Презентация на тему Диагностика легочной гипертензии

рт.ст. (верхняя граница – 30)
диастолическое: 7-9 мм рт.ст. (верхняя

граница – 15)
среднее: 14±3 мм рт.ст. (верхняя граница около 20; клиническое значение от 21 до 24 неясно)

Легочная гипертензия (ЛГ) - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризующееся повышением среднего давления в легочной артерии (срДЛА) ≥25 мм рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС).

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤15 мм.рт.ст
легочное сосудистое сопротивление

(ЛСС) >3 единиц Вуд
сердечный выброс (СВ) в норме или снижен
ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанные формы ЛГ
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - клиническое состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛА (заболевания легких, ХТЭЛГ или другие редкие заболевания)

Посткапиллярная:
срДЛА ≥25 мм.рт.ст. в покое по данным КПОС
ДЗЛА ≥ 15 мм.рт.ст
ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца, смешанные формы ЛГ

2 формы ЛГ

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

- первичная (ЛГ неустановленной этиологии) и вторичная (при выявлении

причин и факторов риска)

1998г. – II Мировой Симпозиум в Эвиане (Франция): 5 гомогенных групп ЛГ

Клиническая классификация ЛГ на протяжении полувека претерпела значительные изменения:

ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

Simonneau с соавт.)
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

обследование
процедуры скрининга
случайные находки
II. Верификация диагноза ЛГ
ЭКГ
рентгенография органов грудной клетки
трансторакальная

ЭхоКГ
КПОС, тесты на вазореактивность
III. Установление клинического класса ЛГ
ФВД
анализ газового состава артериальной крови
вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
КТ
ангиопульмонография
IV. Оценка ЛАГ:
анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, УЗИ внутренних органов, генетическое исследование
функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный тест

Этапы диагностики ЛГ

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2013

области сердца, синкопальные состояния, головокружение – обусловлены нарушенным транспортом

О2 и снижением сердечного выброса (СВ)
Кашель – связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах
Кровохарканье – обусловлено разрывом гипертрофированных бронхиальных артерий

Симптомы, связанные с дилатацией ЛА:
охриплость голоса – сдавление левого возвратного гортанного нерва
хриплое дыхание – компрессия дыхательных путей
ангинозный синдром – ишемия миокарда, обусловленная сдавлением левой КА
признаки тампонады сердца – при диссекции или разрыве ЛА (как следствии ее значительного расширения)

Жалобы

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

ЛАГ)

Прием лекарственных препаратов, токсинов (аноректики, рапсовое масло), химиотерапия (циклофосфан,

блеомицин и др.)

Системные заболевания СТ, портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, ВПС со сбросом крови слева направо, венозные тромбозы

Анамнестические данные

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

идиопатической ЛГ

Изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и

ногтей в виде «часовых стекол»

При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности: набухание яремных вен, гепатомегалия, асцит, периферические отеки, холодные конечности

Аускультация сердца: акцент II тона над ЛА, пансистолический шум трехстворчатой недостаточности, шум Graham-Still (диастолический шум недостаточности клапана ЛА)

Данные физикального обследования

Кардиология. Национальное руководство под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова, 2012

цианотический ВПС(1), интерстициальные заболевания легких(3)

в V1 , депрессия ST в V1

Признаки дилатации

и гипертрофии ПП:
“Р-pulmonale” во II и III отведениях

Отклонение ЭОС вправо:
RIII>RII>RI ; SI>SII>SIII

Неполная блокада ПНПГ:
комплекс QRS =0,10-11 ; наличие  комплексов типа RR’в V1-2

ЭКГ

!Не является скрининговым методом – у больных с тяжелой ЛАГ может обнаруживаться неизмененная ЭКГ

Чувствительность ЭКГ при ЛАГ – 55%, специфичность – 70%

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о

тяжести ЛГ.
!У 90% больных ИЛАГ на момент установления диагноза рентгенологическая картина легких и сердца может быть не изменена

Основные рентгенологические признаки ЛГ:
Выбухание ствола и левой ветви ЛА (в прямой проекции формируют II дугу по левому контуру сердца)
Расширение корней легких
Увеличение правых отделов сердца
Повышение прозрачности легочных полей на периферии – у большинства больных ИЛАГ за счет обеднения легочного рисунка

Рентгенография органов грудной клетки

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

позволяет оценить уровень систолического давления в легочной артерии (СДЛА)

расчетным методом и дает возможность исключить поражения митрального и аортального клапанов, болезни миокарда, ВПС, приводящие к развитию ЛГ.

