Презентация на тему Аутоиммунный панкреатит

известна давно. Это поражение островковых клеток с развитием инсулинозависимого

сахарного диабета.
Вторая форма выделена в самостоятельную нозологическую единицу недавно. Ее патоморфологической характеристикой является воспалительный процесс вокруг протоков поджелудочной железы с лимфоцитарной инфильтрацией.

(Online) 2005; 6(1 Suppl.):89-96.
Autoimmune Pancreatitis: Etiology, Pathogenesis, Clinical Findings

and Treatment. The Japanese Experience
Аутоиммунный панкреатит: Этиология, патогенез, клинические проявления и лечение. Японский опыт.
Kazuichi Okazaki
Division of Gastroenterology, The Third Department of Internal Medicine, Kansai Medical University. Moriguchi, Osaka, Japan

составляет около 30-40% хронического панкреатита.
С тех пор как

Sarles et al. описал первый случай панкреатита с гипергаммоглобулинемией, часто сообщается о сочетании панкреатита с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, первичный склерозирующий холангит или первичный билиарный цирроз.
Эти находки подтверждают гипотезу, что аутоиммунный механизм может принимать участие в патогенезе у некоторых больных панкреатитом, что лежит в основе концепции «аутоиммунного панкреатита» (АИП).

620 случаев хронического панкреатита мы смогли отнести к АИП

30 случаев (5%).
Преобладали мужчины.
В большинстве случаев возраст был средний или пожилой (в среднем 58 лет).

сывороточного гаммаглобулина или IgG;
ii) присутствие аутоантител;
iii) диффузное

увеличение поджелудочной железы;
iv) диффузное неравномерное сужение главного панкреатического протока при эндоскопической ретроградной холангио-панкреатографии (ЭРХПГ);
v) фибротические изменения и лимфоцитарная инфильтрация;
vi) бессимптомность или лишь мягкие симптомы со стороны поджелудочной железы, обычно без приступов острого панкреатита;
vii) редко – кальцификация поджелудочной железы;
viii) редко – кисты поджелудочной железы;
ix) иногда сочетание с другими болезнями, такими как диабет, склерозирующий холангит, сходный с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), сиалоаденит, интерстициальный нефрит и ретроперитонеальный фиброз,
x) эффективность стероидной терапии.

Поджелудочной Железы:
1. Методы визуализации обнаруживают диффузное сужение главного протока

поджелудочной железы с неровными стенками и диффузным увеличением железы.
2. Лабораторные данные показывают аномальное повышение уровней сывороточного гамма-глобулина или IgG или обнаружение аутоантител (антинуклеарные антитела, антитела против лактоферрина, анти- CA-II антитела или ревматоидный фактор).
3. Гистопатологическое исследование поджелудочной железы показывает фибротические изменения с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками.
Для диагноза должен присутствовать критерий 1 и критерий 2 и/или 3.

ii) выраженный фиброз смежных мягких тканей, а также всей

поджелудочной железы, сходный с ретроперитонеальным фиброзом;
iii) облитерирующий флебит внутри и вокруг поджелудочной железы, включая воротную вен;
iv) воспалительное утолщение стенок общего желчного протока и желчного пузыря;
v) мелкие слюнные железы при биопсии губы имеют воспаление, сходное поражением поджелудочной железы или синдромом Шегрена.

проток
Желчный проток
Иммуногистохимия показывает Т-клеточную инфильтрацию главным образом вокруг панкреатического

протока (x 250). a. Только T клетки (панкреатический проток); b. Только B клетки (панкреатический проток); c. только T клетки (внутрипеченочный желчный проток); d. только B cell (внутрипеченочный желчный проток).

лишь небольшой дискомфорт в эпигастрии или в спине, а

также симптомы, связанные с ассоциированными заболеваниями.
Клинические симптомы отличаются от случаев острого или тяжелого панкреатита.
Из наших 30 больных, у 19 была желтуха (63%), у 8 боли в животе (27%) и у 6 были боли в спине (20%).
Обструктивная желтуха в связи со стенозом общего желчного протока или склерозирующего холангита более характерна для АИП в сравнении с другими типами панкреатита.
Стероидная терапия эффективна в отношении стеноза желчного протока ассоциированного с АИП и облегчает клинические и лабораторные симптомы.

поджелудочную железу с так называемой «колбасообразной формой» и капсуло-подобный

ободок, который имеет сниженную плотность на КТ и гипоинтенсивен на Т2-взвешенный МРТ изображениях, а также обнаруживают отсроченное усиление на динамических МРТ изображениях.

до лечения
КТ поджелудочной железы. Диффузно увеличенная «колбасовидная» поджелудочная

железа до лечения

сужение главного панкреатического протока.

сужение главного панкреатического протока, так и внутрипанкреатического желчного протока

уменьшились через месяц после начала стероидной терапии.

ЭРХПГ поджелудочной железы и эффект стероидной терапии. Как сужение главного панкреатического протока, так и внутрипанкреатического желчного протока уменьшились через месяц после начала стероидной терапии.

внепанктреатического ОЖП, сходный с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ).
Стероидная

терапия АИП обычно бывает эффективной в отношении стеноза общего желчного, а также панкреатического протоков, в то время как при классическом ПСХ она не столь эффективна.
Эти данные предполагают, что механизм стеноза ОЖП при ПСХ и АИП может быть различным.

и IgG, особенно IgG4,
- некоторых аутоантител из следующего

ряда: антинуклеарные антитела, анти-лактоферриновые антитела, антитела против угольной ангидразы II (ACA-II), ревматоидный фактор и антигладкомышечные антитела.

повышен билирубин и гепатобилиарные ферменты.
У 30 больных нашей

серии было повышение:
- печеночных (73%) энзимов,
- панкреатических (63%) энзимов,
- общего билирубина (53%).

к типу II, инсулинонезависмому, а не к типу I,

инсулинозависимому

как при обычном остром панкретатите, например, голодание, ингибиторы протеаз

и антибиотики.
В случае желтухи часто требуется чрезкожный чрезпеченочный или эндоскопический ретроградный дренаж желчи, особенно, если есть осложнения, вызванные бактериальной инфекцией.

панкреатических протоков эффективны кортикостероиды.
У части больных наступает спонтанное

улучшение без лечения.
У некоторых больных с сахарным диабетом типа II после кортикостероидов наступает улучшение

может потребоваться хирургическое вмешательство, особенно в свете необходимости дифференциальной

диагностики с опухолью.

лечение преднизолоном, два прошли панкреатэктомию и четверо обошлись без

лечения.

проявления в большинстве случаев обратимы после стероидной терапии, то

прогноз АИП может зависеть от тяжести осложнений таких как другие аутоиммунные болезни или сахарный диабет.