Презентация на тему Хронические бронхолёгочные заболевания

ставится при выявлении локального пневмосклероза с деформацией бронхов, сопровождающегося

рецидивами воспаления в бронхах и (или) легочной ткани и стойкими влажными хрипами и кодируется в рубрике J47 «бронхоэктатическая болезнь» как J47.0.
Согласно заключению комиссии экспертов МЗ РФ по использованию МКБ-10 термин «хроническая пневмония» (ХП) у взрослых заменен термином «пневмония фиброзная». За рубежом диагностируется как "бронхоэктазия", "среднедолевой синдром" и др.
Основная причина - неполное разрешение пневмонии, ателектаза, в т.ч. на почве инородного тела с исходом в пневмосклероз с хроническим бронхитом.
Такому исходу могут способствовать:
пороки развития бронхов или легкого (не всегда выявляемые),
иммунодефициты,
- нарушения эвакуации мокроты («вторичная хроническая пневмония»)

всего – бескапсульная гемофильная палочка, пневмококк.

Локализация наиболее частая - нижняя доля левого легкого, часто также язычковые сегменты, реже — нижняя и средняя доли правого легкого.
Клиника - физическое развитие обычно соответствует возрасту. Признаки интоксикации вне обострения обычно отсутствуют, температура нормальная. Кашель, выделение мокроты и хрипы при поражении 2-3 сегментов часто бывают лишь при обострении, при обширных поражениях они остаются и в фазе ремиссии. При осмотре у части детей отмечается уплощение грудной клетки на стороне поражения. Над зоной поражения иногда определяется притупление перкуторного звука, но чаще выслушивается ослабленное или своеобразное «скрипучее» дыхание. Типичны влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы над зоной поражения, выходящие за ее пределы при обострениях. Нередко при обострении присоединяется обструктивный синдром. Двусторонние поражения наблюдаются у 13% больных; в отличие от односторонних они тяжелее, сопровождаются гипоксемией, деформацией концевых фаланг и легочной гипертензией.

однодолевых процессах, ВН III ст. возникает у 10 %

больных с поражением 2 долей одного легкого и у 50 % при двустороннем процессе. На снимках и КТ - тень ограни­ченного пневмосклероза, на бронхограмме и
КТ - деформации и расширения бронхов.
Прогноз (при лечении) благоприятный, т.к. процесс не прогрессирует.

лучше в/в, в комбинации с дренажем и виб-ромассажем, начальный

курс - не менее 3 недель, в дальнейшем курсы терапии 1-2 раза в год при сохранении активности (мокрота, кашель, подъемы температуры, лабораторные данные) и/или при обострении (в т.ч. оральными препаратами). По показаниям - муколитики, -агонисты.
ЛФК проводят в ремиссии.
Лечебные бронхоскопии, эндобронхиальное введение антибиотиков проводится лишь при рефрактерности к лечению. Операция показана при наличии хорошо отграниченного участка пневмосклероза с бронхоэктазами, а также (паллиативная) при обширных (в т. ч. двусторонних) процессах, нарушающих рост и развитие ребенка.

Эта группа заболеваний включает в себя также

аномалии впадения легочных вен, гипоплазию легочной артерии и пороки лимфатических сосудов. Многие пороки составляют основу хронического воспалительного процесса («вторичная хроническая пневмония»), аномалии впадения вен дают клиническую картину врожденного порока сердца и подлежат оперативной коррекции кардиохирургами.

коррекция, при распространенных (синдромы Вильямса-Кемпбела, Мунье-Куна) удаление участка легкого

может привести к быстрому прогрессированию. В неоперабельных случаях - лечение, как при хронической пневмонии.

нарушающий очищение бронхов и ведущий к рецидивам воспаления в

придаточных пазухах и бронхах с их эктазированием. Часто сочетается с обратным расположением внутренних органов (синдром Картагенера). Диагноз в отсутствие синдрома Картагенера требует исследования подвижности ресничек.

Лечение: дренаж мокроты с помощью физических методов) и «агрессивное» лечение антибиотиками (курсы 2-4 нед.), лечение синусита.

