Слайд 2
В большинстве случаев Э начинается в возрасте до
16 лет
Связано не только с высоким удельным весом неблагоприятных
экзогенных воздействий (перинатальные, травматические, инфекционные факторы), на и с возрастными кризами (препубертат и пубертат).
Имеет значение и уязвимость церебральных структур в связи с незавершенностью структурно-физиологического созревания мозга у детей.
Слайд 3
Частота развития судорожных пароксизмов у детей связана и
с нестабильностью гомеостатических механизмов, расстройства которых легко возникают не
только на фоне органического поражения головного мозга, но и при общих заболеваниях (ОРЗ, другие инфекции и т.п.).
Метеорологические факторы (температура воздуха, барометрическое давление, влажность и т.п.), циркадные ритмы у детей могут оказывать воздействие на судорожную готовность мозга, способствуя или препятствуя развитию приступаю
Слайд 4
На протяжении периода от 0 до 16 лет
наблюдаются несколько возрастных кризов:
Новорожденности
Младенчества
Отрочества
Пубертатный.
Этим возрастным периодам соответствуют определенные формы
эпиприпадков.
Слайд 5
Общие черты эпиприпадков
детского возраста
Частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных
форм
Наличие форм, не встречающихся у взрослых
Высокий удельный вес абсансных
форм приступов
Трансформация припадков с возрастом
Нередкое развитие послеприпадочных очаговых симптомов
Особенности течения
Слайд 6
При детской Э нередко наблюдается злокачественное течение с
быстрым развитием психопатологических расстройств (это связано с влиянием припадков
на психофизическое развитие).
В другой стороны, в детском возрасте наблюдаются и абсолютно доброкачественные формы, заканчивающиеся выздоровлением (роландическая Э).
У детей возможны отставленные формы, когда припадки, начавшись в младенчестве, прекращаются и вновь возобновляются значительно позже.
Слайд 7
Изменения на ЭЭГ
Могут проявляться специфическими формами (гипсаритмия).
У детей
чаще наблюдаются генерализованные дизритмии, которые затрудняют диагноз Э.
Часто выявляются
множественные очаги, которые характеризуются нестабильностью, периодами угасания, активации, а нередко и миграции.
Слайд 8
Младенческий спазм (син.: инфантильный спазм, салаамовы судороги, пропульсивные
припадки, Вест-синдром)
Наиболее частые формы эпиприпадков в младенческом возрасте
МС представляет
собой форму вторично генерализованной Э с началом в большинстве случаев в возрасте 3-9 месяцев.
Исключительно редко встречается до 2 месяцев и старше 1,5 лет.
Слайд 9
Этиологические факторы: значительные мозговые повреждения чаще антенатального характера
(микрогирия, гетеротопии, порэнцефалии, агенезии мозолистого тела, туберозный склероз, диффузный
атрофический процесс)
У 1/3 больных в анамнезе патология беременности, у ½ - асфиксии новорожденных, у 1/6 – нейроинфекции в период новорожденности.
Слайд 10
Как правило, до развития МС отмечается та или
иная степень задержки психомоторного развития.
В единичных случаях –
указания на детские судороги в роду.
Примерно у 20% больных обективно отмечена большая частота стигматизации (стопа Фридрайха, готическое небо, эпикант и т.п.).
Слайд 11
Клиника:
Сгибание головы и бедер, сгибание и отведение рук,
пропульсия, напоминающие восточное приветствие.
В других случаях спазм более парциален:
проявляется в виде кивков, клевков.
Иногда судорога захватывает разгибатели, поэтому наблюдается откидывание головы и туловища назад (ретропульсия).
Слайд 12
Длительность эпизода очень короткая – мгновения, особенно если
судороги группируются в серии, что очень характерно для МС.
В
каждой серии наблюдается несколько десятков судорожных эпизодов, разделенных секундами.
Спазм часто сопровождается вскрикиванием, расширением зрачков, дрожанием век, покраснением или побледнением лица, а окончание судороги – гримасой улыбки. В паузах – вялость, сонливость, дети часто капризны.
Слайд 13
Оптимальное время суток – утренние часы. Различают «хорошие»
и «плохие» дни.
