Что такое findslide.org?

FindSlide.org - это сайт презентаций, докладов, шаблонов в формате PowerPoint.

Для правообладателей

Обратная связь

Email: Нажмите что бы посмотреть 

Яндекс.Метрика

Презентация на тему Первичные иммунодефициты

Содержание

Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно-рецессивный (АР) или Х-сцепленный признак.Встречается и аутосомно-доминантный тип наследования.Первичные иммунодефициты (ПИД)
Первичные иммунодефициты Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно-рецессивный (АР) или Х-сцепленный признак.Встречается В защите организма принимают участие: Т и В лф, NK-клетки, клетки моноцитарно-макрофагальной Тяжело протекающие инфекционные заболеванияАутоиммунные заболеванияПовышенная склонность к развитию злокачественных новообразованийКлинические проявления: Начало в раннем возрастеЛокализация: дыхательный тракт и ЛОР-органыПоражение кожи и слизистыхУсловно-патогенные и Характерные инфекционные проявления ИД I. Дефекы дифференцировки и созревания Тлф.T-B- ТКИН:Швейцарский тип,Сидром ОменаДефект ADAТ-В+ ТКИН:Х-сцепл типАP Для больных ТКИН характерно в 1ые недели жизни начало клинических Редкое заболевание характеризующиеся дефектом созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток. У больных 2) Швейцарский тип (Т-В-) – проявляется Т и В алимфоцитозом с агаммаглобулинемией. Дэвид Филлип Веттер - в течение первых 10 секунд после своего появления на 5) Аутосомно-рецессивный ТКИН (Т-В+) -Мутация в гене протеинкиназы Jak 3. Jak 3 Дефект развития Т клеток связанный с микроокружением. Синдром представляет собой множественные аномалии Дефицит аденозиндезаминазы (ADA).Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (PNP). ADA и PNP Прогноз при ТКИД Неблагоприятный. Смерть в первые 2 года жизни Лечение II. Дефекы дифференцировки и созревания Bлф.Прогенитор Т и ВCKПро-ВЗрелая ВАктивация В(перекл изотипа)Плазматич Заболевание характеризуется агаммаглобулинемиейОтсутствуют зрелые В кл в крови. Важный признак – гипоплазия Результат отсутствия созревания IgA-продуцирующих клеток.Характерны:-аллергические-аутоиммунные-инфекционные заболевания (ЛОР органы, бронхолегочный тракт)Лечение: основные клинические Повторные инфекцииАутоиммунные расстройстваОнкологические осложненияГематологические нарушенияПоражения респираторного тракта- на 1 месте. Синусит, бронхит, Является комбинированным ИД т.к. выявлены дефекты Тлф.Основные клинические симптомы- повторные инфекции респираторного Дефект репарации ДНК.Комбинированный ИД (гипо- илиагаммаглобулинемия, нарушение функции Тлф)Клинические признаки:МикроцефалияПтичье лицо Большой Заместительная терапия препаратами Ig в сочетании с антибактериальной терапией.Лечение III. Нарушения МНС/TCR взаимодействияДефицит HLA ITAP1/TAP2 Кроме типичных клинических признаков ТКИН для дефектов МНС/TCR характерна ассоциация с аутоиммунными Мутация гена белка WASP (регулирует цитоскелет в ГК)Ключевые клинические признаки:тромбоцитопенияЭкземаКомбинированный ИДтяжелые инфекции Лечение: трансплантация КМ от HLA идентичного донораАнтибиотикотерапияЗаместительная терапияДля купирования тяжелых кровотечений прободится прогрессирующая мозжечковая атаксия (нарушение координации движений)ТреморНарушение речителеангиэктазии кожи и склер нарастающая дистрофияповторные Продолжительность жизни до 20-30 летЛечение:Терапия неврологических расстройствАнтибактериальная терапияЗаместительная терапияПротивовирусная и противогрибковая терапия VI. IPEX-синдромХ-сцепленный типДефект Т regАутоиммунные поражения эндокринныхорганов , пищеварительного тракта.Увеличенная чувствительность к VII. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдромПервичные дефекты апоптоза лимфоцитов.В результате:Незлокачественная лимфопролиферацияГиперпродукция IgВыработка аутоантителКлинические признаки:ЛимфоаденопатияГепатоспленомегалияАутоиммунные гемоцитопенииАутоиммунные расстройства VIII. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдромХарактеризуется неспособностью развивать ИО к EBV.Белок SAP играет ведущую Начало с первых недель, месяцев жизниЭпизоды длительной лихорадкиГнойные инфекции кожи и подкожной VII. Дефекты системы комплиментаАнгионевротический отек (С1)Описаны дефекты всех основных белков системыкомплемента.Дефицит белков
Слайды презентации

