Презентация на тему Увеит при лимфогранулематозе

заболевание лимфатической системы, характеризующееся гранулематозными разрастаниями с наличием клеток

Березовского- Штернберга.

до
2,5 случаев на 100 тыс.

населения.
2. Преобладает среди мужчин.
3. Среди первичных больных дети составляют в
среднем 15%.
4. У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая
заболевания: первый пик в 4-6 лет, второй в 12-14.
5. Для взрослых характерны два пика заболевания:
первый между 15 и 35 годами, второй- старше 50 лет.

Эпштейна- Барра. По крайней мере, в 20% клеток Березовского-

Рида- Штейнберга находят генетический материал этого вируса, обладающего иммунодепрессивными свойствами.
- Генетическая: существуют семейные формы ЛГМ, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности.
- Иммунологическая: В основе лежит предложение о возможности переноса малых лимфоцитов матери к плоду.

гранулема, образованная: лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками,

фиброзной тканью.
- Лимфогрануломатозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки внутри лимфоузла, а затем, прогрессирую, вытесняет нормальную ткань узла и стирает его рисунок.
- Гистологической особенностью ЛГМ являются гигантские клетки Березовского- Штернберга.

80мкм.
- Содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.
-

Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения.
- Хроматин ядер нежный, расположены равномерно, ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное.

узлов или одна экстралимфатическая ткань, а может быть, и

орган.
2 стадия: поражаются две зоны лимфоузлов, а иногда и больше, локализующиеся с одной стороны диафрагмы. Но могут быть вовлечены в патологический процесс разные зоны лимфатических узлов одновременно с поражениями одной экстралимфатической ткани, органа, находящиеся с той же стороны диафрагмы.

в единственном или множественном числе с двух сторон от

диафрагмы. В этот процесс могут входить поражённая селезёнка, одна экстралимфатическая ткань или орган. 4 стадия: диффузно поражается один или несколько экстралимфатических тканей или органов с одновременным поражением или без него, лимфоузлов. Кроме этого, при имеющихся у пациентов симптомах интоксикации, к стадии добавляют индекс – «Б» а при отсутствии – «А».

лимфоузлов.
3. Клиника распространения и прогрессирования процесса, поражение экстралимфатических органов.

Серо-землянистый цвет кожи;
- Зуд кожи;
- Выпадение волос;
- Проливной ночной

пот, повышенная потливость;
- Периодическая лихорадка;
- Прогрессирующая потеря веса;
- Неспецифические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, моноцитоз, анемия, повышенное СОЭ и т.д.

овоидных отдельнолежащих образований, иногда достигающих значительных размеров, не спаянных

с кожей.
- При росте и слиянии между собой конгломераты образуются редко, чаще это группы лимфоузлов, лежащих близко друг к другу и имеющие свою собственную капсулу.
- Консистенция лимфоузлов: мягко эластичная.
- Первичным очагом являются лимфоузлы шеи, надключичные с одной или обоих сторон. Довольно часто поражаются медиастинальные лимфоузлы. В далеко зашедших стадиях наблюдается поражение лимфоузлов ниже диафрагмы. Поражение абдоминальных лимфоузлов встречается редко.

ЛГМ внутренних органов встречается реже, обычно в сочетании с

поражением лимфоузлов и только в единичных случаях бывает первичным.
- Метастазы в кости характеризуются болевыми ощущениями различной интенсивности, а при поверхностном расположении очаговой припухлостью. Возникают редко, имеют вид небольших округлых инфильтратов темно-красного цвета, с пигментацией в окружности.

глазное дно длительное время остаются без изменений. Зрительные функции

обычно не страдают.
- Патология глаз проявляется у 20% больных: ишемические ватоподобные пятна на сетчатке, кровоизлияния и аневризмы.

регистрацией всех зон поражения и размеров опухолевых образований;
- ОАК,ОАМ; -

Б/Х крови: общий белок, фракции белка, трансаминаза, билирубин, креатинин, мочевина, фосфотазы, фибриноген, сахар;
- Рентгенограмма органов грудной клетки с томографией средостения и определение соотношения наибольших диаметров медиастинальных масс к размеру грудной клетки (менее 0,33);
-УЗИ печени, селезёнки, забрюшинных мезентеральных лимфоузлов и/или КТ;
- Трепан биопсия или стернальная пункция с подсчётом миелограммы;
- Осмотр ЛОР-врача;
- Исследование ЖКТ: фиброгастроскопия.

почек;
- Суинтиграфия печени, селезёнки, забрюшинных лимфоузлов;
- Ирригография;
- Прямая нижняя

лимфография;
- Эксплоративная лапаротомия или торакотомия с биопсией лимфоузлов;

- Неходжкинская лимфома,
- Метастазами рака в лимфатические узлы,

- Саркоидозом Бека,
-Хроническим лимфо-лейкозом,
- Макрофоликулярною лимфомой (болезнью Брилла-Симмерса).

в результате которого исчезают увеличенные лимфоузлы, исчезают симптомы интоксикации.
2.

Консолидация- этап проведения курсов лучевой и химиотерапии для получения стойкой ремиссии.

Химиотерапия

лучевая терапия + химиотерапия

лимфатиче­ских узлов и включает обязательное облучение выявленных опухолевых очагов

поражения и внешне неизменен­ных отделов лимфатической системы (так называемое профилакти­ческое облучение) в дозах, вызывающих эрадикацию (уничтожение) всех опухолевых клеток в облучаемом участке.
Применяется на очаги в суммарной дозе 40грей и облучения смежные заключаются в дозе до 36грей.

источников мегавольтного из­лучения ( дальнодистанциониые гамма-установ­ки) методом многопольного и

крупнопольного (мантиевидного) об­лучения.

проводить химио­терапию.
При проведении химиотерапии необходимо проводить циклы до

достижения полной ремиссии (исчезновения лимфоузлов), а затем ещё минимум 2 курса в качестве консолидирующей терапии.

химиопрепаратов, которые могут применяться как в отдельности, так и

в комплексе для усиления лечебного эф­фекта. Лечение целесообразно начинать с препаратов наиболее универсаль­ного действия — хлорэтиламинов (дегранол, допан, в меньшей степени циклофосфан и новэмбихин) и антибиотика брунеомицина. Брунеомицин, кроме того, хорошо действует при увеличении забрюшинных и мезенте­риальных лимфатических узлов.

лимфогранулематоза считается винбластин. При поражении печени и желудочно-кишечного тракта

некоторым преимуществом обладает метилгидразин (натулан), хотя он доста­точно активен и при других локализациях лимфогранулематоза.

облучения глаз иногда сочетают с облучением всего головного мозга

и/ или с системной ИЛИ интратекальной химиотерапией. 2.    Интравитреольное введение метотрексата как монотерапия или в сочетании с системным лечением.

90% больных с I-II стадией лимфогранулематоза позволяет достичь устойчивых

длительных ремиссий с сохранением работоспособности.
При III-IV стадиях заболевания прогноз в отношении жизни и трудоспособности хуже, ремиссии достигают примерно у половины больных. Такие больные нуждаются в длительной поддерживающей и реиндукцийнои терапии.
 

Однако, в 10-4-% у больных возникают рецидивы заболевания.

возникшие в сроки до 2-х лет.

- Поздние, т.е.

возникшие после 2-х лет от момента возникновения ремиссии.

зоне, подвергшейся облучению или случаи возобновления роста в очагах,

регистрировавшихся до начала лечения (поли химиотерапия).
- Маргинальные: рецидивные очаги, возникшие на края поля облучения вне зон облучения.