Слайд 3
ХРОНІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГЕПАТОБІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ
Вади розвитку печінки
та вади розвитку жовчних шляхів
агенезія лівої або
правої долі,
роздвоєння печінки,
фіброз печінки
жовчний міхур: збільшений, агенезія, блукаючий, роздвоєний, зігнутий, агенезія позапечінкових жовчних протоків, гіпоплазія міждолькових внутрішньопечінкових протоків
Слайд 4
Патологія спадкового генезу
пігментні гепатози:
Синдром Жильбера,
Кріглера-Найяра,
Дабіна-Джонсона,
Ротора,
галактоземія, глікогенози, тирозиноз,
хв. Гоше, Німана-Піка, Вільсона-Коновалова
Слайд 5
З спадковою схильністю
- ХВГ (В,С,Д,F) або неідентифікований
-
аутоімунний гепатит
- хронічний медикаментозний лікарсько-індукований,
- токсичний гепатит
-
вроджений гепатит
- цироз печінки
холепатії- дисфункції жовчовивідних шляхів
- холецистит, холангіт, холецистохолангіт
- жовчо-кам’яна хвороба
Слайд 6
накопичувальна,
концентраційна,
скорочувальна,
секреторна,
ферментативна
регуляторна.
Відомі такі
функції жовчного міхура
Слайд 7
КЛАСИФІКАЦІЯ ХОЛЕПАТІЙ
Функціональні захворювання:
дисфункції міхура та сфінктерів;
Запальні захворювання:
холецистит, холангіт,
холецистохолангіт
Обмінні захворювання:
жовчокам”яна хвороба
Паразитарні: лямбліоз, ехінококоз, опісторхоз
Аномалії розвитку міхура і протоків
Слайд 9
ДИСФУНКІЯ ЖОВЧОВИВІДНИХ ШЛЯХІВ
функціональний патологічний стан, який
пов’язаний з порушенням моторно-евакуаторної функції біліарної системи, що спричиняє
застій жовчі, її згущення та утворення камінців, внаслідок незлагодженої роботи міхура та сфінктерів
Цей патологічний стан може бути самостійним чи супроводжувати іншу патологію травної системи.
Розповсюдженність ДЖВШ складає до 20%
Слайд 10
ФОРМИ ДИСФУНКЦІЙ
Гіперкінетична – гіпертонус жовчевого міхура
Гіпокінетична- гіпотонія міхура
Гіпотонічна
– недостатність сфінктерів
Гіпертонічна- спазм сфінктерів
Слайд 11
КЛІНІЧНІ ВАРІАНТИ
Гіперкінетично- гіпотонічна
Гіперкінетично- гіпертонічна
Гіпокінетично- гіпотонічна
Гіпокінетично –
гіпертонічна
В дебюті переважає гіперкінетична форма,
з часом виникає дизбаланс адаптивних
процесів та секреції міхура, що спичиняє його гіпотонію
Слайд 12
Тип дисфункції залежить
Від стану вегетативної системи:
-
перевага вагуса забезпечує гіперкінетично- гіпотонічний тип;
- перевага
симпатичної системи – гіпокінетично- гіпертонічний тип
Від гормонального фону:
- гастрин, секретин холецистокінін посилюють скорочення міхура та послаблюють сфінктер Одді,
- глюкагон, кальцитонін, антихолецистокінін діють навпаки
Слайд 13
СПРИЧИНЯЮЧІ ФАКТОРИ
Порушення режиму харчування;
Переїдання, зловживання жирного, смаженого;
Кишкові
інфекції: бактерійні та паразитарні
Спадкова схильність, вади розвитку міхура
Емоційні
та фізичні навантаження
Слайд 14
КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ БІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ
Больовий “синдром
правого підребер’я”:
- важкість,
неприємні відчуття, які посилюється після вживання жирної та смаженої їжі,
чи фізичного та емоційного навантаження;
- характер болю залежить від типу дисфункції:
при гіпокінезії – тупий, ниючий, розпираючий; при гіперкінезії – переймоподібний, колючий, ріжучий;
ірадіація в ділянку серця – холецистокардіальний синдром, нагадує клініку стенокардії; у ліве підребер’я чи у хребет.
Слайд 15
Диспепсичний – біліарний:
нудота, гіркота та сухість в
ротовій порожнині,
відрижка, рідше блювання,
нестійкий стілець.
