Презентация на тему Патология системы крови. Изменения количественного и качественного состава эритроцитов.

принципу.
3. Постгеморрагические анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром. Гемодинамические нарушения

и компенсаторные явления при острой кровопотере. Роль эритропоэтина в регуляции эритропоэза.
4. Гемолитические анемии. Этиология, патогенез. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии.
5. Дизэритропоэтические анемии. В12 и фолиеводефицитные анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром.
6 Апластические анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром.
7. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез, гематологический синдром.

спленомегалия;
в) беременности;
г) вегетарианском питании;
д) эритремии
Вариант 2
1. Гиперхромная анемия

связана с:
а) дефицитом железа;
б) дефицитом фолиевой кислоты;
в) болезнью Вакеза;
г) острой кровопотетей;
д) хроническими кровопотерями

называются:
а) гидремическая;
б) геморрагическая;
в) рефлекторная;
г) гипоксическая;
д) фаза усиленного кроветворения
2. Вторая

стадия острой постгеморрагической анемии называется:
а) гидремическая;
б) геморрагическая;
в) рефлекторная;
г) гипоксическая;
д) фаза усиленного кроветворения

называется:
а) гидремическая;
б) геморрагическая;
в) рефлекторная;
г) гипоксическая;
д) фаза усиленного кроветворения
3. Внутрисосудистый

гемолиз характерен для:
а) резус-конфликта;
б) серповидно-клеточной анемии;
в) сепсиса;
г) талассемии;
д) наследственной микросфероцитарной анемии

при:
а) любом абсолютном эритроцитозе;
б) эритремии (болезнь Вакеза);
в) эритроцетозе вследствии

гипоксии;
г) любом относительном эритроцитозе;
д) спленомегалии

4. Укажите главное звено патогенеза первой стадии острой постгеморрагической анемии:
а) повреждение сосуда;
б) уменьшение объема циркулирующей крови;
в) гипоксия гемического типа;
г) дефицит железа;
д) снижение содержания эритроцитов в крови

олигоцитемическая гиповолемия
б) полицитемическая гиповолемия
в) простая гиповолемия
г) олигоцитемическая нормоволемия
д) гирерволемия
5.Внутрисосудистый

гемолиз эритроцитов наиболее часто возникает при:
а) эритроцитопатиях
б) гемоглобинозах
в) переливании несовместимой по группе крови
г) эритроцитозах
д) В12 дефицитная анемия

характерны следующие признаки:
а) гипохромия эритроцитов;
б) уменьшение содержания железа в

сыворотке крови;
в) положительный прямой тест Кумбса;
г) наличие в крови эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кебота.
д) тромбоцитоз

6. Укажите наиболее частую причину железодефицитной анемии:
а) недостаточное поступление железа с пищей у детей;
б) хроническая кровопотеря;
в) беременность и лактация;
г) заболевания желудочно-кишечного тракта;
д) все перечисленное

эритропоэтина возникает при:
а) любом абсолютном эритроцитозе;
б) эритремии (болезнь Вакеза);
в)

эритроцитозе вследствии гипоксии;
г) любом относительном эритроцетозе;
д) гипернефроме (болезни Вильмса)

7. Опухолевую природу имеет:
а) серповидно-клеточная анемия;
б) эритремия (болезнь Вакеза);
в) талассемия;
г) железорефрактерная анемия;
д) наследственная микросфероцитарная анемия

отнести к гипорегенераторным?
а) хроническую постгеморрагическую анемию;
б) острую постгеморрагическую анемию;
в)

гемолитическую анемию;
г) наследственную микросфероцитарную анемию Минковского-Шоффара.
д) В12 дефицитная анемия

8. Укажите, какие показатели обмена железа характерны для апластической анемии:
а) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина;
б) уменьшение латентной железосвязывающей способности сыворотки;
в) уменьшение коэффициента насыщения трансферрина;
г) увеличение латентной железосвязывающей способности сыворотки;
д) увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки.

