Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Синдром желтухи у новорожденных и детей первого года жизни

Содержание

Физиологическая желтуха новорожденных (повышение непр Bi)Транзиторное повышение Bi развивается у всех новорожденных в первые дни жизни , а желтушность кожных покровов - у 60-70 %Концентрация билирубина, при которой начинает визуализироваться желтуха, колеблется от 60 до 130
Синдром желтухи у новорожденных и детей первого года жизниассистент кафедры госпитальной педиатрии КГМУ, к.м.н. Жданова С.И. Физиологическая желтуха новорожденных (повышение непр Bi)Транзиторное повышение Bi развивается у всех новорожденных Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения: 1. Повышенное образование непр Bi:физиологическая Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:2. Снижение функциональной способности печени к Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:3.	Рециркуляция непрямого Bi из 	кишечника в Клинические критерии .Динамика желтухи:• появляется спустя 24–36 ч после рождения;• нарастает в Лабораторные критерии:• концентрация билирубина в пуповинной крови (моментрождения) – менее 51 мкмоль;• Клинические критерии ГБН:• появляется в первые 24 ч после рождения (обычно – Лабораторные критерии ГБН: концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при Клинические критерии желтух при нарушении конъюгации:динамика желтухи:• появляется обычно не ранее 24 Лабораторные критерии:• концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 Лабораторные критерии:• концентрация билирубина в пуповинной крови (моментрождения) – менее 51 мкмоль;• Основными клиническими особенностями гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением печени Клинико-лабораторная классификация неонатальных желтух:Желтухи с непрямой гипербилирубинемией;Желтухи с прямой гипербилирубинемией Желтухи с непрямой гипербилирубинемией: Гемолитические анемии:ГБН по АВО и Rh;Наследственные мембранопатии (микросфероцитоз, Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:Полицитемия;Гематомы и синдром заглоченной крови;Дети от матерей с сахарным Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:Пониженное удаление Bi из кишечника и повышенная энтерогепатическая циркуляция По данным D.K.Stevenson, F.A. Oski (1998)У 10-30% детей, находящихся на грудном вскармливании, Желтуха грудного вскармливания:Голодание;Дефицит жидкости;Большая МУМТ;? активности β-глюкуронидазы в кишечнике;Длительность – более ЖГВ и ЖММ – диагнозы, выставляемые только после исключения идентифицируемых патологических желтух новорожденных Показания к ФТ и ЗПК у детей 24-168 часов жизни в зависимости Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:Гемолитическая анемия;Оценка по Апгар на 5 мин По данным Hansen TW (1997) ФТ мощностью от 11 до 14 мкВт/см2/нм Продолжительность сеансов фототерапии.Учитывая, что в последние годы доказана одинаковая эф-фективность непрерывной и Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, которые следует исключить из клинической практики:Инфузионная Показания к инфузионной терапии у детей с непрямой гипербилирубинемией:Рвота и срыгивания;Невозможность восполнения Желтухи с прямой гипербилирубинемиейВнепеченочный холестаз:Атрезия внепеченочных желчных протоков;Киста общего желчного протока;«Желчные пробки» Желтухи с прямой гипербилирубинемиейВнутрипеченочный холестаз:1. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ);II тип – Желтухи с прямой гипербилирубинемией:3. Метаболические нарушения:Дефицит α-1- антитрипсина;Галактоземия;Тирозинемия;Фруктоземия;Нарушение синтеза желчных кислот вследствие Желтухи с прямой гипербилирубинемией4. Инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные, вызванные простейшими);5. Эндокринные нарушения:Гипопитуитаризм;Гипотиреоз;6. Желтухи с прямой гипербилирубинемией9. Другие:Синдром Аладжиля;Несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков;Перинатальный склерозирующий холангит;Идиопатический неонатальный гепатит Диф. диагностика между внепеченочным и внутрипеченочным холестазом у новорожденных (Дегтярева А.В. 2002) Внепеченочный холестаз: Атрезия внепеченочных желчных протоков;Киста общего желчного протока;Синдром сгущения желчи;«Желчные пробки» Диф. диагностика между внепеченочным и внутрипеченочным холестазом у новорожденных (Дегтярева А.В.2002) НЕПОСТОЯННАЯ АХОЛИЯ СТУЛА,  ↓ ГГТП,   ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ЖЕЛ. ПУЗЫРЯ ПРИ НЕПОСТОЯННАЯ АХОЛИЯ СТУЛА,  ↑ГГТП,   ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ЖЕЛ. ПУЗЫРЯ ПРИ УЗИИнфекционные Диф. диагностика между заболеваниями, проявляющимися внутрипеченочным холестазом с ↑ГГТ1. Нет нарушения общего Синдром Алажиль   Синдром внутрипеченочного холестаза-90-100%Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков. Диф. диагностика между внутрипеченочным холестазом с ↑ГГТ  (есть нарушения общего состояния Симптоматическое лечение синдрома холестаза:Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан) Лечебные питательные смеси с СЦТ;Коррекция дефицита жирорастворимых витаминов микроэлементов Урсодезоксихолевая кислота (УДКХ) – 10-30 мг/кг/сут; нетоксичная третичная желчная кислота – холекинетической Лечебное притание: особенности у детей с холестазомУвеличение белковой и калорийной нагрузки на15- Дозы витаминов, рекомендуемые больным с синдромом холестаза (Duncan R Parenteral Nutrition for Neonates, 2002) Дозы микроэлементов, рекомендуемые больным с синдромом холестаза Спасибо за внимание!
Слайды презентации