Синдром ендотоксикозу – виражений по-різному,
переважають вегетативні порушення: гіпергідроз, червоний дермографізм, артеріальна гіпертензія
Слайд 16
Гіперкінетична дисфункція
біль інтенсивна, ірадіює в праве плече, праву
лопатку,
виражені міхурові симптоми,
печінка незбільшена
провокується навантаженням чи погрішностями
в дієті.
При гіперкінетично-гіпотонічному
короткотривалий, легко купується.
При гіперкінетично-гіпертонічному
більш різкий, тривалий, можуть бути блювання, проноси як прояви диспанкреатизму
Слайд 17
Гіпокінетична дисфункція
Постійний,неінтенсивний ниючий біль
важкість,розпирання в правому підребер”ї,
помірно посилюється при навантаженні;
- міхурові симптоми відсутні, легка
чутливість при пальпації
Печінка збільшена, але еластична, рухома, неболюча, зменшується піцсля зондування- “застійна”
Більш виражений диспепсичний синдром: нудота, гіркота в роті, знижений апетит, закрепи
Слайд 18
ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Ультразвукове дослідження –
визначення розмірів та положення жовчевого міхура, структури паренхіми печінки,
жовчеві ходи, протоки, форму та розміщення жовчевого міхура, його стінки, вміст, камінці.
Вживання подразників ( хофітол, яєчний жовток)
допомагає оцінити тонус міхура;
скорочення міхура на 30-50% від виходного – N,
гіпокінетичний міхур – скорочення менше 30 %,
гіперкінетичний - скорочення більше 50%.
Слайд 21
Вимірювання об'єму жовчного міхура
виконується натще та
після стимуляції через 5, 15, 30, 40, 60 хвилин.
При УЗ холецистографії реєструються фази скорочення жовчного міхура.
Перша фаза триває 4 - 6 хв., зумовлена станом СФО, подовження цієї фази свідчить про спазм СФО.
Слайд 22
Друга фаза триває приблизно 15 хв., зумовлена станом
СФО, об'єм ЖМ зменшується на 29 - 31%.
Третя
фаза триває до 30 хв., зумовлена станом сфінктера Люткенса, об'єм
ЖМ подальше зменшуєтьсся на 30-35%.
Четверта фаза -подальше скорочення ЖМ на 33% - 65% у порівнянні з вихідним обємом
Слайд 23
ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Сцинтиграфія – радіонуклідне дослідження найкраще
оцінює моторно-евакуаторну функцію, але дороговартністно.
Динамічна рентгенографія – контрастна, білітраст орально, до і після жовчогінного сніданку
Комп’ютерна томографія,
Лапараскопія, біопсія.
Слайд 24
Лабораторні дослідження:
1. Копрограма
підвищення нейтрального
жиру,
значне підвищення кількості жирних кислот,
внутрішньоклітинного крахмалу,
клітковини (недостатність
жовчовідділення).
Слайд 25
Дуоденальне зондування
запропоновано ще у 1917 р.
допомагає оцінити тонус
міхура та сфінктера Одді за початком виділення жовчі:
раніше
5 хв.-гіпертонус
пізніше 7 хв.- гіпотонус;
вираховують кількість міхурової жовчі:
Н = V/t = 1,9 – 2,3 мл/хв,
менше 1,9 мл/хв– гіпокінезія,
більше 2,3 мл/хв – гіперкінезія
біохімічне дослідження - рівні
холестерину, білірубіну, жовчних кислот,
мікроскопія вмісту.
Слайд 26
РЕЗУЛЬТАТИ ДУОДЕНАЛЬНОГО ЗОНДУВАННЯ
виявлення паразитів:
злущений циліндричний епітелій,
кристали холестерину, грудочки жирних кислот, солі білірубінату кальцію, коричневі
плівки, все це разом із слизом вистиляє стінку міхура і протоків;
бакпосів жовчі, наявність лейкоцитів,
збільшення холестерину та зниження жовчних кислот у порціях В і С
Слайд 27
ХРОНІЧНИЙ ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГІТ
це хронічний рецидивуючий запальний процес жовчевого міхура
та внутріпечінкових протоків, який супроводжується порушенням моторики жовчовивідних шляхів
і зміною фізико-хімічного складу жовчі, внаслідок порущення неспецифічної резистентності та імунологічної реактивності дитини
Слайд 28
ПАТОГЕНЕЗ ХРОНІЧНИХ ЗАПАЛЬНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ БІЛІАРНОЇ СИСТЕМИ
1. Застійні явища
в жовчевих протоках, жовчевому міхурі
2. Активація збудника
3. Запальний процес в жовчних ходах
4. Втягнення в патологічний процес печінки
5. Втягнення в патологічний процес органів травлення
6. Порушення обмінних процесів в організмі,
зниження захисних сил організму
7. Посилення патологічного процесу в гепотобіліарній
Слайд 29
КРИТЕРІЇ
ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГІТУ
Поступовий хвилеподібний розвиток на грунті дисфункції,
Ведучий
больовий синдром, характер його залежить від форми дисфункції,
Характерним є
збільшення та болісність печінки, як прояв ендотоксикозу, вона залишається помірно збільшеною і у фазу ремісії,
Шкірні прояви: телеангіектазії, сухість шкіри, іноді жовтушність, рідко ксантоматоз повік.