По мере повторения МС наступает задержка психомоторного
развития и потеря уже приобретенных навыков.
В 2/3 случаев за несколько дней, недель или месяцев появляются подергивания в мышцах рук, лица, вздрагивания, приступы падения без судорог.
Слайд 14
На ЭЭГ наблюдается:
Гипсаритмия
Отсутствует основная активность.
Высокоамплитудная асинхронная медленная активность,
сменяющаяся острыми волнами и спайками.
Слайд 15
Прогноз:
Плохой.
С возрастом МС становятся реже и к 3
годам прекращаются. Однако остается задержка ПМР, а приступы замещаются
припадками других форм.
Среди детей с МС высокие смертность и инвалидность.
Прогноз особенно плохой при наличии микроцефалии, начале заболевания в возрасте до 3 месяцев, сочетании МС с органическим поражением мозга
Слайд 16
Лечение:
Средство выбора – кортикотропин.
В последние годы - синактен
Слайд 17
Синдром Леннокса-Гасто (син:Э с атипичными абсансами, миоклонически-астатическая Э)
Проявляется у детей 2-7 лет.
Характеризуется триадой приступов: атоническими, тоническими
и атипичными абсансами.
Крайне редко возникает до 2 лет или сохраняется после 7-8 лет.
Слайд 18
В основе заболевания – энцефалопатии неизвестного происхождения. Отмечается
роль ЧМТ, инфекции, судорожных припадков различного происхождения.
На долю СЛГ
приходится примерно 10% всех форм Э у детей.
Слайд 19
Клиника:
Атонические припадки ведут к многократным падениям, травмам носа,
зубов, лба, так что для предохранения приходится надевать защитный
шлем.
Могут быть клевки, подгибания коленей.
Выраженные судорожные приступы характеризуются исключительно тоническими феноменами.
Часто больные застывают с остановившимся взором, подергиванием век.
Возможны простые автоматизмы.
Слайд 20
Длительность приступов от мгновений до 2 секунд
Припадки обычно
группируются в серии.
Максимум припадков возникает при пробуждении, в утренние
часы.
Бывают «хорошие» и «плохие» дни.
Частота может быть до нескольких сотен в день.
Приступы учащаются при тревоге и урежаются при действии «приятных» раздражителей.
Припадки могут переходить в petit mal статус, длящийся часы, дни, недели.
Слайд 21
Характерно наличие неврологического и интеллектуального дефицита:
Слабость конвергенции, снижение
мышечного тонуса, скрытый парез взора, симптом Бабинского и т.п.
На Эхо-ЭГ – признаки гидроцефалии.
Потеря приобретенных навыков: счета, целенаправленной моторики, может развиться полная деменция, потеря речи, нарушение контроля функции тазовых органов.
Слайд 22
ЭЭГ
Диффузные спайк-волны в ритме около 2 герц.
Возможно одностороннее
преобладание амплитуды.
Отмечается малая чувствительность спайков к гипервентиляции и свету,
высокая – под влияние сна, когда появляются разряды до 10 в секунду.
Эпиразряды часто сопровождаются уплощением ЭЭГ
Слайд 23
Прогноз
В возрасте 8-10 лет наблюдается полное замещение триады
СДГ генерализованными и сложными парциальными приступами.
Прогноз особенно неблагоприятен при
трансформации МС в СЛГ, частых тонических припадках и наклонности к статусу.
Слайд 24
Лечение:
Средство первой очереди выбора - вальпроаты
Слайд 25
Пикноэпилепсия (пикнолепсия)
Проявляется только типичными абсансами.
Чаще болеют дети дошкольного
и раннего школьного возраста.
Составляет 3-6 % всех детских форм.
Слайд 26
Клинические проявления
Клиника представлена типичными абсансами с частотой до
нескольких сотен в день. Характерно серийное течение приступов, возможно
развитие эпилептического статуса абсансов.
На ЭЭГ регистрируются ритмические разряды пик-волн частотой 3 в секунду на фоне нормальной основной активности.
Психика обычно не страдает.
Слайд 27
Прогноз благоприятный. Однако если больные не лечатся, то
у половины из них присоединяются большие судорожные припадки. При
проведении адекватного лечения – выздоровление у 80% больных.
