Слайд 2
Священная болезнь
«Epilepticus sic curabitur»
(«Способ лечения эпилепсии»), рукопись 12
века
Слайд 3
Многочисленные синонимы эпилепсии (греч. пойманный)
Дыхание смерти, нападение ночной
птицы, смертельная болезнь (инки)
Священная (божественная) болезнь (Греция)
Болезнь гончарного круга
(Греция)
Демоническая болезнь (в Средние века, Европа)
Болезнь св.Валентина (Германия)
Болезнь св.Павла (Англия, Ирландия)
Падучая, корча, черная немочь (Россия)
Слайд 4
Гиппократ, около 2500 г до н.э.
«Мне кажется, что
это заболевание ничуть не более священно, чем все прочие,
но имеет ту же природу, что и другие заболевания, и потому-то и возникает»
Гиппократов корпус
Титульный лист произведения
Слайд 5
ТИТ ЛУКРЕЦИЙ КАР, 99-55 ГГ. ДО Н. Э.
Человек,
пораженный внезапным приступом,
Часто у нас на глазах, как от
молньи удара на землю,
Падает с пеной у рта и, дрожа всеми членами, стонет.
Нет сознания в нем, сведены его мускулы корчей.
Дышит прерывисто он и, разбитый лежит, обессилен.
После же, как вспять повернет источник болезни и в недра
Едкая влага назад, отравившая тела, вернется,
Как в опьяненьи, больной поднимается, мало-помалу
В чувство приходит опять, и душа его вновь оживает.
http://www.medlux.ru/misc/help/tit.html
Слайд 6
Ибн Сина Авиценна, 10-11 век
«…[больного] ребенка оберегать от
всего того, что внезапно пугает и тревожит, например, от
громких звуков и шума. Им следует избегать бессонницы, гнева, страха, сильного холода, сильной жары и расстройства пищеварения. Надлежит заставлять таких детей делать перед едой легкие физические упражнения, а после еды запрещать им двигаться"
Слайд 7
Эпилепсия в произведениях искусства, Средневековье
Св.Валентин, Bartholomäus Zeitblom, 15
век
Святой Северин, неизвестный автор 1300 г.
Слайд 8
Эпилепсия в произведениях искусства, Средневековье
Описание приступа по дороге
в Дамаск: внезапный яркий свет, падение на землю, голос
Христа, слепота на 3 дня с невозможностью приема пищи. Экстатические явления.
Караваджо «Обращение святого Павла» (1600-1601)
Слайд 9
ЕВАНГЕЛИЕ ОТ МАРКА, ГЛАВА 9
Один из народа сказал
в ответ: Учитель! я привел к Тебе сына моего,
одержимого духом немым: где ни схватывает его, повергает его на землю, и он испускает пену, и скрежещет зубами своими, и цепенеет. <…> И привели его к Нему. Как скоро бесноватый увидел Его, дух сотряс его; он упал на землю и валялся, испуская пену. И спросил Иисус отца его: как давно это сделалось с ним? Он сказал: с детства; и многократ-но дух бросал его и в огонь и в воду, чтобы погубить его; но, если что можешь, сжалься над нами и помоги нам. <…> Иисус, видя, что сбегается народ, запретил духу нечистому, сказав ему: дух немой и глухой! Я повелеваю тебе, выйди из него и впредь не входи в него. И, вскрикнув и сильно сотрясши его, вышел; и он сделался, как мертвый, так что многие говорили, что он умер. Но Иисус, взяв его за руку, поднял его; и он встал.