Диспепсичний синдром, як при дисфункції
Слайд 30
КРИТЕРІЇ ХОЛЕЦИСТИТУ при УЗД
-потовщення стінки більше 4 мм;
-позитивний симптом Мерфі
–
локальна болючість в проекції
міхура при рухах датчика;
-збільшення міхура більше 5 см;
-подвійний контур стінки міхура;
- “ сладж” у просвіті міхура
Слайд 35
ПФЕТ (патофізіологічна ензимо-гепатограма)
Синдром цитолізу – виражений помірно
аспарагінова амінотрансфераза
( АLT )
аланінова амінотрансфераза ( AST)
фруктозо-1-фосфат альдолаза
орнітин-карбаміл трансфераза
лактатдегідрогеназа ( ЛДГ)
Залізо, вітамін В12
Слайд 36
ПОЛІКЛОНАЛЬНА ГАМАПАТІЯ
прискорена ШОЕ
Загальний білок підвищений,
глобуліни
, β - i α – глобуліни ,
Ig
A , Ig G , Ig M,
осaдкові колоїдні проби позитивні тимолова, сулемова
патофізіологічна ензимо-гепатограма
Слайд 37
патофізіологічна ензимо-гепатограма
Синдром холестазу
лужна фосфатаза
гіперхолестеринемія
кон’югований білірубін ,
α –ГТП (гамаглютамінтранспептидаза) ,
5 – нуклеотидаза ,
Слайд 40
НЕДОСТАТНІСТЬ СИНТЕТИЧНОЇ
ФУНКЦІЇ ПЕЧІНКИ
Альбуміни , протромбіновий комплекс ,
холінестераза
ПЕЧІНКОВА ГІПЕРАЗОТЕМІЯ
Аміак , загальний амінний азот ,
феноли , індикан , ароматичні амінокислоти (фенілаланін , тирозин , триптофан)
Слайд 41
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ХОЛЕПАТІЙ
Режим щадний, виключення змагань
Дієта №5
: їжа природній жовчогінний фактор, тому частіші прийоми до
5 – 6 разів на добу,
відварна, парова, пюре, оптимальна т-ра
виключення жирного, смаженого, пряного, копченого, кислого, холодного,
Включення жовчогінних блюд з оліями, молоко, сметана, негострі сири, сирі овочі, яйця
але не при гіперкінетичній дискінезії
Слайд 42
ТЕРАПЕВТИЧНІ НАПРЯМКИ
І. Боротьба з явищами застою:
а) дуоденальний дренаж
1. фруктовими соками
2. з ксилітом, сорбітом 0,2-0,4
г/кг
3. з мінеральною водою (Єсентуки №17, Поляна Kвасова, Лужанська №1)
4. з томатним соком та олією
б) настій та відвар лікарських трав- безсмертника, кукурудзяних рилець, плоди шипшини
Слайд 43
ІІ. Жовчозамінна терапія
Істинні холеретики: стисмулюють жовчоутворення і збільшують
рівень жовчних кислот
Tab. Hepabene
Tab. Ac. Dehydrocholici
Tab. “Liobilum”
Tab. “ Choliver”
Tab. “ Chofitoli”,та інші
0,3-0,5 табл /рік життя, 2-3 тижні
Слайд 44
Гідрохолеретики
посилюють жовчоутворення за рахунок водного компоненту, призначають
після істинних для закріплення ефекту:
уротропін, саліциловий натрій,
мінеральні води
Слайд 45
ІІІ. Препарати, що нормалізують функцію печінки
1. Вітаміни В6,
В12
2. Kalii orotatis 0,25, 0,5 10-20 мг/кг/добу
3. Ac. Lipoici
0,025
4. Lipamidi 0,25
5. Essenciale, Lecitini
6. Glutargini
8. Carsil, Darsil
9. Ursofalk, Ursosan - 10-12 мг/кг
10.Tiotriasolini
Слайд 46
ІV. Апаратна фізіотерапія:
1. Індуктотермія 6-15 хв.
