Презентация на тему Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

плазмоклеточных опухолей костного мозга и гиперпродукцией моноклонального иммуноглобулина (Ig

G, IgA, IgD, IgE) или белка Бенс-Джонса (свободных моноклональных легких цепей).

заболевания в возрасте до 40 лет редки.
Частота миеломной болезни

составляет 3 на 100000 населения в год.
Продолжительность жизни зависит от злокачественности течения заболевания и в среднем составляет около 8 лет.
Этиология:
У 1/3 больных найдены хромосомные нарушения: анеуплоидия в хромососмах 3,5,7,11,13,19,21,Х, транслокация (11,14)(q13;q32)-основная наиболее специфичная хромосомная аномалия. У больных с аномальным кариотипом прогноз хуже, чем у больных с нормальным кариотипом.

Эпидемиология миеломы:

пролиферацией опухолевого клона и активацией остеокластов.
При диффузном разрастании

опухолевой кроветворной ткани наблюдается остеолизис и остеопороз – образование гладкостенных, как бы штампованных дефектов и развитие патологических переломов.
. Опухолевые инфильтраты (экстрамедуллярные очаги) чаще появляются в плоских костях (ребра, кости черепа), позвоночнике, реже – в трубчатых костях (плечевая, бедренная кость). Тела позвонков уплощаются, приобретают форму рыбьих позвонков, рост больного уменьшается. Оседание позвонков обусловливает появление признаков компрессии спинного мозга. Опухолевые пролифераты могут пальпироваться.

и гиперкальциемии с развитием осложнений (тошнота, рвота, сонливость, аритмии,

сопорозное состояние, кома).
Боли в костях отмечаются почти у 70% больных. Чаще всего локализуются в позвоночнике и ребрах. Возникают главным образом при движении (в отличие от болей при метастазах опухолей в кости, которые усиливаются по ночам). Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на формирование патологических переломов.

накопление в канальцах и в строме мозгового, а затем

и коркового вещества парапротеина Бенс-Джонса, ведущее к нефросклерозу. Такие почки получили название “миеломные сморщенные почки.
Нарушение функции канальцев проявляется в виде: нарушение реабсорбции электролитов, глюкозы, аминокислот , диспротеинурия
Канальцевая протеинурия, характеризующаяся снижением реабсорбции незначительного количества белка, профильтрованного нормальными клубочками и почти весь теряемый через почку белок представлен легкими цепями иммуноглобулинов.
Следствием гиперкальциемии может быть появление нефрокальцинатов.

IgG или IgA выше 50г\л. Клинически проявляется кровоточивостью, ретинопатией

с характерными пламенеющими кровоизлияниями, расширением вен сетчатки. Иногда появляются неврологические симптомы: головная боль, усталость, нарушение зрения .Если парапротеин обладает свойствами криоглобулина, то развивается синдром Рейно.

гипогаммаглобулинемией, снижением продукции нормальных антител.
АНЕМИЯ НОРМОЦИТАРНАЯ НОРМОХРОМНАЯ
Развитию способствуют:

укорочение продолжительности жизни эритроцитов, дефицит Fe вследствие повышенной кровоточивости при синдроме гипервязкости.

плазмоцитоз костного мозга (более 10%)
сывороточный или мочевой М-компонент
остеолитические повреждения

и (или) диффузный остеопороз.
Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.
Клинический анализ периферической крови: резкое и стабильное увеличение СОЭ (до 80 – 90 мм/ч) , анемия нормохромного типа, возможна лейкопения (нейтропения), иногда в крови можно выявить миеломные клетки.

тальцами Расселя
“пламенеющие” (фуксильные) миелоидные клетки

при миеломной болезни

моноклонового белка в зоне миграции глобулинов и снижение фракции

вне этой зоны)





Несмотря на массивное вовлечение костей, уровень щелочной фосфатазы обычно не увеличен из-за отсутствия остеобластической активности

от стадии (распространенности) процесса.
У 10 % больных

миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии.
У больных с солитарной миеломой эффективна лучевая локальная терапия.
У больных с начальными стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

динамика показателей при повторных исследованиях с интервалом 2 -4

недели
нарастает общий белок крови за счет нарастания моноклонального белка (на 25%), а в моче более 2г в сутки.
увеличение количества плазматических клеток в костном мозге,
нарастание остеодеструктивного синдрома.

Период консолидации
III Поддерживающее лечение
IV Терапия в периоде рецидива
V

Терапия резистентных и быстропрогрессирующих форм множественной миеломы.
Лечение множественной миеломы:
Для индукции ремиссии используется химотерапия, которая направлена на максимальное снижение массы опухолевых клеток в организме больного вплоть до полной эррадикации патологического клона. Химиотерапия всегда назначается во 2-3 стадии заболевания.

режиме: мелфалан 0,25мг/кг внутрь натощак ежедневно 4 дня, преднизолон

1-2 мг /кг внутрь после едыв течение 4 дней. Интервал между курсами 4-6 недель. До достижения ремиссии необходимо минимум 6-12 курсов. После достижения ремиссии проводят лечение еще 4-6 мес (поддерживащая ХТ - увеличивает длительность первой ремиссии, и кроме того, увеличивает риск развития лейкоза).
Если не эффективно это сочетание, то увеличивают дозу гормона (преднизолона или дексаметазона), используют в комбинации с цитостатиками - винкристин, рубомицин, циклофосфан.
Введение новых цитостатиков и наращивание доз гормонов существенно не увеличивают выживаемость больных, поэтому последнее десятилетие в лечении таких пациентов стали применять высокие дозы цитостатиков под защитой трансплантации стволовых клеток (ауто и аллотрансплантация). У части больных достигается хороший эффект.