Слайд 10
«Преображение господне», Рафаэль
1518-1520
Слайд 11
Запись из монастырской книги, Эльзас 1495г. об открытии
приюта св.Валентина
«Построил этот приют в 1495г., куда поместил убогих
больных зараженных эпилепсией, как это подобает отдельно от других смертных, потому что болезнь эта заразная. Эти люди из всех смертных самые убогие и самые страшные, болезнь их достойна презрения, нельзя их излечить никакими лекарствами»
Слайд 12
Ф.М.Достоевский, 19 век
«Его взгляд застыл, как будто он
искал слова и уже открыл рот. Вдруг из его
широко открытого рта раздался протяжный бессмысленный крик и он упал без сознания на пол... Его тело билось в судорогах, в уголках рта появилась пена»
M. Beckmann: Dostoyevsky, 1921
Слайд 13
Винсент Ван Гог, 19 век
Звездная ночь
Автопортрет с отрезанным
ухом
Портрет доктора Гоше
Комната в Арли
Ночное кафе
Слайд 14
Современное состояние проблемы
G40.9. Эпилепсия неуточненная
Слайд 15
Определение ВОЗ, 1975
Хроническое заболевание головного мозга различной этиологии,
которое характеризуется повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных
нейронных разрядов, и сопровождающимися разнообразными клиническими и параклиническими симптомами
Слайд 16
Критерии пароксизмальных расстройств
Основное клиническое проявление припадок (пароксизм) –
внезапное кратковременное четко очерченное по времени болезненное состояние
Причина: чрезмерные
разряды нейронов коры
Многократность пароксизмов (минимум два)
Виды пароксизмов: судорожный, галлюцинаторный, акинетический, вегетативный, абдоминальный и т.д.
Параклинические проявления – это лабораторно-диагностические находки (ЭЭГ, КТ, МРТ)
Слайд 17
Эпидемиология
Распространенность 3-5 случаев на 1000 населения
Один судорожный
приступ в жизни переносят до 5% населения
У 30% пациентов
заболевание дебютирует в возрасте до 3-х лет, а в целом на детский и подростковый возраст приходится до 70% случаев
Средняя продолжительность заболевания 10 лет
В 1/3 случаев причина смерти связана с эпилептическим припадком
http://epiliga.ru/index/epilepsia
Слайд 18
Международная классификация эпилептических синдромов, 1989
По этиологии:
симптоматические (судорожные синдромы
на фоне различных повреждающих мозг факторов) (другое название этого
вида эпилепсии вторичная)
идиопатические (наследственная предрасположенность) (иначе: первичная)
криптогенные (причина не известна, с 2001г. рекомендуется относить к симптоматической)
Слайд 19
Международная классификация эпилептических синдромов, 1989_1
По клинической картине:
парциальные (фокальные,
локальные)
простые (без нарушений сознания)
сложные (с нарушением сознания)
генерализованные (самокупирующиеся)
судорожные
безсудорожные (абсанс)
эпилептический статус (продолжающиеся)
генерализованные
парциальные
рефлекторные приступы
Слайд 20
Провоцирующие факторы рефлекторных приступов
зрительные стимулы (мелькающий свет)
мыслительный процесс
еда
движения
соматосенсорные стимулы (со стороны организма)
чтение
горячая вода (>370)
резкий звук
испуг
чистка
зубов
музыка
Слайд 21
Виды судорог
Тонические
Клоничесие
Тонико-клонические
Слайд 22
Этиология симптоматической эпилепсии
Метаболические нарушения при системных заболеваниях и
патологических состояниях:
гипо/гипергликемия (СД, опухоли)
гипокальциемия (гипопаратиреоз, гиповитаминоз Д, заболевания жкт)
гипомагниемия
(беременность, лактация, алкоголизм)
гипонатриемия (диарея, рвота, ожоги, несахарный диабет, бег на большие дистанции)
недостаточность печеночная и почечная
гипоксия (заболевания органов дыхания, ссс и др.)
