Презентация на тему Патология гемостаза

можно осуществить наложением тугой повязки, жгута, зажимом на сосуд

или перевязкой сосуда. Кровотечение может прекратиться само

в остановке кровотечений при повреждениях стенок сосудов и сохранение

жидкого состояния крови

Различают два основных механизма остановки кровотечения при повреждении сосудов, которые в зависимости от условий могут функционировать одновременно, с преобладанием одного из механизмов
Первичный или сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
Вторичный или коагуляционный гемостаз (свертывание крови)

проферментно-ферментный каскад, в котором проферменты, переходя в активное состояние,

приобретают способность активировать другие факторы свёртывания.
В самом простом виде процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы

их механической закупоркой агрегатами тромбоцитов. На обнажившихся в результате

повреждения стенки сосуда коллагеновых молекулах происходит активация, адгезия и агрегация тромбоцитов. При этом образуется так называемый «белый тромб», т.е. тромб с преобладанием тромбоцитов

Вторичный, или коагуляционный гемостаз
(свертывание крови)
запускается появившимся тканевым фактором и регулируется многочисленными факторами свертывания крови. Он обеспечивает плотную закупорку поврежденного участка сосуда фибриновым сгустком – это так называемый «красный тромб», т.к. образовавшаяся фибриновая сетка включает в себя клетки крови эритроциты

кровь. Сканирующая электронная микроскопия
.

в волокна фибрина под действием тромбина. Установлено, что любой

сгусток, который образуется в сосудах, в том числе в артериях, является тромбоцитарно-фибриновым

Завершающий этап работы системы гемостаза – фибринолиз
Система фибринолиза разрушает фибриновый сгусток по мере того, как поврежденный сосуд восстанавливается, и необходимость в наличии сгустка пропадает

в котором проферменты, переходя в активное состояние, приобретают способность

активировать другие факторы свёртывания крови.
В самом простом виде процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы

одной стороны, предотвращая потерю крови, а с другой —

блокируя поступление в кровь внешних веществ и микроорганизмов

растворение) - процесс растворения тромбов и сгустков крови, неотъемлемая

часть системы гемостаза Всегда сопровождает процесс свертывания крови Является важной защитной реакцией организма и предотвращает закупорку кровеносных сосудов сгустками фибрина Фибринолиз также способствует реканализации сосудов после прекращения кровотечения Включает в себя расщепление фибрина под воздействием плазмина, присутствующего в плазме крови в виде неактивного предшественника – плазминогена (активируется одновременно с началом процесса свертывания крови)

- подавление

плазменных факторов, обеспечивающих
1.свободный кровоток по всем сосудам, включая тончайшие

капилляры (т.е. несвертываемость и текучесть крови)
2.остановку кровотечения (гемостаз) при повреждении целостности сосудов путем образования тромба (это может быть тромбоцитарный белый тромб или красный сверток крови с последующей ретракцией)
3.регенерацию тканей с восстановлением ее целостности
4.реканализацию тромба.

(от лат. coagulum — «свертывание» и др.-греч. πάθος —

«страдание»)
патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови
В основе коагулопатий могут лежать факторы: 1.сосудистые (нарушение проницаемости сосудистой стенки при вазопатиях или ангиопатиях),
2.плазменные и
3.тромбоцитарные

заболеваний Коагулопатии с повышенной склонностью организма к тромбогенезу (тромбозу)

обозначают термином тромбофилии, или тромботическая болезнь

коагулопатии: поражение паренхимы печени, последствия антикоагулянтной терапии, авитаминоз К,

высокая активность ингибиторов ферментного каскада, гиперфибринолиз. Среди приобретённых геморрагических синдромов особое место занимает ятрогенный синдром вследствие применения прямых и непрямых антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков и других препаратов

систем, сосудистой стенки и сочетанные (плазменные, тромбоцитарные, сосудистые) Их

общий признак — кровоточивость Для наследственных геморрагических заболеваний характерны генетически обусловленный дефицит плазменных факторов свёртывания, снижение их синтеза или дефект структуры молекулы

(коагулопатии, обусловленные гиперфибринолизом, могут быть наследственными и приобретёнными, общими

