Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.


Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Тубулопатия. Определение. Этиология

Содержание

ОпределениеТубулопатия (от лат. tubula - трубка и pathos - страдание, болезнь) - группа заболеваний, характеризующихся стойкими расстройствами функции почечных канальцев 
СӨЖТақырыбы: ТубулопатияОрындаған: ОлжабаевА С Факультет: Жалпы медицинаТобы:505 «А»Тесерген: Нугманова А МАлматы 2016Қазақстан Ресей Медициналық Университеті ОпределениеТубулопатия (от лат. tubula - трубка и pathos - страдание, болезнь) - ЭтиологияПервичные тубулопатии чаще всего возникают по таким причинам: нарушение структуры мембран, которые Основные клинико-лабораторные синдромы тубулопатий 1. Синдром полиурии2. Синдром электролитных расстройств3. Синдром нарушения Канальцевые функции1 - Реабсорбция ценных для организма неорганических и органических веществ, профильтровавшихся Классификация тубулопатий в зависимости от главного синдрома Аномалии скелета (почечные остеопатии)Первичные: фосфат-диабет, В основе тубулопатий лежит нарушение транспорта в почечных канальцах различных веществ. Различают К тубулопатиям с преимущественным поражением проксимальных извитых канальцев относится синдром де Тони Наследственные рахитоподобные заболеванияВитамин D-резистентный рахит (фосфат-диабет)Витамин D-зависимый рахитПочечный канальцевый ацидозБолезнь Де Тони-Дебре-Фанкони СИНДРОМ  де ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ глюкозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин-D-резистентным рахитомТип наследования: А/ДКлиника: Болезнь  де Тони-Дебре-Фанкони1 вариант: грубая задержка физического развития, тяжелые костные деформации Болезнь  де Тони-Дебре-Фанкони Болезнь  де Тони-Дебре-Фанкони Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони - б/х маркерыГипокальциемияГипофосфатемияПовышение активности щелочной фосфатазыДекомпенсированный метаболический ацидозГлюкозурияГипераминоацидурияГиперфосфатурияОрганическая ацидурия, цитратурияРН мочи нейтральный ПСЕВДОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ  (синдром Лиддла) Наследственная а/д тубулопатия (гиперальдостеронизм и минимальная секреция альдостерона)Клиника: Суточная потребность  в кальции у детей грудного возраста составляет  50-55 Лечение Диетотерапия. Рациональное питание. Преобладание в пище щелочных валентностей; продуктов, богатых кальцием.
Слайды презентации

Слайд 2 Определение
Тубулопатия (от лат. tubula - трубка и pathos

ОпределениеТубулопатия (от лат. tubula - трубка и pathos - страдание, болезнь)

- страдание, болезнь) - группа заболеваний, характеризующихся стойкими расстройствами

функции почечных канальцев 

Слайд 3 Этиология
Первичные тубулопатии чаще всего возникают по таким причинам:

ЭтиологияПервичные тубулопатии чаще всего возникают по таким причинам: нарушение структуры мембран,

нарушение структуры мембран, которые переносят белки; малое количество ферментов,

которые отвечают за транспортировку питательных веществ в почки; снижение чувствительности мембран и канальцев к гормонам; изменения в строении клеток мембран.
Вторичные возникают из-за: повреждения транспортных канальцев, которые передаются по наследству; заболевания приобретенного характера, в ходе которых происходит нарушение обмена веществ; наличие дисплазии; воспалительные процессы в почках.

Слайд 4 Основные клинико-лабораторные синдромы тубулопатий
1. Синдром полиурии
2. Синдром электролитных

Основные клинико-лабораторные синдромы тубулопатий 1. Синдром полиурии2. Синдром электролитных расстройств3. Синдром

расстройств
3. Синдром нарушения КОС крови
4. Рахитоподобный синдром
5. Нефролитиаз


Слайд 5 Канальцевые функции

1 - Реабсорбция ценных для организма неорганических

Канальцевые функции1 - Реабсорбция ценных для организма неорганических и органических веществ,

и органических веществ, профильтровавшихся в клубочках;
2 - Секреция

в просвет канальцев веществ из крови и образующихся в клетках канальцев;
3 - Концентрация мочи.


Слайд 6 Классификация тубулопатий в зависимости от главного синдрома
Аномалии скелета

Классификация тубулопатий в зависимости от главного синдрома Аномалии скелета (почечные остеопатии)Первичные:

(почечные остеопатии)
Первичные: фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный канальцевый ацидоз
Вторичные

(фенотипически сходные состояния): D-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреодизм
Полиурия
Первичные: почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет (псевдогипоальдостеронизм)
Вторичные: Нефронофтиз Фанкони, пиелонефрит, цистиноз, тирозинемия, ХПН
Нефролитиаз
Первичные: Цистинурия, глицинурия, имминоглицинурия, дистальный почечный тубулярный ацидоз
Вторичные: оксалоз и вторичная гипероксалурия, ксантинурия, Синдром Леша-Нигана

Слайд 7 В основе тубулопатий лежит нарушение транспорта в почечных

В основе тубулопатий лежит нарушение транспорта в почечных канальцах различных веществ.