Слайд 2 Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно-рецессивный

Это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся как аутосомно-рецессивный (АР) или Х-сцепленный

(АР) или Х-сцепленный признак.
Встречается и аутосомно-доминантный тип наследования.
Первичные иммунодефициты

(ПИД)

Слайд 3 В защите организма принимают участие: Т и В

В защите организма принимают участие: Т и В лф, NK-клетки, клетки

лф, NK-клетки, клетки моноцитарно-макрофагальной и миелоидной линии

Предшественник Т-,

В-, и NK-клеток - ГСК.

Блок созревания или дифференцировки клеток приводит к утрате последующих звеньев иммунитета.

Слайд 4 Тяжело протекающие инфекционные заболевания

Аутоиммунные заболевания

Повышенная склонность к развитию

Тяжело протекающие инфекционные заболеванияАутоиммунные заболеванияПовышенная склонность к развитию злокачественных новообразованийКлинические проявления:

злокачественных новообразований
Клинические проявления:

Слайд 5 Начало в раннем возрасте
Локализация: дыхательный тракт и ЛОР-органы
Поражение

Начало в раннем возрастеЛокализация: дыхательный тракт и ЛОР-органыПоражение кожи и слизистыхУсловно-патогенные

кожи и слизистых
Условно-патогенные и вирулентные МО
Тяжелое течение
Рецидив
Задержка физического развития
Сочетание

2 и боле хронических заболеваний

Характеристика инфекций

Слайд 6 Характерные инфекционные проявления ИД

Характерные инфекционные проявления ИД

Слайд 7 I. Дефекы дифференцировки и созревания Тлф.
T-B- ТКИН:
Швейцарский
тип,
Сидром

I. Дефекы дифференцировки и созревания Тлф.T-B- ТКИН:Швейцарский тип,Сидром ОменаДефект ADAТ-В+ ТКИН:Х-сцепл

Омена

Дефект ADA
Т-В+ ТКИН:
Х-сцепл тип
АP ТКИН

Синдром Ди Джорджа

Дефект PNP

TCR- ТКИН
Дефект

реаранжировки
Дефект CD3

CD8- ТКИН

CD4- ТКИН

Слайд 8 Для больных ТКИН характерно в 1ые

Для больных ТКИН характерно в 1ые недели жизни начало клинических

недели жизни начало клинических проявлений :

характерная триада (диарея,

пневмония, микоз слизистых), бактериальные и грибковые поражения кожи и слизистых
вирусные инфекции
гипоплазия лимфоидной ткани
отставание в росте и массе
эритродермия

ТКИН

Слайд 9 Редкое заболевание характеризующиеся дефектом созревания всех лимфоидных и

Редкое заболевание характеризующиеся дефектом созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток. У

миелоидных клеток.
У больных в костном мозге отсутствуют гранулоциты

и их предшественники.
В периферической крови снижено содержание лимфоцитов
в органах кроветворения отсутствуют стромальные ретикулярные клетки.
Причина – не ясна.