гиповитаминоз В6
Слайд 23
Этиология симптоматической эпилепсии
Метаболические нарушения и токсическое действие при
приеме/передозировке лекарств/наркотиков:
неконтролируемый длительный прием мочегонных препаратов: гипотиазид, фуросемид
побочный эффект:
бета-блокаторы, антигистамины, изониазид
большие дозы антибиотиков: пенициллин
наркотики (экстази, кокаин, амфетамин)
синдром отмены снотворных, транквилизаторов, антидепрессантов
Слайд 24
Этиология симптоматической эпилепсии
Структурные повреждения головного мозга:
инфекции (столбняк, бешенство,
нейросифилис, менингит, абсцесс мозга)
сосудистые заболевания (собственно головного мозга: ОНМК,
аневризма, артериовенозные мальформации; системные заболевания сосудов – васкулиты, напр. системная красная волчанка)
ЧМТ
новообразования (опухоли ЦНС, метастазы в ЦНС)
другие: рассеянный склероз, болезнь Альцгеймера
Слайд 25
Этиология симптоматической эпилепсии
Абстинентный синдром
Отек мозга любой этиологии(острая гипертензивная
энцефалопатия, эклампсия, ЧМТ, ОНМК и тд.)
Фебрильные приступы
Кардиогенные синкопы
Наследственные заболевания
(нейрофиброматоз, фенилкетонурия и др)
Псевдоэпилептические приступы при психогенных заболеваниях (истерия, современное название: конверсионное расстройство)
Слайд 26
Наиболее частые причины судорожных припадков в различных возрастных
группах
Слайд 27
Клиническая картина эпилепсии
Периоды:
приступ (продолжительность самокупирующегося приступа обычно составляет
до 5-7 мин, продолжительность продолжающегося приступа более 30 мин)
постприступный период (спутанность сознания от нескольких минут до нескольких часов)
межприступный период (любой продолжительности, но обязательное условие для различения двух приступов – это наличие между ними периода ясного сознания)
Слайд 28
моторный (парциальный судорожный припадок)
сенсорный
вегетативный
психический
Простой парциальный припадок
Exvoto from 1773
from the St Antonius Chapel in Haidlfing
Слайд 29
Общая характеристика
Длительность около трех минут
Сознание ясное, память на
все проявления сохранена
Исход: самокупирование, переход в сложный парциальный припадок,
переход в генерализованный судорожный припадок
После приступа очень кратковременное расстройство сознания в виде спутанности
Слайд 30
Аура (греч. «дуновение», «ветерок»)
Понятие аура имеет двойной
смысл:
простой парциальный эпиприпадок (т.е. без нарушения сознания)
симптомы в начале
генерализованного припадка о которых пациент помнит (аура в узком смысле)
В случае предшествования ауры генерализованному припадку ее длительность составляет несколько секунд
Виды ауры (виды простых парциальных припадков): моторная, сенсорная, вегетативно-висцеральная, психическая
Слайд 31
Парциальный моторный припадок
Клонические судороги лица, стопы, кисти и
тд. (джексоновские, описаны Джексоном в 1869г)
Могут распространяться с вовлечением
новых групп мышц, типично снизу вверх: нога-туловище-руки-лицо (джексоновский марш)
Генерализация только при вовлечении лицевых мышц!