Лечение – сукцинамиды и вальпроаты.
Слайд 28
Миоклоническая Э подросткового и юношеского возраста (син: пропульсивная
Э Янца)
Возникает в возрасте 12-18 лет.
Характеризуется массивными билатеральными миоклониями,
первично генерализованными судорожными припадками, абсансами.
В ее происхождении основное значение придается генетическим факторам (до 39%).
Слайд 29
Частота – 4% среди больных Э.
Миоклонии характеризуются билатерально-синхронными
проявлениями, максимально выраженными в плечевом поясе и руках. Руки
молниеносно сгибаются, пальцы расходятся. Если в припадок вовлекаются ноги, то они сгибаются и больной падает на колени или даже наземлю.
Слайд 30
Сочетание всех видов припадков необязательно.
Изменения ЦНС отсутствуют, чаще
наблюдается мышечная гипотония, может быть мозжечковая симптоматика (мозжечок играет
определенную роль в подавлении эпиактивности). При этой форме Э нет фокального начала.
Интеллект не изменен.
Может быть эмоциональная лабильность, астеничность, инфантильность.
Слайд 31
На ЭЭГ характерны полиспайки частотой 4-6 в секунду
и последующие медленные волны.
Прогноз: с возрастом миоклонии исчезают, а
генерализованные судорожные припадки остаются.
Средство первой очереди лечения – вальпроаты.
Слайд 32
Роландическая Э
Это форма фокальной Э, при которой нейронный
разряд или поражение, вызывающее припадки, локализуется в мозговой коре
на одной стороне центральной борозды.
Это доброкачественная Э детского возраста, характеризующаяся фаринго-оральными и односторонними лицевыми припадками.
Слайд 33
На ЭЭГ центротемпоральные пики и острые волны высокой
амплитуды на фоне сохранных основных ритмов.
В происхождении большую роль
играют генетические факторы, наблюдается в 21 случае на 100 тыс. населения.
Слайд 34
Клиника
Чаще проявляется в возрасте 4-10 лет.
Наряду с фарингооральными
судорогами и резко выраженной саливацией наблюдаются парестезии в горле
и языке, ощущение удушья. Возможна остановка речи, судороги мимических мышц вокруг рта или на половине лица, редко в руке. Если судороги генерализуются, то сознание утрачивается.
Припадки редкие, от 1 в месяц до 1 в год.
Для РЭ характерно возникновение приступов во время сна.
Слайд 35
Прогноз абсолютно благоприятный. Нет признаков органического поражения головного
мозга. При адекватном лечении к 15 годам заболевание проходит.
Эффективны
барбитураты и дифенин.
Слайд 36
Э у детей следует дифференцировать с эпилептическими реакциями
(ЭР)
Для ЭР необходимы провоцирующие условия: инфекционные заболевания, интоксикации, действие
жары, вид крови, испуг, сильное волнение.
Для ЭР характерны эпизодичность пароксизмов, отсутствие повторяемости, начало приступов чаще днем.
С устранением вредностей припадки прекращаются.
У детей частыми проявлениями ЭР являются фебрильные и аффективно-респираторные судороги
Слайд 37
Фебрильные судороги
ФС – судороги, возникающие при повышении температуры.
Обычно
наблюдаются на высоте температуры и прекращаются с ее падением.
Возникают
у детей в возрасте до 5 лет (пик – в первый год жизни)
Чаще (в 78%) – при перинатальном поражении мозга, заболеваниях, протекающих с повышением температуры.
Слайд 38
Для ФС характерно:
В семье нет больных с судорожными
припадками
У больных раньше отсутствовали припадки
Припадки недлительные от 1-2 до
15 минут
Нет очаговых неврологических нарушений
На ЭЭГ в межприступном периоде нет очаговой и эпиактивности (ЭЭГ проводят не ранее 10 дней после приступа)
Температура во время судорог больше 38°.
Нет непосредственного поражения мозга
Генерализованные тонико-клонические судороги с утратой сознания. Реже – односторонние или парциальные припадки. После приступа – оглушенность, сонливость.
Слайд 39
Риск повторения ФС зависит от возраста ребенка
Данные М.