1) Ретикулярная дисгенезия

Слайд 10 2) Швейцарский тип (Т-В-) – проявляется Т и

2) Швейцарский тип (Т-В-) – проявляется Т и В алимфоцитозом с

В алимфоцитозом с агаммаглобулинемией. Синдром получил название в связи

с возникновением тяжелой формы иммунного дефицита у детей, проживающих в Швейцарии.

3) Синдром Омена (Т-В-) - характеризуется эозинофилией и Ткл инфильтрацией ряда органов: кожа, к-к, печень, селезенка.

4) Х-сцепленный ТКИН (T-B+) - Наиболее распространенная форма. Характеризуется дефектом -цепи ИЛ-2, 4, 7, 9,15, 21 R.





Слайд 11 Дэвид Филлип Веттер - в течение первых 10 секунд

Дэвид Филлип Веттер - в течение первых 10 секунд после своего появления

после своего появления на свет (1971 г.) был помещён в обеззараженную

пластиковую среду — пузырь-изолятор, ставший для него жильём на всю последующую жизнь.

Х-сцепленный ТКИН. «Мальчик в скафандре»

Слайд 12 5) Аутосомно-рецессивный ТКИН (Т-В+) -Мутация в гене протеинкиназы

5) Аутосомно-рецессивный ТКИН (Т-В+) -Мутация в гене протеинкиназы Jak 3. Jak

Jak 3. Jak 3 экспрессируется в лимфоидной ткани. Это

выражается изолированным ИД без поражения других органов.


Слайд 13 Дефект развития Т клеток связанный с микроокружением.
Синдром

Дефект развития Т клеток связанный с микроокружением. Синдром представляет собой множественные

представляет собой множественные аномалии тимуса, лица, сердца, паращитовидных желез

с гипокальциемией и судорогами. Пороки развития пищеварительного тракта
ИД связан с гипоплазией тимуса.

6) Синдром Ди Джорджа (Т-В+)

Продолжительность жизни: летальность на 1 мес. жизни – 55%, в первые 6 мес. – 86%.

Слайд 14 Дефицит аденозиндезаминазы (ADA).
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (PNP).

Дефицит аденозиндезаминазы (ADA).Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы (PNP). ADA и PNP приводят

ADA и PNP приводят к накоплению токсичных продуктов,

которые действуют на лф.

ADA протекает тяжелее (Т-В-),сопровождается скелетными нарушениями. Нарушения окостенения приводят к дефекту реберно-хрящевых соединений, деформации костей таза.

PNP (T-B+) сопровождается неврологическими расстройствами.

4) Метаболические дефекты (ТКИН)

Слайд 15 Прогноз при ТКИД

Неблагоприятный. Смерть в первые

Прогноз при ТКИД Неблагоприятный. Смерть в первые 2 года жизни Лечение

2 года жизни

Лечение ТКИН

Единственный способ

лечения – трансплантация КМ.
Заместительная терапия- в/в Ig.
Интенсивная антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия – в период подготовки к пересадке КМ и поиска донора.
При диагнозе ТКИН младенцев помещают в специальные гнотобиологические боксы.

Слайд 16 II. Дефекы дифференцировки и созревания Bлф.
Прогенитор
Т и

II. Дефекы дифференцировки и созревания Bлф.Прогенитор Т и ВCKПро-ВЗрелая ВАктивация В(перекл

В
CK
Про-В
Зрелая В
Активация В
(перекл
изотипа)
Плазматич
кл
Т-В- ТКИН
XLA
(б-нь Брутона)

CHIgA

ОВИН
Гипер IgM


Синдром

Транзиторная
Младенческая
Гипоглобулинемия

Синдром Неймген

Слайд 17 Заболевание характеризуется агаммаглобулинемией
Отсутствуют зрелые В кл в крови.

Заболевание характеризуется агаммаглобулинемиейОтсутствуют зрелые В кл в крови. Важный признак –


Важный признак – гипоплазия лимфоидной ткани: нет миндалин, мелкие

лимфоузлы с отсутствием В-зон.
Повышеная предрасположеность к гнойным инфекциям, но вирусные инфекции проходят нормально.
Отставание в росте, изменение формы грудной клетки
Аутоиммунные нарушения


1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия (б-нь Брутона)- мутация btk.