Слайд 2 Физиологическая желтуха новорожденных (повышение непр Bi)
Транзиторное повышение Bi

Физиологическая желтуха новорожденных (повышение непр Bi)Транзиторное повышение Bi развивается у всех

развивается у всех новорожденных в первые дни жизни ,

а желтушность кожных покровов - у 60-70 %
Концентрация билирубина, при которой начинает визуализироваться желтуха, колеблется от 60 до 130 мкмоль/л (при меньшем уровне – у доношенных и при большем – у недоношенных – зависит от выраженности ПЖК)

Слайд 3 Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:
1.

Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения: 1. Повышенное образование непр

Повышенное образование непр Bi:
физиологическая полицитемия;
более короткая продолжительность жизни Er

с фетальным Hb - 70-90 дней;
образование Bi из неэритроцитарных источников (миоглобин, пирролы, печеночный цитохром и др.)


Слайд 4 Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:

2. Снижение

Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:2. Снижение функциональной способности печени

функциональной способности печени к переработке непр Bi :
снижение

захвата непр Bi;
сниженная активность ГТФ (увеличивается на 50% в течении первой недели жизни и восстанавливается до уровня взрослых к 1,5 – 3 мес);
экскреции пр Bi гепатоцитами;

Слайд 5 Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:
3. Рециркуляция непрямого

Причины транзиторного повышения непрямого билирубина после рождения:3.	Рециркуляция непрямого Bi из 	кишечника

Bi из кишечника в кровь:
высокая активность β- глюкуронидазы в

стенке кишечника;
поступление части крови через аранциев проток, минуя печень, в нижнюю полую вену;
стерильность кишечника и слабая продукция желчных пигментов;


Слайд 6

Клинические критерии .
Динамика желтухи:
• появляется спустя 24–36 ч

Клинические критерии .Динамика желтухи:• появляется спустя 24–36 ч после рождения;• нарастает

после рождения;
• нарастает в течение первых 3–4 дней жизни;

начинает угасать с конца первой недели жизни;
• исчезает на второй–третьей неделе жизни.
Особенности клинической картины:
• кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
• общее состояние ребенка – удовлетворительное;
• не увеличены размеры печени и селезенки;
• обычная окраска кала и мочи.

