Слайд 2
Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее
нарушение функций сердца и не являющееся следствием заболеваний венечных
артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления (ВОЗ, 1995 г.)
Впервые термин ≪кардиомиопатия≫ был предложен Bridgen в 1957 г. для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения.
Слайд 3
КЛАССИФИКАЦИЯ (ВОЗ, 1995 Г.)
Дилатационная кардиомиопатия
Идиопатическая
Семейно-генетическая
Иммунно-вирусная
Алкогольно-токсическая
Связанная с
распознанным заболеванием
Гипертрофическая кардиомиопатия
Семейная и спорадическая
Обструктивная, латентная и необструктивная
Асимметричная и
симметричная
Рестриктивная кардиомиопатия
Миокардиальная
Эндомиокардиальная
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Слайд 4
Специфические кардиомиопатии:
Ишемическая
Клапанная
Гипертензивная
Воспалительная
Метаболическая
При системных заболеваниях
При мышечных дистрофиях
При нейромышечных нарушениях
При
гиперчувствительности и токсических реакциях
Слайд 5
КЛАССИФИКАЦИЯ АНА 2006 Г.
Первичные кардиомиопатии:
Генетические
ГКМП
Аритмогенная дисплазия ПЖ
Синдром «некомпактного
миокарда»
Болезни накопления гликогена
Заболевания проводящей системы сердца
Митохондриальные цитопатии
Патология ионных каналов
Смешанные
ДКМП
Рестриктивная
Приобретенные
Воспалительные
(миокардит)
Стресс-индуцированные (такотсубо)
Послеродовая
Индуцированная тахикардией
Детей матерей с сахарным диабетом 1 типа
Слайд 6
ДИСФУНКЦИИ МИОКАРДА.
Клапанные кардиомиопатии
Ишемические кардиомиопатии
Миокардиальные кардиомиопатии
Данная схема имеет сугубо
хирургическую направленность!
Слайд 7
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Заболевание миокарда неизвестной этиологии, наследуемое
аутосомно-доминантным путем, характеризующееся гипертрофией миокарда левого и (или) изредка
правого желудочка, чаще, но не обязательно, асимметричной, а также выраженными нарушениями диастолического наполнения левого желудочка при отсутствии дилатации его полости и причин, вызывающих гипертрофию сердца.
Слайд 8
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Гипертрофия миокарда левого
желудочка
Уменьшение полости левого желудочка
Масса сердца может достигать у взрослых
1 кг и более, у детей — около 700 г, при этом всегда имеется сужение полости левого желудочка
Слайд 9
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Толщина
стенки левого желудочка может составлять 35-45 мм, иногда до
50-60 мм
Обструкция выносящего тракта левого желудочка (≪субаортальный стеноз≫, ≪обструк-тивная гипертрофическая кардиомиопатия≫)
Слайд 10
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Редкая форма кардиомиопатии, характеризующаяся нарушением
диастолической функции (наполнения) одного или обоих желудочков вследствие выраженного
фиброза и утраты эластичности миокарда при отсутствии его значительной гипертрофии и дилатации полостей желудочков.
Слайд 12
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Синдром, характеризующийся расширением полостей сердца
и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков (Застойная КМП)
(определение ВОЗ/МОФК, 1995).
Слайд 13
Значительное расширение полостей сердца, умеренная гипертрофия стенок, «чистые»
коронарные сосуды, нередко клапанная (митральная) недостаточность.
Прогрессирующая, систолическая, дисфункция миокарда.
Слайд 14
ЭТИОЛОГИЯ
Ишемическая
Гипертензивная
Клапанная
Дисметаболическая (СД, тиреотоксикоз)
Алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери)
Имунновирусная
Семейно-генетическая
При системных
заболеваниях
Тахиаритмическая
Идиопатическая
Слайд 15
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Начало заболевания постепенное: жалобы на общую слабость,
снижение работоспособности, одышку, ощущение перебоев, боли в области сердца.
Спустя
несколько месяцев (лет) развивается выраженная симптоматика недостаточности кровообращения: отеки в области голеней и стоп, тяжесть в правом подреберье, выраженная одышка.
Ишемическая ДКПМ: стенокардия напряжения, кардиомегалия, ХСН.
Слайд 16
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.
ЭКГ: нарушения ритма, рубцовые изменения миокарда.
Коронароангиография: просвет
коронарных артерий не изменен / значительно выраженное атеросклеротическое поражение
коронарных артерий при ИДКМП.
Слайд 17
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.
Слайд 18
ЭХО-КГ
Дилатация всех полостей сердца
Практически неизмененная толщина стенок желудочков
Диффузный
характер гипокинезии миокарда
Снижение фракции выброса и ударного объема
Митральная и
трикуспидальная регургитация
Слайд 23
СЦИНТИГРАФИЯ МИОКАРДА
Множественные дефекты перфузии вследствие фиброза.
Слайд 24
A, B, C, D, E ТЕРАПИИ ХСН
A angiotensin converting
enzyme inhibitors
anticoagulants, amiodarone, AICD, assist
devices
B beta blocking drugs
C calcium channel blocking
drugs, coronary
revascularization, cardiac transplant,
cardiomyoplasty, cardiac reduction surgery
D diet, diuretics, digitalis, dobutamine
E exercise
Слайд 25
ЦЕЛИ ТЕРАПИИ
Уменьшение симптомов
Улучшение переносимости физических нагрузок
Улучшение качества
жизни
Снижение заболеваемости
Снижение смертности от прогрессирования ХСН
Повышение выживаемости
Слайд 26
ФАРМАКОТЕРАПИЯ.
Ингибиторы АПФ
Бета-блокаторы
Диуретики
Ингибиторы альдостерона
Лечение основного заболевания
Слайд 27
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ.
Электрофизиологическое лечение
Операция Batista
Протезные корсетные устройства
Вспомогательный искусственный желудочек
Трансплантация
сердца
Кардиомиопластика и клеточная трансплантация
Слайд 28
Цель хирургического лечения – обратное ремоделирование миокарда и
устранение его дисфункции.
Слайд 29
Цель хирургического отбора – те пациенты с дисфункцией
миокарда и декомпенсированной сердечной недостаточностью, у которых, несмотря на
высокий риск периоперационных осложнений, прослеживается возможность эффективной реабилитации в отдаленный период после операции.
Слайд 30
До последнего времени единственным средством, позволяющим увеличить продолжительность
жизни больных с ДКМП и улучшить их функциональное состояние,
считалась и считается трансплантация сердца.
Новый подход - выполнение реконструктивных вмешательств, повышающих эффективность насосной функции сердца больных с ДКМП. Основа - восстановление нормальной эллипсовидной формы левого желудочка (ЛЖ) или предотвращение его дилатации наряду с устранением недостаточности митрального клапана