Тонические судороги в виде отведения глазных яблок, головы, туловища в сторону от очага, могут сопровождаться нистагмом
Афазия или насильственная вокализация (при локализации очага в центре речи)
Слайд 33
Парциальный сенсорный припадок
Соматосенсорный: в виде покалывания, онемения, сжатия,
растяжения, может распространяться снизу вверх (джексоновский марш) и переходить
в сенсорно-моторный припадок
С головокружением
Зрительный
Слуховой
Обонятельный
Вкусовой
Феномены, галлюцинации, иллюзии связанные с раздражением определенного участка коры
Как правило являются аурой
Подробнее смотри приложение
Слайд 34
Вегетативный припадок_1
Вегетативные пароксизмы: абдоминальный (боли в животе, тошнота,
рвота, урчание в животе, позывы на дефекацию, отхождение газов),
кардиалгический (боли в области сердца типа сжатия, распирания, нарушения ритма, колебания АД), респираторный (удушье, ощущение сжатия горла, периоды апноэ), сексуальный (приятные ощущения внизу живота, половое возбуждение, оргазм), гипергидроз, гипертермия, озноб
Слайд 35
Парциальный припадок с нарушением психических функций
галлюцинации
иллюзии
дереализация
деперсонализация
«дежа вю» (deja vu)
- раннее виденное
«жема вю» (jamais vu) - никогда раннее
не виденное
нарушения мышления
расстройства эмоций
Подробнее смотри приложение
Слайд 36
с нарушением сознания
с нарушением сознания и двигательными автоматизмами
Комплексный
парциальный припадок
Очаг возбуждения при парциальных припадках
Слайд 37
Общая характеристика
Длительность 3-5 минут
Могут возникать самостоятельно или на
фоне простого парциального припадка
Клиническая картина: парциальные судороги, особая двигательная
активность (автоматизмы), сумеречное расстройство сознания
Память припадок отсутствует
Исход: самокупирование, переход в генерализованный судорожный припадок
После приступа расстройство сознания в виде спутанности различной степени продолжительности
Слайд 38
Сумеречное расстройство сознания
Внезапное начало, продолжительность минуты-часы, резкое окончание,
сон и полная амнезия
Настроение: ярость, злость, тоска, страх
Яркие
галлюцинации, бред
Восприятие окружающего фрагментарно, больной выхватывает из окружающей среды случайные факты и реагируют на них самым неожиданным образом
Могут совершать асоциальные поступки, сопровождающиеся удивительной жестокостью и нелепостью, от моральных установок больного не зависят (дезориентация в собственной личности)
Слайд 39
Двигательные автоматизмы
Стереотипные действия, многие из которых формально целесообразны,
но неуместны в данной обстановке
Виды автоматизмов:
автоматизмы еды (приступа орального
автоматизма)
мимические (различные гримасы, смех, моргание)
жестовые (руки и туловище)
речевые
сексуальные
амбулаторные
сомнамбулизм
Слайд 40
Автоматизмы еды (приступы орального автоматизма)
Действия: глотание, жевание, облизывание,
причмокивание, сосание, смакование, сплевывание, высовывание языка
Могут наблюдаться с сохранением
сознания (простой парциальный припадок), на фоне абсанса (генерализованный припадок)
Слайд 41
Жестовые автоматизмы
Совершение действий руками: катание пилюль, похлопывание в
ладоши, трение руки о руку, поглаживание, похлопывание или почесывание
своего тела, перебирание одежды или постельного белья, стряхивание, перекладывание или ощупывание предметов, моющие движения руками, раздевание, обливание себя водой и т.д.
Туловище и голова: оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание
Слайд 42
Жестовые автоматизмы
Клинический случай (из книги В.А. Жмурова «Психопатология»).
Пациент,
патологоанатом по профессии, во время припадков ломал инструменты, перерезал
провода телефонов. Во время вскрытия трупа отделял кусочки тканей и поедал их. Открывал двери автомобиля и пытался выйти на полном ходу
http://www.psychiatry.ru/book_show.php?booknumber=92&article_id=10
Слайд 43
Речевые автоматизмы
Невнятное бормотание, произношение отдельных слов, звуков, всхлипывание
или плач, шипение и пр.