Слайд 7

Лабораторные критерии:
• концентрация билирубина в пуповинной крови (момент
рождения)

Лабораторные критерии:• концентрация билирубина в пуповинной крови (моментрождения) – менее 51

– менее 51 мкмоль;
• концентрация гемоглобина в пуповинной крови

соответ-
ствует норме;
• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни
менее 5,1 мкмоль/л/час;
• максимальная концентрация общего билирубина
на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: ≤ 256
мкмоль/л у доношенных, ≤ 171 мкмоль/л у недоношенных;
• общий билирубин крови повышается за счет непрямой
фракции;
• относительная доля прямой фракции составляет ме-
нее 20%;
• нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и рети-
кулоцитов в клинических анализах крови.

Слайд 8

Клинические критерии ГБН:
• появляется в первые 24 ч

Клинические критерии ГБН:• появляется в первые 24 ч после рождения (обычно

после рождения (обычно – пер-
вые 12 часов);
• нарастает в

течение первых 3–5 дней жизни;
• начинает угасать с конца первой-начала второй недели
жизни;
• исчезает к концу третьей недели жизни.
• кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко
желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок
(желтуха на бледном фоне);
• общее состояние ребенка зависит от выраженности ге-
молиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетвори-
тельного до тяжелого);
• в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается
увеличение размеров печени и селезенки;
• обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фо-
тотерапии может быть зеленая окраска стула и кратковре-
менное потемнение мочи.

Слайд 9
Лабораторные критерии ГБН:
концентрация билирубина в пуповинной крови

Лабораторные критерии ГБН: концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) –

(момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по

Rh и во всех случаях AB0-несовместимости –≤ 51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;
концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена;
почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час;
максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;
общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, относительная доля прямой фракции составляет менее 20%;
снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1-й нед жизни.

Слайд 10

Клинические критерии желтух при нарушении конъюгации:
динамика желтухи:
• появляется

Клинические критерии желтух при нарушении конъюгации:динамика желтухи:• появляется обычно не ранее

обычно не ранее 24 ч после рождения;
• продолжает нарастать

после 4-х сут жизни;
• не угасает до конца 3-й нед жизни;
Особенности клинической картины:
• кожные покровы имеют оранжевый оттенок;
• общее состояние ребенка обычно – удовлетворительное,
при выраженной гипербилирубинемии – может ухудшаться;
• нет увеличения размеров печени и селезенки;
• обычная окраска кала и мочи.

Слайд 11
Лабораторные критерии:
• концентрация билирубина в пуповинной крови (момент

Лабораторные критерии:• концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее

рождения) – менее 51 мкмоль;
• концентрация гемоглобина в пуповинной

крови соответствует норме;
• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни
менее 6,8 мкмоль/л/час;
• максимальная концентрация общего билирубина на 3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;
• общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции;
• относительная доля прямой фракции составляет менее 10%;
• нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.

Слайд 12

Лабораторные критерии:
• концентрация билирубина в пуповинной крови (момент
рождения)

Лабораторные критерии:• концентрация билирубина в пуповинной крови (моментрождения) – менее 51

– менее 51 мкмоль;
• концентрация гемоглобина в пуповинной крови

соответ-
ствует норме;
• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни
менее 6,8 мкмоль/л/час;
• максимальная концентрация общего билирубина на
3–4-е сут в периферической или венозной крови: > 256
мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;
• общий билирубин крови повышается за счет непрямой
фракции;
• относительная доля прямой фракции составляет ме-
нее 10%;
• нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и рети-
кулоцитов в клинических анализах крови.

Слайд 13
Основными клиническими особенностями гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим

Основными клиническими особенностями гипербилирубинемии, связанной с инфекционным, токсическим или метаболическим поражением

или метаболическим поражением печени являются:
• раннее появление желтухи и

волнообразный характер желтухи;
• увеличение печени и селезенки;
• раннее появление геморрагического синдрома;
• непостоянный характер ахолии стула; темно-желтая моча;
• биохимический синдром холестаза (повышение прямой фракции билирубина > 20%, ЩФ, ГГТ, холестерина, бета-ЛПД, желчных кислот);
• выраженное повышение АЛТ, АСТ; ( чаще отношение АЛТ/АСТ > 1);
• нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена, ПТИ < 80%);
• визуализация желчного пузыря при УЗИ;
• вовлечение в патологический процесс других органов и систем с развитием характерного для той или иной инфекции, метаболического или эндокринного нарушения, симптомокомплекса.

