Слайд 2
Под термином "порок развития", или "аномалия развития", понимают
различные отклонения от нормального строения органа, возникающие внутриутробно или
постнатально.
Слайд 3
Классификация
Аномалии, обусловленные комбинированными нарушениями развития нескольких структур
Агенезия легкого
или доли. Аплазия легкого или доли.
Гипоплазия легкого или доли
а) простая б) кистозная (кистозно-аденоматозная мальформация).
Добавочные доли легкого.
Аномалии, обусловленные преимущественным нарушением развития бронхоэпителиального ветвления
Трахеобронхомегалия и трахеобронхомаляция.
Атрезия бронха
Стенозы трахеи и бронхов
Лобарная эмфизема
Слайд 4
Классификация (продолжение)
Дивертикулы трахеи и бронхов
Трахеобронхопищеводные свищи
Бронхогенные
кисты
Врожденные бронхоэктазы
Гамартохондрома
Аномалии развития сосудов малого круга
Аплазия сосудов
Гипоплазия сосудов
Аневризмы и артериовенозные свищи
Аномалии впадения легочных вен
Слайд 5
Классификация (продолжение)
Аномалии сосудов большого круга
Легочная секвестрация
Аномалии
бронхиальных сосудов
Доля непарной вены
Аномалии других тканей и органов
Дермоидные
кисты
Тератомы
Муковисцидоз
Слайд 6
Материалы и Методы исследования
Было обследовано 132 ребенка в
возрасте от 5 дней до 14 лет.
Компьютерная томография выполнялась
на мультиспиральном компьютерном томографии Siemens Somatom 16 (Германия). По стандартным и High Reslution протоколам сканирования, с последующей мультипланарной и трехмерной реконструкцией изображения.
Внутривенное введение контрастных веществ осуществлялось болюсным инъектором «Stellant» компании MedRad (Германия).
В качестве контрастного вещества использовался современный неионный препарат «Омнипак» 300 мг/мл, из расчета 1,5-2,0 мл/кг.
Слайд 8
Агенезия и Аплазия
Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся
аномалию развития, при которой весь орган, в том числе
и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.
Аплазия легкого - в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.
Слайд 12
Простая гипоплазия
Порок развития легкого, проявляющийся анатомическими и гистоморфологическими
нарушениями всех структур органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева
(до 10-14 генераций) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов.
В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.
Слайд 15
Кистозная гипоплазия
порок развития легкого или его части, обусловленный
недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева с формированием
полостей дистальнее субсегментарных бронхов.
Слайд 16
Кистозно-аденоматозная мальформация (по Стокеру, схема )
Слайд 19
Врожденная лобарная эмфизема
порок развития, обусловленный недоразвитием респираторных бронхиол,
альвеолярной ткани и характеризующийся растяжениемпаренхимы доли легкого или сегмента
с развитием синдрома внутригрудного напряжения.
Слайд 24
Бронхогенные кисты легкого
Порок развития одного из мелких бронхов,
который представляет собой округлое полостное тонкостенное образование, выстланное изнутри
эпителием и содержащее слизистую жидкость или воздух.
Слайд 26
Врожденные артериовенозные свищи
Порок развития легкого, обусловленный изолированным нарушением
развития сосудов малого круга кровообращения и сбросом крови «справа
налево», что в свою очередь приводит к артериальной гипоксемии.
Слайд 27
Врожденные артериовенозные свищи
Слайд 28
Врожденные артериовенозные свищи
Слайд 29
Венолобарный синдром
Собирательный термин для различных аномалий развития грудной
полости, которые часто сосуществуют у одного и того же
пациента.
Слайд 30
Венолобарный синдром
Может включать в себя:
Гипоплазию правого легкого, лобарную
агенезию, аплазию и гипоплазию (69%);
Частично или полностью аномальный дренаж
легочных вен (31%);
Остутствие или гипоплазию правой легочной артерии (14%);
Легочную секвестрацию (24%);
Частичное или полное артериальное кровоснабжение легкого из большого круга кровообращения без секвестрации (10%);
Отсутствие или перерыв нижней полой вены (7%);
Дупликатуры диафрагмы, разделяющая правый гемиторакс (7%).
Слайд 36
Гамартома легкого
Гамартома легкого представляет собой дизэмбриональное опухолевидное образование,
состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы.
Слайд 38
Рентгенологические методы исследования играют ведущую роль в диагностике
бронхолегочной патологии, в частности пороков развития легких.
Современные рентгенологические методы
обследования: МС КТ, КТ-ангиография часто позволяют с высокой точностью определить порок развития легкого, оценить объем и точную локализацию поражения, оценить здоровое легкое, структуры средостения, что является немаловажной информацией для лечащего врача.