Слайд 2
Фронтотемпоральная деменция
таупатия*
Тип с поведенческими изменениями личности (болезнь
Пика),
Тип первично прогрессирующей афазии – нарушение речи и
речевых навыков, письма и понимания речи (семантический, аграмматический вариант или нарушение плавности речи)
+ Нарушение моторных нейронов (БАС-деменция)
+ Акинетико-ригидный синдром (кортико-базальная дегенерация),
+ Прогрессирующий супрануклеарный паралич
Neurochemical biomarkers in the diagnosis of frontotemporal lobar degeneration: an update
Слайд 3
Агнозия эмоций: неспособность распознать эмоциональное выражение лица собеседника
и сделать верный вывод*
Замедление и обеднение речи
Вялость, безынициативность,
Неспособность
и нежелание решать жизненные и бытовые вопросы
Исход в деменцию и быстрое прогрессирование
*миндалина, медио-базальные отделы ЛД, полюса ВД
Фронтотемпоральная деменция
начало пути
Слайд 4
Длительность – от 8 до 10 лет.
Важной
особенностью является длительное отсутствие неврологических симптомов,
за исключением незначительных
экстрапирамидных нарушений:
двигательное замедление, ригидность в мышцах конечностей.
В анамнезе могут быть указания на недостаток суждений, слабая критика к своему состоянию и др.
Отсутствуют симптомы, характеризующие поражение теменных долей мозга: пациенты хорошо ориентируются в пространстве, нормально зрительно узнают предметы
Фронтотемпоральная деменция
Слайд 5
Тип с поведенческими изменениями личности
Бродяжничество,
отпускание непристойных комментариев
и шуток в отношении других лиц.
ИЛИ
Пациент становится
апатичным, немотивированным,
не обращающим внимания на личную гигиену, требующим напоминания о необходимости помыться, сменить одежду.
На развернутой стадии заболевания присоединяется недержание мочи и кала, которому больные не отдают отчет.
Фронтотемпоральная (лобно- височная) деменция
Слайд 6
Тип с поведенческими изменениями личности
Утрата душевного отклика на
заботу, привязанности, эмпатии в отношении близких людей.
Характерно отсутствие
чувства смущения. Пациенты кажутся невозмутимыми при любых затруднениях.
Патогномоничным считают повторяющееся и стереотипное поведение.
Это могут быть простые двигательные стереотипии, такие как повторяющееся потирание рук, постукивание ногами, а также комплексные поведенческие акты: напевание одной и той же мелодии, собирание ненужных предметов, выполнение однообразных ритуалов и др.
Фронтотемпоральная (лобно- височная) деменция
Слайд 7
Тип с поведенческими изменениями личности
Нарушения пищевого поведения: обжорство,
избыточное употребление алкоголя,
Курильщики существенно увеличивают число выкуриваемых
сигарет.
На поздних стадиях заболевания могут наблюдаться апробирование на вкус и поедание несъедобных предметов.
У некоторых пациентов отмечается существенное снижение ответа на боль.
Например, больной пьет очень горячие напитки, погружается в слишком горячую ванну, не одергивает конечность при болевом стимуле.
Фронтотемпоральная (лобно- височная) деменция
Слайд 8
Фронтотемпоральная деменция
Прогрессирующая афазия с нарушениями плавности речи
Дебют
с 2012г
Нарушения речи требуют усилий, и в итоге заканчиваются
мутизмом
Незаметное начало и медленное прогрессирование (работала до 2015г.)
Нарушение подбора необходимых для высказывания слов (пациент точно знает, что он хочет сказать, но необходимое слово не приходит на ум)
аграмматизм, фонетические ошибки (октятерь, бандекетка – «стульчик», мухаром – «мухамор».
запинки и оральная апраксия;
нарушение повторения слов; алексия и аграфия;
сохранность понимания слов в начале болезни (уточняет все обследования и консультации, следит за медикаментами);
Слайд 9
Фронтотемпоральная деменция
Прогрессирующая афазия с нарушениями плавности речи
Длительная
сохранность социальных навыков (забирает внучку из сада, готовит еду);
Осознают свой дефект, расстраиваются и испытывают смущение.
не испытывают трудностей в распознавании лиц и объектов,
хорошо ориентируются в пространстве, обычно сохраняют функциональную независимость, например продолжают водить автомобиль.
поведенческие расстройства на поздних стадиях заболевания;
нормальная ЭЭГ или минимальное замедление;
нейровизуализационные изменения в виде ассиметричной атрофии преимущественно доминантного полушария мозга.
Слайд 10
Фронтотемпоральная деменция
Семантическая деменция
Непонимание грамматических конструкций
Соотношения пространства и
размера
Трудности в определении в предложении подлежащего и сказуемого
Не понимает
смысла предлогов: над-под, внутри-снаружи, больше-меньше
Нарушения счета
- Раздели буханку ножом - что будет?
- Бутерброды, конечно, - сказала Черная Королева.
Слайд 11
Фронтотемпоральная деменция
кортико-базальная дегенерация
Акинетко-РИГИДНЫЙ синдром
Апраксия в пораженной руке
Игнорирование
половины тела
Дистонии в пораженной конечности
«рука живет своей жизнью»
Слайд 12
Депрессия является частым симптомом во всех нейродегенеративных деменциях.
Невропатологические анализы показали дисфункциональные серотонинергические системы с уменьшенными рецепторами
5HT1, 5HT2A в орбитальных лобных, конусообразных, фронтальных медиальных, областях и 40% -ной потерей нейронов в ядрах серотонинергического ядра
Общепринято, что антидепрессанты могут помочь управлять поведенческими симптомами и хорошо переносятся.