Х-сцепл.
АР формы

Слайд 18 Результат отсутствия созревания IgA-продуцирующих клеток.
Характерны:
-аллергические
-аутоиммунные
-инфекционные заболевания (ЛОР органы,

Результат отсутствия созревания IgA-продуцирующих клеток.Характерны:-аллергические-аутоиммунные-инфекционные заболевания (ЛОР органы, бронхолегочный тракт)Лечение: основные

бронхолегочный тракт)

Лечение: основные клинические проявленя. Не показаны препараты Ig
2)

Селективная недостаточность IgA (CHIgA)

Слайд 19 Повторные инфекции
Аутоиммунные расстройства
Онкологические осложнения
Гематологические нарушения

Поражения респираторного тракта- на

Повторные инфекцииАутоиммунные расстройстваОнкологические осложненияГематологические нарушенияПоражения респираторного тракта- на 1 месте. Синусит,

1 месте. Синусит, бронхит, пневмонии.
Гастроэнтерологические нарушения- язвенные поражения ЖКТ.
3)

гипер-IgM-cиндром.

Х-сцепл. форма

АР-формы (3шт)

Слайд 20 Является комбинированным ИД т.к. выявлены дефекты Тлф.
Основные клинические

Является комбинированным ИД т.к. выявлены дефекты Тлф.Основные клинические симптомы- повторные инфекции

симптомы- повторные инфекции респираторного тракта и ЖКТ.
Высока частота

злокачественных опухолей
Потеря веса, диарея.

4) ОВИН (общая вариабельная иммунная недостаточность)

Слайд 21 Дефект репарации ДНК.
Комбинированный ИД (гипо- или
агаммаглобулинемия, нарушение функции

Дефект репарации ДНК.Комбинированный ИД (гипо- илиагаммаглобулинемия, нарушение функции Тлф)Клинические признаки:МикроцефалияПтичье лицо

Тлф)

Клинические признаки:
Микроцефалия
Птичье лицо
Большой нос
Инфекционные осложнения
Злокачественные новообразования.
5) Синдром Неймеген

Слайд 22 Заместительная терапия препаратами Ig в сочетании с антибактериальной

Заместительная терапия препаратами Ig в сочетании с антибактериальной терапией.Лечение

терапией.
Лечение

Слайд 23 III. Нарушения МНС/TCR взаимодействия
Дефицит
HLA I
TAP1/TAP2

III. Нарушения МНС/TCR взаимодействияДефицит HLA ITAP1/TAP2

Слайд 24

Слайд 25 Кроме типичных клинических признаков ТКИН для дефектов МНС/TCR

Кроме типичных клинических признаков ТКИН для дефектов МНС/TCR характерна ассоциация с

характерна ассоциация с аутоиммунными феноменами (гемолитическая анемия, энтеропатия, продукция

аутоантител)

Слайд 26 Мутация гена белка WASP (регулирует цитоскелет в ГК)

Ключевые

Мутация гена белка WASP (регулирует цитоскелет в ГК)Ключевые клинические признаки:тромбоцитопенияЭкземаКомбинированный ИДтяжелые

клинические признаки:

тромбоцитопения
Экзема
Комбинированный ИД

тяжелые инфекции (сепсис, пневмония,
менингит, отит,

диарея)
Опухоли
Геморрагические проявления

IV. Синдром Вискотта-Олдрича

Характерная
триада

Х-сцепленная форма

Слайд 27 Лечение:
трансплантация КМ от HLA идентичного донора
Антибиотикотерапия
Заместительная терапия
Для

Лечение: трансплантация КМ от HLA идентичного донораАнтибиотикотерапияЗаместительная терапияДля купирования тяжелых кровотечений

купирования тяжелых кровотечений прободится переливание тц.