Ясно различимые фразы или
обрывки фраз («что со мной», «мне скучно», «мне плохо» и др), обычно с неестественным растягиванием слов или <застреванием> на одном из слогов либо с продолжением фразы, начатой до приступа
Могут декламироваться стихи
Слайд 44
Сексуальные автоматизмы
Пароксизмы эксгибиционизма, трансвестизма, онанизма и гиперсексуальности
Во время
приступа пациенты могут полностью раздеваться, переодеваться в одежду противоположного
пола, обнажать и демонстрировать гениталии, мастурбировать, а также обнимать, целовать, ощупывать гениталии находящихся рядом незнакомых людей
После выхода из приступа, обнаружив себя обнаженными, больные испытывают выраженное чувство стыда
Характерны для лобной эпилепсии
Слайд 45
Амбулаторные автоматизмы
На фоне помрачения сознания проявляются как будто
целенаправленными, целесообразными действиями, больной при этом могут скупо взаимодействовать
с окружающими
Длительность: секунды, часы-сутки (транс)
Больные могут раскладывать предметы на столе, оглядываться вокруг, включать приемник, наливать воду в стакан, бегать по кругу (манежный бег) и пр.
Характерно стремление к смене места, перемещению на различных видах транспорта с внешне адекватным поведением
Слайд 46
Амбулаторные автоматизмы
Классическое описание подобных автоматизмов было дано Penfield:
его в трубочку, кладет; появляются жевательные движения; ощупывает себя, что-то бормочет, напевает мелодию... После этого приходит в возбуждение; заявляет, что он умер, и просит известить об этом отца>.
Слайд 47
Абсанс
Тонико-клонический припадок
Клонический припадок
Тонический припадок
Генерализованные припадки
Возбуждение всей
коры головного мозга при генерализованных припадках
Слайд 48
Тонико-клонический припадок
Старое название: большой судорожный припадок, grand mal,
генерализованный судорожный припадок
Стадии
Предвестников: за несколько часов (дней) появляется изменение
настроения в виде мрачности, замкнутости, злобности, тревоги, страха
Аура (может отсутствовать)
Тоническая фаза (20-30 сек)
Клоническая фаза (1,5-2 мин)
Спутанность сознания (дезориентация, сон, сумеречное расстройство сознания)
Слайд 49
Тонико-клонический припадок
Изображение движений тела при клонических судорогах и
постприпадочный сон
Слайд 51
Тоническая фаза
Начальный вскрик (сокращение диафрагмы)
Падение на пол (мгновенная
атония всех групп мышц)
Кома
Резкое сокращение всех групп мышц
Глаза
часто открыты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх
Широкие не реагирующие на свет зрачки
Возможен опистотонус
Апноэ (лицо вначале бледное, затем синеет)
Слайд 52
Клоническая фаза
Начинается со вздоха и дрожания конечностей
Генерализованные клонические
судороги
Возможно прикусывание языка
Пена изо рта (слюна), может быть окрашена
кровью (в случае прикуса языка)
Эпилептический храп (хриплое дыхание)
Частота и амплитуда клонических судорог постепенно снижается
Непроизвольное мочеиспускание (у детей возможны рвота, непроизвольная дефекация)
Слайд 53
Абсанс (франц. «отсутствие») - petit mal
Вид генерализованного припадка
Характеризуется
внезапным кратковременным (5-20 сек) отключением сознания (без падения) и
обездвиженностью, прерывание речи
Лицо бледное, взгляд устремлен вперед, не фиксирован
Пациент сохраняет позу и удерживает предметы
Амнезия на приступ
После припадка продолжает начатое занятие
Слайд 54
Эпилептический статус
судорожный припадок продолжительностью более 30 мин или
повторяющиеся припадки без полного восстановления сознания между приступами, опасен
для жизни больного (у взрослых смертность составляет 6-18%, у детей — 3-6%)
Наиболее частые причины: внезапное прекращение приема противосудорожных препаратов, алкогольный абстинентный синдром, инсульт, инфекции ЦНС и тд.