Слайд 14 Клинико-лабораторная классификация неонатальных желтух:
Желтухи с непрямой гипербилирубинемией;
Желтухи с

Клинико-лабораторная классификация неонатальных желтух:Желтухи с непрямой гипербилирубинемией;Желтухи с прямой гипербилирубинемией

прямой гипербилирубинемией


Слайд 15 Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:
Гемолитические анемии:
ГБН по АВО

Желтухи с непрямой гипербилирубинемией: Гемолитические анемии:ГБН по АВО и Rh;Наследственные мембранопатии

и Rh;
Наследственные мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз), гемоглобинопатии (серповидноклеточная анемия, талассемии)

и эритроцитарные ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.);
Приобретенные (инфекционные, лекарственные, микроангиопатические);
Иммуннопатологические болезни матери (аутоиммунная гемолитическая анемия, красная волчанка);
Витамин Е дефицитная анемия и неонатальный пикноцитоз;


Слайд 17 Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:
Полицитемия;
Гематомы и синдром заглоченной крови;
Дети

Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:Полицитемия;Гематомы и синдром заглоченной крови;Дети от матерей с

от матерей с сахарным диабетом;
Наследственные:
Дефект захвата билирубина гепатоцитами (синдром

Жильбера);
Дефекты конъюгации билирубина (синдромы Криглера-Наяра I и II типов, Жильбера);
Синдром Люцея-Дрискола;
Симптоматические при гипотиреозе и др. эндокринопатиях, галактоземии, и др. аномалиях обмена веществ;





Слайд 18 Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:
Пониженное удаление Bi из кишечника

Желтухи с непрямой гипербилирубинемией:Пониженное удаление Bi из кишечника и повышенная энтерогепатическая

и повышенная энтерогепатическая циркуляция Bi:
Желтуха при пилоростенозе;
Желтуха при мекониальном

илеусе;
Желтуха при непрохлдимости кишечника;
Желтухи смешанного генеза с доминированием одного из компонентов:
Транзиторная желтуха новорожденных;
Неонатальная желтуха недоношенных;
Желтуха грудного вскармливания;
Желтуха от материнского молока (Ариаса);
Сепсис;
Внутриутробные инфекции;



Слайд 19 По данным D.K.Stevenson, F.A. Oski (1998)
У 10-30% детей,

По данным D.K.Stevenson, F.A. Oski (1998)У 10-30% детей, находящихся на грудном

находящихся на грудном вскармливании, на 2-6 неделе жизни отмечаетсям

желтуха, а гипербилирубинемия сохраняется до 3 мес.

Слайд 20
Желтуха грудного вскармливания:
Голодание;
Дефицит жидкости;
Большая МУМТ;
? активности β-глюкуронидазы

Желтуха грудного вскармливания:Голодание;Дефицит жидкости;Большая МУМТ;? активности β-глюкуронидазы в кишечнике;Длительность –

в кишечнике;
Длительность – более 3-х недель, уровень Bi -

более 205 мкмоль/л;
Частота – 12-13%

Желтуха от материнского молока (Ариаса):
↑в составе женского молока БАВ, угнетающих активность ГТФ (прегнандиол, липопротеиновая липаза, неэстерифицированные длинноцепечечные жирные кислоты);
? активности β-глюкуронидазы в кишечнике;
Длительность – 9 нед (3 нед – 3 мес), мак. уровень Bi – до 291 мкмоль/л на 8-15 день;
частота- 2-4 %


Слайд 21 ЖГВ и ЖММ – диагнозы, выставляемые только после

ЖГВ и ЖММ – диагнозы, выставляемые только после исключения идентифицируемых патологических желтух новорожденных

исключения идентифицируемых патологических желтух новорожденных


Слайд 22 Показания к ФТ и ЗПК у детей 24-168

Показания к ФТ и ЗПК у детей 24-168 часов жизни в

часов жизни в зависимости от массы тела при рождении


Слайд 23 Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:
Гемолитическая анемия;
Оценка по Апгар

