Презентация на тему Лимфангиолейомиоматоз

разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок

кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани. Заболевание поражает только женщин в возрасте 18-50 лет.

генетических и эндокринных нарушений.

0.3-0.7 см в диаметре, белесоватых, заполненных жидкостью, они расположены

субплеврально;
наличие в отдельных участках легких крупных воздушных полостей;
гиперплазия лимфоузлов;
диффузная пролиферация гладкомышечных волокон в интерстиции легких (межальвеолярно, периваскулярно, перибронхиально, субплеврально, по ходу лимфатических сосудов);

бронхов, альвеол;
формирование микрокистозного «сотового» легкого;
развитие пневмогемохилотрокса в

связи с деструкцией стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких и разрывом субплевральных кист.
Очаговая форма (лейомиоматоз) характеризуется развитием в паренхиме легких опухолевидных образований — лейомиом.

характерными признаками являются:
Рецидивирующий спонтанный пневмоторакс— наблюдается у '/3-'/2

больных, проявляется внезапной интенсивной болью в грудной клетке, одышкой, отсутствием везикулярного дыхания и тимпаническим оттенком перкуторного звука на стороне поражения;

полости (с одной или с обеих сторон).
При

развитии хилоторакса усиливается
одышка,появляется интенсивный тупой звук при перкуссии над областью выпота, дыхание в этом месте отсутствует;
хилезная жидкость накапливается снова после ее удаления.

В некоторых случаях заболевание принимает системный характер — лейомиомы

развиваются в брюшной полости, забрюшинном пространстве, матке, кишечнике, почках.
Активизации заболевания способствуют беременность, роды, прием контрацептивов.

эозинофилия, увеличивается СОЭ
2. ОАМ — может наблюдаться незначительная протеинурия

(симптом неспецифичный и непостоянный).
3. БАК— иногда наблюдается гиперхолестеринемия, возможно увеличение уровня а2- и у-глобулинов, аминотрансфераз, общей лактатдегидрогеназы, ангиотензинпревращающего фермента.
4. Исследование плевральной жидкости. Хилоторакс чрезвычайно характерен для лимфангиолейомиоматоза.
Плевральная жидкость имеет следующие характерные особенности: цвет молочно-белый; мутность жидкости сохраняется после центрифугирования; содержание триглицеридов больше 110 мг%; содержит хиломикроны, которые выявляются при электрофорезе липопротеинов в полиакриламидном геле.

следующие характерные особенности: цвет молочно-белый; мутность жидкости сохраняется после

центрифугирования; содержание триглицеридов больше 110 мг%; содержит хиломикроны, которые выявляются при электрофорезе липопротеинов в полиакриламидном геле.

легочного рисунка за счет развития интерстициального фиброза и диффузные

множественные мелкоочаговые (милиарные) затемнения.
В последующем в связи с формированием множества мелких кист появляется картина «сотового легкого».
Для очаговой формы -очаги затемнения от 0.5 до 1.5 см в диаметре с четкими границами.
При развитии пневмоторакса определяется спавшееся поджатое воздухом легкое, при развитии хилоторакса — интенсивная гомогенная тень (за счет выпота) с косой верхней границей.

но значительно раньше, в том числе кистоподобые и буллезные

образования.
3. Исследование вентиляционной способности легких. Характерно увеличение остаточного объема легких в связи с образованием множества кист.
У большинства больных определяется также обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ОФВ,). По мере прогрессирования заболевания присоединяется также рестриктивная дыхательная недостаточность (снижение ЖЕЛ).
4. Исследование газов крови. По мере развития дыхательной недостаточности появляется артериальная гипоксемия, парциальное напряжение кислорода снижается, особенно после физической нагрузки.

гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка
6. Биопсия

легкого. Исследование биоптата легочной ткани производится для верификации диагноза. Информативна только открытая биопсия легкого. В биоптате выявляются диффузная пролиферация гладкомышечных волокон в интерстиции легких.

достигнуть на фоне оперативного удаления яичников, назначения медроксипрогестерона (400–800

мг один раз в месяц внутримышечно или 10–20 мг/сутки внутрь), тамоксифена (20 мг/сутки) или аналогов лютеинизирующего рилизинггормона (BTS, 1999).