Прогноз: гибель от кровотечения

Слайд 28 прогрессирующая мозжечковая атаксия (нарушение координации движений)
Тремор
Нарушение речи
телеангиэктазии кожи

прогрессирующая мозжечковая атаксия (нарушение координации движений)ТреморНарушение речителеангиэктазии кожи и склер нарастающая

и склер
нарастающая дистрофия
повторные инфекции респираторного тракта
Онкологические образования
Комбинированный

ИД

V. Атаксия- телеангиэктазия (дефект репарации ДНК)

АР-форма

Слайд 29 Продолжительность жизни до 20-30 лет


Лечение:
Терапия неврологических расстройств
Антибактериальная терапия
Заместительная

Продолжительность жизни до 20-30 летЛечение:Терапия неврологических расстройствАнтибактериальная терапияЗаместительная терапияПротивовирусная и противогрибковая терапия

терапия
Противовирусная и противогрибковая терапия

Слайд 30 VI. IPEX-синдром
Х-сцепленный тип
Дефект Т reg
Аутоиммунные поражения эндокринных
органов ,

VI. IPEX-синдромХ-сцепленный типДефект Т regАутоиммунные поражения эндокринныхорганов , пищеварительного тракта.Увеличенная чувствительность

пищеварительного тракта.
Увеличенная чувствительность к
инфекциям
(сепсис, менингит)
Тяжелая диарея,

кахексия,
сахарный диабет
1 типа

Слайд 31 VII. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Первичные дефекты апоптоза лимфоцитов.

В результате:
Незлокачественная

VII. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдромПервичные дефекты апоптоза лимфоцитов.В результате:Незлокачественная лимфопролиферацияГиперпродукция IgВыработка аутоантителКлинические признаки:ЛимфоаденопатияГепатоспленомегалияАутоиммунные гемоцитопенииАутоиммунные расстройства

лимфопролиферация
Гиперпродукция Ig
Выработка аутоантител
Клинические признаки:
Лимфоаденопатия
Гепатоспленомегалия
Аутоиммунные гемоцитопении
Аутоиммунные расстройства

Слайд 32 VIII. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
Характеризуется неспособностью развивать ИО к

VIII. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдромХарактеризуется неспособностью развивать ИО к EBV.Белок SAP играет

EBV.

Белок SAP играет ведущую роль в противовирусном иммунитете.
Если нет

белка, то сигнал не проводится, происходит поликлональная активация Влф.

Клиническая особенность: тяжелое течение инфекционного мононуклеоза.

Слайд 33 Начало с первых недель, месяцев жизни
Эпизоды длительной лихорадки
Гнойные

Начало с первых недель, месяцев жизниЭпизоды длительной лихорадкиГнойные инфекции кожи и

инфекции кожи и подкожной клетчатки различной локализации (абсцессы, флегмоны)
Рецидивирующие

гнойные инфекции: стоматит, лимфаденит, синусит пневмония

VI. Дефекты системы фагоцитоза

Хроническая гранулематозная
болезнь

  • Имя файла: pervichnye-immunodefitsity.pptx
  • Количество просмотров: 120
  • Количество скачиваний: 0
- Предыдущая Открытие и завоевание Америки
Следующая - Его Величество Железо