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:Гемолитическая анемия;Оценка по Апгар на 5 мин

на 5 мин

гипербилирубинемии;
Генерализованное инфекционное заболевание;
Гипоксемия;
Ацидоз;
Гипопротеинемия;
Охлаждение –менее 35°С

Слайд 24
По данным Hansen TW (1997) ФТ мощностью от

По данным Hansen TW (1997) ФТ мощностью от 11 до 14

11 до 14 мкВт/см2/нм удалось снизить билирубин крови более

чем на 10 мг/дл от 2 до 5 часов у 4-х новорожденных с изначальным уровнем НБ 30 мг/дл и даже более. Авторы делают вывод, что интенсивная ФТ может полностью устранять потребность в ЗПК.

Слайд 25

Продолжительность сеансов фототерапии.
Учитывая, что в последние годы доказана

Продолжительность сеансов фототерапии.Учитывая, что в последние годы доказана одинаковая эф-фективность непрерывной

одинаковая эф-
фективность непрерывной и прерывистой схем фототера-
пии, продолжительность и

кратность сеансов фототерапии
может определяться следующими соображениями:
а) максимальный перерыв между сеансами фототерапии,
не наносящий ущерба конечной эффективности фототера-
пии, составляет не более 2–4 ч;
б) до тех пор, пока существуют показания, сеансы фото-
терапии должны повторяться регулярно;
в) оптимальной схемой фототерапии для большинства но-
ворожденных детей с конъюгационной гипербилирубинеми-
ей является последовательное чередование сеансов фото-
терапии с перерывами на кормление;
д) при быстром нарастании уровня билирубина и при кри-
тической гипербилирубинемии фототерапию необходимо
проводить в непрерывном режиме.

Слайд 26 Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, которые следует

Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, которые следует исключить из клинической

исключить из клинической практики:
Инфузионная терапия (токсическим действием обладает только

непр Bi и его уровень не может быть снижен в/в введением глюкозы );
Назначение фенобарбитала;
Гепатопротекторы

Слайд 27 Показания к инфузионной терапии у детей с непрямой

Показания к инфузионной терапии у детей с непрямой гипербилирубинемией:Рвота и срыгивания;Невозможность

гипербилирубинемией:
Рвота и срыгивания;
Невозможность восполнения потери жидкости при проведении ФТ

энтеральным путем (суточный объем повышается на 10-20%);
Наличие других состояний, требующих проведение инфузионной терапии


Слайд 28 Желтухи с прямой гипербилирубинемией
Внепеченочный холестаз:
Атрезия внепеченочных желчных протоков;
Киста

Желтухи с прямой гипербилирубинемиейВнепеченочный холестаз:Атрезия внепеченочных желчных протоков;Киста общего желчного протока;«Желчные

общего желчного протока;
«Желчные пробки» или камни желчного протока;
Сдавление общего

желчного протока;

Слайд 29 Желтухи с прямой гипербилирубинемией
Внутрипеченочный холестаз:
1. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный

Желтухи с прямой гипербилирубинемиейВнутрипеченочный холестаз:1. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ);II тип

холестаз (ПСВХ);
II тип – синдром Байлера;
I тип –болезнь

Байлера;
III тип – дефицит MDR3 – гена;
2. Доброкачественный семейный внутрипеченочный холестаз;





Слайд 30 Желтухи с прямой гипербилирубинемией:
3. Метаболические нарушения:
Дефицит α-1- антитрипсина;
Галактоземия;
Тирозинемия;
Фруктоземия;
Нарушение

Желтухи с прямой гипербилирубинемией:3. Метаболические нарушения:Дефицит α-1- антитрипсина;Галактоземия;Тирозинемия;Фруктоземия;Нарушение синтеза желчных кислот

синтеза желчных кислот вследствие дефицита ферментов;
Пероксисомальная недостаточность (синдром Цельвегера);
Болезнь

Нимана-Пика тип С;
Митохондриальная недостаточность;
Неонатальный гемохроматоз;



Слайд 31 Желтухи с прямой гипербилирубинемией
4. Инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные,

Желтухи с прямой гипербилирубинемией4. Инфекционные заболевания (вирусные, бактериальные, вызванные простейшими);5. Эндокринные

вызванные простейшими);
5. Эндокринные нарушения:
Гипопитуитаризм;
Гипотиреоз;
6. Хромосомные нарушения (трисомия 13,17,18 хромосом);
7.