и местными) ГЕМОФИЛИЯ наиболее частое состояние с дефицитом факторов свёртывания VIII и IX, нарушением образования протромбиназы. Болеют мужчины, однако переносчики патологической Х-хромосомы — женщины БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА Заболевание имеет доминантный тип наследования. В 60–70% случаев болеют женщины. Характерен клинический полиморфизм, связанный с неоднородностью структуры фактора VIII

в гемостазе. связывает субэндотелиальный коллагеновый матрикс и тромбоцитарный рецептор

GPIb-IX-V и, таким образом, обеспечивает прикрепление тромбоцитов к участку повреждённого сосуда. Является носителем фактора свёртывания крови VIII, стабилизирует его структуру и доставляет к месту повреждения

со снижением количества тромбоцитов (менее 150х109/л) Различают наследственные и

приобретённые тромбоцитопении

Тромбоциты (кровяные пластинки) безъядерные тельца диаметром 2–5 мкм, содержание в крови 180–350 109/л
В тромбоцитах выявляют специфические гранулы, содержащие серотонин и вещества, участвующие в свёртывании крови

активированный тромбоцит, лейкоцит (слева направо)

структуры мембраны клетки, обмена аденил-нуклеотидов, серотонина, кальция, дефицитом белка,

чувствительного к тромбину или фактору Виллебранда и др.
Тромбоциты при этих заболеваниях функционально неполноценны. Возможны морфологические аномалии — анизоцитоз, так называемые серые пластинки и др.
Количество тромбоцитов при тромбоцитопатиях может быть нормальным

их структуры).
◊ Болезнь Виллебранда в сочетании с дефектом плазменного

гемостаза и тромбоцитарного фактора 3.
◊ Тромбодистрофия Бернара–Сулье (первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов).
◊ Дефицит гликопротеина и другие дефекты ультраструктуры тромбоцитов. Характерен макроцитоз тромбоцитов (6–8 мкм), их гигантские формы.
◊ Синдром Вискотта–Олдрича — тромбоцитопения, тромбоцитопатия, обилие микроформ менее 1,5 мкм.
◊ Синдром Фанкони — дефект стволовой кроветворной клетки.
◊ Тромбастения Глянцманна — отсутствие на плазматической мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов IIa/IIIb.

витамина В12, уремии, циррозе, опухолях и паразитарных заболеваниях печени,

ДВС-синдроме, блокаде тромбоцитов макро- и парапротеинами, авитаминозе С, гормональных нарушениях
Тромбоцитопатии могут возникнуть под действием лекарственных, токсических, лучевых факторов, при массивных гемотрансфузиях

опухолевые тромбоцитозы
● Реактивные тромбоцитозы носят временный характер, возникают после

спленэктомии, острой кровопотери и острого гемолиза, после операций, при злокачественных новообразованиях, ревматоидном артрите, туберкулёзе, язвенном колите, остеомиелите и др.
● Опухолевые тромбоцитозы возникают при миелоидных лейкозах и других миелопролиферативных заболеваниях. Большая масса тромбоцитов нарушает свёртывание крови с развитием геморрагического синдрома. Гипертромбоцитоз (более 1 млн тромбоцитов) с геморрагическим синдромом называют геморрагической тромбоцитемией

склонностью к внутрисосудистому свёртыванию крови, тромбообразованию.
На этом фоне

различные факторы внешней и внутренней среды организма могут индуцировать тромбиногенез и вызывать в определённых условиях тромбоз.
По происхождению тромботическая болезнь может быть наследственной и приобретённой

тромбоза у молодых людей
Эта патология наиболее часто связана с

дефицитом антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), структурными и функциональными изменениями прокоагулянтов (дисфибриногенемией, диспроконвертинемией), недостаточностью фибринолиза

системы гемостаза.
Тромбозу могут способствовать увеличение концентрации факторов I,

VII, VIII, XIII, повышение функциональной активности тромбоцитов, снижение антикоагулянтной или фибринолитической активности, а также антитромбогенной активности стенки сосудов.
Подобные изменения возможны при беременности, нефротическом синдроме, хронической почечной недостаточности, ожирении, ДВС-синдроме, злокачественных новообразованиях, заболеваниях сосудов, иммунопатологических процессах, лечении рядом препаратов (например, гепарином натрия) и т.д.