наибольшим повышением концентрации эритропоэтинов в крови?
а) острая гемолитическая анемия

средней тяжести;
б) острая постгеморрагическая анемия средней тяжести;
в) хроническая постгеморрагическая анемия.
г) В12 дефицитная анемия
д) фолиеводефицитная анемия

9. Укажите причины гипопластических анемий:
а) резекция желудка;
б) лейкозы;
в) недостаток в пище витамина В12;
г) гемолиз эритроцитов;
д) УФ-облучение.

различной величины называется:
а) пойкилоцитоз;
б) анизоцитоз;
в) анизохромия;
г) эритродиерез;
д) сидероахрезия
10. Наличие

в периферической крови эритроцитов различной формы называется:
а) пойкилоцитоз;
б) анизоцитоз;
в) анизохромия;
г) эритродиерез;
д) сидероахрезия

Наиболее часто к этому приводят:
Общая хроническая гипоксия любого генеза. Гипоксия стимулирует продукцию эритропоэтина → эритроцитоз обязательный симптом экзогенной и эндогенной гипоксии. При гипоксии эритроцитоз носит адаптивный характер.
Локальная ишемия почки (обеих почек), реже — печени, селезенки (при кистах, отеке, стенозе артерии).
Опухолевый рост, сопровождающийся продукцией эритропоэтина (новообразования почки, печени, селезенки).
Проявления в периферической крови: ↑ числа эритроцитов и их предшественников ретикулоцитов.
В отличие от эритремии, эритроцитозы обычно не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом!!

объема крови без активации их продукции в костном мозге

и без повышения их абсолютного числа в крови.
Наиболее частыми причинами развития являются:
Снижение объема плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия) → развитие полицитемической гиповолемии;
Выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из депо (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламинемии) с развитием полицитемической гиперволемии.

снижением концентрации НЬ в единице объёма крови (за исключением

острой кровопотери).
Анемия — всегда симптом какого-либо конкретного заболевания

(приобретённые).

♦ Патогенез: постгеморрагические, гемолитические и дизэритропоэтические.
♦ Тип кроветворения: нормобластные и мегалобластные.
♦ Регенераторная способность эритроидного ростка: регенераторные, гиперрегенераторные, гипорегенераторные, арегенераторные, апластические.
♦ Размер эритроцитов: нормоцитарные, микроцитарные, макроцитарные, мегалоцитарные.
♦ Острота развития: острые и хронические

Пострадавший доставлен в больницу через 40 минут после огнестрельного ранения в живот. При поступлении: сознание спутано, кожные покровы бледные, дыхание учащенное поверхностное, пульс частый слабый. Артериальное давление - 65/35 мм. рт. ст.
Анализ крови: гемоглобин - 148 г/л, эритроциты - 4,2x109/л, цветовой показатель - 1,01. В связи с признаками внутреннего кровотечения и гемоперитонеума пострадавшему проведена перевязка поврежденной ветви артерии брыжейки.
В анализе крови, сделанном на четвертый день пребывания пострадавшего в клинике: гемоглобин - 68 г/л, эритроциты - 2,8x1012/л, ретикулоциты - 10%, артериальное давление -115/70 мм.рт.ст.
Вопросы:
Оцените изменения и сделайте заключения по результатам анализов крови на первый и четвертый день после ранения пациента. В чем разница между ними? Какова причина этого?
Сохраняется ли патологическое состояние, имевшееся у пострадавшего при поступлении в клинику на четвертые сутки пребывания в ней?
Какие патологические явления развиваются в организме вследствие массивной кровопотери.
(3)
Какими компенсаторными механизмами организм отвечает на острую кровопотерю? (5)
Цель трансфузионной терапии острой кровопотери? (3)

результате острого или хронического кровотечения.


периоды
1.Рефлекторный

Количество
эритроцитов
и Нв,

цветной
показатель,
ретикулоциты
близко к норме

2.Гидремический
(1-2 суток)
эритропения.
цветной показатель и
ретикулоциты около
нормы с
тенденцией к
снижению

3. Регенераторный
(костномозговой)
5-7 суток
цветной показатель
менее 1, Нв и
эритроциты уменьшены.
Полное востановление
на 30-35 сутки

в результате нарушения целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации

в них опухолевых клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гиперемии, язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопатий и расстройств гемостаза (например, при нарушении сосудистого, тромбоцитарнорного или коагуляционного механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами).

