Слайд 2
Актуальность
Первичные опухоли ЦНС являются довольно редкой патологией, но
значимость ее определяется тем, что данный вид опухолей достаточно
часто встречается у взрослых и детей в трудоспособном возрасте.
Прогноз выживаемости при наиболее часто встречающихся злокачественных опухолях ЦНС крайне неблагоприятен, более 5 лет после установки диагноза живут обычно не более 10% больных
Слайд 3
Классификация
Опухоли головного мозга бывают первичными и вторичными
(метастатическими)
Доброкачественные и злокачественные
Одиночные и множественные
Внемозговые (экстрацеребральные) и внутримозговые
(интрацеребральные).
Слайд 4
WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous
System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D.
Wistler, W.Cavenee.
Современная гистологическая классификация опухолей ЦНС позитивно отличается от предыдущих редакций 1979, 1993, 2000 г.
В ней отражены изменения во взглядах на гистогенез и степень злокачественности ряда опухолей, которые произошли после внедрения новейших методик — иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа.
В ней описано более 100 различных гистологических подтипов опухолей ЦНС, объединённых в 12 категорий.
Слайд 5
Система классификации опухолей
Используется двойная система градации степени злокачественности.
Первая оценивает поведение опухоли: по системе МКБ/О обозначается последней
цифрой в коде опухоли.
/0 - доброкачественная опухоль,
/1 - опухоль промежуточной степени злокачественности,
/2 - карцинома "in situ",
/3 - злокачественная опухоль.
Слайд 6
Система классификации опухолей
Градация по второй системе определяется ретроспективным
анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения. Она
является важной с прогностической точки зрения.
Слайд 7
Система классификации опухолей
Слайд 13
Нейроэпителиальные опухоли
Основную часть опухолей ЦНС составляют НЭО (=глиомы)
– опухоли, исходящие непосредственно из мозгового вещества.
По данным
различных источников среди глиом, наиболее часто встречаются астроцитомы
Хирургическое лечение НЭО практически никогда не приводит к излечению, хотя выживаемость коррелирует с радикальностью удаления опухоли и применением лучевой терапии.
Слайд 14
Астроцитомы
Составляют 38% НЭО, происхождение связано с астроцитами разной
степени анаплазии. Локализуются обычно в больших полушариях мозга и
мозжечке.
В зависимости от степени анаплазии делят на собственно астроцитому (G I-II), анапластическую астроцитому (G III) и глиобластому или мультиформную глиобластому (G IV).
При этом в ходе роста и развития опухоли возможна трансформация астроцитомы в анапластическую астроцитому и в глиобластому соответственно.
Глиобластома — наиболее злокачественная опухоль из всех глиом. Характеризуется отсутствием четких границ, быстрым ростом, инвазией в мозговую ткань, а также обширными участками некрозов и кровоизлияний.
Слайд 16
Олигодендроглиомы
Занимают второе место по встречаемости среди глиом и
составляют около 9,4% всех опухолей ЦНС.
Средний возраст таких больных
на момент постановки диагноза составляет 35 лет.
Олигодендроглиомы несколько чаще встречаются у мужчин и аналогично астроцитомам разделяются по степени анаплазии
Слайд 18
Менингиомы
Менингиомы - первичная опухоль оболочек головного мозга, растущая
из клеток паутинной оболочки.
По распространённости они занимают второе
место среди первичных внутричерепных опухолей у взрослых, встречаются по данным разных источников в 22–35 % случаях всех внутричерепных новообразований.
Пик заболеваемости приходится на 40—50 лет. В отличие от других первичных опухолей мозга менингиомы чаще встречаются у женщин, чем у мужчин (в соотношении 2:1).
Пятилетняя выживаемость составляет 91,3% случаев. Смертность составляет 6% от смертности всех опухолей ЦНС.
Слайд 19
Менингиомы
Подавляющее большинство менингиом (92%) не имеют признаков клеточного
атипизма, оставшиеся 8% с признаками клеточного атипизма - относят
к анапластическим менингиомам или к менингиальным саркомам.
Наиболее распространенным гистопатологическим подтипом доброкачественных менингиом является менинготелиоматозный (63%), затем переходный (19%), фиброзный (13%), а наименее распространен псаммоматозный подтип (2%).
Слайд 20
Прогностические факторы
Основные прогностические критерии – гистологический диагноз
в соответствии с классификацией опухолей.
Неблагоприятный прогноз у пациентов
с глиобластомой. Смешанная анапластическая олигоастроцитома и анапластическая астроцитома занимают промежуточное положение.
Нередко прогноз заболевания зависит не от степени злокачественности, а от локализации опухоли и возможности ее полного удаления.
Кроме того, прогноз заболевания находится в обратной зависимости от возраста пациента и в прямой зависимости от общего клинического состояния пациента.
Слайд 21
Детские особенности
У детей 70% опухолей ЦНС составляют
именно НЭО.
Диагностика сложна из-за низкой степени дифференцировки опухолевых
клеток.
У детей до 15 лет преобладают эмбриональные опухоли и астроцитомы различной степени дифференцировки
В подростковой группе возрастает число новообразований, которые встречаются у взрослых пациентов.
В последние десятилетия значительно увеличился процент детей, излеченных от опухолей ЦНС, 5‑летняя выживаемость составляет 60–70%.
Слайд 22
Клинико-морфологический анализ случаев опухолей ЦНС по материалам пермского
краевого патологоанатомического бюро за 2013-14 гг.
Цель работы: провести клинико-морфологический
анализ случаев опухолей ЦНС по материалам пермского краевого патологоанатомического бюро за 2013-14 гг.
Материалы и методы: анализ гистологических заключений и стеклопрепаратов опухолей ЦНС пермского краевого патологоанатомического бюро за 2013-14 гг.
Слайд 23
Результаты
Проанализированы результаты 66 операционных биопсий. Из них 36
исследований было проведено в 2013 году и 30 за
первое полугодие 2014 года. В 49 случаях был верифицирован диагноз опухоли ЦНС - 27 за 2013 год и 22 за первое полугодие 2014 года соответственно.
Возраст пациентов представлен значениями от 2 до 78 лет. Из них 33женщины (50%) и 33 мужчины (50%).
Слайд 26
Результаты
Наиболее часто встречаемыми оказались НЭО.
Среди них большая
часть была представлена опухолями астроцитарного происхождения, из числа которых
чаще других встречались глиобластомы и анапластические астроцитомы.
Среди оставшихся глиом были обнаружены единичные случаи различных подтипов астроцитарных, олигодендроглиальных, эпиндимарных и смешанных нейрональноглиальных опухолей.
Слайд 27
Результаты
На втором месте по распространенности оказались опухоли из
оболочек.
Из них 35% приходилось на менинготелиоматозную менингиому, 25%
на псаммоматозную менингиому, 10% на фиброзную менингиому. По 5% приходилось на ангиоматозную и смешанную менингиомы.
В 10% случаев были выявлены менингиомы высокой степени злокачественности (GIII) - анапластическая менингиома.
Мезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные) наблюдались в 10% случаев.