У пациентов с ЛГ выявляется:
Дилатация полостей ПП и ПЖ
Гипертрофия передней стенки ПЖ
«Парадоксальное» смещение межжелудочковой перегородки в сторону ПЖ в систолу
Снижение сократительной функции ПЖ
!Трикуспидальная регургитация – 74%

Трансторакальная ЭхоКГ

Наиболее тесная корреляция между расчетным и «прямым» измерением СДЛА была получена при его определении с использованием степени трикуспидальной регургитации (СТР) при отсутствии обструкции выносящего тракта ПЖ.

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

тракте ПЖ: треугольная форма потока крови при ЛГ

давления через трехстворчатый клапан (мм.рт.ст.)
V – скорость трикуспидальной регургитации

(м/с)


Если ΔР < 50 мм рт.ст., СДЛА= ΔР
Если ΔР < 85 мм рт.ст., СДЛА = ΔР + 10 мм рт.ст.
Если ΔР > 85 мм рт.ст., СДЛА = ΔР + 15 мм рт.ст.

Упрощенное уравнение Бернулли

мечевидным отростком и ориентируют в позиции длинной оси НПВ.

В норме: ДПП = 5 мм рт. ст. Диаметр НПВ <1,7 см, спадается после глубокого вдоха более чем на 50%

Диаметр НПВ уменьшается на глубоком вдохе, когда отрицательное давление в грудной клетке ведет к увеличению наполнения ПЖ из системных вен.
При наличии ПЖ-недостаточности, повышении конечно-диастолического давления в правых отделах, наблюдается затруднение притока крови к сердцу, и коллабирование НПВ во время вдоха существенно уменьшается.
Это является показателем застоя крови в венах БКК и свидетельствует о повышении ДПП.

если НПВ >1,7 см при коллапсе более 50%, ДПП = от 6 до 10 мм рт. ст.
если НПВ >1,7 см при коллапсе <50% или <20% при спокойном дыхании, ДПП = от 10 до 15 мм рт.ст.

Оценка ДПП

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

для оценки тяжести гемодинамических изменений и проведения теста на

вазореактивность сосудов легких у определенной группы больных.

КПОС является технически непростой процедурой, требующей педантичного внимания к деталям.
Для получения результатов высокого качества и низкого риска осложнений, ее следует выполнять в экспертных центрах. Риск осложнений минимален (<1%) при наличии высокоспециализированного персонала, применении современных контрастов.

Необходимо оценить следующие параметры:
давление в правом предсердии (ДПП)
давление в ЛА (систолическое, диастолическое, среднее)
давление заклинивания в ЛА (ДЗЛА)
сердечный выброс (методом термодилюции, при наличии системно-легочных шунтов - по Фику )
АД
легочное и системное сосудистое сопротивление
насыщение кислородом артериальной и венозной крови

Катетеризация правых отделов сердца

«золотой
стандарт» диагностики ЛГ

легочной гипертензии 2015
Противопоказания:
!Абсолютных противопоказаний нет

Относительные противопоказания:
нарушения свертываемости

крови (MHO выше 2,0)
выраженная тромбоцитопения (ниже 20 -50 тыс/мкл при норме от 200 тыс)
блокада левой ножки пучка Гиса

температурным индикатором
3 — катетер Swan-Ganz


а — баллончик
б

— канал баллончика
в — дистальный температурный датчик
г — проксимальный температурный датчик
д — разъем дистального температурного датчика
е — вход проксималъного канала
ж — вход дистального канала
з — выход проксимального канала
и — выход дистального канала

правую внутреннюю яремную или одну из подключичных вен.