5 беременности (матери 25 лет), с 2-х недельного возраста

находился на искусственном вскармливании, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается пониженный аппетит, сухость кожи. Ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, склонность к употреблению штукатурки, угля, мела.
Анализ крови: гемоглобин - 60 г/л, эритроциты - 3,0х1012/л, ретикулоциты - 2,5% тромбоциты - 180х109/л, лейкоцитарная формула: миелоциты - 0, метамиелоциты - 0, П - 3, С -49, Э - 2, Б - 0, Л - 39, М - 7, СОЭ - 18 мм/ч, выраженный анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз умеренный; эритроциты с базофильной зернистостью.
Железо сыворотки - 5,1 мкмоль/л, непрямой билирубин - 12 мкмоль/л.
Вопросы:
Укажите, для какой формы анемии характерна данная гемограмма.
Этиология железо дефицитных анемий.
Картина крови.
Клинические признаки железодефицитных анемий.
Принципы лечения.

желудочным соком
Восстановление Fe+++ в Fe++ в двенадцатиперстной кишке(участвует В3

интегрин, мобилферритин, параферритин)
Перенос в энтероцит при помощи белка транспортера
Кровь-Fe+++связывается с трансферрином.
Железо запасов

Ферритин(комплекс Fe+++ и белка апоферритина)
Гемосидерин(фагоцитирующих макрофагах, паренхиматозных клетках)

млрд- за счет недоедания
Женщины чаще мужчин. Дети, подростки, чаще

взрослых.

Поступление и всасывание

У мужчин-18мг с пищей, а всасывается 1-1,5мг.
Женщины-12-15мг, а всасывается 1,3мг.

всасывания железа
Повышенная потребность организма в железе(подростки и беременные)
Хронические кровопотери

абсорбцией в кишечнике при нормальной картине крови.
2) Латентный дефицит

железа с уменьшением ферретипа крови ,повышением протопорфирина в эритроцитах и снижение насыщения трансферрина железа.
3) Устоявшийся дефицит железа. Гипохромная микроцитарная анемия.
4) Выраженный дефицит железа. Гипорегенераторная анемия.

сыворотки крови, костном мозге, депо
Снижается синтез гемоглобина
Гипохромная анемия
Трофические расстройства

в тканях

Сухость и вялость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос,
атрофия слизистой языка, извращение вкуса, мышечная слабость

Картина крови
Эритропения, сидеропения, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз,
анизоцитоз, лейкопения.

группы:
Обусловленные нарушением эритропоэза в связи с преимущественным повреждением

стволовых клеток: гипо- и апластические анемии.
Обусловленные нарушением эритропоэза в связи с преимущественным повреждением клеток- предшественников миелопоэза и/ или эритропоэтинчувствительных клеток:
- вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот эритроплазмоцитов (мегалобластические): витамин В12 — и/или фолиево-дефицитные анемии (болезнь Аддисона–Бирмера); - в результате нарушения синтеза гема (железодефицитные анемии); - вследствие нарушения синтеза глобина: талассемии; серповидно-клеточная анемия.

животного происхождения
желудок-витамин в12, связывается с R-протеином
в двенадцатиперстной кишке расщепление

трипсином

витамин В12 в щелочной среде, связывается с
внутренним фактором

Рецептор кубулин+комплекс кобаламин-внутренний фактор

Всасывание витамина В12

В крови связывается с транскобаламином

тетрагидрофолиевую
Диоксиуридинмонофосфат в деокситимидинмонофосфат
аденозонкобаламин
«работает» на сукцинил-коэнзим А, являющегося протетической
группой

фермента метилмалонилкоэнзим А мутазы-децицит которого
ведет к накоплению метилмалоната и пропионата