Холестаз, связанный с ППП;
8. Холестаз, вызванный токсическим действием лекарственных препаратов;


Слайд 32 Желтухи с прямой гипербилирубинемией
9. Другие:
Синдром Аладжиля;
Несиндромальная форма гипоплазии

Желтухи с прямой гипербилирубинемией9. Другие:Синдром Аладжиля;Несиндромальная форма гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков;Перинатальный склерозирующий холангит;Идиопатический неонатальный гепатит

внутрипеченочных желчных протоков;
Перинатальный склерозирующий холангит;
Идиопатический неонатальный гепатит


Слайд 33 Диф. диагностика между внепеченочным и внутрипеченочным холестазом у

Диф. диагностика между внепеченочным и внутрипеченочным холестазом у новорожденных (Дегтярева А.В. 2002)

новорожденных (Дегтярева А.В. 2002)


Слайд 34 Внепеченочный холестаз:
Атрезия внепеченочных желчных протоков;
Киста общего желчного протока;
Синдром

Внепеченочный холестаз: Атрезия внепеченочных желчных протоков;Киста общего желчного протока;Синдром сгущения желчи;«Желчные

сгущения желчи;
«Желчные пробки» и/или камни общего желчного протока


Слайд 36 Диф. диагностика между внепеченочным и внутрипеченочным холестазом у

Диф. диагностика между внепеченочным и внутрипеченочным холестазом у новорожденных (Дегтярева А.В.2002)

новорожденных (Дегтярева А.В.2002)


Слайд 37 НЕПОСТОЯННАЯ АХОЛИЯ СТУЛА, ↓ ГГТП, ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

НЕПОСТОЯННАЯ АХОЛИЯ СТУЛА, ↓ ГГТП,  ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ЖЕЛ. ПУЗЫРЯ ПРИ УЗИВнутрипеченочный

ЖЕЛ. ПУЗЫРЯ ПРИ УЗИ
Внутрипеченочный холестаз:
Из-за нарушения синтеза желчных кислот
Ферментопатии

(ТНСА-синдром, дефецит 3-оксистероид-5в-редуктазы
Пероксисомальная недостаточность (структурные ( синдром Цельвейгера) и функциональные нарушения пероксисом
Из-за нарушения экскреции желчных кислот
прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ)
1 тип (болезнь Байлера)
2 тип (синдром Байлера)
Рецидивирующий внутрипеченочный холестаз


Слайд 38 НЕПОСТОЯННАЯ АХОЛИЯ СТУЛА, ↑ГГТП, ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ЖЕЛ.

НЕПОСТОЯННАЯ АХОЛИЯ СТУЛА, ↑ГГТП,  ВИЗУАЛИЗАЦИЯ ЖЕЛ. ПУЗЫРЯ ПРИ УЗИИнфекционные факторы

ПУЗЫРЯ ПРИ УЗИ
Инфекционные факторы (вирусы, бактерии, простейшие)
Эндокринные нарушения
Гипопитуитаризм
гипотиреоз
Моногенные

нарушения
дефицит а1-антитрипсина
Тирозинемия
Галактоземия
неонатальный гемохроматоз (первичный)
синдром Алажиля
несиндромальная форма гипоплазии желчных протоков
Хромосомные нарушения (трисомия 13, 17, 18-хромосом)
Полное парентеральное питание
Токсическое действие лекарственных препаратов
Идиопатический неонатальный гепатит
Транзиторный синдром холестаза