2. УВЧ
8-12 хв.
3. Електрофорез (сульфат магнію, папаверін, но-шпа, новокаїн) 15-20
хв.
4. Гальвано-грязевий тюбаж 15-20 хв.
V. Неапаратна фізіотерапія:
а) аплікації озокеріту, бішофіту
б) аплікації грязеві
в) мінеральні ванни
Слайд 47
Гіперкінетична дисфункція
дієта №5
холеретики + холеспазмолітики
( галідор,
но-шпа, платифілін, спазмалгон, церукал, букоспан)
Холекінетики протипоказані!
Маломінералізовані мін.води, гарячі (Славяновська,Смирновська,
Єсентуки №4 і № 20)
Теплові процедури, е-форез із спазмолітиками
Слайд 48
Гіпокінетична дисфункція
Дієта №5 з холекінетичними продуктами
Холеретики +
холекінетики ( сульфат магнію, ксиліт, сорбіт, яєчний жовток, рослинні
олії);
тонізуючі середники : настоянка жень-шеню, елеутерокока, пантокрин, алое,
фітотерапія жовчогінна: безсмертника квіти, кукурудзяні рильця, плоди шипшини
мінеральні води високої мінералізації ( Єсентуки №17, Нафтуся,), газовані, холодні
З фізпроцедур: тюбажі, гальванізація міхура, ампліпульс, діадинамотерапія
Слайд 49
Холецистохолангіт
Ліжковий режим при загостренні
Дієта № 5
Антибактеріальна терапія:
макроліди, пероральні аналоги ампіциліну; похідні нітрофурану, 5 – 7
днів
Основна терапія залежно від типу дискінезії
Слайд 50
VІ. Антибактеріальна терапія при необхідності;
протипаразитарна (
амінохінол, метранідазол, ворміл, мератин, фуразолідон)
2 п’ятиденних курси
Полівітамінотерапія
Слайд 51
ХРОНІЧНІ ГЕПАТИТИ
В світі перехворіли вірусними гепатитами більше 2
млрд. людей;
Носіями гепатиту В (HBV) є більше 350 млн.
чоловік;
Близько 3 % населення планет є носіями вірусу гепатиту С (HСV).
За частотою ураження населення вірусні гепатити посідають друге місце після грипу та ГРЗ.
Хронічні гепатити з різною частотою трансформуються в цироз печінки.
Слайд 52
Хронічний вірусний гепатит
– це запальне захворювання печінки,
яке викликане вірусом гепатиту , триває 6 місяців або
більше, характеризується прогресуючим перебігом, розвитком фіброзу та здатністю сформувати цироз, або може бути асоційованим з цирозом
Слайд 53
Етіологія гепатитів
Віруси – В, С, D, F, G,
цитомегаловіруси, герпес віруси
Токсичний
Алкогольний
Медикаментозний
Криптогенний
Метаболічний
Сприяють розвитку хвороби:
бактеріальні
та паразитарні хвороби;
токсичне ураження печінки;
спадкова схильність.
Слайд 54
Активність хронічного гепатиту:
Активна фаза:
а) мінімальна (АлАТ
перевищує нормальний рівень до 3 разів);
б) помірна
(АлАТ перевищує норму до 10 разів);
в) виражена (рівень АлАТ перевищує норму більше, ніж в 10 разів).
2. Неактивна стадія.
Слайд 57
Динаміка маркерів HBV
(Крамарєв С. О. Інфекційні хвороби у
дітей, 2010)
Слайд 58
Критерії діагнозу вірусного гепатиту В(HBV):
у частини хворих гострий
гепатит В в анамнезі;
клініка: інтоксикаційний синдром (втомлюваність);
підвищення активності трансаміназ;
наявність
маркерів гепатиту В в сироватці крові:
в реплікативній фазі – HBsAg, HBeAg, HBV-ДНК, анти- HBсІgM; в тканині печінки- HBсAg;
в інтегративну фазу – HBsAg, анти- HBеІgG, анти-HBсІgG в сироватці крові; HBсAg- в тканині печінки
Слайд 59
Інструментальні дослідження і критерії діагностики:
- ультрасонографія –
ущільнення паренхіми печінки, внутрішньопечінкових жовчних ходів та стінок судин
печінки;
- доплерометрія – збільшення показників максимальної та середньої швидкості кровотоку, об’ємного кровотоку у хворих з високою та помірною активністю процесу;-
Слайд 64
радіоізотопні дослідження (білісцінтіграфія) -зменшення індексу печінкового захвату, відсотка
накопиченого РФП, зниження показника ретенції РФП в крові;
пункційна
біопсія печінки -помірна гідропічна дистрофія гепатоцитів, лімфоцитарна інфільтрація портальних трактів. Наявність матовоскловидних гепатоцитів з ―пісчаними ядрами‖, тілець Каунсильмена; ГІС від 4 до 10 балів, індекс фіброзу –0 - 2.