избыток аномальных жирных кислот в липидах, входящих в состав
нервных структур

Предшественник ДНК

Деструкция нервной ткани

поступления витамина в организм (недостаток витамина в пище, суровая

вегетарианская диета);
• Нарушение всасывания (дефицит-внутреннего фактора: пернициозная ане­мия, гастрэктомия, состояния малабсорбции, патология подвздошной кишки: лимфомы, системный склероз, илеиты и резекция);
• Избыточное поглощение витамина паразитами (дифиллоботриоз, избыточ­ное размножение бактерий в слепых петлях и дивертикулах толстого кишеч­ника);
• Повышенное потребление витамина при беременности, гипертироидизме и диссеминированном раке.
• Нарушение транспорта витамина В12, в силу наследственно-обусловленного отсутствия белка-транскобаламина.
Нарушение усвоения витамина В12 костным мозгом (метастазы рака в кост­ный мозг, лейкозы, лучевая болезнь, нарушение усвоения витамина В12 эссенциальной природы).
II. Недостаточность фолиевой кислоты
• Нарушение поступления фолатов в организм (алиментарного происхождения у детей, алкоголизм);
• Нарушение всасывания (состояния малабсорбции, заболевания тонкого ки­шечника, резекция тощей кишки, где всасываются фолаты, антиконвульсанты и оральные контрацептивы);
• Повышенная потребность (беременность, детский возраст, диссеминированный рак);
• Блок использования фолатов лекарственными антагонистами (антиметаболи­тами);
• Целиакия (спру, глютенова энтеропатия, опухоли тонкого кишечника, лимфоматоз кишечника, хронические энтероколиты, сопровождающиеся упор­ной диареей).

мегалобластическая, тельца Жолли, кольца Кебота, макроцитоз, базофильная пунтктация эритроцитов,

лейкопения, гиперсегментированные нейтрофилы, тромбоцитопении
Лечение
Парентеральное введение витамина В12

внутренним фактором.
2тип-нарушают связывание комплекса витамина В12-внутренний фактор с его

специфическим рецептором.
3тип-против микроворсинок каналикулярной системы париетальных клеток.

эритроцитов,специфические включения(телец Жолли, колец Кабо), пойколоцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, гиперсегментированные

нейтрофилы

Костный мозг
Появление очагов мегалобластическгого кроветворения «синий» костный мозг
Спинной мозг
Демиелинизация дорзального и латерального трактов, парезы, потеря чувствительности и парестезии.

растительного происхождения. Всасывается в начальном отделе тощей кишки. Необходима

в синтезе пиримидиновых оснований, глутаминовой кислоты.

Этиология

Недостаточное поступление с пищей(мало свежих овощей, фруктов)
Нарушение всасывания в кишечнике(резекция тощей кишки, целикамия, синдром «слепой петли»
Повышенное потребление(у беременных, у больных с гемолитическими анемиями)

не бывает, признаков фуникулярного миелоза не бывает

Картина крови
Характерна для

дефицита витамина В12, но эритроциты овальные

Лечение
Препараты фолиевой кислоты

повреждения стволовых клеток и подавления функции костного мозга.










Проявления:
•

Костный мозг: уменьшение числа клеток миелоидного ряда, повышение содержания железа в эритрокариоцитах и вне их, увеличение числа лимфоидных клеток.
• Периферическая кровь: эритропения, снижение общей концентрации НЬ в крови (цветовой показатель в пределах нормы), тромбоцитопения, лейкопения, умеличение содержания железа в плазме крови, анизоцитоз(макроцитоз).

Первичные

Анемия Фанкони
-аутосомно-рецессивное
заболевание, нарушение репарации
ДНК, аномалии скелета, мягких
тканей, почек, сердца.

Вторичные

неясной этиологии, вызванные
хим. агентами(лекарства), облучение,
вирусная инфекция(гепатит).