Слайд 39 Диф. диагностика между заболеваниями, проявляющимися внутрипеченочным холестазом с

Диф. диагностика между заболеваниями, проявляющимися внутрипеченочным холестазом с ↑ГГТ1. Нет нарушения

↑ГГТ
1. Нет нарушения общего состояния и патологических изменений со

стороны других органов:
дефицит а1-антитрипсина
синдром Алажиля
несиндромальная форма гипоплазии желчных протоков
ПСВХ III типа – дефицит MDR3 гена
Неонатальный склерозирующий холангит


Слайд 40 Синдром Алажиль

Синдром внутрипеченочного холестаза-90-100%
Гипоплазия внутрипеченочных желчных

Синдром Алажиль  Синдром внутрипеченочного холестаза-90-100%Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков. Отношение

протоков. Отношение желчных протоков к портальным трактам менее 0,6

(норма 0,9)
Задний эмбриотоксон 89%
ВПС (периферический стеноз легочной артерии)- 90-97%
Внутриутробная гипотрофия -90-99%
Изменения со стороны почек - 20-30%
Нарушения полового развития и высокий голос – 15-30%
Нейроваскулярные нарушения – 15%
Стеноз/атрезия тонкой кишки – 7%
Нарушения умственного развития–0.5%

Слайд 41 Диф. диагностика между внутрипеченочным холестазом с ↑ГГТ (есть

Диф. диагностика между внутрипеченочным холестазом с ↑ГГТ (есть нарушения общего состояния

нарушения общего состояния )
Эндокринные нарушения
Гипопитуитаризм
Гипотиреоз
Метаболические нарушения:
Тирозинемия
Галактоземия
Фруктоземия
Болезнь Вольмана
Болезнь Андерсена
Неонатальный гемохроматоз
Болезнь

Нимана-Пика – тип С
Митохондриальная недостаточность


Хромосомные нарушения (трисомия 13, 17, 18-хромосом)
Полное парентеральное питание
Токсическое действие лекарственных препаратов
Идиопатический неонатальный гепатит


Слайд 42 Симптоматическое лечение синдрома холестаза:
Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан)
Лечебные

Симптоматическое лечение синдрома холестаза:Урсодезоксихолевая кислота (урсофальк, урсосан) Лечебные питательные смеси с СЦТ;Коррекция дефицита жирорастворимых витаминов микроэлементов

питательные смеси с СЦТ;
Коррекция дефицита жирорастворимых витаминов микроэлементов


Слайд 43 Урсодезоксихолевая кислота (УДКХ) – 10-30 мг/кг/сут;
нетоксичная третичная желчная

Урсодезоксихолевая кислота (УДКХ) – 10-30 мг/кг/сут; нетоксичная третичная желчная кислота –

кислота – холекинетической и гепатопротективной активностью – при всех

холестазах,
кроме – АЖВП, кисты холедоха, нарушения синтеза желчных кислот вследствии ферментопатии

Слайд 44 Лечебное притание: особенности у детей с холестазом

Увеличение белковой

Лечебное притание: особенности у детей с холестазомУвеличение белковой и калорийной нагрузки

и калорийной нагрузки на15- 20%;
Содержание в диете среднецепочечных

триглицеридов - СТЦ;
Смеси – Хумана с СТЦ, Прегистимил(55%) , Альфаре (50% СТЦ)
Если получает грудное молоко – Креон 1000 ЕД/кг/сут

Слайд 45 Дозы витаминов, рекомендуемые больным с синдромом холестаза (Duncan R

Дозы витаминов, рекомендуемые больным с синдромом холестаза (Duncan R Parenteral Nutrition for Neonates, 2002)

Parenteral Nutrition for Neonates, 2002)


Слайд 46 Дозы микроэлементов, рекомендуемые больным с синдромом холестаза

Дозы микроэлементов, рекомендуемые больным с синдромом холестаза

  • Имя файла: sindrom-zheltuhi-u-novorozhdennyh-i-detey-pervogo-goda-zhizni.pptx
  • Количество просмотров: 126
  • Количество скачиваний: 0