Леннокса-Гасто, 1984
До 13 месяцев ФС повторяются у 50%,
От 13
месяцев до 3 лет – у 39%
В возрасте старше 3 лет – у 10%.
Слайд 40
Количество повторяемости
(по данным В.А. Карлова, 1990)
У 69,3%
больных с ФС наблюдается 2-3 приступа.
У 24,1% - 4-5
приступов.
У 12% - 6-7 приступов.
Слайд 41
Принципы лечения:
Дезинтоксикация
Жаропонижающие препараты
Дегидратация
Десенсибилизация
Фенобарбитал в суточной дозе 3 мг/кг.
Фенобарбитал
назначают тольлко после второго приступа. Первые 2 недели 3
раза в день, потом 2 месяца 2 раза в день и 1 месяц только на ночь.
Необходимо помнить о возможности перехода ФС в афебрильные – у 3% детей с ФС.
Слайд 42
В.А. Карлов выделяет 6 неблагоприятных факторов
Возраст первого приступа
6-18 месяцев
Текущий возраст больного 2-5 лет.
Наличие фокального компонента
Тяжесть ФС,
в том числе и статус ФС
Наличие наследственного фактора и неблагоприятного акушерского анамнеза
Очаговая неврологическая симптоматика
Слайд 43
Аффективно-респираторные судороги (АРС)
Это приступы апноэических судорог, возникающих при
плаче. На высоте заходящегося плача развивается апноэ, цианоз кожи,
реже тонические или тонико-клонические приступы. Иногда только кратковременно выключается сознание, напоминая простые абсансы.
Механизм судорог – аноксический
Характерны для детей 6месяцев – 3 года, склонных к истерическим реакциям.
Провоцируются испугом, гневом, недовольством.
Встречаются у 70% детей.
Слайд 44
Выделяют 3 группы детей:
Легкие пароксизмы с небольшой задержкой
дыхания, цианозом носогубного треугольника без потери сознания. ЭЭГ в
норме.
Длительная задержка дыхания, выраженный цианоз чаще лица, судороги, непроизвольное мочеиспускание. Приступ заканчивается сном. На ЭЭГ – выраженные общемозговые проявления.
Клинические проявления те же. На ЭЭГ – судорожная активность.
Таким образом ФС и АРС следует отнести к группе риска развития Э.
Слайд 45
Другие неэпилептические пароксизмы
Обмороки: при них часто возникают судороги.
Развитие О связано с острой ишемией ствола мозга, часть
при снижении АД. Обмороки никогда не возникают во сне. Характерна вегетативная (парасимпатическая) симптоматика.
Истерические припадки: проявления невроза у детей школьного возраста в ответ на ту или иную конфликтную ситуацию. Развиваются днем в присутствии окружающих, нет потери сознания, прикуса языка, непроизвольного мочеиспускания. Судороги носят вычурный театральных характер, порой катание по полу, «брыкание», «истерическая дуга». Длительность 15 минут и более. Реакция зрачков на свет сохранна. ЭЭГ в норме.
Слайд 46
Основные принципы лечения Э у детей
1857 – соли
брома при менструальной Э
1912 – фенобарбитал
1935 – синтезирован
дифенин
Но существуют абсолютно резистентные к этим препаратам формы припадков.
Появились сообщения о тяжелых побочных эффектах при применении брома, ФБ и ДФ: кожная сыпь, бромизм, угнетение ЦНС при применении ФБ, гирсутизм и гиперплазия десен при ДФ.
Слайд 47
Основной принцип – максимум терапевтического эффекта при минимуме
побочных явлений и отсутствие негативного влияния на качество жизни
Лечение
начинается только после повторного приступа.
Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение Э» абсурдны, т.к. ПЭП являются потенциально высоко токсичными.
Назначение ПЭП после первого приступа оправдано только при совокупности признаков: очаговая неврологическая симптоматика + эпилепсия у родственников + четкая эпиактивность на ЭЭГ
Слайд 48
С 1980 г. действует принцип МОНОТЕРАПИИ
Позволяет ослабить взаимный
антагонизм ПЭП
Избежать тяжелых побочных эффектов
Применение 2 ПЭП возможно лишь
в случаях полной неэффективности монотерапии.