Постприпадочный сон у пациента неотличим от комы, диагностика статуса на фоне комы затруднена, необходимо обращать внимание на судорогу лицевой мускулатуры (веки, угол рта)
Слайд 55
Психиатрические термины
Приложение
Эдвард Мунк «Меланхолия» 1891г
Слайд 56
Эпилептическое изменение личности
«несчастные с именем божьим на устах,
молитвенником в руке, камнем за пазухой, дьяволом в сердце,
и бесконечной низостью в душе»
P.Samt, 1875
Слайд 57
Фрагмент речи больной с состоянии эпилептического слабоумия
Меня все
людички знают-та. Все врачки знают-та. Все новички знают. Все
нянечки знают. Увидят мне все кричат: Анечка, здравствуй! И им говорю все. Всех лучше люблю и здесь всех. Говорят: Нюрочка, Спой нам умничка. Анечка, спой нам частушки. Послушать хочется как ты поешь хорошо. Деток всех люблю, всех лучше делаю. Мне всех лучше любить травиночки. Анечка, прямо меня зовут-то. Нюронька я, Анечка-то. О-о-й как целую-то. О-о-й как целую, жалею. И всех людей чужих. Для меня людички чужие… Прямо для него-то живу.
Слайд 58
Типовые нарушения психических функций в ауре
Нарушения восприятия: иллюзии,
галлюцинации, раннее виденное (слышанное, пережитое), раннее никогда не виденное
(не слышанное, не пережитое), деперсонализация, дереализация
Нарушения мышления: закупорка мыслей, наплыв мыслей, «вихрь идей», навязчивые мысли
Нарушения эмоций: немотивированный «животный» страх, предчувствие конца света, злоба, депрессия, экстаз («эпилепсия Достоевского» в зарубежной литературе)
Слайд 59
Дереализация
Нарушение восприятия окружающего пространства, формы и размера предметов,
расстояния и времени
Пример: предметы кажутся увеличенными или уменьшенными, привычная
обстановка – новой, а новая – привычной (дежа вю)
Слайд 60
Деперсонализация
Искаженное восприятие собственной личности (чувство потери своего
«Я»), отдельных качеств, частей тела
Человеку кажется, что события его
жизни происходят с кем-то другим, что он как бы "просматривает" свою жизнь в кинотеатре
Иллюстрация из книги «Алиса в стране чудес»
Слайд 61
Дисфория с преобладанием злобы
«Обычно через некоторое время после
приступов бывают целые дни, когда злишься на всех просто
так. Что бы кто ни сказал, хочется возразить, протестовать. Прямо хочется кинуться на того, кто возражает или не так посмотрел. Бывает, что специально провоцируешь, но это не дает облегчения. Раздражают звуки и яркий свет, одежда и транспорт. В эти черные дни все время попадаю в разные истории.»
со слов пациента
Слайд 62
Дисфория: страх
Картина больного «Страх»
Обратите внимание на цветовую
гамму
Слайд 63
Дисфория: экстаз
Джовани Бернини (Giovanni Lorenzo Bernini) Экстаз Блаженной
Людовики Альбертони (1671—1674 гг.) — мрамор, Рим
Слайд 64
Ф.М.Достоевский о своей ауре
«Вы все, здоровые люди и
не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем
мы, эпилептики, за секунду перед припадком… Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него»
Слайд 65
Описание ауры у князя Мышкина Ф.М.Достоевский «Идиот»
«…вдруг среди
грусти, душевного мрака, давления мгновениями как бы воспламенялся его
мозг и с необыкновенным порывом напряглись разум, все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятирялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды…»
Слайд 66
Клинический случай сумеречного расстройства сознания
Пациентка Д., 30 лет,
в анамнезе страдает эпилепсией. На протяжении двух суток находилась
в аэропорту со своим мужем в ожидании своего рейса, который постоянно откладывался. Внезапно исчезла. Затем оказалась с ее слов сразу дома, хотя узнавала только одну комнату, почему-то погруженную в «красную темноту» из-за особых занавесок. На самом деле удалилась от аэропорта на 10 километров, разбила окно в детском садике и заснула на полу. Могла лишь приблизительно назвать дату, хотя называла месяц и год, считала, что «муж куда-то вышел, и они уже прилетели домой»