наследственное полиорганное заболевание с поражением экзокринных желез детей и

взрослых, характеризуемое обструкцией и инфекционным поражением дыхательных путей, а также нарушением пищеварения (аутосомно – рецессивный тип наследования). Частота -1:2000 новорожденных; основной дефект - нарушение синтеза белка (CFTR) – регулятора трансмембранного тока ионов - кодируется геном на локусе 31 длинного плеча 7-й пары хромосом. Его мутации (их более 1500) нарушает ток ионов натрия и хлора между внутри- и внеклеточным пространством и повышению вязкости мокроты и других секретов: наиболее частая мутация – дельта F508, обусловливающая тяжесть процесса. CFTR также принимает участие в развитии иммунновоспалительной реакции посредством стимуляции высвобождения интерлейкина 8 и продукции медиатров воспаления.

от обструкции бронхов вязкой слизью до хронического нагноения с

фиброзом - определяют тяжесть поражения и прогноз.

С муковисцидозом связано образование полипов носа, пансинусита, выпадения прямой кишки, панкреатита (кисты, кальцификаты), затянувшаяся физ. желтуха новорожденного, ЖКБ и ИЗСД; сопровождается задержкой развития и цирроза печени. (Диф. DS!)

(слизистые пробки)
• сод. солей в поту и др. секретах серозного

характера
• хр. инфекция дыхат. путей с образованием бронхоэктазов (кровохарканье!), эмфизематозных и субплевральных булл, чаще в верхних отделах легких;
в легочных артериях - срединная гипертрофия с развитием вторичной легочной гипертензии.

Этиология воспаления в легких - стафилококк,
Р. Aeruginosa (выделяет протеазы!), Burkholderia cepacia (неблагоприятный прогноз!), есть данные о роли Streptococcus milleri в полимикробном сообществе.

экзокринной ф-ции поджел. железы);
R

– логически – очаговые тени, сливающиеся инфильтраты в верхних долях, расширение грудной клетки, уровня диафрагмы, деформация грудины – изгиб кпереди; обструктивные, а затем рестриктивные нарушения ФВД)
• наличие специфического анамнеза у сибсов
• сод. хлоридов пота в двух пробах в разные дни
(>60 ммоль/л) – метод электрофореза с пилокарпином (ложноотртцательный тест у детей с гипопротеинемией и отеками!);
Диф. DS: сод. хлоридов при надпочечниковой недостаточности, врожд. эктодермальной дисплазии, врожд. нефрогенном несахарном диабете, гипотиреозе, гипопаратиреозе, панкреатите, мукополисахаридозе и др.). Современные методы: выявление мутаций, лабораторные признаки дисфункцииции CFTR, исследование разности потенциалов слизистой носа (при N уровне хлоридов) и др.

с вибромассажем, аутогенного), в т.ч. с помощью флаттера, масок

положительного давления на выдохе,
• муколитики (Ацетилцистеин, Пульмозим – рекомбинантная человеческая ДНК-за - Дорназа) внутрь и в аэрозолях.
• Для борьбы с инфекцией - курсы в/в антибиотиков
(2-3 нед), в т.ч. антипсевдомонадных (комбинации цефтазидима, цефипима (цефалоспорины IV поколения), уреидопенициллинов или карбапенемов с аминогликозидами).
• При высеве Burkholderia sepacia используют хлорамфеникол (100 мг/кг/сут), доксициклин (100-200 мг/сут.)

250 мг или кларитромицин 250 мг через день 6

мес, ципрофлоксацин 20-40 мг/кг/сут между курсами в/в терапии.
• Панкреатическая недостаточность лечится микрокапсулированными ферментами (Креон и др. по 10 000 и более каждый прием пищи), при холестазе – урсодезоксихолевая
к-та (Урсосан) 15-30 мг/кг/сут.
• Разрабатываемая генная терапия пока не оказалась эффективной из-за трудностей доставки гена в пораженные клетки. Разрабатываются методы коррекции генных дефектов – средства, улучшающие транскрипцию гена, активирующие дефектный транспортный белок, усиливающие функцию хлоридных каналов клеток, не зависящих от транспортного белка.

