вирусы – малые размеры и явная инфекционная природа возбудителя,Против того, что это вирусы – необычная устойчивость к УФ-лучам и ионизирующей радиации.
Слайд 19
Характеристика агентов, вызывающих скрепи
1966 г. Tikvah Alper установил
отсутствие НК,
1973 г. - D. Asher – информация об
этом белке заложена в геноме собственного организма,1985 г. – B. Oesch
обнаружил ген PRNP в 20-й
хромосоме, он кодирует
нормальный прионовый
белок – PrPс (от cell - клетка).
У больных выделяют
инфекционный прионовый
белок – PrPsс (от sc - scrapie-скрепи).
Слайд 20 Сравнительный анализ нормальных (N) и инфекционных (In) прионов
Общие свойства:
N -белок – 33-35 kDa (250 АК, с
концевыми повторами)In -белок – 27-30 kDa (250 АК, без концевых повторов)
Последовательность АК одинаковая
Отличия по физико-химическим свойствам:
1. термоустойчивость (пастеризация и 30 мин при 85оС их не уничтожает),
2. они разрушаются только при автоклавировании 135-160оС при 1 атм. 1 час,
3. обработка протеазой приводит к разрушению N белка,
4. In -белок – протеазорезистентный.
Слайд 21
Проф. Стенли Прусинер
Prof. Stanley Prusiner
В 1997 г.
Нобелевская премия за обобщение материалов по прионам
Слайд 22
Обобщение материалов по прионам
(по Стенли Прусинеру)
Прионы
образуются в нейронах,
Через комплекс АГ выходят к мембранам,
Оказываются на
их поверхности,Функция - регуляция биологических ритмов,
Участие в транспорте ионов Cu2+,
Основное отличие PrPc и PrPsс белка – в конформационном устройстве (третичной структуре).
Слайд 23 Трехмерная структура PrPC (слева) и PrPSc (справа) Фиолетовые
- α-спирали, зелёные — β-тяжи.
Прионы, особенно PrPSc ,отличаются крайней
степенью гидрофобности
Слайд 24
Различия в конформационном устройстве прионовых белков
В PrPс –
42% α-спиралей и 3% β-листов
В PrPsс - 30% α-спиралей
и 43% β-листов
Слайд 25
Агрегация прионовых белков
PrPsс обладают тенденцией к образованию димеров
(нерастворимых фибрилл).
Агрегаты откладываются в области перикариона, тела или отростков
нейронов или глиальных клеток, что приводит к нарушениям - деструкции цитоскелета клеток.Скопления PrPsс влияют на обменные процессы в нервных клетках.
Слайд 27 Постепенно накапливаясь, аномальные прионы формируют на поверхности нейронов
фибриллы и бляшки
Слайд 28 Патогенез прионовых заболеваний Ключевой является первая стадия фолдинга
(нарушение формирования трехмерной структуры белковых молекул) или начало агрегации
(олигомеризация)
Слайд 29
Строение прионовых агрегатов
Прионовые фибриллы и бляшки неотличимы
от амилоидных структур
А, В–прионовые структуры
Сывороточные липопротеины:
С – ЛПНП
D
– ЛПВП Образование конгломератов
E - ЛПНП с прионами F - ЛПВП
с прионами
не объединяются!!!!!!!!!!!!!!!
Слайд 30
Пути и причины появления Pr в макроорганизме
1. алиментарный
путь
2. пересадка мозговых тканей, трупных тканей (напр. донорских роговиц),
гормонов роста (единичные публикации)3. преобразование PrPс белка в PrPsс под действием шаперонов
4. мутации в гене PRNP
Слайд 31
Конформационные (структурные)
превращения прионов
В процессе посттрансляционного взаимодействия PrPsс с
нормальным клеточным белком PrPс , кодирующимся однотипным геном хромосом
человека и животных, конформер PrPsc индуцирует в нем конформационные превращения, что делает нормальный клеточный белок необратимо инфекционным, то есть подобным самому конформеру PrPsc
Слайд 33
Пути распространения PR
При попадании через ротовую полость накопление
Pr в Пейеровых бляшках тонкой кишки (слева – ТЭМ,
справа-световая микроскопия)Слайд 34 Распространение PR по руслу лимфатической системы с одновременной
репликацией в лимфоидных образованиях.
Слайд 37
Группы риска
Лица с наследственными заболеваниями: синдромы Герштманна—Штраусслера—Шейнклера (GSS)
и фатальной фамильной инсомнии (FFI),
Нейрохирурги,
Патологоанатомы,
Работники сельскохозяйственной и пищевой промышленности.
Слайд 38
Диагностика, перспективы лечения и профилактика
Методом Вестерн-Блот: выявление прионовых
белков
Научные разработки:
Доставка рекомбинантных генов
Ингибирование образования β-листов
Снижение уровня
сывороточных липопротеинов ЛПНП4. Соблюдение санитарных ГОСТов обработки пищевых продуктов