виды

предшественников,
• сниженная чувствительность эритроцитарных клонов к эритропоэтину,
•

отсутствие атипизма клеток костного мозга,
• угнетение всех трех ростков гемопопоэза,
• усиление апоптоза эрнтроидиых клеток. усиление неэффективного эритропоэза.
Клетки костного мозга плохо утилизируют железо и слабо синтезируют ДНК. При этой патологии повышено сывороточное железо и нередким осложнением может стать гемосидероз органов.
Особенности периферической крови. нормохромная, нормоцитарная и гипо - или арегенераторная.
Принципы патогенетической терапии.
1. Пересадка костного мозга - наиболее эффективный метод.
2. Введение антилимфоцитарного глобулина и антитимического глобулина в сочетании с циклоспорином (при иммунозависимых формах).
3. Введение глюкокортикоидов и андрогенов (стимуляция гемопоэза).
4. Использование эритропоэтинов.
5. Применение колониестимулирующего фактора (лечение септических осложнений).

спектрина и анкерина
Отпочковывание участка мембраны с образованием пузырьков
сфероцитоз
Замедление кровотока

в селезенке и разрушение
макрофагами сфероцитов

в желчном пузыре, деформация скелета, особенно черепа.

Картина крови
Микросфероцитоз,

ретикулоцитоз

нескольких аминокислот в цепи глобина, отсутствием участка цепи или

ее удлинением.

Серповидноклеточная анемия - структурные нарушения глобина, в каждой бета-цепи в ее 6-ом положении глутаминовая аминокислота замещена на валин (точковая мутация). Гемоглобин А1,лишёный кислорода растворим вдвое меньше,чем гемоглобин А1,насышеный кислородом. Растворимость гемоглобина S при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз - образуется гель. В условиях гипоксии этот гемоглобин кристаллизуется и выпадает в осадок в форме серпа - отсюда названии анемии «серповидноклеточная».Процесс образования геля и серповидных эритроцитов происходит не сразу ,а с задержкой ; большенство эритроцитов получают кислород и не становятся серповидными.

эритроциты, пойкилоциты и ядросодержащие эритроциты. Некоторое количество нормальных эритроцитов

– это клетки перелитой донорской крови.

дефекты:
дефекты активности ферментов гликолиза: пируваткиназы, гексокиназы, фосфофруктокиназы и

др. В эритроцитах ведущим путем ресинтеза АТФ является гликолиз. Следовательно, недостаток энергии АТФ обусловливает нарушение трансмембранного переноса ионов. Развивается их дисбаланс ► гипергидратация и набухание эритроцитов;
↓ активности энзимов пентозофосфатного цикла. В ходе его реализации образуется восстановленная форма НАДФ, использующаяся для восстановления глютатиона. Восстановленный глютатион — компонент антиоксидантной системы эритроцитов
дефицит ферментов самой системы глютатиона (глютатионсинтетазы, глютатионредуктазы и т.д.).
Последствия ☞ активация липоперекисных реакций в эритроцитах, нарушения целостности их мембраны.
Пример: гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФД. Гемолиз провоцируется приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антипиретики, анальгетики и др). При ↓ Г-6-ФД эритроциты быстро утрачивают минимум имеющегося восстановленного глутатиона и быстро стареют

фосфатдегидрогеназы, аутосомный-рецессивный тип наследования
Прием лекарств
взаимодействие с оксигемоглобином
образование перекиси водорода
восстановленный

глютатион обезвреживает перекись

окисляется, для восстановления получает водород от НАДФ

участвует фермент глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

при его недостатке окисление гемоглобина, выпадение в осадок цепей глобина

тельца Гейнца, селезенка освобождает эритроциты от телец Гейнца

гибель эритроцитов

гемолитический криз

эритроцитах включения(телец Гейнца)

синтеза эритроцитов относятся:
а) анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная);
б) талессемия;
в) наследственная микросфероциторная

анемия;
г) эритремия (болезнь Вакеза);
д) фавизм

Вариант 2
1. К анемиям вследствие усиленного гемолиза не относится:
а) талласемия;
б) наследственная микросфероцитарная анемия;
в) железорефрактерная;
г) серновидно-клеточная;
д) анемия вследствие резус-конфликта

гипохромия эритроцитов;
б) ретитулоцитоз;
в) гиперхромия эритроцитов;
г) микроцитоз эритроцитов;
д) нормобластический тип