Из

бедренной вены управлять катетером сложнее, приходится прибегать к рентгеноскопии или использовать специальный S-образный катетер Swan-Ganz

норме СВ= 4-8 л/мин

Метод термодилюции:
Набирают 5 шприцев по 10

мл физиологического раствора комнатной температуры, закрывают заглушками.
Проверяют положение катетера. Кривая ДЗЛА должна появляться при введении в баллончик не менее 1,5 мл воздуха.
Содержимое шприца вводят в катетер и получают значение СВ. Измерение повторяют пять раз. Крайние значения отбрасывают, оставшиеся три усредняют.

Метод Фика:
Больного взвешивают
Определяют потребление кислорода (VО2 , мл/мин) - измеряют напрямую или рассчитывают по весу (3×вес, кг)
Определяют насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SаО2)
Определяют насыщение гемоглобина кислородом в смешанной венозной крови (SvО2), для этого берут кровь из дистального просвета катетера Swan-Ganz
Определяют содержание гемоглобина (Hb, г/л)
Вычисляют сердечный выброс по уравнению Фика:  
СВ, л/мин =  VО2 / (SаО2 - SvО2)×Нb×1,34 , где

1,34 — объем кислорода (мл), связывающийся с 1г гемоглобина SаО2 и SvО2 - насыщение кислородом артериальной и венозной крови, берется в долях

Сердечный выброс

пациентов, подходящих для терапии высокими дозами блокаторов кальциевых каналов

(БКК).

ВРТ рекомендуется выполнять только пациентам с ИЛАГ, наследственной и лекарственно-индуцированной ЛАГ. При всех других видах ЛАГ и ЛГ результаты могут быть обманчивыми, а пациенты, имеющие положительную реакцию, встречаются редко.

Тест проводят во время КПОС.
Ингаляция оксида азота в концентрации является стандартом
В качестве альтернативы можно использовать эпопростенол (в/в) , аденозин (в/в) или илопрост (ингаляционно)
Для проведения острого ВРТ не рекомендуется использовать БКК, O2, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа или другие вазодилататоры

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

этим критериям, т.е к ним может быть успешно применена

длительная терапия антагонистами кальция

!Из-за риска серьезных осложнений не следует назначать БКК эмпирически без проведения ВРТ

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

Положительный острый ответ определяется как:
снижение срДЛА ≥10 мм рт.ст.
достижение абсолютного значения среднего ДЛА ≤40 мм рт.ст.
в сочетании с повышением или прежним СВ

ЛГ: выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной

диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких.

Спирометрия – оценка ОФВ1, ЖЕЛ , индекса Тиффно , ПСВ
Бронходилатационный тест
Определение диффузионной способности легких для монооксида углерода (ДСЛ )
Исследование газового состава артериальной крови - PO2, PCO2, O2CT, рН, SаO2, концентрации HCO3
Ночная оксиметрия, полисомнографическое исследование - среди пациентов с ЛАГ высоко распространен синдром обструктивного апноэ во время сна центрального генеза (70-80%)

Исследование функции легких

функцию крови.

ДЛС определяют как количество оксида углерода (II),

проникающее через аэрогематический барьер за 1 мин на 1 мм рт.ст. градиента давления (мл/мин*мм рт.ст.).

Стандартный метод: обследуемый вдыхает воздушную смесь с заданной концентрацией оксида углерода из одной емкости и выдыхает ее в другую, показатель оценивают по разнице концентраций. Чем больше оксида углерода "захватили" легкие пациента, тем выше градиент концентрации и выше способность альвеолярно-капиллярной мембраны транспортировать газы.

Метод одиночного вдоха: обследуемый один раз вдыхает газ с известной концентрацией оксида углерода и задерживает дыхание на 10 с. Диффузию рассчитывают по скорости исчезновения оксида углерода из альвеолярного воздуха.