(Procter et al., 1999; Yang and Schmitt 2001; Franceschi et. 2005)
Фронтотемпоральная деменция
Слайд 13
Для контроля над поведенческими симптомами используются антиэпилептические
средства с эффектами стабилизации настроения:
вальпроевая кислота, топирамат, карбамазепин,
но доказательства ограничены
(Chow and Mendez 2002; Cruz et al., 2008; Nestor 2012; Poetter and Stewart 2012, Shinagawa et al., 2013; Singam et al., 2013).
Фронтотемпоральная деменция
Слайд 14
Ингибиторы холинэстеразы не эффективны у пациентов и могут
ухудшать поведение или моторную функцию соответственно. Обычное использование не
рекомендуется.
Liepelt et al., 2010) (Kertesz et al., 2008)
эксаитотоксичность посредством активации N-метил-d-аспартатных рецепторов может быть окончательным общим путем для гибели нейронов.
мемантин был изучен в серии небольших испытаний:
некоторые улучшения (Swanberg 2007; Boxer et al., 2009)
Никаких улучшений, даже ухудшение познания
Обычно нет эффекта от дофаминергической терапии
Chow and Mendez 2002).
Фронтотемпоральная деменция
Слайд 15
Фронтотемпоральная деменция
Физические упражнения способствуют познанию, настроению и общему
здоровью при деменции и должны быть рекомендованы всем пациентам,
способным выполнять упражнения безопасным образом (Cheng et al., 2014).
Речевая терапия речевыми патологами, имеющими опыт нейродегенеративных афазий, может быть особенно полезна в первичных прогрессирующих афазиях.
(Корте и Рогалски, 2013 г., Типпетт и др., 2015 г.)
Слайд 16
Результатом эпилептического процесса являются
амнестико-афатические нарушения, брадилалия
Обедняется,
снижается способность к лексикограмматическим построениям фразы.
Обеднение словарного запаса
и синтаксических средств выражения мысли проявляется в олигофазиях.
Олигофазическая речь характеризуется
уменьшением словарного запаса,
редуцированностью грамматического строя, интонационной монотонностью.
Современные подходы к диагностике и лечению эпилепсии у детей, ассоциированных с электрическим эпилептическим статусом медленного сна 2015 год. Методические рекомендации.
Слайд 17
β-амилоидассоциированный васкулит
церебральная амилоидная ангиопатия
рецидивирующие геморрагические и
ишемические инсульты,
Эпилепсия
мозговая атрофия,
Гидроцефалия,
выраженный когнитивный дефицит:
нарушения нейродинамических
когнитивных функций,
прежде всего замедление скорости сенсомоторных реакций,
расстройство эпизодической памяти .
Не часто тяжелый неврологический дефицит
Arvanitakis Z., Leurgans S.E., Wang Z., Schneider J.A. Cerebral amyloid angiopathy pathology and cognitive domains in older persons. Ann Neurol 2011; 69: 320—327.
Слайд 18
β-амилоидассоциированный васкулит
церебральная амилоидная ангиопатия
Белок в ликворе
Гистологическая картина
чаще всего включает гранулематозный ангиит с поражением сосудов среднего
и малого калибров,
разрывы стенок сосудов с кровоизлияниями,
накопление β-амилоида в стенке сосудов в твердой, мягкой мозговых оболочках и веществе головного мозга.
При МРТ накопление гадолиния в мягкой мозговой оболочке наблюдается часто
отвечают на лечение иммуносупрессивными препаратами
Слайд 19
β-амилоидассоциированный васкулит
церебральная амилоидная ангиопатия
происходит изменение архитектуры сосудистой
стенки,
могут развиваться фибриноидный некроз,
гиалиновая дегенерация сосудов с
облитерацией их просвета,
формироваться микроаневризм.
Эндотелий остается интактным даже в сосудах, тяжело пораженных.
Сосуды, кровоснабжающие глубинные структуры (таламус, базальные ганглии, белое вещество полушарий), а также ствол мозга остаются интактными.
Van Broeck B., Van Broeckhoven C., Kumar-Singh S. Current insights into molecular mechanisms of Alzheimer disease and their implications for therapeutic approaches. Neurodegener Dis 2007; 4: 5: 349—365
Слайд 20
β-амилоидассоциированный васкулит
церебральная амилоидная ангиопатия
аллельный полиморфизм:
Гена пресенилина1,
Гена
α1-анти- химотрипсина,
Гена неприлизина,
Гена Апо А1,
гена ингибитора
ангиотензинпревращающего фермента (Выявление мутации Alu Ins/Del)
гена цистатина C
Гена транстиретина.
гена АпоЕ4.
Пациенты с множественными ЦМК чаще бывают гомозиготны по аллелю ε4.
APOE ε2/ε4-генотип повышает риск воспалительной формы
В том числе повышение титра аутоантител к Aβ40 и Aß42 в ЦСЖ с его последующим снижением после лечения кор тикостероидами.
Слайд 21
Транстиретин –
переносит Тироксин (еще тироксин-связывающий глобулин и
альбумин), витаминА (совместно с ретинол-связывающим белком).
Вырабатывается в печени –
95%, в сосудистом сплетении головного мозга (выделяется в ликвор) и пигментном эпителии сетчатки.
Нормальные тетрамеры транстиретина дисооциируют с образованием амилоидных фибрил медленно, при мутации быстро.
Низкомолекулярные олигомеры транстиретина вызывают активацию кальциевых каналов, приводя к гибели клетки.
Амилоид вызывает облитерацию сосудов, откладывается в эндо-пери-неврии, вызывая аксонопатии.