Похожие презентации

Режим дня дошкольника презентация Режим дня дошкольника презентация 170
Развивающая предметно-пространственная среда( ФГОС) группа Улыбка Леснополянская НШ презентация урока для интерактивной доски (младшая группа) Развивающая предметно-пространственная среда( ФГОС) группа Улыбка Леснополянская НШ презентация урока для интерактивной доски (младшая группа) 47
Презентация Мы - за здоровый образ жизни для проведения игры Поле чудес на внеурочной деятельности Здоровей-ка презентация к уроку (1 класс) Презентация Мы - за здоровый образ жизни для проведения игры Поле чудес на внеурочной деятельности Здоровей-ка презентация к уроку (1 класс) 101
Курсовая работа по математическим методам Курсовая работа по математическим методам 96
ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИЙ МАРКЕТИНГ ФАРМАЦЕВТИЧЕСКИЙ МАРКЕТИНГ 128
Презентация проекта Собака-друг человека презентация к уроку (старшая группа) Презентация проекта Собака-друг человека презентация к уроку (старшая группа) 117
Вредители Яблонных культур Вредители Яблонных культур 155
ХИТРЫЙ ПЛАН ХИТРЫЙ ПЛАН 74
Органы мочевыделительной системы Органы мочевыделительной системы 90
Продолжение портфолио Март презентация Продолжение портфолио Март презентация 91
Презентация к докладу Деятельность учителя по достижению учебных целей Презентация к докладу Деятельность учителя по достижению учебных целей 115
Презентация Meals and food презентация к уроку (подготовительная группа) Презентация Meals and food презентация к уроку (подготовительная группа) 136
Снег и лед. Воспитатель Бочкарева Ирина Александровна МАДОУ ЦРР д/с № 14 г.Кропоткин презентация по окружающему миру по теме Снег и лед. Воспитатель Бочкарева Ирина Александровна МАДОУ ЦРР д/с № 14 г.Кропоткин презентация по окружающему миру по теме 94
#2: royal beach #2: royal beach 212
Творческий проект Золотое рукоделие презентация к уроку (старшая группа) Творческий проект Золотое рукоделие презентация к уроку (старшая группа) 157
Лесная прогулка презентация к занятию (младшая группа) Лесная прогулка презентация к занятию (младшая группа) 112
Роль Сократа в истории менеджмента. Роль Сократа в истории менеджмента. 102
Методические рекомендации по разработке контрольно-оценочных средств Методические рекомендации по разработке контрольно-оценочных средств 119
Презентация Наши праздники и песни презентация к уроку (младшая, средняя, старшая, подготовительная группа) по теме Презентация Наши праздники и песни презентация к уроку (младшая, средняя, старшая, подготовительная группа) по теме 151
Порядок РозоцветныеrosalesСемейство Розоцветныеrosaceae Порядок РозоцветныеrosalesСемейство Розоцветныеrosaceae 110
Виды магазинов Виды магазинов 248
Модернизация: ДА или НЕТ? Модернизация: ДА или НЕТ? 120
Информационные сетиинфокоммуникационные системыи сети Информационные сетиинфокоммуникационные системыи сети 101
Презентация Санкт-Петербург - морской город презентация к занятию по конструированию, ручному труду (подготовительная группа) по теме Презентация Санкт-Петербург - морской город презентация к занятию по конструированию, ручному труду (подготовительная группа) по теме 133
Презентация по дисциплине Правовое обеспечение профессиональной деятельности по теме Конституционные основы предпринимательства. Понятие и признаки предпринимательской деятельности Презентация по дисциплине Правовое обеспечение профессиональной деятельности по теме Конституционные основы предпринимательства. Понятие и признаки предпринимательской деятельности 111
Биотические сообщества Биотические сообщества 134
презентация Музыкальная предметно– развивающая среда в ДОУ презентация по теме презентация Музыкальная предметно– развивающая среда в ДОУ презентация по теме 111
СОЗДАНИЕ ПРОБЛЕМНЫХ СИТУАЦИЙ НА УРОКАХ В НАЧАЛЬНОЙ ШКОЛЕ КАК УСЛОВИЕ ОСУЩЕСТВЛЕНИЯ СИСТЕМНО-ДЕЯТЕЛЬНОСТНОГО ПОДХОДА методическая разработка СОЗДАНИЕ ПРОБЛЕМНЫХ СИТУАЦИЙ НА УРОКАХ В НАЧАЛЬНОЙ ШКОЛЕ КАК УСЛОВИЕ ОСУЩЕСТВЛЕНИЯ СИСТЕМНО-ДЕЯТЕЛЬНОСТНОГО ПОДХОДА методическая разработка 106
Wall street Wall street 120
Наименование Наименование 95