легкие, реже кости, слюнные железы, кожу. В легких: увеличение

бронхиальных лимфоузлов (1 стадия), очаги (2 стадия), конгломераты очагов и фиброз
(3 стадия). Для диагностики важно выявление гранулем в биоптате слизистой бронхов.

Лечение: эффективна терапия ГК (преднизолон 1 мг/кг/сут 4-6 мес).

кровоизлияния в легкие приводят к их фиброзу. Криз протекает

с пневмоническими симптомами, анемией, усилением интерстициального рисунка («фигура бабочки») или появлением крупнопятнистых теней на рентгенограмме. У части детей выявляются антитела к молоку и улучшение на безмолочной диете. Течет волнообразно, прогноз без лечения плохой.
Лечение: при кризах - ГК в высоких дозах,
• в ремиссии - цитостатики (циклофосфамид),
• для выведения избытка железа - дефероксамин.
• У детей с высокими титрами антител к молоку - диета без молока и говядины.

аллергический альвеолит (ЭАА) - вызывается вдыханием органической пыли, содержащей

разные антигены; у детей это чаще белки помета и перьев птиц (волнистые попугайчики, голуби, куры), мучная пыль, реже - споры грибков.
• Течение острое или подострое с кашлем, диффузными мел-копузырчатыми хрипами, одышкой и снижением ЖЕЛ (часто до 25-35% от должной).
• ЭАА вероятен у ребенка с повторной «пневмонией», особенно если нет эффекта от антибиотиков.
• Рентген: диффузные инфильтраты, интерстициальные изменения, позже диффузный фиброз легких.
• Диагноз ЭАА подтверждает реакция преципитации с причинным антигеном.

клеткой, перьевыми подушками),
• в острой фазе - ГК (1-2

мг/кг/сут преднизолона); дозу снижают после уменьшения одышки на 5 мг в нед. за 10-14 дней. Дозу 5 мг/сут дают 3-8 мес.
• При фиброзировании - D-пеницилламин (Купренил) 125-250 мг 1 раз в день 6 мес, азатиоприн 50-150 мг/сут 1-2 мес, снижая дозу 4-6 мес.
• Используют плазмоферез, гемо- и иммуносорбцию.

детей редок: он обусловлен токсическим влиянием газов, паров металлов,

гербицидами, а также лекарствами (фуразолидоном, цитостатиками, сульфаниламидами и др.). Клиника как при ЭАА.
Лечение: отмена причинного препарата, ГК.


Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) - первично-хроническое прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, приводящее к диффузному фиброзу легких.

*Характерны одышка, кашель, рестриктивные нарушения, уплощение грудной клетки, мелкопузырчатые хрипы, барабанные пальцы, развитие легочного сердца, артралгии.

*На рентгенограмме выявляются диффузные изменения легочного рисунка, мелкие участки вздутия, выбухание дуги легочной артерии.

• ГК (1-1,5 мг/кг/сут преднизолона) 3-6 нед. со снижением на

2,5-5 мг в нед; 5 мг/сут вводят 9-12 мес.
• D-пеницилламин (Купренил - 125-250 мг/сут 8-12 мес), цитостатики,
• плазмо- и лимфоцитоферез.
• На фоне ОРВИ - антибактериальная терапия.
При сочетании с периодической болезнью в лечении используют колхицин.

снижается с 80/26 мм рт. ст. через 12 ч

до 36/11 мм рт. ст. и далее - медленно - до уровня взрослого (25/6 мм рт. ст.).

Первичная легочная гипертензия - результат мутации гена BMPR2 с гиперплазией стенок прекапилляров. Критерии: пульмональное давление >30 (в покое) – 40 мм рт. ст. (при нагрузке), утомляемость, боли за грудиной, цианоз, изменение фаланг пальцев.

его правых отделов, барабанными пальцами, выбуханием дуги легочной артерии

на рентгенограмме.

На ЭКГ: отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии миокарда и перегрузка правого желудочка, увеличение амплитуды и заострение зубцов Р в II, III, в AVF, V1,2, увеличение амплитуды R в V2, S в V4-6, отрицательный зубец T I-III, AVF, а также в грудных отведениях на фоне смещения сегмента ST вниз.