Метод устойчивого равновесия: обследуемый дышит газовой смесью с известной концентрацией оксида углерода до тех пор, пока показатель альвеолярного давления оксида углерода не стабилизируется. В течение последующих 2-3 мин определяют минутный объем дыхания (МОД), вдыхаемую и выдыхаемую концентрацию оксида углерода и рассчитывают его минутное поглощение.

Определение диффузионной способности легких для монооксида углерода (ДСЛ )

уровень - 45% - ассоциирован с плохим прогнозом. Низкий

уровень требует выполнения дифференциальной диагностики с ВОБЛ, ЛАГ, ассоциированной со склеродермией, и паренхиматозным заболеванием легких
небольшое или умеренное снижение легочных объемов
нормальное или незначительно сниженное PaO2
сниженное PaСO2


ХОБЛ как причина гипоксической ЛГ диагностируется при наличии:

необратимой обструкции по данным ФВД + бронходилатационный тест
повышенными резидуальными объемами легких
сниженной ДСЛ
снижении PaO2 при нормальном или повышенном PaCO2

Для больных ЛГ характерно:

ХТЭЛГ(4)

Нормальные или с низкой вероятностью результаты исключают ХТЭЛГ с

чувствительностью метода 90-100% и специфичностью 94-100%

При ЛАГ и ВОБЛ обнаруживается неизмененная картина легких, либо небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции (участки несоответствия перфузии)

При ХТЭЛГ обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах

При паренхиматозных болезнях легких дефекты перфузии совпадают с дефектами вентиляции

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

​​с) левая передняя косая (LAO)
d) правая передняя косая (RAO)
e)

левая задняя косая (LPO)
f) правая задняя косая (RPO)

ВП сцинтиграмма легких в норме

дефектов перфузии. Вентиляция в норме (не показана)
Перфузионная сцинтиграмма в

норме

ЛА: дефекты перфузии (стрелки) при нормальной вентиляции в этих

же участках

симптоматикой или случайных больных (расширение ЛА или ПЖ); идентифицировать

причину ЛГ (ХТЭЛГ, заболевания легких, ВПС); получить информацию о прогнозе заболевания.

Признаки, позволяющие заподозрить ЛГ:
Увеличение диаметра ЛА ≥29 мм
Увеличение соотношения диаметров ЛА: восходящая аорта ≥ 1,0
Соотношение диаметров сегментарная артерия: бронх >1,0 в трех или четырех долях

Характерные изменения при ВОБЛ:
Признаки застойной ЛЖ недостаточности - интерстициальный отек легких с центральными затемнениями в виде “матового стекла” и утолщением интралобулярных перегородок
Лимфаденопатия
Плевральный выпот

О наличии легочного капиллярного гемангиоматоза могут свидетельствовать:
Диффузные билатеральные утолщения интралобулярных перегородок
Мелкие центролобулярные слабо очерченные узелковые помутнения

КТ высокого разрешения

тяжелым интерстициальным заболеванием легких: распространенный фиброз и перестройка паренхимы

легких

Б - неоднородные, пятнистые центролобулярные затемнения по типу "матового стекла" у пациента с ВОБЛ (стрелки)

проведение ангиопульмонографии и КПОС. В/в вводится 80-120 мл контрастного

вещества.

Традиционная ангиопульмонография необходима для оценки операбельности пациентов с ХТЭЛГ - целесообразности эндартерэктомии из ЛА (ЭЭЛА) или баллонной ангиопластики ЛА (БАЛА).

КТ-картина ХТЭЛГ:
полная окклюзия ЛА или ее ветвей
наличие эксцентрических дефектов вследствие тромбозов
реканализованные тромбы

Типичные ангиографические признаки ХТЭЛГ:
полная обструкция сосуда/наличие резкого сужения
видимые контуры тромба
нерегулярность интимального слоя
медленное вымывание контраста

КТ с контрастным усилением, Ангиопульмонография

правых средней и нижней долей легких. Обструкция/стеноз множества сегментарных

и субсегментарных артерий правой ЛА.

без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное

разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови.

Чаще всего МРТ используется при обследовании пациентов с ИЛАГ, ТЭЛА, ВПС со сбросом крови слева направо.