Одновременное назначение 3 ПЭП категорически недопустимо
Лечение Э осуществляется в зависимости от форм Э, а не от характера приступов
Слайд 49
Лечение начинается с базового препарата для данной формы
Э
Стартовая доза ¼ от средней терапевтической, в течение 2-3
недель дозу увеличивают до ¾ средней терапевтической. При недостаточной эффективности дозу увеличивают до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта в течение месяца дозу увеличивают до эффекта или появления побочных эффектов. Если и в этом случае нет эффекта, препарат постепенно заменяют на другой в течение 1-4 недель.
Слайд 50
Детская абсанс-Э: базовые препараты – сукцинамиды и вальпроаты,
при генерализованных приступах – исключительно – вальпроаты. Средние дозы
для суксилепа: 10-15 мг/кг/сут, депакин 30-50 мг/кг/сут в 3-4 приема.
Резервные препараты – бензодиазепины (клоназепам 0,1-0Ю25 мг/кг/сут в 2 приема) и ламотриджин (2-5 мг/кг/сут в 2 приема)
Слайд 51
Юношеская абсанс-Э
Базовые препараты – вальпроаты:
Депакин 30-50 мг/кг/сут
Слайд 52
Э с изолированными генерализованными судорожными припадками
Базовый препарат –
карбамазепин (финлепсин)
15-25 мг/кг/сут в 3 приема
При присоединении абсансов или
миоклоний необходима немедленная замена на вальпроаты
Слайд 53
Юношеская миоклонус-Э
Базовые препараты - вальпроаты
Слайд 54
Роландическая Э
Базовый препарат – карбамазепин 10-20 мг/кг/ сут
в 2-3 приема
Политерапия недопустима!
Слайд 55
Парциальные формы Э
Базовый препарат – финлепсин 15-30 мг/кг/сут
в 3-4 приема
Слайд 56
Отмена ПЭП
Через 2-3 года после последнего приступа постепенно
в течение 1-3 месяцев
Слайд 57
Эпистатус
Состояние, при котором наблюдаются непрерывные повторные припадки и
в период между приступами сознание полностью не восстанавливается.
На доля
ЭС приходится до 50% случаев смерти при Э.
Частота приступов может достигать десятков, а иногда 200-300 приступов в сутки.
Кроме частоты имеет значение и длительность приступов. Д.М. Пеллок (1988_ рекомендует считать статусом, если судороги у детей продолжаются более 30 минут.
У дечей ЭС развивается в 19% случаев.
Слайд 58
Формы ЭС
Генерализованный ЭС: с судорогами
Генерализованный ЭС абсансов
Парциальный ЭС
с простыми или сложными приступами.
Развитие ЭС провоцируется прекращением или
нерегулярностью приема ПЭП, резким снижением дозировок, присоединившимися заболеваниями (инфекции, интоксикации, ЧМТ и др.). Часто ЭС предшествуют серии.
Частота ЭС у детей до 1 года в 10 раз чаще, чем у детей старшего возраста
Слайд 59
Помощь при ЭС
Догоспитальный этап: ребенка надо уложить на
бок (аспирация рвотными массами, западение языка), придерживать голову.
ССМП: Диазепины
(седуксен, реланиум, диазепам) седуксен 0,3-0,5 мг/кг в/в на 10,09 40% глюкозы, через 20-30 минут дозу можно повторить, но не более 3 раз в сутки. ГОМК (оксибутират натрия) 100-150 мг/кг в/в медленно. Кратность 2-4 раза в сутки. Хлоралгидрат применяется у детей редко. Если ничего нет – ректально до 1 года 10-15 мл 2% р-ра, 1-6 лет – 40-60 мл 3% р-ра на крахмале.
Слайд 60
При некупируемых судорогах – тиопентал натрия в/м 10
мг/кг 10% р-ра каждые 3 часа (суточная доза до
80 мг/кг).
Дегидратация – магнезия сернокислая, маннитол 1-1,5 г/кг
Слайд 61
Госпитализация в ПИТ или реанимацию:
Неврологическое обследование
Люмбальная пункция по
показаниям
ПЭП
Борьба с отеком мозга
Коррекция с общей и мозговой гемодинамики
Коррекция
функции дыхания, гомеостаза