кроветворения

2. Возникновение гемолитической анемии может способствовать:
а) повышение индекса сферичности эритроцитов;
б) понижение индекса сферичности эритроцитов;
в) повышение осмотической и кислотной резистентности эритроцитов;
г) микроцитоз эритроцитов;
д) увеличение содержание холестерина в мембране эритроцитов

резко сокращается при:
а) железодефицитной анемии;
б) наследственной микросфероцитарной анемии;
в) В12-дефицитной

анемии;
г) острой постгеморрагической анемии;
д) любом эритроцитозе

3. К анемиям вследствие энзимопатии относится:
а) фавизм;
б) серповидно-клеточная анемия;
в) талассемия;
г) наследственной микросфероцитарной анемии;
д) анемия Аддесон-Бирмера (пернициозная)

встречаться при:
а) эритремии;
б) опухоли почки;
в) диффузный пневмосклероз;
г) хронических кровотечениях;
д)

диарее

4. Относительный эритроцитоз может сопровождать:
а) профузную диарею;
б) лейкоз;
в) диффузный пневмосклероз;
г) опухоль почки;
д) сердечную недостаточность

встречается при:
а) железодефицитной анемии;
б) В12-дефицитной анемии;
в) диарее;
г) кровопотери;
д) микросфероцитарной

анемии

5. Панцитопения в периферической крови характерна для:
а) лейкопенической формы острого лейкоза;
б) железодефицитной анемии;
в) В12-дефицитной анемии;
г) наследственной микросфероцитарной анемии;
д) гиперспленизма

анемии:
а) сохранение клеточного состава крови;
б) снижение кроветворения в костном

мозге;
в) наличие признаков гемобластоза;
г) повышение уровня сывороточного железа;
д) мегалобластический тип кроветворения

6. Причиной развития железодефицитной анемии является:
а) синдром мальабсорбции;
б) дефицит фолиевой кислоты;
в) диарея;
г) дефицит цианкобаламина;
д) гиперсекреция соляной кислоты

увеличение диаметра клеток;
б) уменьшение диаметра клеток;
в) мишеневидные эритроциты;
г) увеличение

осмотической резистентности эритроцитов;
д) гиперхромия эритроцитов

7. Признаками талассемии являются:
а) эритроцитоз;
б) увеличение цветового показателя;
в) снижение цветового показателя;
г) серповидная форма эритроцитов;
д) мишеневидная форма эритроцитов

гематокрита;
б) гипербилирубинемия;
в) спленомегалия;
г) повышение железа сыворотки крови;
д) снижение железа

сыворотки крови

8. Для В12-дефицитной анемии характерно:
а) гипохромия эритроцитов;
б) лейкоцитоз;
в) смещение кривой Прайс-Джонса влево;
г) смещение кривой Прайс-Джонса вправо;
д) снижение уровня сывороточного железа

регенераторной, нормохромной, нормоцитарной
а) В12 - дефицитная анемия
б) алиментарная

анемия детского возраста;
в) анемия вследствии острой кровопотери;
г) анемия вследствии хронической кровопотери;
д) серповидно-клеточная анемия

9. Укажите причину В12 -дефицитной анемии:
а) дефицит железа в организме;
б) повышение активности каллекреин – кининовой системы;
в) отсутствие внутреннего фактора Кастла;
г) выработка антител к эритроцитам;
д) длительно повторяющиеся кровотечения

увеличивается диаметр, увеличивается толщина;
б) увеличивается диаметр, уменьшается толщина;
в) уменьшается

диаметр, увеличивается толщина;
г) уменьшается диаметр, уменьшается толщина

10. Диагноз гемолитической анемии становится несомненным:
а) при снижении уровня гемоглобина;
б) при увеличении количества ретикулоцитов;
в) при гипербилирубинемии;
г) при увеличении осмотической резистентности эритроцитов;
д) при снижении продолжительности жизни эритроцитов

б
7 б
8 д
9 в
10 г



Вариант 2
1 в
2 а
3 а
4

а
5 а
6 а
7 д
8 г
9 в
10 д