канальцах различных веществ. Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретённые)

тубулопатии. При наследственных тубулопатиях нарушается мембранный транспорт в почечных канальцах (ферментная недостаточность, дисплазии клеточных мембран и др.). В основе приобретённых тубулопатии лежат ранее перенесённые или сопутствующие заболевания (повреждения транспортных систем почечных канальцев).


Слайд 8 К тубулопатиям с преимущественным поражением проксимальных извитых канальцев

К тубулопатиям с преимущественным поражением проксимальных извитых канальцев относится синдром де

относится синдром де Тони - Дебре - Фанкони, гликозурия,

цистинурия, почечный тубулярный ацидоз, галактоземия, оксалурия и др.
Поражение дистальных извитых почечных канальцев, характеризующееся тубулопатией, наблюдается при почечном несахарном диабете, почечном тубулярном ацидозе, при пиелонефрите.



Слайд 9 Наследственные рахитоподобные заболевания
Витамин D-резистентный рахит (фосфат-диабет)
Витамин D-зависимый рахит
Почечный

Наследственные рахитоподобные заболеванияВитамин D-резистентный рахит (фосфат-диабет)Витамин D-зависимый рахитПочечный канальцевый ацидозБолезнь Де Тони-Дебре-Фанкони

канальцевый ацидоз
Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони


Слайд 10 СИНДРОМ де ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ
глюкозофосфатаминовый диабет,
нанизм с витамин-D-резистентным

СИНДРОМ де ТОНИ-ДЕБРЕ-ФАНКОНИ глюкозофосфатаминовый диабет, нанизм с витамин-D-резистентным рахитомТип наследования: А/ДКлиника:

рахитом
Тип наследования: А/Д
Клиника: рахитоподобные деформации скелета
Диагностика: недостаточность проксимальных канальцев
б/х

крови: гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, гиперхлоремия, повышение активности ЩФ;
б/х мочи: гипераминоацидурия, фосфатурия, глюкозурия, натрийурия, калийурия.
Лечение: большие дозы витамина D
Прогноз неблагоприятный, ХПН до 15 лет


Слайд 11 Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони
1 вариант: грубая задержка физического развития,

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони1 вариант: грубая задержка физического развития, тяжелые костные деформации

тяжелые костные деформации и переломы; выражена гипокальцемия, снижена абсорбция

Са в кишечнике
2 вариант: умеренная задержка физического развития, умеренные костные деформации; нормальная абсорбция Са в кишечнике и концентрация в крови

Слайд 12 Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

Слайд 13 Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

Слайд 14 Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони - б/х маркеры
Гипокальциемия
Гипофосфатемия
Повышение активности щелочной

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони - б/х маркерыГипокальциемияГипофосфатемияПовышение активности щелочной фосфатазыДекомпенсированный метаболический ацидозГлюкозурияГипераминоацидурияГиперфосфатурияОрганическая ацидурия, цитратурияРН мочи нейтральный

фосфатазы
Декомпенсированный метаболический ацидоз
Глюкозурия
Гипераминоацидурия
Гиперфосфатурия
Органическая ацидурия, цитратурия
РН мочи нейтральный


Слайд 15 ПСЕВДОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Лиддла)
Наследственная а/д тубулопатия (гиперальдостеронизм и минимальная

ПСЕВДОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (синдром Лиддла) Наследственная а/д тубулопатия (гиперальдостеронизм и минимальная секреция альдостерона)Клиника:

секреция альдостерона)
Клиника:
полиурия, полидипсия,
задержка психомоторного развития,
гипокалиемия, алкалоз,

артериальная гипертензия.
Диагностика: низкий уровень альдостерона, отсутствие ренина в сыворотке.
Патофизиология: активация реабсорбции ионов натрия через эпителиальные натриевые каналы (в различных органах) ведет к артериальной гипертензии и снижению реабсорбции ионов калия.
Лечение - коррекция гипокалиемии (триамтерен - 10 мг/кг/сут)

Слайд 16 Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста

Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50-55 мг/кг,

составляет 50-55 мг/кг, у взрослых - только 8 мг/кг



  • Имя файла: tubulopatiya-opredelenie-etiologiya.pptx
  • Количество просмотров: 124
  • Количество скачиваний: 0