Слайд 65
Критерії діагнозу вірусного гепатиту С (HСV)
дані анамнезу:
часті переливання препаратів крові, кровозамінників; оперативні втручання, парентеральне введення
наркотиків; часте амбулаторне та стаціонарне лікування з застосування ін’єкційних препаратів;
клініка: тривала втомлюваність;
позапечінкові прояви – мембранопроліферативний гломерулонефрит, тиреоїдит, артрит, синдром нейропатії;
підвищення рівня АлАТ в сироватці крові;
наявність маркерів гепатиту С в реплікативній фазі в сироватці крові (HCV-РНК, анти- HCV ІgM).
Слайд 67
. Стадії хронічного гепатиту:
0- фіброз відсутній;
1- слабовиражений перипортальний
фіброз;
2- помірний фіброз з порто-портальними септами;
3- виражений фіброз з
порто-центральними септами;
4- цироз печінки.
Слайд 68
ЕТІОТРОПНЕ ЛІКУВАННЯ
Інтрон А (α2b-інтерферон), випускається у флаконах по
3 і 5 млн МО у вигляді порошку, який
розчиняють в 1 мл стерильної води для ін’єкцій.
Віферон – рекомбінантний α2-інтерферон (реаферон+антиоксиданти Е та С). Форма випуску – свічки: віферон – 1 містить 150000 МО ІФН, віферон-2 – 500000 МО, віферон-3 – 1000000 МО, віферон-4 – 2000000 МО.
Пегасис (пегінтерферон альфа-2а)
Шприц-тюбик з готовим розчином, одна фіксована доза в тиждень, незалежно від маси тіла. Є флакони по 135 мкг та 180 мкг (разові дози)
Слайд 69
Програма лікування інтроном А хронічного гепатиту В і
С у дітей.
Слайд 70
Програма лікування хронічного гепатиту В,С,D віфероном у дітей.
Слайд 73
Первинна імунізація складається із введення трьох доз вакцини
згідно з наступними схемами: перша схема вакцинації - 1-а
доза - вибрана дата, 2-а - через 1 місяць після введення 1-ої дози, 3-я - через 6 місяців після введення 1-ої дози (0-1-6). Друга схема вакцинації: три щеплення проводять з інтервалом в 1 місяць між наступними щепленнями. Така схема передбачає здійснення ревакцинації через 12 місяців після третього щеплення (0-1-2+12). Вона призначена для груп населення з високим ризиком захворювання (у т.ч. для новонароджених, що народилися від інфікованих вірусом гепатиту В матерів; осіб, які мають або могли мати недавно ймовірність інфікування вірусом гепатиту В; осіб, від'їжджаючих до регіонів з високим рівнем захворюваності).
Слайд 74
Вакцина против гепатита В
1) Heberbiovac HB®/Ебербіовак НВ Вакцина
для профілактики гепатиту В рекомбінантна рідка,"in bulk" (Куба) (№
520/11-300200000);
2) Вакцина для профілактики гепатиту В рекомбінантна рідка (Украина) (№528/10-300200000);
3) Гепавакс-Ген®/Hepavax-Gene® Вакцина для профілактики гепатиту В рекомбінантна очищена рідка (Корея) (№ 338/08-300200000);
4) Гепатоімун Імуноглобулін проти вірусу гепатиту В людини рідкий (Украина) (№ 420/11-300200000);
5) ЕБЕРБІОВАК НВ (HEBERBIOVAC HB®) Вакцина для профілактики гепатиту В, рекомбінантна (Куба) (№25/07-300200000);
6) ЕНДЖЕРИКС™ В/ENGERIX™ B Вакцина для профілактики гепатиту В (Бельгия) (№ 51/07-300200000);
7) ЕУВАКС В/EUVAX B Вакцина для профілактики гепатиту В рекомбінантна рідка (Корея) (№123/09-300200000);
8) ПРОФІ ген В™/PROFI gen B™ Вакцина для профілактики гепатиту В, рекомбінантна (Украина) (№ 740/08-300200000); см. также АКДС