!Ни один из параметров МРТ не позволяет исключить ЛГ

У пациентов с подозрением на ЛГ можно обнаружить:
наличие отсроченного накопления гадолиния
снижение растяжимости ЛА
ретроградный ток

МР-ангиография с контрастным усилением и без него имеет свои перспективы в изучении сосудистого русла у пациентов с предполагаемой ХТЭЛГ, особенно у беременных при подозрении на хронические тромбозы, молодых пациентов или при противопоказании к использованию йодосодержащих контрастных средств.

МРТ сердца

ПП, уменьшенный размер ЛЖ, выпот в полости перикарда
МРТ сердца

пациентки с ИЛАГ.
ЛА расширена до 32 мм (на уровне ствола), ветви ЛА – до 17 и 18 мм

с ИЛАГ, с предполагаемыми спорадическими, индуцированными анорексигенами случаями и

с семейной историей ЛАГ рекомендуется провести генетическое консультирование и скрининг BMPR2 мутации (точечные мутации и крупные перегруппировки)

Если BMPR2 мутация не обнаружена у пациента с ИЛАГ моложе 40 лет, с семейной ЛАГ/наследственной геморрагической телеангиоэктазии, то может быть выполнен скрининг на наличие ACVRL1 и ENG генов.

При отсутствии мутации BMPR2, ACVRL1 и ENG генов возможен поиск более редких мутаций (KCNK3, CAV1)

Пациентов со спорадической или семейной ВОБЛ/ЛКГ следует обследовать на наличие EIF2AK4 мутаций. Присутствие биаллельной EIF2AK4 мутации достаточно для подтверждения диагноза ВОБЛ/ЛКГ без выполнения биопсии легких с целью получения гистологического подтверждения.

практике центров ЛГ и в клинических исследованиях. Они не

являются специфичными для ЛГ и могут быть повышенными практически при любом заболевании сердца.

Уровни BNP/ NT-proBNP коррелируют с тяжестью дисфункции миокарда и обладают прогностической информацией на момент постановки диагноза и для последующего наблюдения за пациентом. Однако, они имеют широкую вариабельность, поэтому результат следует интерпретировать с учетом клинической ситуации.

BNP имеет более тесную связь с гемодинамикой МКК и менее зависит от функции почек, NT-proBNP представляется более сильным прогностическим маркером.

Биохимические маркеры

!Специфический маркер ремоделирования сосудов легких при ЛАГ до настоящего времени не найден

Маркеры миокардиального стресса:
мозговой натрийуретический пептид (BNP)
мозговой натрийуретический пропептид (NT-proBNP)

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

низкого СВ и/или тканевой гипоксии:
pCO2
мочевая кислота
ростовой фактор дифференцировки-15

(GDF15)
остеопонтин

Маркеры воспаления: СРБ, интерлейкин-6, хемокины
Маркеры вторичного органного поражения: креатинин, билирубин

Биохимические маркеры (1)

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

D-димера
Исследование гормонов щитовидной железы
Анализ крови на ВИЧ-инфекцию
Серологические исследования
УЗИ брюшной

полости, щитовидной железы

Дополнительные методы, позволяющие установить окончательный диагноз

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

оценки тяжести ЛГ и динамики клинического состояния на фоне

проводимой терапии.

Тест 6-минутной ходьбы (Т6МХ) – простой, дешевый, имеющий прогностическое значение. Дистанция в Т6МХ обратно коррелирует с функциональным классом (ВОЗ). Тест дополняется оценкой одышки по Боргу.

Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время Т6МХ указывает на повышенный риск летальности.

Кардиопульмональный нагрузочный тест – дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки (индекс пикового потребления кислорода, анаэробный порог).

У больных ЛГ снижена величина анаэробного порога и пиковое потребление кислорода.

Оценка физической работоспособности

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2013

физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки,

слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс II – больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс III – больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения.

Класс IV – больные с ЛГ не способны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Функциональная классификация ВОЗ – модифицированный вариант классификации (NYHA)

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

и лечению легочной гипертензии 2015